恶性淋巴瘤 PPT课件.ppt
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1、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤南方医院放疗科南方医院放疗科杜莎莎杜莎莎Malignant lymphoma淋巴瘤总论淋巴瘤总论霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HL)非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHL)淋巴瘤总论淋巴瘤总论概述概述流行病学和病因流行病学和病因病理分类病理分类临床表现临床表现临床诊断临床诊断分期分期治疗治疗预后预后概述概述 恶性淋巴瘤是起源于人类免疫细胞恶性淋巴瘤是起源于人类免疫细胞及其前体细胞的肿瘤,是原发于淋及其前体细胞的肿瘤,是原发于淋巴系统的一组疾病,来源于巴系统的一组疾病,来源于B B淋巴细淋巴细胞胞、T T淋巴细胞淋巴细胞或或自然杀伤(自然杀伤(naturekiller,NK)细
2、胞)细胞的非正常克隆性增的非正常克隆性增殖殖。概述概述 原发部位原发部位结外淋巴瘤结外淋巴瘤结内淋巴瘤结内淋巴瘤发生于固有淋巴器官以外组织器官的淋发生于固有淋巴器官以外组织器官的淋巴瘤。固有淋巴器官包括中枢性骨髓、巴瘤。固有淋巴器官包括中枢性骨髓、胸腺以及外周性的淋巴结、脾脏。胸腺以及外周性的淋巴结、脾脏。以淋巴结内病变为原发表现的淋巴瘤以淋巴结内病变为原发表现的淋巴瘤流行病学和病因流行病学和病因1.1.发病率(特别是发病率(特别是NHLNHL)上升趋势上升趋势2.2.男男:女女1.41.42 2:1 13.3.我国淋巴瘤流行病学我国淋巴瘤流行病学特点特点(一)发病和流行特点(一)发病和流行特
3、点(1 1)随年龄增长发病率增加)随年龄增长发病率增加(2 2)发病率低于西方国家)发病率低于西方国家(3 3)NHLNHL多于多于HLHL(4 4)原发结外(韦氏环)原发结外(韦氏环)NHLNHL多见多见(5 5)NK/TNK/T细胞淋巴瘤(鼻腔)多见细胞淋巴瘤(鼻腔)多见流行病学和病因流行病学和病因1.1.肿瘤家族史肿瘤家族史2.2.免疫缺陷和免疫性疾病免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性免疫缺陷病遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩遗传性毛细血管扩 张张共济失调症共济失调症 器官移植后免疫抑制器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病自身免疫疾病SLESLE、干燥综合征、桥本、干燥综合征、桥本 甲状腺炎甲状腺
4、炎(二)病因(二)病因流行病学和病因流行病学和病因3.3.感染感染 HIVHIV侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 HTLV HTLV成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 EB EB病毒病毒伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 Hp Hp胃肠道粘膜相关淋巴瘤胃肠道粘膜相关淋巴瘤4.4.环境以及职业危险因素环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟杀虫剂、油漆、氟 (二)病因(二)病因病理分类病理分类前体细胞淋巴瘤前体细胞淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型经典型经典型淋巴细胞型淋巴细胞型B B细胞细胞淋巴瘤淋巴瘤T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤混合细胞型混合细胞型结节硬化型结节硬化型淋巴细胞消减型淋巴细胞消
5、减型前体细胞淋巴瘤前体细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤成熟细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1、霍奇金淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HDHD)细胞成分包括肿细胞成分包括肿瘤细胞及各种炎症细胞,瘤细胞及各种炎症细胞,具有诊断意义的巨细胞具有诊断意义的巨细胞双核者称为双核者称为 ReedReed一一Sternberg Sternberg 氏(氏(R-SR-S)细胞细胞,也称镜影细胞,即也称镜影细胞,即HDHD真正的肿瘤细胞。真正的肿瘤细胞。弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤:成人淋巴瘤最常细胞淋巴瘤:成人淋巴瘤最常见类型,表达见类型,表达CD19 CD19 CD2
