临床多血管炎肉芽肿病、显微多血管炎与嗜酸性粒肿治疗措施.docx

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1、临床多血管炎肉芽肿病、显微多血管炎与嗜酸性粒肿治疗措施抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管素组由多血管炎（GPA） 的肉芽肿病、显微多血管炎（MPA）和多血管炎的嗜酸性粒肿（EGPA） 组成。三种疾病的共同点是中小型血管中发生坏死性炎症，以及外周 循环中存在抗中性粒细胞质抗体。如果没有适当的治疗，这些疾病会 因肾脏、肺和呼吸道等重要器官的参与而带来高发病率和死亡率。多血管炎肉芽肿病、显微多血管炎治疗 缓解诱导治疗建议1：对于新诊断或复发的，且高疾病活动度的GPA或MPA 患者，建议使用静脉注射糖皮质激素而不是口服糖皮质激素。建议2：对于新诊断或复发的，且高疾病活动度的GPA或MPA 患者，

2、建议使用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗。建议3：对于高疾病活动度的复发性GPA或MPA患者，建议使 用利妥昔单抗和环磷酰胺治疗。建议4：对于新诊断或复发的、高疾病活动度、限制使用利妥昔 单抗治疗的GPA或MPA患者，建议使用静脉注射环磷酰胺脉冲或口 服环磷酰胺进行治疗。建议5：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患 者，建议不要使用利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗，而应该单独使用利 妥昔单抗或环磷酰胺进行治疗。建议6：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患 者，建议不要在诱导缓解治疗或者诱导治疗中使用血浆置换治疗。建议7：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议使

3、用甲氨蝶吟而不是环磷酰胺或利妥昔单抗进行治疗。建议8：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的GPA或MPA患 者，建议减少糖皮质激素的累积使用剂量）。建议9：对于新诊断或复发的GPA或MPA患者，建议不要在诱 导缓解治疗中使用静脉注射人免疫球蛋白。维持治疗建议10：对于在接受利妥昔单抗或环磷酰胺诱导治疗后获得缓 解的高疾病活动度的GPA或MPA患者，建议优先使用利妥昔单抗， 其次再考虑使用硫嘎喋吟、甲氨蝶吟、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗。建议11：对于在诱导治疗后获得缓解的GPA或MPA患者，我们 建议使用硫嘤喋吟、甲氨蝶吟、霉酚酸酯或来氟米特进行治疗。建议12：对于在诱导治疗后获得缓解的GPA或M

4、PA患者，建议 优先考虑甲氨蝶吟进行治疗，而不是霉酚酸酯或来氟米特。建议13：对于诱导治疗后缓解的GPA或MPA患者，建议不要无 限期使用低剂量的泼尼松进行治疗庾国冷击沧疗修 用利有称集尽有我不酎量） 廖环MK泊疗大而口值期事联治I?目行为X停使阴1如便闲m （存在或不耐 ）. bjca考虎装好 caitvn用事有禀息不空遗行图L新诊断的GPA或MPA诊疗流程透导缓解治疗维持治疗使用利妥音单抗复发性GPASEMPAL病情严重如果限制使用利妥音单抗（ 存在禁忌症、对其不耐受或近 期使用过），考虑环磷酰胺治疗大剂口服糖皮质激素联 用甲氨蝶聆治疗目标为减停使用植-皮质激素如果限制使用利妥音单抗（存

5、在禁忌症或不耐受）.可以考虑 甲氨螺吟或碇畦嗦吟，需要以往 使用这两种药物期间未曾复发.切换到硫哇噪聆或继续甲氨钗 吟静脉糖皮质激素冲击治疗联 用利妥昔单抗对甲氨螺聆有禁忌症、不耐受 或不应答的患者，考虑选择利 妥昔单抗或重酚酸酯进行治 疗.病情不严重对甲氨蝶吟有禁忌症、不酎受或不应答的患者，考 虑联用利妥音单抗或霉酚 酸酯图2,复发性GPA或MPA诊疗流程，尸一信小卷克名。由行情反.。含sam.隼”. 环行H持泊w埠香便画以/号, *（不一取矗可治”.it 曼露 热图3.难治性GPA或MPA诊疗流程嗜酸性粒肿治疗措施诱导缓解治疗建议14：对于新诊断或复发的且高疾病活动度的EGPA患者，建 议

6、选择环磷酰胺或利妥昔单抗联用糖皮质激素而不是单独使用糖皮 质激素治疗。建议15：对于新诊断且疾病非高度活动性的EGPA患者，建议选 择一种非靶向免疫抑制剂（硫噗喋吟、甲氨蝶吟或霉酚酸酯）联用糖 皮质激素进行治疗而不是单独使用糖皮质激素。建议16：对于新诊断或复发且疾病非高度活动性的EGPA患者， 建议不要使用环磷酰胺进行治疗。建议17：对于新诊断且疾病非高度活动性的EGPA患者，建议不 要使用mepolizumab作为一线治疗。建议18：对于在仅接受糖皮质激素治疗时复发的EGPA患者，建 议联用非靶向免疫抑制剂，并增加糖皮质激素剂量，而不是单独增加 糖皮质激素剂量。建议19：对于在糖皮质激素联

7、用非靶向免疫抑制剂治疗时复发 EGPA患者，建议从原有非靶向免疫抑制剂切换到另一种非靶向免疫 抑制剂，或添加mepolizumab或利妥昔单抗。建议20：对于难治性EGPA患者，建议将mepolizumab添加到使 用糖皮质激素的标准治疗中，选择性使用非靶向免疫抑制剂。建议21：对于难治性EGPA患者，建议不要在EGPA患者特异性 治疗中添加0malizumab维持治疗建议22：对于在诱导治疗后获得缓解的EGPA患者，建议选择非 靶向免疫抑制剂联用糖皮质激素进行治疗，而不是糖皮质激素联用生 物免疫抑制剂，或单独使用糖皮质激素GPA、 MPA 和 EGPA建议23：GPA、MPA和EGPA的最佳持续治疗时间尚未确定，应综合考虑患者的临床情况、对治疗的应答情况和个人偏好。