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1、第一节 总论n 是神经科学(Neuroscience)的一部分n 神经系统(Nervous system)W 中枢神经系统(CNS)-脑&脊髓W 周围神经系统(PNS)-脑神经&脊神经神经病学(Neurology)病因&发病机制病理临床表现诊断&鉴别诊断治疗预后&预防 研究CNS、PNS 骨骼肌疾病的临床医学学科神经系统疾病的分类按病变的部位:1、脑疾病:如脑血管疾病。2、脊髓疾病:如亚急性脊髓联合变性。3、周围神经疾病:如特发性面神经炎。4、神经肌肉疾病:如重症肌无力。5、骨骼肌疾病:如肌营养不良。血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性病自身免疫病(脱髓鞘疾病)遗传性先天发育异常中毒营养缺陷&代谢
2、障碍按病变的性质病因分类神经结构受激惹过度兴奋(痫性发作根性痛等)CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征)正常功能减弱或缺失(偏瘫失语)可分为四类:缺损症状休克症状释放症状刺激症状神经系统病理生理及临床表现腰穿&CSF检查神经影像学神经电生理EEGEMGNCVVEPBAEPSEP压力动力学检查常规生化CSF-IgG指数OB细胞学特异性抗体头颅脊柱X线平片 脊髓造影 CTMRIMRADSA 实验室及其它检查现代科学的进步使神经系统疾病诊断及治疗得以大力提高。如CT/MRI等。SPECT&P
3、ET经颅多普勒(TCD)肌肉神经脑组织活体组织检查免疫学&病毒学检测放射性核素检查颅内血流动力学MBPAChR囊虫Ab(HSV)PCR检测神经系统疾病辅助检查方法诊断定位诊断:依据症状及体格检查。定性诊断:依据起病的形式,疾病的演变过程,个人及家族史,实验室资料等共同分析。治疗及预后1.可以完全或基本治愈如脑炎可以完全或基本治愈如脑炎2.通过治疗可使患者的症状或病情完全得到通过治疗可使患者的症状或病情完全得到控制或缓解如帕金森病控制或缓解如帕金森病3.目前无有效的治疗方法如目前无有效的治疗方法如 运动神经元病运动神经元病中医学的认识心主神:心为五脏六腑之大主,君主之官,主宰人体的精神、意识、思
4、维等活动。其功能的实现离不开气血、阴阳的平衡。脑为元神之府:中医对脑为元神之府:中医对脑的认识可以追溯到黄脑的认识可以追溯到黄帝内经,但相对落后于帝内经,但相对落后于建立在解剖基础上的现建立在解剖基础上的现代医学的认识。中医对代医学的认识。中医对于神经系统的认识需要于神经系统的认识需要与时俱进,充分利用现与时俱进,充分利用现代文明的成绩。代文明的成绩。神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness)指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周
5、围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损(如昏迷或谵妄)意识水平正常而意识内容(认知功能)改变(如痴呆或遗忘)意识(Consciousness)-概念1.脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构:脑干上行网状激活系统,丘脑非特异性核团、大脑皮层1.意识障碍程度意识障碍-临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)q患者处于睡眠状态q唤醒
6、后定向力基本完整,能配合检查q意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人(1)嗜睡(somnolence)E较深的睡眠状态E较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡(2)昏睡(stupor)患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷(3)昏迷(coma)意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒(3)昏迷(coma)表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点分级分级对疼痛反应对疼痛反应唤醒反应唤醒反应无意识自发无意识自发动作动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征嗜睡(somnolence)(+,明显)(+,呼唤)+稳定昏睡(stupor)(+,迟钝)(
7、+,大声呼唤)+稳定昏迷(coma)浅昏迷+可有+无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化r 意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 r 突出表现:错觉为主,幻觉少见,激惹,或与困倦交替r 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)r 运动障碍(震颤或肌阵挛)r 可见于癔症2.不严重的意识水平下降(1)急性意识模糊(acute confusion state)v 定向力自知力均障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触v 常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为v 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)v 慢性谵妄状态-慢性酒中毒(2)谵妄状态(deliriu
8、m state)-较前者严重3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil)无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等)(1)去皮层综合征(decorticate syndrome)对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留或呈过度睡眠状态伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁)(2)无动性缄默症(akinetic mutism)脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害鉴别
9、-闭锁综合征(locked-in syndrome)几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损)n与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别 包括记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退思维判断力障碍性格改变情感障碍智能障碍(Intelligence Disorders)主要症状解剖学基础概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2
10、-13延髓麻痹-概念&解剖学基础 舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元病变部位病变部位疑疑核核舌舌下下神神经经核核及及,脑脑神神经经,多为一侧性损害多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束双侧皮质脊髓束或皮
11、质延髓束病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑()(+)舌肌纤颤舌肌纤颤&萎缩萎缩(+)()舌舌肌肌挛挛缩缩不不能能快快速速从从一一侧侧伸伸到到另另侧侧咽咽吸吮吸吮掌颏反射掌颏反射()(+)下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍排尿障碍无无多有多有脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现 晕厥与痫性发作Syncope&Seizure一、晕厥(syncope)晕厥(sy
12、ncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念要点提示晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性 1.反射性晕厥晕厥-分类p调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:p血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见p直立性低血压性晕厥p特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)p颈动脉窦性p排尿性p吞咽性咳嗽性p舌咽神
13、经痛性晕厥等2.心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻晕厥-分类3.脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足q短暂性脑缺血发作(TIA)q高血压脑病q主动脉弓综合征q基底动脉性偏头痛q脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类4.其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征 晕厥-临床特点 短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒1.发作前期晕厥-临床特点E 患者感觉眼前发黑,站立不
14、稳E 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地E 神经系统检查无阳性体征2.发作期晕厥-临床特点 意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症3.恢复期二、癫痫发作(Seizure)W脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常W临床表现形式多样 痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作痫性发作(Seizure)概念病因W引起脑部结构或代谢异常的各种病因W不明原因最能提示痫性发作的2个病史特点W与局灶性起始痫性发作有关的先兆W全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(
15、数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理 瘫痪 Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础E 脊髓前角细胞E 脑神经运动核及发出的神经轴突E 接受锥体
16、束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路E 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)r下运动神经元瘫或周围性瘫r下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spastic paralysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫单瘫截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主)
17、,或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益 1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪v上运动神经元不同
18、部位病变 引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变v对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐,如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损v引起对侧单肢瘫v对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫v大范围病灶可致偏瘫2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫3.内囊(internal capsule)定位诊断-痉挛性瘫痪W运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征W对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫舌下神经瘫)W对侧偏身感觉减退W对侧同向性偏盲4.脑干(brain stem)定位诊断-痉挛性瘫痪
19、交叉性瘫痪(crossed paralysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征5.脊髓(spinal cord)(1)脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)p颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫p颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫p胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫p腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5.脊髓(spinal cord)(2)脊髓横贯性损害p受损平面以下两侧肢体瘫p完全性感觉障碍p括约肌功能障碍1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪
限制150内