腺垂体功能减退2017 PPT课件.pptx

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1、腺垂体功能减退症hypopituitarism内分泌科 赵秀丽 2017年10月27日03 实验室检查实验室检查04诊断诊断和鉴别诊断和鉴别诊断05 治疗治疗06垂体危象垂体危象01定义、病因、发病机制定义、病因、发病机制临床表现临床表现腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症02教学内容教学内容定义原发于垂体或继发于下丘脑的病变，出现腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少，也可为多种垂体激素同时缺乏。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。01年度工作概述Annual work summary甲状腺肾上腺性腺GnRH-LH、FSH-E、T-性腺、第二性征、性功能CRH-ACT

2、H-F-糖、蛋白质、脂肪、水、电解质代谢TRH-TSH-T3、T4-生长发育、新陈代谢、神经系统兴奋性GHGIH（SS）-GH-骨、肌、蛋白质、糖、脂等下丘脑下丘脑-垂体-靶腺轴PRLPRP（PIF）-PRL-乳腺发育、泌乳MSHMRF（MIF）-MSH-促进黑色素形成腺垂体年度工作概述Annual work summary垂体病变先天性遗传垂体肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放疗、创伤垂体感染、炎症垂体卒中垂体浸润其他:自身免疫性垂体炎空泡蝶鞍海绵窦处颈内动脉瘤等垂体柄破坏手术创伤肿瘤血管瘤等下丘脑病变手术创伤肿瘤炎症浸润性病变等全身性疾病糖皮质激素长期治疗和营养不良等腺垂体功能减退病因和发病

3、机制席汉氏综合征：分娩时大出血、循环虚脱腺垂体及垂体柄动脉发生痉挛闭塞，垂体门脉系统血源中断，导致产后腺垂体缺血性坏死。垂体卒中：由于垂体肿瘤、血管病变或生理性或病理性垂体增大等原因导致垂体突发出血压迫或梗塞、缺血性坏死，表现为突发头痛、视野缺损、视力丧失等颅内高压症状及脑膜刺激征等，继而出现垂体激素缺乏。临床表现02成功项目展示Successful project presentation无特异性无特异性可以可以起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状起病隐匿，呈亚临床型（无临床症状）也可以急性起病，且病情也可以急性起病，且病情危重（垂体危象）危重（垂体危象）病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度

4、及相应靶腺的受累病情取决于垂体激素缺乏等程度、种类和速度及相应靶腺的受累程度程度受累程度和顺序一般为受累程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约约50%以以上上破破坏坏后后开开始始出出现现症症状状，75%破破坏坏有有明明显显症症状状，达达95%有有严严重重症症状状受累受累程度和顺序一般为程度和顺序一般为GH、FSH、LHTSHACTHPRL约约50%以以上上破破坏坏后后开开始始出出现现症症状状，75%破破坏坏有有明明显显症症状状，达达95%有有严严重重症症状状席汉综合征多为全垂体功能减退席汉综合征多为全垂体功能减退垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有占位症状垂体及鞍旁肿瘤引起者可能伴有

5、占位症状临床多变临床多变靶腺功能减退为主要表现靶腺功能减退为主要表现临床表现特点临床表现特点年度工作概述Annual work summary甲减表现甲减表现肾上腺皮肾上腺皮质功能减质功能减退表现退表现性腺功能性腺功能减退表现减退表现生长激素生长激素不足表现不足表现泌乳素不泌乳素不足表现足表现怕冷、乏力、纳差、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、反应迟缓、皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低、血糖偏低最常见 女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩

6、。男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。男女均易发生骨质疏松生长迟滞（儿童期）生长迟滞（儿童期）疲乏无力疲乏无力低血糖低血糖肤色、乳晕等颜色浅淡临床表现临床表现促黑激素促黑激素不足的表不足的表现现产后无乳乳腺萎缩实验室检查03成功项目展示Successful project presentation低血糖低血糖低血钠低血钠垂体-性腺功能检查：血LH、FSH、E2、PRL、睾酮通常低于正常；垂体-甲状腺功能检查：血TSH、FT3、FT4均低于正常；垂体-肾上腺皮质功能检查：血ACTH、皮质醇基础值降低。垂体GH评估：IGF-1、激发试验常规生化常规生化垂体靶腺

