肾小球疾病各论 PPT课件.ppt

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1、一、急性肾小球肾炎的概念一、急性肾小球肾炎的概念 (Acute(Acute GlomerulonephritisGlomerulonephritis)急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压病。急性起，以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于为主要表现，并可有一过性氮质血症。多见于为主要表现，并可有一过性氮

2、质血症。多见于链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后链球菌感染后 。二、急性链球菌感染后肾小球肾炎二、急性链球菌感染后肾小球肾炎 1.1.病因及发病机理病因及发病机理 溶血性溶血性链球菌球菌A A族致族致肾炎菌株感染炎菌株感染 PSGNPSGN的抗原来自的抗原来自溶血性溶血性链球菌，循球菌，循环性免疫复合物沉性免疫复合物沉积 于于肾小球局部，激活小球局部，激活补体，造成体，造成肾小球免疫性小球免疫性损伤而而发病病2.2.病理改变病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.3.临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查 水肿水肿 高血压高血压 少尿和氮少尿和氮质血症血症 肾性

3、血尿、血沉性血尿、血沉、抗、抗OO、血、血C3C3（6-86-8周恢复）周恢复）4.4.诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 5.5.治疗治疗 支持、对症治疗支持、对症治疗 不主不主张使用激素使用激素三、急进性肾小球肾炎三、急进性肾小球肾炎 （Rapidly ProgressiveRapidly Progressive GlomerulonephritisGlomerulonephritis）急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征肾病综合征，急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征肾病综合征，可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾

4、功能衰竭最为多见。衰竭最为多见。1.病因病因（1）原发性）原发性（2）继发性）继发性（3）原发性肾炎的其它类型转化）原发性肾炎的其它类型转化而来而来2.发病机理发病机理型：抗肾小球基底膜抗体型，型：抗肾小球基底膜抗体型，占占20II型：免疫复合物型，占型：免疫复合物型，占60III型：血管炎型，型：血管炎型，ANCA（），（），占占20 3.病理改变病理改变新月体肾炎新月体肾炎IF：型：型：IgG、3在毛细血管在毛细血管壁呈线沉积，提示壁呈线沉积，提示为抗为抗GBM抗体致病抗体致病II型：型：IgG、C3呈颗粒状沿呈颗粒状沿系膜区和毛细血管系膜区和毛细血管壁沉积，提示为免疫壁沉积，提示为免疫复

5、合称致病复合称致病III型：阴性型：阴性EM：II型：于系膜区及型：于系膜区及GBM内皮内皮侧见电子致密物侧见电子致密物沉积，沉积，I型、型、III型没有电子型没有电子致密物致密物 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎crescenticcrescenticcrescenticcrescentic glomerulonephritisglomerulonephritisglomerulonephritisglomerulonephritis LM:50%肾小球具有大新月体或环形新月体。肾小球具有大新月体或环形新月体。新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤

6、维素等充填，在新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三种。种。细胞纤维性新月体细胞纤维性新月体 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 4.4.4.4.临床表现临床表现临床表现临床表现 急性肾炎综合征肾病综合征急性肾炎综合征肾病综合征

7、肾功能急剧减退肾功能急剧减退 5.5.5.5.诊断诊断诊断诊断 临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断RPGNRPGN综合征综合征，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查则，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据是分型的主要依据 6.治疗治疗（1）大剂量皮质激素冲击疗法大剂量皮质激素冲击疗法（2）四联疗法：激素免疫抑制剂抗凝四联疗法：激素免疫抑制剂抗凝药血小板解聚药药血小板解聚药（3）血浆置换：）血浆置换：弃除抗弃除抗GBM抗体、抗体、CIC弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等增强单核吞噬细

8、胞吞噬能力增强单核吞噬细胞吞噬能力（4）肾脏替代疗法肾脏替代疗法7.病程及预后病程及预后本病预后不良，尤其是本病预后不良，尤其是I型型自然病程：自然病程：90%半年内进入终未肾衰半年内进入终未肾衰经治疗：临床、病理可获缓解，无完经治疗：临床、病理可获缓解，无完全治愈者。细胞新月体可以全治愈者。细胞新月体可以消退，但消退，但GBM修复困难，沉积的修复困难，沉积的IgG、C3很难消失，合并的间质炎细胞很难消失，合并的间质炎细胞浸润极难消退。浸润极难消退。四、慢性肾炎综合征四、慢性肾炎综合征Chronic Chronic lomerulonephritislomerulonephritis 是是由多

9、种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。仅仅少少数数慢慢性性肾肾炎炎是是由由急急性性肾肾炎炎发发展展而而来来(疾疾病病不不愈愈直直接接迁迁延延或或临临床床痊痊愈愈若若干干时时间间后后重重出出现现),),而而绝绝大大多多数数慢慢性性肾肾炎炎,由由病病理理类类型型决决定定其其病情必定迁延发展病情必定迁延发展,起

10、病即属慢性肾炎起病即属慢性肾炎,与急性肾炎无关。与急性肾炎无关。原原分为普通型高血压型、分为普通型高血压型、肾病型、肾病型、急性发作型。现分型已取消。急性发作型。现分型已取消。病因及发病机理病因及发病机理病理改变病理改变临床表现及实验室检临床表现及实验室检查查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗 饮食饮食 纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋白白 利尿剂的使用利尿剂的使用 用药原则用药原则 足量：足量：1mg/Kg/d 6-81mg/Kg/d 6-8周或更周或更长时间 慢减：慢减：长期期维持：持：（1）一般治疗）一般治疗（2）肾上腺糖皮质激素的使用）

