心肌病心肌炎 PPT课件.ppt

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1、心 肌 病浙江大学医学院附属二院浙江大学医学院附属二院心内科心内科 张雪华张雪华2024/4/101 心心心心肌肌肌肌疾疾疾疾病病病病是是由由不不同同病病因因引引起起的的心心肌肌病病变变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍。导致心肌机械和（或）心电功能障碍。除除外外心心瓣瓣膜膜病病、冠冠心心病病、高高血血压压心心脏脏病病、先先天天性性心心血血管管病病及及肺肺源源性性心心脏脏病病等等其其它它心心血血管疾病所致的心肌病变。管疾病所致的心肌病变。2024/4/102心肌病分类心肌病分类n n遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左遗传性心肌病

2、：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右室发育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通心室致密化不全、糖原累积症，先天性传导阻滞、离子通道病等道病等道病等道病等n n混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病混合性心肌病：扩张型心肌病，限制型心肌病n n获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏获得性心肌病：围

3、产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏获得性心肌病：围产期心肌病、心动过速性心肌病，心脏气球样变等气球样变等气球样变等气球样变等2024/4/103 扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy2024/4/104扩张型心肌病n n定义：以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心肌收缩功能障碍为特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。n n男 女（2.5:1），20-50岁较多发，我国发病率 13-84/10万n n预后差，病死率较高2024/4/105病因病因n n感染感染/免疫性免疫性:病毒的直接损伤病毒的直接损伤，体液免疫体液免疫,细

4、胞免疫细胞免疫n n中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，中毒、内分泌和代谢异常：酒精，化疗药，维生素和微量元素缺乏（克山病）维生素和微量元素缺乏（克山病）n n家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗家族性：致病基因，主要为常染色体显性遗传传n n其它：其它：2024/4/106病理n n左右心室腔增大，左心室扩大为著，心肌苍白松弛n n心肌细胞不同程度肥大、变性，间质纤维化n n肌纤维溶解、断裂，线粒体肿胀和嵴断裂2024/4/1072024/4/108A、B、D：扩张型心肌病大体标本、磁共振成像、镜下病理表现C：正常心肌细胞 临床表现n n早期无症状n n心功能不全症状：乏力，气促，心悸，

5、浮肿及少尿等，伴心律失常，充血性心衰体征n n晚期顽固性心衰n n体征：心界扩大，心音减弱，第三或第四心音，奔马律等心功能不全的体征2024/4/109辅助检查n nECGECGn n胸片：心影扩大，肺淤血胸片：心影扩大，肺淤血n n超声心动图：超声心动图：心脏扩大，左室为甚心脏扩大，左室为甚 室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降室壁运动弥漫性减弱，收缩功能下降 瓣膜相对性关闭不全瓣膜相对性关闭不全 附壁血栓附壁血栓2024/4/10102024/4/1011心超提示：左室扩大，收缩功能显著下降，射血分数(EF)为22%EF=(LVEDD2-LVESD2)/LVEDD2*100%辅助检查n n心脏

6、磁共振：n n冠状动脉CT:排除冠心病n n放射性核素检查（ECT）n n心内膜心肌活检n n免疫学检查：抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体等2024/4/1012治疗治疗病因治疗：病因治疗：控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身控制感染，戒酒，治疗内分泌疾病或自身免疫病，补充微量元素等免疫病，补充微量元素等治疗n n心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗 利尿剂利尿剂 ACEI/ARB ACEI/ARB 阻滞剂阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯盐皮质激素受体拮抗剂：依普利酮、螺内酯 洋地黄洋地黄 血管扩张剂等血管扩张剂等 14治疗 双室同步化起搏（双室同步化起搏（CRT CRT）：）：药物治

7、疗无效的药物治疗无效的NYHA IIINYHA III或或IVIV级级LVEF=35%LVEF=120ms QRS=120ms非左束支阻滞非左束支阻滞 QRS=150ms QRS=150ms2024/4/1015心律失常和预防猝死 阻滞剂，钾通道阻滞剂，必要时植入除颤仪（ICD 或CRTD)治疗治疗n n栓塞预防:阿司匹林n n改善心肌代谢和心肌保护治疗n n凝胶注射n n心脏移植术2024/4/1017预后n n发生心衰后5年病死率 35、10年病死率 70 n n合理治疗 5 年存活率增至 702024/4/1018特殊类型心肌病特殊类型心肌病2024/4/1020酒精性心肌病酒精性心肌病

