脑瘫的诊断及评定 PPT课件.ppt
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1、脑瘫的诊断及评定脑瘫的诊断及评定定义定义脑性瘫痪(脑性瘫痪(cerebralpalsy,CP)简称脑瘫:)简称脑瘫:脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问骼问题题诊断脑瘫的三要素:诊断脑瘫的三要素:1 1、发育阶段发育阶段
2、发育阶段发育阶段 脑瘫是在脑发育过程中(胎儿期和脑瘫是在脑发育过程中(胎儿期和婴幼期)受到损伤而引起的,成人的脑卒中也可以婴幼期)受到损伤而引起的,成人的脑卒中也可以出现相同的症状,但不诊断为脑瘫。出现相同的症状,但不诊断为脑瘫。2 2、非进行性非进行性非进行性非进行性病变是非进行性的,某些脑部疾病是病变是非进行性的,某些脑部疾病是进行性的。进行性的。3 3、永久性永久性永久性永久性脑瘫不是一过性疾病,经康复治疗可以脑瘫不是一过性疾病,经康复治疗可以发生变化和改善,但各种功能障碍将伴随其一生。发生变化和改善,但各种功能障碍将伴随其一生。流行病学流行病学脑瘫的主要危险因素是早产、低体重、胎儿宫内
3、窘迫、出生窒息、高胆红素血症等。神经影像学可以发现脑室周围脑蛋白质软化、脑室内出血或先天性脑畸形。脑瘫患者患病率发达国家为0.1%0.4%,我国为0.15%0.5%。病病因因1 1 1 1、出生前的原因:、出生前的原因:、出生前的原因:、出生前的原因:染色体异常,母亲患风疹、病毒染色体异常,母亲患风疹、病毒染色体异常,母亲患风疹、病毒染色体异常,母亲患风疹、病毒感染,一氧化碳中毒,妊娠中毒症及胎盘异常等。感染,一氧化碳中毒,妊娠中毒症及胎盘异常等。感染,一氧化碳中毒,妊娠中毒症及胎盘异常等。感染,一氧化碳中毒,妊娠中毒症及胎盘异常等。2 2 2 2、围产期的原因、围产期的原因、围产期的原因、围
4、产期的原因:早产,过期分娩,新生儿呼吸异常、早产,过期分娩,新生儿呼吸异常、早产,过期分娩,新生儿呼吸异常、早产,过期分娩,新生儿呼吸异常、感染等与脑瘫有密切的关联。感染等与脑瘫有密切的关联。感染等与脑瘫有密切的关联。感染等与脑瘫有密切的关联。脑瘫相关的脑损伤主要脑瘫相关的脑损伤主要脑瘫相关的脑损伤主要脑瘫相关的脑损伤主要包括缺氧缺血性脑病,脑实质出血、包括缺氧缺血性脑病,脑实质出血、包括缺氧缺血性脑病,脑实质出血、包括缺氧缺血性脑病,脑实质出血、出血继发的脑室出血继发的脑室出血继发的脑室出血继发的脑室增宽、脑积水、出血性脑梗死、增宽、脑积水、出血性脑梗死、增宽、脑积水、出血性脑梗死、增宽、脑
5、积水、出血性脑梗死、脑梗死、炎症性脑损脑梗死、炎症性脑损脑梗死、炎症性脑损脑梗死、炎症性脑损伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。伤、低血糖脑损伤、胆红素脑病、代谢性脑病等。3 3 3 3、出生后的原因、出生后的原因、出生后的原因、出生后的原因 中枢神经系统感染,头部外伤中枢神经系统感染,头部外伤中枢神经系统感染,头部外伤中枢神经系统感染,头部外伤等。等。等。等。临床上临床上临床上临床上最常见的原因:脑出血,窒息,早产,最常见的原因:脑出血,窒息,早产,最常见的原因:脑出血,窒息,早产,最常见的原因:
6、脑出血,窒息,早产,核黄疸、中枢神经系统感染。核黄疸、中枢神经系统感染。核黄疸、中枢神经系统感染。核黄疸、中枢神经系统感染。主要临床表现主要临床表现运动发育落后运动发育落后 患儿到一定的年龄,却不出现应有的运动能力,即粗大和精细运动发育落后临床表现临床表现运动和姿势的异常:全身僵硬或特别松软,身体不对称,有的孩子则无法维持稳定的姿势,身体扭曲变形。两手常处于握拳姿势仰卧时,全身过度伸直,甚至出现角弓反张。下肢伸直甚至呈现严重的“剪刀型”交叉姿势。站立时足后跟不着地(尖足)脑性瘫痪的辅助检查脑性瘫痪的辅助检查头颅影像学检查(MRI、CT和B超)是脑瘫诊断有力的支持,MRI在病因学诊断上优于CT。
