支气管扩张讲解 PPT课件.ppt
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1、 支气管扩张症支气管扩张症 (Brochiectasis)支气管扩张支气管扩张是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染,导致管壁平滑肌和弹性组织破坏,引起管腔不可逆的异常扩张与变形主要症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血儿童及青少年较多见。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素概 述概述概述 正常支气管分布的形态如树枝状,从左右支气管向肺叶、肺段分布,管腔逐渐变细,逐级分枝气管树分级级别级别数目数目直径直径mm横断面积横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-113
2、2-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-650000.65116呼吸性细支气管17-190.13106-0.51060.451000肺泡小管20-221106-41060.401.7肺泡囊与肺泡23-258106-71060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管病因和发病机制支气管肺组织反复感染支气管阻塞支气管先天性发育障碍和遗传因素全身性疾病病因和发病机制支气管肺组织反复感染支气管肺组织反复感染婴幼儿时期支气管肺组织反复感染(麻疹、百日咳、支气管肺炎)是最常见的病因。婴幼儿支气管较细,管壁发育未完善,易遭受破坏和阻塞左下叶支气管细长且位置低,感染
3、后引流不畅,发病率较高左舌叶支气管开口与左下叶背段支气管开口相邻,此两叶支气管同时扩张较常见肺结核纤维组织增生、牵拉收缩,支气管变形扩张;肺结核多发于上叶后段和下叶背段,位置较高引流较好,分泌物不易积聚,故以咯血为主要症状,称为“干性”支气管扩张病因和发病机制支气管阻塞支气管阻塞肿瘤、支气管异物和感染可引起支气管腔内阻塞,支气管周围肿大淋巴结或肿瘤外压可引起支气管腔外压迫性阻塞支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支气管扩张右肺中叶支气管细长,有三组淋巴结围绕,如肿大压迫支气管,引起右肺中叶肺不张和反复感染,称为“中叶综合征”病因和发病机制支气管先天性发育障碍
4、和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素巨大气管支气管症:巨大气管支气管症:先天性结缔组织异常、管壁薄弱所导致的扩张KartagenerKartagener综合征:综合征:软骨发育不全或弹性纤维不足,常伴有鼻窦炎和内脏转位(右位心)病因和发病机制支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍和遗传因素肺囊性纤维化:肺囊性纤维化:黏液腺分泌大量黏液,分泌物潴留,气道阻塞、肺不张和反复继发感染遗传性遗传性1 1-抗胰蛋白酶缺乏症:抗胰蛋白酶缺乏症:抑制中性粒细胞的弹性蛋白酶(弹性蛋白酶作用于肺泡壁的弹性蛋白和结构蛋白,造成肺组织损害)支气管壁弹力组织 肌层及软骨均被破坏 为纤维组织所代替管腔扩
5、张,纤毛上皮细胞被破坏,纤毛缺失或排列紊乱,支气管上皮的毛细血管扭曲变形,最后扩张形成动脉瘤,是造成咯血的原因病理病理病理变化病理变化肉肉眼眼:主要发生在段支气管,呈圆柱状、囊状扩张,病变可达胸膜下正常气道正常气道支气管扩张支气管扩张分为柱状和囊状扩张,常合并存在病程多呈慢性经过,反复呼吸道感染,多数在童年时就有症状,有麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰(与体位改变有关)临床表现临床表现典型症状反复咯血 咯血程度可分为小量咯血至大量咯血,与病情严重度和病变范围有时不一致 干性支扩(反复咳血为唯一症状)反复肺部感染(同一肺段的反复发炎并迁延不愈)慢性感染中毒临床表现临床
6、表现症状症状早期 无症状 固定持久的局限性粗湿啰音后期 肺气肿、发绀、杵状指(趾)营养状态 临床表现临床表现体征体征确诊依据胸片:纹理增多、紊乱 蜂窝影、卷发影普通CT:双轨征、印戒征HRCT :双轨征、印戒征支气管造影辅助检查辅助检查影像学影像学 胸部胸部X X线片线片l肺肺纹纹理理增增多多,增增粗粗,紊紊乱乱,严严重重者者可可见见环环状状、管管状状透透亮亮影影或或蜂蜂窝窝状状影影,早早期期病病人人X X线线胸片可无异常。胸片可无异常。蜂窝状影蜂窝状影支气管造影支气管造影诊断支扩金标准有创,被HRCT取代 检查方法与价值检查方法与价值1、“轨道征”:扩张支气管走行与CT扫描平面平行时2、“印
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