8、(alcoholic cardiomyopathy(alcoholic cardiomyopathy)n n多见于多见于30553055岁男性，隐匿起病岁男性，隐匿起病n n大量饮酒史：男性大量饮酒史：男性80g/d80g/d以上，女性以上，女性40g/d40g/d以上，持续以上，持续5 5年年以上或更久以上或更久 n n临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病临床表现：心脏扩大、心衰，似扩张型心肌病n n戒酒后心肌病临床表现可改善戒酒后心肌病临床表现可改善n n早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充早期诊断、早期戒酒、早期治疗，补充Vit.BVit.B1 1 ，镁镁 ，辅，辅酶酶QQ1010等等

9、2024/4/1021围生期心肌病围生期心肌病(Peripartum cardiomyopathy)(Peripartum cardiomyopathy)n n妊娠末期至产后妊娠末期至产后6 6个月内首次发生的以累及心肌为主的个月内首次发生的以累及心肌为主的心脏病心脏病n n临床表现类似扩张型心肌病临床表现类似扩张型心肌病n n心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响心力衰竭的治疗，注意药物对胎儿的影响n n预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常预后较好，多数病人心脏大小可恢复正常n n再次妊娠可引起疾病复发再次妊娠可引起疾病复发2024/4/1022心动过速性心肌病心动过速性心肌病n n快速性心律

10、失常反复发作导致心脏扩大n n有效控制心律失常是治疗关键2024/4/1023致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy，ARVC）n n定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替定义：右室心肌被纤维脂肪组织进行性代替n n右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室右室进行性扩大，难治性右心衰竭和（或）室性心动过速性心动过速n n青少年发病青少年发病n n易猝死易猝死2024/4/1024致心律失常性右室心肌病：致心律失常性右室心肌病：磁共振、病理表现磁共振、病理表现2024/4/1025致心律失常性右

11、室心肌病致心律失常性右室心肌病n n心律失常型：右心室折返性室性心动过速，反复晕厥或猝死为首发征象。n n右心衰竭型n n无症状型：体检时发现右室扩大2024/4/1026致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病治疗治疗n n右心衰竭n n抗心律失常药物n n射频消融术、ICD、心脏移植2024/4/1027心肌致密化不全心肌致密化不全（Ventricular non-compactionVentricular non-compaction）n n遗传性遗传性n n患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。止。2024/4/1028

12、临床表现：心脏扩大、左心衰Echo：左心室室壁疏松层（内）与致密层（外）比例大于2治疗：针对心衰、心律失常、抗凝药物性心肌病药物性心肌病n n用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现用药前无心脏病证据，用药后出现心肌损伤，临床表现类似扩张型心肌病类似扩张型心肌病n n常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神常见的药物：抗肿瘤药（阿霉素、柔红霉素）、抗精神病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、病药（氯丙嗪、奋乃静）、三环类抗抑郁药（氯丙咪嗪、多虑平）多虑平）n n治疗与预防：维生素治疗与预防：维生素C C，辅酶，辅酶QQ10102024/4/1030心脏气球样变心脏气

13、球样变（Tako-tsubo 综合征综合征）（Broken Heart Syndrome）1990年日本Sato教授发现发病前有应激性事件胸痛症状，心电图类似急性心梗表现冠脉造影无冠脉闭塞左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出一过性，可逆Tako-tsubo综合征综合征 2024/4/1032A 舒张期 B 收缩期 左心室造影缺血性心肌病缺血性心肌病冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathyHypertrophic cardiomyopathy2024/4/1035n n定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室

14、腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病n n男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为青年猝死的原因2024/4/1036病因和发病机制n n家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型心肌病基因 50%50%病人有家族史，常染色体显性遗传病人有家族史，常染色体显性遗传 相关基因：相关基因：-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白白C C等等1818个基因个基因2024/4/1037病理分型主要病理变化为心室肥厚：主要病理变化为心室肥厚：主要病理变化为心室肥厚：主要病理变化为心室肥厚：n n非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚非对称性室

15、间隔肥厚，占多数，占多数 n n 均匀肥厚型均匀肥厚型n n 特殊部位肥厚：特殊部位肥厚：心尖肥厚、左心室前侧壁心尖肥厚、左心室前侧壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等2024/4/10382024/4/1039光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小脉管壁增厚、管腔变小病理生理 左室流出道梗阻：左室流出道梗阻：左室流出道梗阻：左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻和血流加速，负压效应吸引