7、脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍(52%)、癫痫(45%)、语言障碍(38%)、视觉障碍(28%)、严重视觉障碍(8%)、听力障碍(12%),以及吞咽障碍等。(一)脑电图(EEG)合并有癫痫发作时进行EEG检查,EEG背景波可帮助判断脑发育情况。(二)肌电图区分肌源性或神经源性瘫痪,特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义(三)脑干听、视觉诱发电位疑有听觉损害者,行脑干听觉诱发电位检查;疑有视觉损害者,行脑干视觉诱发电位检查。(四)智力及语言等相关检查有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。(五)遗传代谢病的检查
8、有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常,或有面容异常高度怀疑遗传代谢病,应考虑遗传代谢方面,并进行基因筛查。脑性瘫痪的诊断脑性瘫痪的诊断(一)必备条件1.中枢性运动障碍持续存中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。2.运动和姿势发育异常运动和姿势发育异常包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。3.反射发育异常反射发育异常主
9、要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。4.肌张力及肌力异常肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。(二)参考条件1.有引起脑瘫的病因学依据。2.可有头颅影像学佐证。脑性瘫痪的诊断应当具备上述四项必备条件,参考条件帮助寻找病因。鉴别诊断鉴别诊断1.发育指标发育指标/里程碑延迟里程碑延迟包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落后。运动发育落后包括粗大运动和精细运动。小儿6周
10、龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏,故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预,将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预有利于预后。2.全面性发育落后全面性发育落后5岁以下处于发育早期的儿童,存在多个发育里程碑的落后,因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试,病情的严重性等级不能确切地被评估,则诊断GDD。但过一
11、段时间后应再次进行评估。3.发育协调障碍发育协调障碍运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨拙、缓慢、不精确;这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;障碍在发育早期出现;运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释;也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。4.孤独症谱系障碍孤独症谱系障碍持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失;限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项,可以是现症的,也可以病史形式出现:刻刻板或重复的运动动作、使用物体或言语;板或重复的运动动作、使用物体或言语;坚持相同性
12、,缺乏弹性地或仪坚持相同性,缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式;式化的语言或非语言的行为模式;高度受限的固定的兴趣,其强度和专高度受限的固定的兴趣,其强度和专注度方面是异常的;注度方面是异常的;对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的感受方面不寻常的兴趣;感受方面不寻常的兴趣;症状在发育早期出现,也许早期由于社会环境的限制,症状不明显,或由阶段性的学习掩盖;症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷;缺陷不能用智力残疾或GDD解释,有时智力残疾和ASD共同存在时,社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓,
