血液科教学淋巴瘤 PPT课件.ppt
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1、 淋巴瘤淋巴瘤(Lymphoma)(Lymphoma)大连市友谊医院血液科大连市友谊医院血液科-马力马力 免疫系统免疫系统的恶性肿瘤的恶性肿瘤特点特点:可发生在身体的任何部位,通常以实体瘤形可发生在身体的任何部位,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,淋巴结、扁桃式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。淋巴瘤如累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如累及皮肤可血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如累及皮肤可表现蕈样肉芽肿病或红皮病。表现蕈样肉芽肿病或红皮病。淋巴瘤淋巴瘤定定 义义 淋巴瘤淋巴瘤发病情况
2、发病情况 我国淋巴瘤的死亡率为我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万万 城市的发病率高于农村城市的发病率高于农村 总发病率明显低于欧美各国及日本总发病率明显低于欧美各国及日本 发病年龄以发病年龄以2040岁为多,约占岁为多,约占50%左右左右 HL占淋巴瘤的占淋巴瘤的8%11%,国外,国外HL占占25%淋巴瘤淋巴瘤病因和发病机制病因和发病机制病毒感染病毒感染EB病毒病毒Burkitt淋巴瘤,淋巴瘤,HL,移植后淋巴瘤,移植后淋巴瘤,AIDS相关淋巴相关淋巴瘤瘤人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒I型(型(HTLV-I)成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒II
3、型(型(HTLV-II)T细胞皮肤淋巴瘤(细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉蕈样肉芽肿)芽肿)Kaposi肉瘤病毒肉瘤病毒原发于体腔的淋巴瘤原发于体腔的淋巴瘤HCV 边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤幽门螺旋杆菌幽门螺旋杆菌胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤胃粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤宿主免疫功能宿主免疫功能 遗传或获得性免疫缺陷患者遗传或获得性免疫缺陷患者器官移植后长期应用免疫抑制剂者器官移植后长期应用免疫抑制剂者干燥综合征患者干燥综合征患者 淋巴瘤发病率比一般人高。淋巴瘤发病率比一般人高。淋巴瘤淋巴瘤病理和分类(一)病理和分类(一)组织病理学分类:组织病理学分类:霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(Hod
4、gkin Lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)淋巴瘤淋巴瘤病理和分类(二)病理和分类(二)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 多形性、炎症浸润性背景上找到多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞细胞为特征为特征 伴有毛细血管增生和不同程度纤维化伴有毛细血管增生和不同程度纤维化 普遍采用普遍采用1965年年Rye会议的分类方法会议的分类方法(附表(附表1)淋巴瘤淋巴瘤病理和分类(三)病理和分类(三)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1982年:分类是以年:分类是以IWF为基础,加以免疫分类,如为基础,加以免疫分类,如“弥弥漫型大细胞淋巴瘤,漫型大
5、细胞淋巴瘤,B细胞性细胞性”。2000年,年,WHO新的分型标准:新的分型标准:淋巴瘤淋巴瘤病理和分类(四)病理和分类(四)WHO分型方案中较常见的淋巴瘤类型:分型方案中较常见的淋巴瘤类型:(1)边缘区淋巴瘤()边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphoma,MZL):边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套():边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套(mantle)之间的结构,系之间的结构,系B细胞来源,细胞来源,CD5+,bcl-2(+),属),属“惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤”。包括:。包括:淋巴结边缘区淋巴瘤,脾边淋巴结边缘区淋巴瘤,脾边缘区细胞淋巴瘤,黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区缘区细胞淋巴瘤,黏膜相关
6、性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤淋巴瘤 l胃胃MALT淋巴瘤淋巴瘤:胃肠道内镜胃肠道内镜+肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。肿瘤标本的幽门螺旋杆菌检测。分期分期TNM与胃癌一致。与胃癌一致。抗生素治疗效果好。抗生素治疗效果好。t(11;18)、t(1;14)、t(14;18)(q32;q21),用抗生,用抗生素治疗素治疗H.pylori感染可能是无效。感染可能是无效。病变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者,尤病变侵及肌层或从胃肠道侵及邻近器官者,尤其存在其存在t(11;18)、t(1;10)、t(14;18)(q32;q21),首选受累野照射。首选受累野照射。淋巴瘤淋巴瘤(2)套细胞淋巴瘤()套细胞淋巴瘤
7、(mantle cell lymphoma MCL):):系来自滤泡外套的系来自滤泡外套的B细胞(细胞(CD5+细胞),常有细胞),常有t(11;14),表达),表达bcl-1。临床上老年男性多见,发展迅速,。临床上老年男性多见,发展迅速,中位存活期中位存活期23年,属于侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解年,属于侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。率较低。淋巴瘤淋巴瘤(3)滤泡性淋巴瘤()滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma FL):系):系生发中心的淋巴瘤,生发中心的淋巴瘤,B细胞来源,细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴伴t(14;18),多见老年发病,常有脾和骨髓的
