神经病学第7版贾建平李岩周围神经病变 PPT课件.ppt

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1、一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经2024/4/121 定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要主要症状症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍2024/4/122二、有关解剖生理二、有关解剖生理2024/4/1231.神经系统的组成神经系统的组成2024/4/1242024/4/125中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 2024/4/126脊神经脊神经2024/4/127脑脑 神神 经经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展

2、七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全2.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经2024/4/128躯体神经躯体神经脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根神经根神经干神经干神经股神经股神经束神经束神经末梢神经末梢2024/4/1292024/4/1210神经根神经根-神经干神经干-神经股神经股-神经束神经束-神经神经臂丛神经臂丛神经C5、6 上干上干C7 中干中干C8、T1 下干下干干干 前后股前后股上、中、下干后股上、中、下干后股 后束后束上、中干前股上、中干前股 外侧束外侧束下干前股下干前股 内侧束内侧束束束 支（神经）支（神经）周围神经组成周围神经组成2024/

3、4/1211神经组成神经组成神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜2024/4/12122024/4/1213神经如同电缆神经如同电缆神神 经经 纤纤 维维2024/4/1214 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结2024/4/12152024/4/1216神经纤维如同项链神经纤维如同项链2024/4/1217神经纤维神经纤维3.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神经）（向中枢神经）传导运动传导运动（来自中枢神经）（来自中枢神经）自主神经功能自主神经功能（内脏感觉（内脏感觉和运

4、动）和运动）2024/4/12182024/4/1219运动通路运动通路 2024/4/1220感觉通路感觉通路 2024/4/1221自主神经系统自主神经系统 三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型2024/4/12221.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2024/4/1223 四、周围神经病变的临床表现四、周围神经病变的临床表现2024/4/1224 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性血管性

5、动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎2024/4/1225 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性2024/4/12262024/4/1227小腿萎缩小腿萎缩弓形足弓形足 2024/4/1228双手萎缩畸形双手萎缩畸形 2024/4/1229手指伸展不全手指伸展不全 起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢

6、性：几月几年几月几年 2024/4/1230分为以下几类分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病2024/4/1231急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病2024/4/1232亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）营

7、养性（维生素缺乏）中毒性中毒性2024/4/1233症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常2024/4/1234颅神经疾病颅神经疾病三叉神经痛反复发作短暂、阵发性解剖2024/4/1235病因和病理病因和病理原发性三叉神经痛原因不明无明显病理改变无三叉神经功能异常继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失2024/4/1236临床表现临床表现女性、多见于40岁后

8、单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人2024/4/1237诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断鉴别继发性三叉神经痛同一部位的面痛鉴别青光眼牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征其他颅神经痛2024/4/1238治疗治疗病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗2024/4/1239Bells 面瘫面瘫贝尔氏面瘫（Bells palsy):茎乳突孔内 面神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫2024/4/1240病因病因不明危险因素：免疫抑

9、制：如HIV 感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：4 倍怀孕3.3 倍：2024/4/1241临床表现症状临床表现症状常见：急性病程：3-72 h 达高峰单侧面部表情肌麻痹（强的松 阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼2024/4/1246糖尿病周围神经病糖尿病周围神经病2024/4/1247 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50%表现表现 常见常见:远端感觉性神经病远端感觉性神经病 感觉运动神经病感觉运动神经病 少见少见:急性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）

10、躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（脑神经病（、）自主神经病自主神经病2024/4/1248远端感觉性神经病远端感觉性神经病 起病隐袭起病隐袭 感觉异常以足部感觉异常以足部(下肢）为主下肢）为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 感觉减退感觉减退 糖尿病足糖尿病足2024/4/1249诊断诊断 详细询问病史详细询问病史 化验：化验：血糖、肌酐、血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神经活检：神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义）2024/4/1250治疗治疗 严格控制血糖严格控制血糖 止痛止痛 去甲替

11、林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁 曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等补充维生素等（如（如B12）2024/4/1251Guillain-BarrSyndrome最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述2024/4/1252根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（急性自主神经病（AAN）Fisher综合征综合

12、征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调2024/4/1253临床表现临床表现肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见2024/4/1254感觉障碍：本体觉缺失和腱反射消失是重要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛 Laseque征（）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压心律失常括约肌功能障碍而出现尿储留

13、和排便困难：罕见2024/4/1255GBS变异型变异型Miller Fisher 综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻2024/4/1256辅助检查辅助检查脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰2024/4/1257诊断依据诊断依据发病前13周前驱感染史急性或亚急性起病对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害轻度感觉异常脑脊液：蛋白细胞分离肌电图检查（）2024/4/1258治疗对症治疗治疗对症治疗重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插

14、管或切开,机械辅助通气预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持保持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理2024/4/1259静脉免疫球蛋白静脉免疫球蛋白(IVIG)一线用药机制通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞 免疫反应及炎性细胞因子的产生等2024/4/1260治疗治疗 丙种球蛋白丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（血浆置换（PE）24次次/周周 激素激素 无效（无效（大剂量甲强龙与

15、大剂量甲强龙与IVIGIVIG合用有效）合用有效）维生素（如维生素（如B12）预后预后 脱髓鞘较轴突病变佳脱髓鞘较轴突病变佳2024/4/1261慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累2024/4/1262治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 常用强的松常用强的松60-100mg/d,60-100mg/d,连用连用2-42-4周周,然后逐渐减量

16、然后逐渐减量至隔日至隔日5-20mg,5-20mg,至少连用至少连用3434周周.10.10个月或以上为一个月或以上为一疗程。疗程。免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注 95%有效有效 1g/kg.d，连用，连用2天天；或；或400mg/kg.d，连用，连用5天。天。血浆置换血浆置换 80%有效有效 无效者无效者 环磷酰胺环磷酰胺2024/4/1263酒精性神经病酒精性神经病 每日每日3 3升啤酒升啤酒 300300ml 烈性烈性酒酒 连续连续3年年 表现表现（亚急性感觉运动性）（亚急性感觉运动性）足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射肌萎缩、无力、腱反射减弱、减弱、阳痿阳痿 可并存可并存WernickeWernicke脑病等脑病等 电生理检查电生理检查 轴突变性轴突变性2024/4/1264