16、二尖瓣前移，使其靠近室和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室间隔，左室流出道近一步狭窄，间隔，左室流出道近一步狭窄，左室流出道收缩期压左室流出道收缩期压力阶差增加。力阶差增加。心肌缺血：心肌缺血：心肌缺血：心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈压力升高引起心内膜下心肌缺血。压力升高引起心内膜下心肌缺血。2024/4/1043分型分型n n梗阻性肥厚型心肌病 Hypertrophic obstructive Hypertrophic obstructive

17、cardiomyopathy(HOCM)cardiomyopathy(HOCM)n n隐匿梗阻性肥厚型心肌病n n非梗阻性肥厚型心肌病2024/4/1044临床表现n n症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，症状：劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛、心悸，严重者猝死严重者猝死 流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥流出道梗阻者运动时可出现黑朦、晕厥n n体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左体征（梗阻性肥厚型心肌病）：心尖区内侧或胸骨左缘中下段收缩期缘中下段收缩期杂音，杂音，杂音，杂音，运动、强心药物、含服硝酸甘运动、强心药物、含服硝酸甘油可使杂音增强；油可使杂音增强；阻滞剂、下蹲和

18、下肢被动抬高等阻滞剂、下蹲和下肢被动抬高等可使杂音减弱可使杂音减弱2024/4/1045辅助检查n n心电图：在心电图：在 II II、IIIIII、aVFaVF及胸导联可出现及胸导联可出现QQ波波 心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联心尖肥厚型心肌病：左室高电压、左胸导联STST段压低、显著段压低、显著T T波倒置波倒置 动态心电图：房颤，动态心电图：房颤，5050病人室性心律失常病人室性心律失常2024/4/1046超声心动图超声心动图：主要方法主要方法 室间隔肥厚，室间隔/左室游离壁1.3，二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)，左室流出道狭窄伴压力阶差升高 主动脉瓣收缩中期部分关闭辅助检

19、查2024/4/1051 磁共振心肌显像磁共振心肌显像 显示心室壁肥厚、室腔变窄或特殊部位心肌肥厚 心内膜心肌活检心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱治疗药物治疗：药物治疗：药物治疗：药物治疗：n n 受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，受体阻滞剂：抑制心脏交感神经兴奋，减慢心率，降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减降低左心室收缩力和室壁张力，降低心肌需氧量，减轻流出道梗阻轻流出道梗阻n n钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度钙拮抗剂：抑制钙离子内流，降低细胞内钙的利用度和结合力，减少心肌细胞和结合力，减少心肌细胞ATPATP的消耗，降低心肌收缩的消耗，降低心

20、肌收缩力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性力，减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性n n胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死胺碘酮：主要用于控制严重心律失常、预防猝死2024/4/1052治疗治疗 非药物治疗：非药物治疗：非药物治疗：非药物治疗：n n起搏治疗：心尖部起搏起搏治疗：心尖部起搏起搏治疗：心尖部起搏起搏治疗：心尖部起搏n n经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差经皮室间隔化学消融术：减低压力阶差 无水酒精无水酒精无水酒精无水酒精n n外科手术：室间隔部分切除外科手术：室间隔部分切除外科手术：室间隔部分切除外科手术

21、：室间隔部分切除n nICDICD植入，预防猝死植入，预防猝死植入，预防猝死植入，预防猝死2024/4/1053预后年病死率2-4%，多为猝死，儿童和有晕厥史者预后较差2024/4/1054限制型心肌病限制型心肌病Restrictive CardiomyopathyRestrictive Cardiomyopathy2024/4/1056n n定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产定义：心室壁僵硬度增加，舒张功能降低和充盈受限而产生临床右心衰为特征生临床右心衰为特征2024/4/1057病因n n约一半为特发性n n另一半为病因清楚的特殊类型，最多的为淀粉样变2024/4/1058

22、分类分类n n浸润性：细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物推积，包括淀粉样变(Amyloidosis)、结节病(Sarcoidosis)、血色病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病n n非浸润性：包括特发性RCMn n心内膜病变性:累积心内膜为主，如心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、类癌样心脏病等2024/4/1059病理和病理生理病理和病理生理n n病理：心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形成n n病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒张功能减低，心房后负荷增加，心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高2024/4/1060临床表现n n症状：活动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等症状：活

23、动耐力下降、乏力、呼吸困难、水肿等n n体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿、体征：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢或全身浮肿、第三心音或奔马律、肺部湿啰音等第三心音或奔马律、肺部湿啰音等2024/4/1061辅助检查n n心电图：非特异性，可有病理性心电图：非特异性，可有病理性QQ波，各种心律失常。波，各种心律失常。淀粉样变：低电压淀粉样变：低电压n n胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影胸片：心影正常或轻中度增大，肺淤血，心内膜钙化影n n超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。超声心动图：双心房扩大，室壁增厚。淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。淀粉样变：心肌呈磨玻璃样改变。20