11、肾上腺糖皮质激素的使用 激素疗效不佳激素疗效不佳 (激素依赖或激素抵抗激素依赖或激素抵抗)分析、分析、寻找影响找影响疗效的因素并加以排除效的因素并加以排除 更更换激素的种激素的种类,必要必要时选用激素冲用激素冲击 并用并用细胞毒性胞毒性药物物 频繁复发：指六个月内超过两次复发或频繁复发：指六个月内超过两次复发或1212个月内个月内3-43-4次复发次复发 激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月 内复内复发。激素抵抗：指使用强的松激素抵抗：指使用强的松1mg/kg/d1mg/kg/d超过超过1616周仍未见效。有学者认周仍未见效。

12、有学者认 为，强的松的松0.5-2.0 mg/kg/d0.5-2.0 mg/kg/d超超过半年才可半年才可认为抵抗。抵抗。慢性肾炎的激素治疗方案慢性肾炎的激素治疗方案膜性肾病膜性肾病 是否是否该用激素用激素+细胞毒胞毒类药物正物正规治治疗？尽量消除尿蛋白，必尽量消除尿蛋白，必须谨防防药物副作用物副作用 力争治力争治疗缓解解 膜增生、膜增生、FSGSFSGS及重度系膜增生及重度系膜增生 肾功能不全功能不全-激素及激素及细胞毒胞毒类药物？物？肾功能正常功能正常-积极正极正规治治疗（如四（如四联疗法）。若法）。若 无效无效应及及时减撤，减撤，谨防防药物副作用。物副作用。（3 3）免疫抑制剂）免疫抑制

13、剂 一般和激素伍用一般和激素伍用 使用指征：使用指征：激素激素疗效欠效欠满意，加用以提高意，加用以提高疗效效 用于减少激素的用于减少激素的维持持剂量，减量，减轻副作用并避免复副作用并避免复发（4 4）抗凝疗法）抗凝疗法 抗凝抗凝剂：当血：当血浆A20g/LA44周，低于此周，低于此剂量无效量无效（5 5）ACEIACEI、ARBARB的使用：洛汀新、科素亚的使用：洛汀新、科素亚 （6 6）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠 6.6.6.6.慢性肾炎综合征（要点）慢性肾炎综合征（要点）慢性肾炎综合征（要点）慢性肾炎综合征（要点）（1 1）蛋白尿为必需蛋白尿

14、为必需 （2 2）病理改变多样病理改变多样 （3 3）治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的）治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的,故目前认故目前认 为应尽量消除蛋白尿尽量消除蛋白尿 （4 4）病变进展速度主要取决于病理类型）病变进展速度主要取决于病理类型 五、无症状性血尿和五、无症状性血尿和/或蛋白尿或蛋白尿Asymptomatic Asymptomatic HematuriaHematuria and and/or/or ProternuiaProternuia 又称又称隐匿性匿性肾炎，是指患者无水炎，是指患者无水肿、高血、高血压及及肾功能功能损害，害，而仅表现为蛋白尿和而仅表现为蛋白尿和/

15、或血尿的一组肾小球疾病。或血尿的一组肾小球疾病。1.1.1.1.概念概念概念概念2.2.2.2.无症状性血尿和无症状性血尿和无症状性血尿和无症状性血尿和/或蛋白尿（要点）或蛋白尿（要点）或蛋白尿（要点）或蛋白尿（要点）（1 1）无肾脏病病史，肾功能基本正常。）无肾脏病病史，肾功能基本正常。（2 2）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和/或血尿。或血尿。（3 3）对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排）对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排 除非除非肾小球性血尿和功能性血尿小球性血尿和功能性血尿 。（6 6）治疗）治疗 （7 7）

16、定期随访）定期随访 （8 8）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素 （9 9）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶（4 4）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属 于于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。（5 5）病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性）病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性 肾炎、局灶炎、局灶节段增生性段增生性肾炎多炎多见。单纯血尿者以血尿者以IgAIgA肾病病较

17、常常见，其，其肾组织免疫免疫荧光光检查表表现为大量大量IgAIgA沿系膜区沉沿系膜区沉积。六、六、IgAIgA肾病肾病 IgAIgA NephroparhyNephroparhy（IgANIgAN)1.1.免疫病理学诊断名词免疫病理学诊断名词 2.19682.1968年由年由BergerBerger和和HinglaisHinglais首次提出，故又称首次提出，故又称BergerBergers s病病 3.3.主要特点是在肾小球系膜区内有大量的主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgAIgA沉，沉，并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作 性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭(1)(1)特征特征:IgAIgA为主的免疫球蛋白在主的免疫球蛋白在肾小球内沉小球内沉积 (2)(2)高高发病率：占原病率：占原发性性肾炎的炎的20203030 (3)(3)病理病理类型：以型：以MsPGNMsPGN为主主.至目前至目前为止，尚未有膜性止，尚未有膜性肾病型病型 IFIF以以IgAIgA为主主导 (4)(4)典型典型临床表床表现：感染后：感染后24247272小小时出出现肉眼血尿。最常肉眼血尿。最常见为 上呼吸道感染，有上呼吸道感染，有时可可为胃胃肠道感染道感染 4.4.几个要点几个要点