7、激素测定垂体靶腺激素测定实验室检查诊断和鉴别诊断04工作完成情况Job completion病史-下丘脑、垂体肿瘤、手术史-分娩时大出血、休克史影像学表现-下丘脑、垂体肿瘤、空泡蝶鞍等实验室检查-垂体+靶腺功能低下临床表现-靶腺功能减退表现 诊断诊断成功项目展示Successful project presentation0102自身免疫性多内分泌腺病自身免疫性多内分泌腺病（APS）（）（Schmidt综合征）自身免疫性甲减Addison病T1DM原发性性腺功能减退恶性贫血白癜风脱发原发性内分泌功能减退原发性内分泌功能减退原发性甲减：TSH升高、黏液性水肿原发性肾上腺皮质功能减退：ACTH升高

8、、皮肤色素加深原发性性腺功能减退：LH、FSH升高其他：其他：神经性厌食神经性厌食失母爱综合征失母爱综合征贫血贫血消化系统疾病等消化系统疾病等0304鉴别诊断鉴别诊断治疗05成功项目展示Successful project presentation靶腺激素替代治疗原则靶腺激素替代治疗原则根据根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予给予（缺什么补什么，缺多少补多少）（缺什么补什么，缺多少补多少）以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。律给药。先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，

9、缓慢递增甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素一般不补充盐皮质激素应激情况下需增加糖皮质激素应激情况下需增加糖皮质激素剂量剂量需要需要长期、甚至终身维持长期、甚至终身维持治疗治疗除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生除儿童垂体性侏儒症外，一般不应用人生长激素长激素靶腺激素替代治疗病因治疗垂体危象的处理一般治疗加强营养避免感染等应激 治疗 年度工作概述Annual work summary补肾上腺皮质补肾上腺皮质激素激素补甲状腺素补甲状腺素补性激素促补性激素促性激素性激素靶腺激素靶腺激素替代治疗替代治疗其其治疗方案应根据年龄治疗方案应根据年龄(少年还是成年少年还是成年)、性别、有无生育

10、要求而确定、性别、有无生育要求而确定。青春期青春期前起前起病者病者及青春期后起病且有生育需求者及青春期后起病且有生育需求者，应，应补充促性腺激素，在病人完成性发补充促性腺激素，在病人完成性发育及生育后可改用性激素治疗育及生育后可改用性激素治疗。青春期青春期后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和后起病无生育要求者可予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期孕激素以获得人工月经周期 。甲状腺甲状腺激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加激素替代治疗应从小剂量开始，逐渐增加剂量剂量。左左甲状腺素钠甲状腺素钠，参考剂量参考剂量50-150g/

11、d在在用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素用甲状腺激素之前或至少同时，应合用肾上腺皮质激素。首选首选氢化可的松，氢化可的松，2550mg/d，清晨和午后，清晨和午后2次服用，清晨剂量宜稍大于午后次服用，清晨剂量宜稍大于午后。也也可选用泼尼松，可选用泼尼松，510mg/d。如如遇到应激遇到应激(发热、感染、创伤等发热、感染、创伤等)，应酌情加大剂量，应酌情加大剂量。治疗治疗 垂体危象06工作完成情况Job completion诱因临床表现处理 垂体危象垂体危象 腺垂体功能减退未经系统、正规激素替代治疗或中断治疗，遇到感染、外伤、手术、麻醉或镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功