8、累及,多见老年发病,常有脾和骨髓的累及,为惰性淋巴瘤,化疗反应好,病程长,易复发或转成侵为惰性淋巴瘤,化疗反应好,病程长,易复发或转成侵袭型。袭型。lCD20+,CD10+,BCL-2+,CD23-,CD45-,CD5-,cyclinD1-.lT(14;18)lFL分为分为3个组织学等级:个组织学等级:1级:级:0-5个中心母细胞个中心母细胞/HP2级:级:6-15个中心母细胞个中心母细胞/HP3级:级:15个中心母细胞个中心母细胞/HP(按(按DLBCL治疗)治疗)lFLIPI标准(标准(FL预后指数)预后指数)年龄年龄60岁岁AnnArbor分期分期IIIIV期期血红蛋白水平血红蛋白水平1
9、20g/L血清血清LDH水平水平正常上限正常上限(ULN)受累淋巴结区数目受累淋巴结区数目5个个l-期,局部区域放疗,免疫治疗期,局部区域放疗,免疫治疗+化疗,观察。化疗,观察。l期巨块型,腹部病变,期巨块型,腹部病变,-期,有指征:化期,有指征:化疗,无指征,观察。疗,无指征,观察。l治疗指征:治疗指征:l受累淋巴结区受累淋巴结区3个,每个区域的淋巴结直径均个,每个区域的淋巴结直径均3cml任何淋巴结或结外瘤块直径任何淋巴结或结外瘤块直径7cmlB症状症状l脾大脾大l胸腔积液或者腹水胸腔积液或者腹水l血细胞减少血细胞减少(白细胞(白细胞1.0109/L和和/或血小板或血小板100109/L白
10、血病白血病(恶性细胞(恶性细胞5.0109/L)淋巴瘤淋巴瘤(4)弥漫大)弥漫大B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),最常见的侵袭型最常见的侵袭型NHL,5年生存率年生存率25%,低危者可达,低危者可达70%左右。左右。CD20+,CD45+,CD3-,检查判定分期与预后检查判定分期与预后PET扫描列入疗效评价标准:扫描列入疗效评价标准:初次分期,初次分期,PET使使9%的病人分期提高而改变治疗方案。的病人分期提高而改变治疗方案。评估疗效时,评估疗效时,PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织
11、。存肿瘤组织。lB-2微球蛋白微球蛋白是主要危险因素是主要危险因素l有以下一个部位受累需要行有以下一个部位受累需要行腰椎穿刺检查腰椎穿刺检查(鼻窦,睾丸,脑膜旁,眼眶周围,中枢神鼻窦,睾丸,脑膜旁,眼眶周围,中枢神经系统,椎旁,骨髓,高危患者,经系统,椎旁,骨髓,高危患者,HIV相关淋相关淋巴瘤巴瘤)l局限期(局限期(-),晚期(),晚期(-)治疗选择不同。)治疗选择不同。无不良预后因素(无不良预后因素(LDH升高,升高,期巨块型,年龄期巨块型,年龄60岁,岁,ECOG2分),预后非常好。分),预后非常好。l非巨块型局限期患者:非巨块型局限期患者:6-8周期周期R-CHOP或或3周期周期R-C
12、HOP,联合局部联合局部RT。l存在不良预后局限期:存在不良预后局限期:6-8周期周期RCHOPRTl无不良预后因素,但存在放疗禁忌局限期:无不良预后因素,但存在放疗禁忌局限期:6-8周周期期R-CHOP.l低危或中高危晚期(低危或中高危晚期(-)应予)应予6-8周期周期R-CHOP-21治疗。对巨块型者进行治疗。对巨块型者进行RT可可能有益。能有益。l治疗治疗3-4周期后应对疗效进行评估。周期后应对疗效进行评估。l骨髓或造血干细胞移植治疗骨髓或造血干细胞移植治疗 淋巴瘤淋巴瘤(5)Burkitt淋巴瘤淋巴瘤/白血病(白血病(Burkitt lymphoma/Leukemia,BL),细胞大小
13、介于大淋巴细胞和小淋巴细细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白血病胞之间,侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白血病L3型。型。t(8;14),MYC基因重排。基因重排。是严重的侵袭性是严重的侵袭性NHL。(6)淋巴母细胞性淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤T细胞来源,常见于青年男性,多发于纵膈。细胞来源,常见于青年男性,多发于纵膈。前体前体T细胞淋巴瘤的特征为细胞淋巴瘤的特征为slg弱表达、弱表达、CD10-、CD1a+/-、CD2+、CD3-/+、CD4/8+/+、CD19/CD20-,CD7+,TDT+检查与检查与ALL相似,治疗同相似,治疗同ALL。淋巴瘤淋巴瘤
14、淋巴瘤淋巴瘤(7)皮肤)皮肤T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma)常见者为蕈样肉芽肿病(常见者为蕈样肉芽肿病(mycosis fungoides)侵及末梢血液者称为侵及末梢血液者称为Sezary综合征综合征 属惰性淋巴瘤类型属惰性淋巴瘤类型 增生的细胞为成熟的辅助性增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,细胞,CD3+、CD4+、CD8-。淋巴瘤淋巴瘤(8)间变性大细胞型淋巴瘤()间变性大细胞型淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ALCL):亦称):亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态大小淋巴瘤。细胞形态大小不一,类似不一,类似R-S细
15、胞,有时可与细胞,有时可与HL与恶组混淆。细胞呈与恶组混淆。细胞呈CD30+,亦即,亦即Ki-l(+),常有),常有t(2;5)染色体异常,)染色体异常,ALK基因阳性,基因阳性,免疫表型可为免疫表型可为T细胞型或细胞型或N细胞型。细胞型。临临床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。床常有皮肤侵犯,伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。临床发展迅速,治疗同大细胞型淋巴瘤。临床发展迅速,治疗同大细胞型淋巴瘤。淋巴瘤淋巴瘤(9)周围性)周围性T细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma PTCL)所谓所谓“周围性周围性”,指,指T细胞已向细胞已向辅助辅助T或
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