6、0CD20 CD79a CD79a;滤泡性淋巴瘤:根据中心母细胞数量滤泡性淋巴瘤:根据中心母细胞数量分为分为级;级;NK/TNK/T细胞淋巴瘤:多数发生在淋巴结细胞淋巴瘤:多数发生在淋巴结外,尤其是鼻腔和上呼吸道,高度恶性外,尤其是鼻腔和上呼吸道,高度恶性肿瘤。肿瘤。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现临床表现两种淋巴瘤的两种淋巴瘤的相同点相同点:两者均以两者均以无痛性进行性淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大无痛性进行性淋巴结肿大为为主,不同部位肿大的淋巴结产生相应的局部主,不同部位肿大的淋巴结产生相应的局部症状;症状;都可以有不明原因的长期低热或都可以有不明原因的长期低热
7、或周期性发热,部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、周期性发热,部分可伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。消瘦等。(3)(3)都可出现结外病变都可出现结外病变临床表现临床表现霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤首发表现首发表现常为常为淋巴结肿大淋巴结肿大常有常有结外病变的表现结外病变的表现发展速度发展速度较慢较慢除低度恶性外均较快除低度恶性外均较快转移方式转移方式循站式循站式跳跃式,远处器官转移跳跃式,远处器官转移侵犯范围侵犯范围局限于淋巴结局限于淋巴结很少局限于一个淋巴结区,很少局限于一个淋巴结区,侵犯范围很广侵犯范围很广B B症状症状30%-50%30%-50%10%-15%10%-15%全身
8、衰弱全身衰弱少见少见多见多见受侵部位受侵部位纵隔较多,咽淋巴环及结纵隔较多,咽淋巴环及结外较少外较少纵隔较少,咽淋巴环及结外纵隔较少,咽淋巴环及结外病变较多病变较多对治疗的反应对治疗的反应比较恒定比较恒定差异大,随恶性程度而异差异大,随恶性程度而异放疗后失败的原因放疗后失败的原因多由于邻近区域再发多由于邻近区域再发多由于远处播散多由于远处播散预后预后较好较好视恶性程度和类型而定视恶性程度和类型而定 不明原因发热不明原因发热3838以上,连以上,连续续3 3天以上;天以上;盗汗;盗汗;6 6个月内不明原因的体重减轻个月内不明原因的体重减轻1010以上。以上。12颈颈部部淋淋巴巴肿肿大大小小肠肠淋
9、淋巴巴瘤瘤临床诊断和分期临床诊断和分期 1.1.必要检查项目必要检查项目 (1 1)病史)病史 (2 2)体格检查)体格检查 (3 3)病理活检)病理活检完整切除淋巴结完整切除淋巴结 (4 4)实验室检查)实验室检查ESRESR、LDHLDH、微球蛋白微球蛋白 (5 5)血清中相关抗体检测)血清中相关抗体检测 (6 6)影像学检查)影像学检查胸片、胸片、CTCT (7 7)骨髓活检或)骨髓活检或/和骨髓穿刺和骨髓穿刺 (8 8)心电图)心电图恶性淋巴瘤的分期恶性淋巴瘤的分期恶性肿瘤的分期系统:恶性肿瘤的分期系统:TNM分期分期T:TumorN:LymphNodeM:Metastasis淋巴瘤的
10、分期?淋巴瘤的分期?人体淋巴结区域的划分人体淋巴结区域的划分19651965年年 RYERYE国际会议提出国际会议提出该分区不是基于生理学原则,而是由习该分区不是基于生理学原则,而是由习惯形成的共识惯形成的共识1313个大区域(其中个大区域(其中8 8个区域左右对称)个区域左右对称)人体淋巴结区域划分人体淋巴结区域划分1.1.韦氏环韦氏环2.2.颈部和锁骨上、枕后、耳前淋巴结颈部和锁骨上、枕后、耳前淋巴结3.3.锁骨下淋巴结锁骨下淋巴结4.4.纵隔淋巴结纵隔淋巴结5.5.腋窝和胸肌淋巴结腋窝和胸肌淋巴结6.6.肺门淋巴结肺门淋巴结7.7.滑车上淋巴结滑车上淋巴结8.8.脾脾9.9.腹主动脉旁淋
11、巴结腹主动脉旁淋巴结10.10.肠系膜淋巴结肠系膜淋巴结11.11.盆腔髂血管旁淋巴结盆腔髂血管旁淋巴结12.12.腹股沟和股管淋巴结腹股沟和股管淋巴结13.13.腘窝淋巴结腘窝淋巴结髂血管旁髂血管旁韦氏环韦氏环颈锁骨上枕后耳前颈锁骨上枕后耳前锁骨下锁骨下纵隔纵隔腋下及胸肌腋下及胸肌肺门肺门滑车上滑车上脾脾腹主动脉旁腹主动脉旁肠系膜肠系膜髂血管旁髂血管旁腹股沟及股管腹股沟及股管腘窝腘窝横横膈膈以以上上横横膈膈以以下下Ann/Arbor分期系统分期系统Ann ArborAnn Arbor分期分期主要根据主要根据 淋巴结受侵区域的部位和个数淋巴结受侵区域的部位和个数 横膈(胸腔和腹腔之间的分隔)上
12、下横膈(胸腔和腹腔之间的分隔)上下 有无远处结外器官受侵有无远处结外器官受侵作为临床分期原则作为临床分期原则 重点重点 A A:无全身症状无全身症状 B B:有全身症状。有全身症状。B B症状症状 X X:巨块病变巨块病变 E E:连续的结外部位受侵,或淋巴结侵:连续的结外部位受侵,或淋巴结侵及邻近器官或组织及邻近器官或组织 S S:脾受侵:脾受侵 以下定义适用于各期以下定义适用于各期:不明原因发热不明原因发热3838以上,连以上,连续续3 3天以上;天以上;盗汗;盗汗;6 6个月内不明原因的体重减轻个月内不明原因的体重减轻1010以上。以上。B症状症状巨块病变(巨块病变(1)大纵隔大纵隔:纵
