淋巴和造血系统疾病 ppt课件.ppt
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1、第九章第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病第一节第一节淋巴结反应性病变淋巴结反应性病变淋巴结是机体重要的免疫器官,是抗原、淋巴结是机体重要的免疫器官,是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所淋巴滤泡增生淋巴滤泡增生副皮质区增生副皮质区增生窦组织细胞增生窦组织细胞增生肉芽肿形成肉芽肿形成急性化脓性炎急性化脓性炎一、淋巴结反应性增生一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生(reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改变病理改变肉眼:轻度肿大肉眼:轻度肿大镜下:淋巴滤泡增生(镜下:淋巴滤泡增生(B细胞区)细胞区)副皮质区增生
2、(副皮质区增生(T细胞区)细胞区)窦组织细胞增生窦组织细胞增生淋巴滤泡增生淋巴滤泡增生 二、淋巴结的特殊感染二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点:各种特殊感染的特点:由特殊的病原微生物引起由特殊的病原微生物引起如结核杆菌等如结核杆菌等一般多为肉芽肿性炎一般多为肉芽肿性炎经特染可找到病原微生物经特染可找到病原微生物需特殊药物治疗需特殊药物治疗(一)淋巴结结核(一)淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎(二)淋巴结真菌感染(二)淋巴结真菌感染曲菌(化脓性炎),新型隐球菌(肉芽曲菌(化脓性炎),新型隐球菌(肉芽肿性炎)肿性炎)造血系统肿瘤的特点:造血系统肿瘤的特点:1 1、
3、多为恶性。、多为恶性。2 2、呈多发趋势,晚期累及整个淋巴、呈多发趋势,晚期累及整个淋巴造血系统。造血系统。3 3、青少年多见,对放疗敏感。、青少年多见,对放疗敏感。第二节第二节 淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病胞白血病,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞细胞和和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单单克隆性增生克隆性增生所致。所致。发生部位:淋
4、巴结、骨髓、脾脏、胸腺发生部位:淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。和结外淋巴组织等处。LennertLennert等提出的等提出的T T和和B B细胞转化理论细胞转化理论(1975)(1975)淋巴样肿瘤的分类淋巴样肿瘤的分类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(HL)特点:特点:累及累及颈部淋巴结颈部淋巴结。以以儿童和青年成人儿童和青年成人为主。为主。肿瘤细胞肿瘤细胞(R-S细胞细胞)常较少,散布于反常较少,散布于反应性炎细胞之中应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为肿瘤细胞常为T细胞
5、围绕,细胞围绕,形成形成玫瑰花环玫瑰花环。特殊的临床表现,包括全身症状如特殊的临床表现,包括全身症状如发热发热。扩散方式扩散方式很经典。很经典。大多数病例属大多数病例属B淋巴细胞肿瘤淋巴细胞肿瘤。病理变化病理变化(1)病变部位)病变部位一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下始,其次为腋下LN,纵隔纵隔LN,腹膜后腹膜后LN,主动脉旁主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性,进行性无痛性,进行性肿大肿大是首发症状。是首发症状。多为多为单发性单发性、晚期扩散至肝、脾、骨、晚期扩散至肝
6、、脾、骨髓、消化道。髓、消化道。(2)肉眼:)肉眼:淋巴结肿大,直径达淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状,切面鱼肉状or橡胶状,可见小坏死灶橡胶状,可见小坏死灶(黄白色)。(黄白色)。早期:有活动性,互相无融合。早期:有活动性,互相无融合。晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动合成大的包块,不易推动。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(3)组织学)组织学组织结构异型性:组织结构异型性:淋巴结结构淋巴结结构完全破坏(副皮质区完全破坏(副皮质区整个淋巴结)整个淋巴结)多种炎细胞浸润的背景多种炎细胞浸润的背景特征特征性的肿瘤细胞。性的肿瘤细胞。不同程度的坏