12、能紊乱等应激状态，垂体卒中等类型：高热型（T40)，低温型（T30）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等多种类型。表现：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极纠正将危及生命。一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素纠正低血糖：首先给予静脉推注50GS4060ml以抢救低血糖，补充糖皮质激素：继而补充10GNS，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静滴，以解除急性肾上腺功能减退危象。纠正水电解质紊乱：给予5%GNS静脉输注，血钠降低严重者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强

13、利尿治疗并发症、去除诱因：有循环衰竭者给予抗休克治疗、有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。工作完成情况Job completion成人患者成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关Sheehan综合征Sheehan综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害。如果正确诊治，总体预后良好。预后 垂体危象垂体危象需要及时发现，早期处理，否则预后极差。年度工作概述Annual wor

14、k summary病史实验室检查诊断？患者女，48岁，全身乏力半年余半 年前患者无 明显诱 因出现全身 乏力，伴有恶心、呕吐，食入即吐，非喷射性，呕吐物为 胃 内 容 物，嗜 睡，大 便 烂，小 便 正 常，体 质 量 下 降 5kg左 右。体 检:体 温 3 6.2 C，脉 搏 6 6 次/分，呼 吸 1 6 次/m i n，血 压 98/52mmHg，神志 尚清，表情淡漠，消瘦，面色苍 白，全身 皮肤腋下、乳 晕、腹股沟色 素变浅，甲状 腺无肿 大。双肺未 闻及干、湿性罗音，心率 6次/min，心律齐，各瓣 膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部凹陷，无压痛、反跳痛 及包 块。肝、脾、胆囊 肋下未

15、触 及，双下肢 无浮肿。血Na 107mmol/L，C180mmol/L，CO219mmol/L，空腹血糖 3.3mmol/L，促肾上腺皮质激素(ACTH)(8:0、12:00、16:00、23:59均 5.0pg/m1)，皮 质 醇(8:0、12:0、16:0、23:59均 5.52nmol/L)，雌 二 醇 20nCL，孕 酮 0.1 g，L，总 甲 状 腺 素 39.1 nm ol/L(58.1 140.6 nmol/L)，游 离 甲状腺 素 9.2pmol/L。影 像 学 检查:垂 体 MR示部分空泡蝶鞍，垂体未见异常;上消化道造影示胃 呈无力型。空泡蝶鞍，腺垂体功能减退症 病例 1

16、治疗？年度工作概述Annual work summary处理经过考虑为激素过 量所 致，结局立即予以生理盐水 250ml+氢化可的松 10mg静滴，并加 用奥美拉唑 40mg静滴护 胃处理，治疗第 2天复查生化示，N a 119 m m ol/L，C189 m m ol/L，患 者 恶 心、呕 吐 症 状 减 轻，精神可，继续予以生理盐水 250ml+氢化可的松 100mg静 滴1d，复查生化结果示Na+140.3mmol/L，C1107.3mmol/L体 温 36.6，脉 搏 70次/min，呼 吸 16次/min，血 压 126/68mmHg，神志清楚，精神佳，无恶心、呕吐症状，可进食流

17、质，睡眠可，立 即将氢化 可的松静滴改 为 口服 氢化 可 的 松 40mg(8:0)、20mg(16:0)，观察 2d后患者出现精神亢奋，谵妄，言语错乱？将治疗方案改为氢化可的松 2Omg(8:0)、10mg(16:0)口服，之后患者无头晕、心慌不适出现，精神可，无恶心、呕吐，胃纳、睡眠可，予以带药出院。出院一周后 复查 生化示 Na142mmol/L，C1105mmol/L，总甲状腺素 36.1 nmol/L，游离 甲状腺素 8.6pmol/L，无恶心、呕 吐，精神可，胃纳、睡眠可，加用左旋甲状腺素 25 g及钙尔奇 D60 0mg每天 1次治疗，根据复查结果调整用量，将患者 的治疗 方案调整至氢化可的松 20mg(8:0)、10mg(16:0)、左旋 甲状腺 素 75 g及钙尔奇 D600mg每天 1次时，患者 未再 出现不适。病例 1 课程结束，感谢聆听！