13、隔肿物最大横径:纵隔肿物最大横径 胸廓最大横径胸廓最大横径或或第第5 5、6 6胸椎间胸廓内横径的胸椎间胸廓内横径的1/31/3巨块病变(巨块病变(2)大肿块大肿块:淋巴结肿块最大直径:淋巴结肿块最大直径10cm10cmAnn/Arbor分期系统分期系统重点重点期期一个淋巴结区域或淋巴样结构受侵(一个淋巴结区域或淋巴样结构受侵()一个淋巴结外器官或部位局限受侵(一个淋巴结外器官或部位局限受侵(EE)Stage Involvement of single lymphonode region()or single extralymphatic site(E)左右对称淋巴结区应分别视为一个淋巴结区域
14、左右对称淋巴结区应分别视为一个淋巴结区域期期横膈同侧两个或以上淋巴结区受侵(横膈同侧两个或以上淋巴结区受侵()一个淋巴结外器官一个淋巴结外器官/部位受侵合并横膈同侧一个部位受侵合并横膈同侧一个或以上淋巴结区域受侵(或以上淋巴结区域受侵(E E)Stage Involvement of two or more lymphonode regions on same side of diaphragm();may include localized extralymphatic involvement on same side of diaphragm(E)期期横膈两侧的淋巴结区受侵(横膈两侧的淋巴
15、结区受侵()合并局部结外器官合并局部结外器官/部位受侵(部位受侵(E E)合并脾受侵(合并脾受侵(S S)结外器官和脾同时受侵(结外器官和脾同时受侵(S+ES+E)Stage Involvement of lymphonode regions on both sides of diaphragm();may include spleen(S)or localized extranodal disease(E)期期一个或多个结外器官或组织广泛受侵一个或多个结外器官或组织广泛受侵伴或不伴淋巴结受侵伴或不伴淋巴结受侵Stage Diffuse extralymphatic disease(e.g.i
16、n liver,bone marrow,lung,skin)Ann/Arbor分期(分期(1989)期期一个淋巴结区域或淋巴结样结构(脾、胸腺、韦氏环)受一个淋巴结区域或淋巴结样结构(脾、胸腺、韦氏环)受侵(侵(期);或一个淋巴结外器官或部位受侵(期);或一个淋巴结外器官或部位受侵(EE期)期)期期横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(),或者),或者一个淋巴结外器官一个淋巴结外器官/部位局部延续性受侵合并横膈同侧一部位局部延续性受侵合并横膈同侧一个或多个区域淋巴结受侵(个或多个区域淋巴结受侵(EE)。淋巴结区域受侵数目)。淋巴结区域受侵数目用下标注明(用
17、下标注明(33)。)。期期横膈两侧的淋巴结区域受侵(横膈两侧的淋巴结区域受侵(),可合并局部结外器),可合并局部结外器官或部位受侵(官或部位受侵(EE);或合并脾受侵();或合并脾受侵(ss);或结外);或结外器官和脾受侵(器官和脾受侵(E+SE+S)。)。期期同时伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵同时伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵重点重点SingleSamesideBothsidesDiffuseSSBD分期举例:分期举例:双颈淋巴结受侵双颈淋巴结受侵 期期膈上原发膈上原发HLHL伴脾受侵伴脾受侵 s期期膈下原发膈下原发HLHL伴脾受侵伴脾受侵 s期期鼻腔鼻腔NHLNHL,无区域淋巴结受
18、侵,无区域淋巴结受侵或远处器官转移或远处器官转移E期期 恶性淋巴瘤的治疗,包括放疗、恶性淋巴瘤的治疗,包括放疗、化疗、免疫治疗、放射免疫治疗以化疗、免疫治疗、放射免疫治疗以及抗感染治疗等多种治疗手段相结及抗感染治疗等多种治疗手段相结合的综合治疗。合的综合治疗。治疗治疗 具体治疗原则及放射治疗方法详见分论具体治疗原则及放射治疗方法详见分论预后预后 1.1.两大类因素两大类因素疾病本身疾病本身病人状态病人状态2 2.HD不良预后因素的界定不良预后因素的界定3.3.NHL国际预后指数国际预后指数危险因素危险因素EORTC-GELAGHSC年龄年龄50岁岁ESR和和B症症状状ESR50但无但无B症状;
19、症状;ESR30伴有伴有B症状症状ESR50但无但无B症状;症状;ESR30伴有伴有B症状症状纵隔大肿纵隔大肿块块MTR0.35MMR0.33受侵区域受侵区域32结外侵犯结外侵犯结外受侵结外受侵I I、IIII期霍奇金淋巴瘤危险因素的界定期霍奇金淋巴瘤危险因素的界定A大纵隔大纵隔B结外受侵结外受侵CESR50但无但无B症状;症状;ESR30伴有伴有B症状症状D3个部位受侵个部位受侵根据危险因素进行治疗分组的定义根据危险因素进行治疗分组的定义治疗组治疗组EORTC-GELAGHSC预后好的早预后好的早期期HLCS,无危险,无危险因素因素CS,无危险,无危险因素因素预后不良的预后不良的早期早期HL
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