13、易误认为GDD或脑瘫早期的表现。脑性瘫痪的临床分型脑性瘫痪的临床分型(一)痉挛型四肢瘫(spasticquadriplegia)以锥体系受损为主,包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。脑性瘫痪的临床分型脑性瘫痪的临床分型(二)痉挛型双瘫(spasticdiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。(三)痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)症状同痉挛型四肢瘫,表现在一侧肢体。脑性瘫
14、痪的临床分型脑性瘫痪的临床分型(四)不随意运动型(dyskinetic)以锥体外系受损为主,主要包括舞蹈性手足徐动和肌张力障碍;该型最明显特征是非对称性姿势非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下脑性瘫痪的临床分型和分级脑性瘫痪的临床分型和分级(五)共济失调型(ataxia)以小脑受损为主,以及锥
15、体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。脑性瘫痪的临床分型和分级脑性瘫痪的临床分型和分级(六)混合型(mixedtypes)具有两型以上的特点。临床分级:目前多采用粗大运动功能分级系统(grossmotorfunctionclassificationsystem,GMFCS)。它是根据脑瘫儿童运动功能受限随年龄变化的规
16、律所设计的一套分级系统,完整的GMFCS分级系统将脑瘫患儿分为5个年龄组(02岁;24岁;46岁;612岁;1218岁),每个年龄组根据患儿运动功能从高至低分为5个级别(级、级、级、级、级)。康复评定评定的目的:确定脑瘫发病的高危因素,了解患儿发育水平与年龄相对应的功能水平状态,明确脑瘫的严重程度,从而制定规范化和个体化的康复计划。评定的内容:评定的内容:小儿发育水平测定:主要评定脑瘫患儿的发育水平较正常同龄儿落后的程度。:躯体功能评定:如肌力、肌张力、关节活动度、原始反射或姿势性反射、平衡反应、协调能力、站立和步行能力(步态)评定。:智力功能评定。:语言功能评定。:感觉、知觉功能评定。康复评
17、定康复评定小儿发育水平测定小儿发育水平测定小儿体格生长发育指标包括:体重、身长、头围、囟门、牙齿。体重:体重:小儿体重计算公式:小儿体重计算公式:6个月体重=出生体重+月龄0.7(Kg)712月体重=6+月龄0.25(Kg)112岁体重(kg)=年龄2+8 身长1 1岁:岁:1-61-6月:月:2.5cm/2.5cm/月月 7-127-12月:月:1.5cm/1.5cm/月月0-满月:47-53cm2个月:50-57cm3个月:男60.30女58.99cm4个月:男63.35女61.53cm5个月:男65.46女63.88cm6个月:男66.76女65.90cm7个月:男68.88女67.18
18、cm8个月:男70女68cm9个月:男71.51女69.99cm10个月:男73女71cm11个月:男74.27女72.67cm12个月:男75.5女74cm2 2岁:每年增长岁:每年增长6 67 cm7 cm,5cm5cm为生长速度下降。为生长速度下降。计算公式计算公式 2 2 1212岁(岁(cmcm)=年龄年龄5+755+75头围自眉弓上方最突出处经枕后结节绕头一周的长度。代表颅骨和脑发育的指标。出生时 3334cm1岁 46cm(头3个月增长6cm=后9个月)2岁 48cm 5岁50cm 15岁5458cm头围可反映脑和颅骨的发育程度,头围过小见于大脑发育不全及头小畸形。而头围过大则常
19、见于脑积水。囟门囟门分为前囟、后囟,后囟为三角形,出生后6-8周闭合,前囟为四方形,12-18个月闭合,过早、过迟闭合均提示有发育异常,应重视。异异常常:张力高:颅内压增高张力高:颅内压增高张力低:脱水张力低:脱水早闭:小头畸形早闭:小头畸形晚晚闭闭:甲甲低低、脑脑积积水水、严重佝偻病严重佝偻病 前囟骨缝骨缝 后囟后囟大运动发育顺序(一)1个月能向一侧转头片刻,但不会抬头(二)2-3个月俯卧时抬头45度持续片刻。直抱时头渐能竖直(三)4-5个月俯卧时前臂支撑抬起前胸,能翻身(四)6-7个月能独坐片刻,两手支撑掖下,能直立并有跳跃动作。玩具在手可交换。(五)8-9个月会手膝向前爬行。能用拇指和食
