肌无力范伟卫 PPT课件.ppt

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1、重症肌无力与麻醉重症肌无力与麻醉范伟卫范伟卫 重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine(acetylcholine receptorreceptor，AchR)AchR)的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。与胸腺疾病有关。与胸腺疾病有关。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8 820/1020/10万，患病率为万，患

2、病率为50/1050/10万，女性患病率万，女性患病率大于男性，约大于男性，约3 3：2 2，各年龄段均有发病，各年龄段均有发病，儿童儿童1 15 5岁居多。岁居多。胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。方法之一。临床表现：临床表现：v女性多于男性，女性多于男性，1.5:1,20-401.5:1,20-40岁多见，主要表现为岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳性。骨骼肌的无力和易疲劳性。v症状常波动起伏，呈现症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重朝轻暮重”、重复活动、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。后加重、休息后减轻的临床特征。v以眼外肌为首发症状者

3、最常见，其次为延髓肌和以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肌带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜肌带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。视。v咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，发音不清饮水呛咳，发音不清 临床表现：临床表现：v面肌受累则表情缺乏，闭目无力面肌受累则表情缺乏，闭目无力v四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等上楼困难等v如侵犯呼吸机则早期表现为用力活动后气如侵犯呼吸机则早期表现为用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至短，严重时静坐、静卧时气短、紫

4、绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。然死亡。v麻醉前评估麻醉前评估v术前药物治疗术前药物治疗麻醉前评估麻醉前评估v麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危无力及抑制呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。象和呼吸衰竭。v术前应注意以下方面：术前应注意以下方面：1 1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。2 2、全面掌握患者治疗经过和

5、用药情况。、全面掌握患者治疗经过和用药情况。3 3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。解质紊乱，缓解病人紧张情绪。麻醉前评估麻醉前评估v4 4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉性镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱性镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒蕈碱样作用。使用最少有酯酶抑制剂的毒蕈碱样作用。使用最少有小剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气小剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。功能和吞咽咳嗽能力。重症肌无力分级重症肌无力分级OssermannOsserm

6、ann分级分级I I 级：级：仅累及眼外肌仅累及眼外肌IIIIA A级：进展缓慢，只有轻度肌无力级：进展缓慢，只有轻度肌无力IIIIB B级：全身中度肌无力和级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展或球麻痹，病程进展 较快，症状较重较快，症状较重IIIIII级：为急性暴发性肌无力和级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IVIV级：由级：由I I、II II 级发展而来的晚期重症肌无力级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人高危病人IIIIII级和级和IVIV级均属高危病人级均属高危病人IIII级病人级病人 年龄

7、年龄6060岁，肺活量岁，肺活量2L2L，有有球球麻麻痹痹和和呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹，胸胸腺腺肿肿瘤瘤等等，为为术后易发生呼吸功能不全的高危病人术后易发生呼吸功能不全的高危病人LeventhalLeventhal高危因素评分高危因素评分累积评分累积评分1010为高危病人为高危病人术前特殊药物治疗术前特殊药物治疗激素激素胆碱酯酶抑制药胆碱酯酶抑制药免疫抑制剂免疫抑制剂血浆置换血浆置换 （一）激素（一）激素有效减轻重症肌无力病人的症状有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加术后肺部并发症不增加术后肺部并发症术前术前612612月中连续使用激素超过月中连续

8、使用激素超过1 1 个月者，个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素麻醉诱导后应给予补充适量激素 （二）胆碱酯酶抑制药（二）胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 不停用不停用AchEAchE抑制药的缺点是抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋。副交感神经系统兴奋。需用阿托品拮抗。需用阿托品拮抗。抑制血浆胆碱酯酶活性。抑制血浆胆碱酯酶活性。影响酯类局