7、死,不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润。纤维化,以淋巴细胞为主的浸润。霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞肿瘤细胞aReed-sternberg细胞(细胞(R-S细胞):细胞):具有具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50m,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩。细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩。在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核。在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核。核仁:核仁:大、大、3-4m,个别个别7m,嗜酸性中位嗜酸性中位核仁。核仁。镜影细
8、胞镜影细胞:具有左右对称性双核的具有左右对称性双核的R-S细细胞,最有诊断价值。胞,最有诊断价值。b变型的变型的R-S细胞:细胞:a)单核单核R-S细胞(霍奇金细胞):细胞(霍奇金细胞):为大的单为大的单核瘤巨细胞,提示核瘤巨细胞,提示HL的可能。的可能。b)陷窝细胞陷窝细胞:细胞体积大,:细胞体积大,40-50m,细胞细胞核分叶状并有复杂切迹,核仁不明显,水肿性的核分叶状并有复杂切迹,核仁不明显,水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩,细胞周边产生间细胞浆在常规制片过程中收缩,细胞周边产生间隙隙-“陷窝陷窝”。c)爆米花细胞:爆米花细胞:细胞核呈水泡状增大,单核细胞核呈水泡状增大,单核且多分叶状
9、且多分叶状爆米花,核仁较典型爆米花,核仁较典型R-S细胞小。细胞小。d)多形性或未分化的多形性或未分化的R-S细胞细胞,瘤细胞体积,瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。多见。霍奇金淋巴瘤(镜影细胞)霍奇金淋巴瘤(镜影细胞)霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(R-S细胞)细胞)霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞)霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞)组织学分型组织学分型1 1)结节性淋巴细胞为主型)结节性淋巴细胞为主型HLHL淋巴结结构部分或全部受累,淋巴结结构部分或全部受累,病灶病灶结节状结节状分布。分布。背景背景小淋巴细胞小淋巴细胞散布散布上皮样细胞上皮样细胞和
10、和爆米花细爆米花细胞胞免疫表型、基因重排免疫表型、基因重排B B细胞肿细胞肿瘤瘤 多见于多见于男性男性,预后好预后好2 2)经典)经典HLHL 结节硬化型结节硬化型HL(NS)HL(NS):由由胶原纤胶原纤维带分割为多个细胞性结节维带分割为多个细胞性结节,结节内,结节内部的细胞构成多样,其它三型中出现部的细胞构成多样,其它三型中出现的均可有。的均可有。虽然典型的虽然典型的R-S CellR-S Cell少,但可见少,但可见陷窝陷窝C C,多见于,多见于年轻女性年轻女性,预后较好预后较好。结节硬化型结节硬化型HLHL结节硬化型结节硬化型HL(HL(陷窝细胞)陷窝细胞)混合细胞型混合细胞型HLHL
11、(MCMC)病灶中弥漫性各种病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润(炎细胞的浸润(LCLC、嗜酸粒、嗜酸粒C C、组、组织织C C、纤维母、纤维母C C)可出现轻度纤维化,)可出现轻度纤维化,坏死。坏死。很易找到很易找到典型典型R-R-S S等异型细胞,等异型细胞,最多见最多见,多见于男,多见于男性,性,预后较好,预后较好,由于病变播散常有由于病变播散常有全身症状全身症状。约占经典。约占经典HLHL的的20%20%25%25%,可转为淋巴,可转为淋巴C C减少型减少型HLHL。混合细胞型混合细胞型HLHL镜影细胞镜影细胞 富于淋巴细胞的经典富于淋巴细胞的经典HLHL(LR)LR):以以小小淋淋巴巴C C
12、为为主主的的,缺缺乏乏嗜嗜酸酸性性和和嗜嗜中中性性粒粒细细胞胞的的,呈呈结结节节性性或或弥弥漫漫性性,R-SR-S细细胞胞(爆爆米米花花样样细细胞胞)及及异异型型细细胞胞占占全全部部细细胞胞的的10%10%。约约占占HL5%HL5%。可可转变为混合转变为混合C C型。型。富于淋巴细胞的经典富于淋巴细胞的经典HLHL(爆米花样(爆米花样C C)淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HLHL(LDLD):):弥漫性纤维化,细胞成弥漫性纤维化,细胞成分尤其淋巴细胞明显减少,分尤其淋巴细胞明显减少,R-SR-S细胞及变型细胞及变型R-SR-S细胞细胞增多。增多。弥漫纤维化型:弥漫纤维化型:纤维纤维、蛋白沉积、少