20、指捏起细小物品。(六)10-11个月拉着成人的手摇晃着走。能弯腰拾东西。(七)12个月能独立走路。会爬上椅子,爬上楼梯。(八)1岁至1岁半能扶栏杆上下楼梯。独立下蹲。(九)1岁半至2岁会踢球,独立上下台阶。(十)2-3岁能单脚站立片刻。迈过障碍物。大运动口诀大运动口诀:二月抬、四月翻、六月坐、八月爬、十月站、周岁走、二岁跑、三岁独足跳。精细运动口诀:精细运动口诀:三月玩手、五月抓手、七月换手、九月对指、一岁乱画、二岁折纸、三岁搭桥。粗大运动功能评定量表(粗大运动功能评定量表(grossmotorfunctionmeasure,GMFM)GMFM是根据脑瘫儿童运动功能受限随年龄变化的规律所设计的
21、一套分级系统,主要用于评定脑瘫儿童粗大运动状况随着时间或干预而出现的运动功能的改变,GMFM是公认的、使用最广泛的评定脑瘫儿童粗大运动功能的量表。完整的GMFCS分级系统将脑瘫患儿分为5个年龄组(02岁;24岁;46岁;612岁;1218岁),每个年龄组根据患儿运动功能从高至低分为5个级别(级、级、级、级、级)躯体功能评定躯体功能评定肌力评定肌张力及关节活动度的评定平衡功能与协调功能的评定原始反射的评定自动反应的评定步态分析 徒手肌力评定(徒手肌力评定(manualmuscletesting,MMT)是临床常用的肌力评定方法。)是临床常用的肌力评定方法。徒手肌力检查法评定标准徒手肌力检查法评定
22、标准级别级别评定标准评定标准5级级能抗重力及最大阻力完成关节全范围内活动能抗重力及最大阻力完成关节全范围内活动5-级级能抗重力及最大阻力完成关节能抗重力及最大阻力完成关节50100%全范围内活动全范围内活动4+级级能抗重力及接近最大阻力完成关节全范围内活动能抗重力及接近最大阻力完成关节全范围内活动4级级能抗重力及中等阻力完成关节全范围内活动能抗重力及中等阻力完成关节全范围内活动4-级级能抗重力及中等阻力完成关节能抗重力及中等阻力完成关节50100%全范围内活动全范围内活动3+级级能抗重力及最小阻力完成关节全范围内活动能抗重力及最小阻力完成关节全范围内活动3级级能抗重力完成关节全范围内活动能抗重
23、力完成关节全范围内活动3-级级能抗重力完成关节能抗重力完成关节50100%全范围内活动全范围内活动2+级级能抗重力完成关节小于能抗重力完成关节小于50%全范围内活动,非抗重力可全范围内活动,非抗重力可完成关节完成关节全范围活动全范围活动2级级非抗重力可完成关节全范围内活动非抗重力可完成关节全范围内活动2-级级非抗重力可完成关节非抗重力可完成关节50100%全范围内活动全范围内活动1级级可扪及肌肉收缩,但不能引起任何关节活动可扪及肌肉收缩,但不能引起任何关节活动0级级无任何肌肉收缩无任何肌肉收缩异常肌张力的集中主要表现异常肌张力的集中主要表现肌张力低下肌张力低下时可有以下几种表现:蛙位姿势,W字
24、姿势,倒U字姿势,足外翻或内翻、扁平足,坐立时腰椎前弯,骨盆固定差而走路左右摇摆似鸭步,翼状肩,膝反张等。肌张力增高肌张力增高时可有以下异常姿势:头背屈,角弓反张,下肢交叉,尖足,特殊的坐位姿势,非对称性姿势等。目前通用的评定标准多采用改良Ashworth分级评定标准,将肌张力分为04级。改良改良Ashworth分级评定标准分级评定标准级别评定标准0级无肌张力的增加;1级肌张力轻微增加,受累部分被动屈伸时,在ROM之末时出现突然卡住然后呈现最小的阻力;1+级肌张力轻度增加,被动屈伸时,在ROM后50%范围内出现突然卡住,然后均呈现最小的阻力;2级肌张力较明显的增加,被动活动患侧肢体在大部分RO
25、M内肌张力均较明显的增加,但仍可较容易活动;3级肌张力严重增高,被动活动患侧肢体在整个ROM内均有阻力,活动比较困难;4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动关节活动度的评定关节活动度的评定内收角内收角:患者两下肢伸直,外展至最大限度,两大腿间的夹角腘窝角:腘窝角:小儿仰卧位,屈曲大腿使其紧贴到胸腹部,然后伸直小腿,观察大腿与小腿逐渐的角度。肌张力增高时角度减小,降低时角度增大。足背屈角:足背屈角:小儿仰卧位,检查者一手固定小腿远端,另一手托住足底向背推,观察足从中立位开始背屈的角度。肌张力增高时足背屈角大,降低时足背屈角减小。正常小孩的关节活动度正常小孩的关节活动度:关节活动度内收
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