9、麻药和某些肌松药的降解影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量耐量 。停用停用AchEAchE抑制药抑制药的缺点：的缺点：导致肌肉乏力导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁突发呼吸衰竭的潜在威胁因此对术前未行血浆置换的病人，术后不因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支持条件时具备呼吸支持条件时 AchEAchE抑制药应用至手术当日晨抑制药应用至手术当日晨（三）血浆置换（三）血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法。治疗方法。术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病术前以新鲜冰冻血

10、浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使人的血浆可使4545病人症状明显改善，并病人症状明显改善，并可减少或停用可减少或停用AchEAchE抑制药。抑制药。一个疗程的血浆置换其作用可维持一个疗程的血浆置换其作用可维持412412天。天。麻醉方法选择麻醉方法选择：原则原则:呼吸和循环功能影响较小，术后清醒呼吸和循环功能影响较小，术后清醒快，肌力及呼吸功能恢复快。快，肌力及呼吸功能恢复快。诱导尽量采用清醒插管，尽量避免使用肌诱导尽量采用清醒插管，尽量避免使用肌松剂松剂硬膜外麻醉硬膜外麻醉+全身麻醉全身麻醉可减少或避免使用肌可减少或避免使用肌松药，降低术后呼吸机的使用率松药，降低术后呼吸机的使用率。静、吸复

11、合麻醉静、吸复合麻醉以吸入麻醉药为主，可减以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松药的用量少术中肌松药的用量。重症肌无力患者慎用药物：重症肌无力患者慎用药物：v术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：1 1、抗心律失常药、抗心律失常药 奎宁、奎尼丁可抑制纤维奎宁、奎尼丁可抑制纤维冲动，普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢冲动，普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢AchAch的释放的释放 2 2、抗生素、抗生素 链霉素、新霉素、庆大霉素、肠链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍黏菌素阻碍AchAch释放加重肌无力释放加重肌无力 3 3、降压药、降压药 胍乙啶、六羟季胺、单胺氧

12、化酶抑胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂的作用制剂可增强非去极化肌松剂的作用 4 4、利尿剂、利尿剂 噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状症状术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，应慎用，吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎应慎用，吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全用，但地西泮相对安全肌松药选择肌松药选择：1 1、去极化肌松药、去极化肌松药 反应具有双重性反应具有双重性诱导期诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈不能有效地使运动终板去极化，而呈现现“拮抗拮抗”。琥珀胆碱的。琥珀

13、胆碱的EDED5050及及EDED9595分别为正常人分别为正常人的的2020和和2626倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。维持期维持期 重复使用去极化肌松药后出现的重复使用去极化肌松药后出现的“IIII相阻滞相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关胆碱酯酶活性呈线性负

14、相关肌松药选择肌松药选择：术术毕毕琥琥珀珀胆胆碱碱的的残残余余作作用用不不能能用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药拮拮抗抗。对对于于术术前前未未停停用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药，术术后后仍仍需需要要继继续续使使用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。药的病人而言，这一缺陷尤为突出。近近年年来来国国内内多多数数麻麻醉醉学学者者已已不不选选用用去去极极化化肌肉松弛药。肌肉松弛药。2 2、非去极化肌松药、非去极化肌松药 重重症症肌肌无无力力病病人人对对非非去去极极化化肌肌松松药药特特别别敏敏感感，即即使使是是局局限限于于眼眼部部的的轻轻度度肌肌无无力力，尽尽管管正正常常受受体体的

15、的数数量量尚尚可可维维持持神神经经-肌肌肉肉传传递递，但但其其“安安全全阈阈”减减损损，犹犹如如注注入入“预预注注剂剂量量”的的肌肌松松药药。据据报报告告，很很小小剂剂量量的的肌肌肉肉松松弛弛药药（维维库库溴溴铵铵1-2mg/70Kg1-2mg/70Kg，卡肌宁卡肌宁3-5mg/70Kg3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。）就可导致肌肉松弛。常用药物：常用药物：维库溴铵、顺阿曲库铵和罗库溴铵等。选用维库溴铵、顺阿曲库铵和罗库溴铵等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积积 。常用剂量：常用剂量：诱导：为正常诱导剂量的诱导：为正常诱导剂量的