13、数细胞坏死。蛋白沉积、少数细胞坏死。网状细胞型(霍奇金肉网状细胞型(霍奇金肉瘤):瘤):细胞丰富多形性细胞丰富多形性R-SR-S细胞细胞+少量诊断性少量诊断性R-SR-S细胞组成细胞组成,坏死广泛。多,坏死广泛。多见于年长者,进展快,见于年长者,进展快,预后差预后差。淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HLHL病理诊断病理诊断淋巴结活检:淋巴结活检:R-SR-S细胞、陷窝细胞细胞、陷窝细胞免疫组化:免疫组化:CD20CD20结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HDHD(+)CD15CD15髓髓-单核细胞分化抗原单核细胞分化抗原 80%80%(+)CD30CD30活化淋巴细胞抗原活化淋巴细胞抗原 7
14、0%70%(+)临床分期:临床分期:期:累及期:累及单一单一淋巴结(淋巴结()或累及)或累及单一单一淋巴淋巴结外器官或组织(结外器官或组织(E)。)。期:累及期:累及横膈一侧横膈一侧2个或以上个或以上淋巴结(淋巴结()或或直接蔓延直接蔓延至相邻结外器官或组织(至相邻结外器官或组织(E)。)。期:累及期:累及横膈两侧横膈两侧淋巴结(淋巴结(),再累及),再累及脾脾(S),),或相邻的其他器官或组织(或相邻的其他器官或组织(E),),或两者同时受累(或两者同时受累(ES)。)。期:累及期:累及一个或多个结外器官或组织一个或多个结外器官或组织,出现,出现多发性或多发性或播散性播散性病灶,可有或无淋巴
15、结受累病灶,可有或无淋巴结受累。三、非霍奇金淋巴瘤三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)占淋巴瘤占淋巴瘤80-90%淋巴结:占淋巴结:占2/3淋巴结外:占淋巴结外:占1/3(消化、呼吸道、皮肤、(消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、涎腺、甲状腺、中枢中枢NS)NHL的病理学诊断:组织学分型和肿瘤细的病理学诊断:组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型胞的免疫表型 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 来源于滤泡中心富侵袭性的来源于滤泡中心富侵袭性的B B细细胞,非洲地区性、散发性、胞,非洲地区性、散发性、HIVHIV相关相关性,与性,与EBE
16、B病毒感染有关。病毒感染有关。病理特点:病理特点:相对单相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润,其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。润,其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星满天星(Star Sky)(Star Sky)现象现象。免疫表型和细胞遗传学:免疫表型和细胞遗传学:CD19CD19、CD20CD20、CD10CD10、t t(8 8,1414)、)、t t(2 2,8 8)、)、t t(8 8,2222)。)。临床:临床:儿童、青年,颌骨、颅儿童、青年,颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢面骨、腹腔器官、中枢NSNS,形成巨大,形成巨大包块,高度恶性,生长最快。包块,
17、高度恶性,生长最快。第三节第三节髓样肿瘤髓样肿瘤来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生增生主要有三大类:主要有三大类:急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征一、一、急性髓性白血病急性髓性白血病(acutemyelogenousleukemia,AML)又称急性非淋巴细胞白血病又称急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia,ANLL)1)骨髓髓样造血前身细胞单克隆骨髓髓样造血前身细胞单克隆,分化成熟障碍分化成熟障碍停止在母细胞阶段停止在母细胞阶段FAB分类根据白血病细
18、胞的分化程度分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为及主要细胞类型分为M0-M7八个类型八个类型M0急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病未分化型未分化型2%-3%M1急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病最少分化型最少分化型20%M2急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病成熟型成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病10%M6红白血病红白血病5%M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病1%2)病变)病变骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,全身各骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,全身
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