小儿外科小儿胆道闭锁的疾病健康教育.docx
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1、小儿外科小儿胆道闭锁的疾病健康教育一、小儿胆道闭锁的基础知识(一)何谓胆道闭锁?胆道闭锁是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一 种进行性的炎性胆道疾病,是引起小儿阻塞性黄疸最常见的 疾病。(二)胆道闭锁的病因是什么?胆道闭锁的病因较复杂,目前尚不明确,早期认为该病 为先天性胆管发育异常,与胚胎期第410周胆管系统发育 停顿或紊乱有关。近年来有更多研究证据支持此病为后天形 成。部分患儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现陶土色 大便及黄疸。也可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得 性疾病。引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒、巨 细胞病毒等,也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。(三)胆
2、道闭锁如何分型?胆道闭锁有多种分型方法,根据胆管闭锁的病变范围不 同,目前常用的分型法将其分为以下各型。1 .肝内型少见。2 .肝外型又可分为3型。(1)1型(5%):胆总管闭锁,闭锁近端有开放的胆管,因此胆囊内有胆汁。(2)n型(3%):肝总管闭锁,胆囊内不含胆汁。(3) in型(90%):肝门区胆管闭锁,即肝外胆管完全闭锁。(四)胆道闭锁有哪些临床表现?1 .进行性加重的黄疸首发症状,巩膜黄染是最早发现的体征,其次为皮肤和黏膜黄染,严重者出现陶土色大便及 浓茶色小便。2 .全身情况早期无明显变化,3个月以后发育开始迟缓, 精神萎靡、状态欠佳。随着疾病的发展,可出现消瘦、肝功 能障碍、肝性脑
3、病等,危及生命。3 .体格检查 可见全身皮肤、巩膜中重度黄染,腹部膨 隆,肝脾肿大。晚期出现大量腹水,腹壁静脉怒张。(五)主要的辅助检查有哪些?4 .血液生化检查(1)血清胆红素动态检测:血清胆红素升高,特别是 直接胆红素显著增高。(2)血清胆酸定量测定。(3)十二指肠引流液胆红素的测定:十二指肠引流液 不含胆红素者中,90%为先天性胆道闭锁。5 .腹部B超检查为无创伤首选检查法。肝外胆管多不 能探及,肝脏增大,脾脏增大。6 .MRI检查 肝内外均不见胆管系统,胆囊不显示或缩小。7 .腹腔镜下胆道造影在全身麻醉下人工气腹后,经腹 壁小切口插入微型镜观察腹腔组织器官,可观察肝脏大小、 形态和颜色
4、。查找不到胆囊或胆囊缩小苍白,肝外胆管成纤 维条索时,可确诊为胆道闭锁。若见胆囊缩小时可行细针穿 刺胆管造影,若造影显示肝外胆管开放,有造影剂流入十二 指肠者,即可排除胆道闭锁。(六)如何诊断胆道闭锁?胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形 式繁多,手段各异,均需结合临床症状及辅助检查进行综合 分析。对诊断困难者主张早期手术探查。(七)如何鉴别胆道闭锁?新生儿期可引发胆汁淤积性黄疸的各种疾病需与胆道 闭锁进行鉴别。1 .新生儿肝炎 大多数为胎儿在宫内由病毒感染所致, 以巨细胞病毒最为常见。常在出生后13周或更晚出现黄 疸,病重时粪便色浅或呈灰白色,尿色深黄,患儿可有厌食、 呕吐、肝脏
5、轻至中度增大。2 .母乳性黄疸大约1%母乳喂养的婴儿可发生母乳性黄 疸,其特点是非溶血性未结合胆红素增高,常与生理性黄疸 重叠且持续不退,血清胆红素可高达每日20mg,婴儿一般状 态良好,胆红素水平于412周后下降,无引起黄疸的其他 病因可发现。停止母乳喂养后3天,胆红素水平下降即可确 定诊断。3 .生理性黄疸50%60%的足月儿和大于80%的早产儿 于出生后23天内出现黄疸,45天达高峰;一般情况良 好,足月儿在2周内消退,早产儿可延迟到34周。4 .先天性胆总管囊肿多为囊肿型,B超可见胆总管囊性 扩张。(A)胆道闭锁如何治疗?出生后40天2个月是适宜的手术时机,超过3个月后 继发成胆汁性肝
6、硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。 目前国际上对先天性胆道闭锁有两种手术方式:肝门肠吻合 术(Kasai手术)和肝移植术。若患儿年龄在3个月以内, 肝脏无胆汁性肝硬化表现者,宜行Kasai手术,超过3个月、 肝脏已形成胆汁性肝硬化者应首选肝移植术。其次在行 Kasai手术后,无胆汁引流或少有胆汁引流,引起肝脏进行 性损害,或行Kasai手术后出现晚期肝病者可改行肝移植术。Kasai手术指征:确诊后在患儿出生3个月内进行手 术治疗;当胆道闭锁与阻塞性新生儿肝炎临床无法鉴别时, 应在腹腔镜下行胆道造影术,明确诊断。(九)胆道闭锁的预后如何?胆道闭锁患儿在不行手术治疗的情况下2岁内会死亡,Kas
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