16、1/51/41/51/4，或，或正常正常ED95ED95的的 40504050，且起效时间较正常，且起效时间较正常人相比无明显延长人相比无明显延长 维持：在肌松监测仪的监测下可适量维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。追加肌松药。3 3、神经、神经-肌肉传递功能监测肌肉传递功能监测麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传递功能。肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺弛药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面神经，监测眼轮匝肌肌力的方法更有激面神经，监测眼轮匝肌肌力的方

17、法更有利于重症肌无力病人利于重症肌无力病人麻醉中管理麻醉中管理所有患者术中均维持满意的麻醉深度所有患者术中均维持满意的麻醉深度,术后无不良术后无不良记忆及痛感。记忆及痛感。应用硬膜外麻醉应控制好麻醉平面避免对呼吸循应用硬膜外麻醉应控制好麻醉平面避免对呼吸循环造成不良影响环造成不良影响 。术中定时吸痰术中定时吸痰,有痰及时吸出。保持呼吸通畅是预有痰及时吸出。保持呼吸通畅是预防危象发生的关键之一。防危象发生的关键之一。麻醉中用药禁用肌松剂如箭毒、麻醉中用药禁用肌松剂如箭毒、受体阻滞剂如受体阻滞剂如心得安、去极化剂如胺酰胆碱、膜稳定剂如普鲁心得安、去极化剂如胺酰胆碱、膜稳定剂如普鲁卡因胺、奎宁卡因胺

18、、奎宁;禁用吗啡等具有呼吸抑制作用的止禁用吗啡等具有呼吸抑制作用的止痛剂，以及某些具有突触阻滞作用的抗生素如庆痛剂，以及某些具有突触阻滞作用的抗生素如庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等类药物金霉素等类药物,以免加重以免加重MGMG患者的呼吸困难患者的呼吸困难,诱诱发肌无力危象肌无力危象与胆碱能危象发肌无力危象肌无力危象与胆碱能危象 。麻醉恢复期的处理麻醉恢复期的处理v麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远发症发生率远高于一般病人高于一般病人。呼吸衰竭多。呼吸衰竭多发生于术后早期发生于术

19、后早期24h24h。有报道，胸腺切除术。有报道，胸腺切除术后，后，5050以上的重症肌无力病人需要机械以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。通气支持。影响因素影响因素1 1、病情、病情 Leventhal Leventhal 积分积分1010分者，术后常需要分者，术后常需要3h 3h 以上的机械通气。仅有以上的机械通气。仅有7.47.4的病人术后需要的病人术后需要长时间的通气支持；多见于长时间的通气支持；多见于Ossermann IIIOssermann III、IV IV 的病人，常有呼吸衰竭史。的病人，常有呼吸衰竭史。2 2、残余麻醉药及镇痛药的作用、残余麻醉药及镇痛药的作用吸入麻醉时，麻

20、醉期间溶入组织的药物分子逐渐吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时。释放入血，其作用时间可长达术后数小时。术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。术后呼吸抑制延长的主要因素之一。3 3 残余肌松药的作用残余肌松药的作用对对中中、短短效效非非去去极极化化肌肌松松药药的的残残余余作作用用，术术毕毕可可以以用用胆胆碱碱酯酯酶酶抑抑制制药药拮拮抗抗。常常用用药药物物为为新新斯斯的的明明0.020.04mg0.020.04mgKgKg静静脉脉注注射射，同同时时静静脉脉注注射射阿阿托托品品0