24、24/4/1062辅助检查n n心导管检查、心肌活检（有价值）心导管检查、心肌活检（有价值）n n心脏磁共振心脏磁共振n n核素显像核素显像 淀粉样变：采用特殊的显像剂淀粉样变：采用特殊的显像剂2024/4/1064鉴别诊断应与缩窄性心包炎鉴别应与缩窄性心包炎鉴别缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部X X线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖动症动症2024/4/1065治疗n n原发性：以对症为主n n特异性：病因治疗n n预后不良2024/4/1066心肌炎心肌炎Myoca

25、rditis2024/4/1068 心肌炎是心肌的炎症性疾病 感染性：病原微生物感染 非感染性：过敏、变态反应、物理化学因素及药物引起2024/4/1069感染病源感染病源n n细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等 病毒性心肌炎：最常见 柯萨奇B组和A组，其次是埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒等 2024/4/1070病毒性心肌炎发病机制n n病毒感染，直接心肌损害n n病毒介导免疫损伤：T细胞免疫n n多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管损伤2024/4/1071病理病理n n可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏结构n n心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等；间质损伤为主表现

26、炎性细胞的浸润2024/4/10722024/4/1073图示：心肌活检标本：图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏死，淋巴细胞的浸润摘自：摘自：BraunwaldBraunwalds Heart Disease,s Heart Disease,9th edition临床表现临床表现 多数患者发病前多数患者发病前多数患者发病前多数患者发病前1-31-3周有上呼吸道和消化道病毒感染周有上呼吸道和消化道病毒感染周有上呼吸道和消化道病毒感染周有上呼吸道和消化道病毒感染n n亚临床型：无自觉症状亚临床型：无自觉症状亚临床型：无自觉症状亚临床型：无自觉症状n n轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，轻

27、症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，心电图示心电图示心电图示心电图示ST-TST-T改变，心肌酶谱升高，可恢复改变，心肌酶谱升高，可恢复改变，心肌酶谱升高，可恢复改变，心肌酶谱升高，可恢复n n隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩大大大大2024/4/1074临床表现n n急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、急性重症型（爆发性心肌

28、炎）：症状重（胸痛、急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失常致死常致死常致死常致死n n猝死型猝死型猝死型猝死型2024/4/1075实验室和特殊检查实验室和特殊检查n nECGECG：可有以下表现：可有以下表现 窦性心动过速窦性心动过速 室性早搏、室速、室扑

29、室颤等室性早搏、室速、室扑室颤等 房室传导阻滞，窦房传导阻滞或束支阻滞，房室传导阻滞，窦房传导阻滞或束支阻滞，STST段改变或异常段改变或异常QQ波波n n心肌损伤参考指标：心肌损伤参考指标：CK-MBCK-MB、肌钙蛋白、肌钙蛋白-T-T、肌钙蛋白、肌钙蛋白-I-I 升高升高2024/4/1076实验室和特殊检查实验室和特殊检查n n血清病原学检查血清病原学检查 柯萨奇病毒抗体等柯萨奇病毒抗体等 n nX X线线n n超声心动图超声心动图n n心脏磁共振心脏磁共振n n心内膜心肌活检（组织学标准）心内膜心肌活检（组织学标准）2024/4/1077治疗治疗n n一般治疗：卧床休息，减轻心脏负担

30、；重症病一般治疗：卧床休息，减轻心脏负担；重症病人卧床人卧床1 1个月，个月，6 6个月无体力劳动；轻症病人休个月无体力劳动；轻症病人休息息3 3个月，个月，3 3个月无重体力劳动个月无重体力劳动n n抗病毒治疗：干扰素，中药黄芪抗病毒治疗：干扰素，中药黄芪n n保护心肌治疗：维生素保护心肌治疗：维生素C C、辅酶、辅酶Q10Q10、曲美他嗪、曲美他嗪n n免疫抑制治疗：糖皮质激素免疫抑制治疗：糖皮质激素n n对症治疗：心衰药物，对症治疗：心衰药物，完全性房室传导阻滞：完全性房室传导阻滞：临时起搏器和激素治疗临时起搏器和激素治疗2024/4/1078预后预后多数患者可康复极少数因急性心衰、恶性心律失常或心源性休克死亡少数演变为扩张型心肌病谢谢！谢谢！