21、.010.02mg/Kg0.010.02mg/Kg。拮拮抗抗时时，应应注注意意神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞不不宜宜过过深深，手手术术结结束束后后若若对对神神经经刺刺激激无无肌肌肉肉收收缩缩反反应应，不不应应进进行行药药物物拮拮抗抗。拮拮抗抗时时机机以以肌肌颤颤搐搐高高度度（THTH）25%,25%,四四个个成成串串刺刺激激（TOFTOF）出出现现第第四四次次收收缩缩反反应应，出出现现自自主呼吸为佳。主呼吸为佳。恢复期特点：恢复期特点：由由于于机机体体各各种种肌肌群群的的神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞恢恢复复速速率率不不同同，常常可可出出现现在在外外周周神神经经刺刺激激下下，神神经经肌肌肉肉阻阻滞滞恢恢复

22、复良良好好，而而与与维维特特呼呼吸吸道道通通畅畅直直接接有有关关的的颈颈部部、舌舌咽咽、喉喉肌肌仍仍软软弱弱无无力力，这这种种现现象象在在重重症症肌肌无无力力病病人更为常见人更为常见术术前前即即有有球球麻麻痹痹及及呼呼吸吸肌肌麻麻痹痹的的病病人人，甚甚至至可可能能出出现现外外周周肌肌群群肌肌力力完完全全恢恢复复却却仍仍不不易易保保持持呼呼吸吸道道通畅及正常的自主呼吸。通畅及正常的自主呼吸。拔管指征拔管指征严格掌握拔管指征。严格掌握拔管指征。病人完全清醒病人完全清醒持续抬头持续抬头5s5s潮气量潮气量15ml/Kg15ml/Kg吸气力吸气力-25cmH-25cmH2 2O O呼吸频率呼吸频率30

23、30次次minminT4/T1T4/T175%.75%.脱脱开开呼呼吸吸机机后后呼呼吸吸空空气气5 515min,SpO215min,SpO2稳稳定定在在95%95%以上以上 。重症肌无力术后呼吸管理预测评分重症肌无力术后呼吸管理预测评分肺活量占预测值肺活量占预测值%80%/60-70%0/2潮气量（%VC）59%5球麻痹症状有/无3/0胸腺瘤有/无2/0向胸膜与肺部浸润5合并症呼吸系统/其他3/2肌无力危象既往史有/无2/0吡啶斯地明用量300mg/d1总分总分总分总分66分时术后常需呼吸机治疗分时术后常需呼吸机治疗分时术后常需呼吸机治疗分时术后常需呼吸机治疗重症肌无力危象重症肌无力危象v重

24、症肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出重症肌无力危象指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，可危及病现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，可危及病人生命，是该病死亡的常见原因。人生命，是该病死亡的常见原因。v可分为：可分为：肌无力危象肌无力危象 胆碱能危象胆碱能危象 反拗危象反拗危象 v根据诱发危象病因不同。而分为：根据诱发危象病因不同。而分为：v1.1.肌无力危象：肌无力危象：v即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。确诊立即给予新斯的明确诊立即给予

25、新斯的明1mg1mg，接下来，接下来0.5mg/0.5h0.5mg/0.5h，好转后改口服。治疗肺部感染等并发症。，好转后改口服。治疗肺部感染等并发症。v2.2.胆碱能危象：胆碱能危象：v即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：乙酰胆碱蓄积过多症状：v毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；v烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；v中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐

26、等中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等 静脉注射阿托品静脉注射阿托品1-2mg1-2mg，根据病情可每小时重复，根据病情可每小时重复一次，直至出现轻度阿托品化一次，直至出现轻度阿托品化 v3.3.反拗危象反拗危象：v难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。立即停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补液。立即停用有关药物，给予人工呼吸和静脉补液。稳定生命体征，保持水电解质平衡。稳定生命体征，保持水电解质平衡。2-32-3天后，重天后，重新确立抗胆碱酯酶药物用量新确立抗胆碱酯酶药物用量 v重症肌无力是手术后发生呼吸重症肌无力是手术后发生呼吸衰竭的高风险群体衰竭的高风险群体v应充分了解病情，注重麻醉管应充分了解病情，注重麻醉管理理