幼年类风湿关节炎 PPT课件.ppt
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1、幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎Juvenile rheumatoid arthritisJRA幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎Juvenile idiopathic arthritisJIA国际风湿病学联盟国际风湿病学联盟1.1.全身型全身型(systemic JIA)2.2.少关节型少关节型(oligoarticular JlA)3.3.多关节型多关节型 RF阴性阴性 (polyarticular JlA)4.4.多关节型多关节型 RF阳性阳性 (polyarticular JlA)5.5.银屑病性银屑病性(psoriatic JIA)6.6.与附着点炎症相关性与附着点炎症相关性(enth
2、esitis related JIA)7.7.未定类型未定类型 (undefined JIA)Company Logo病因与发病机制病因与发病机制v感染因素感染因素 infection factors 多数研究认为病多数研究认为病原体是通过激发有遗传好发倾向患者的免原体是通过激发有遗传好发倾向患者的免疫反应而致病疫反应而致病v遗传因素遗传因素 genetic factor JIAJIA家族成员发病家族成员发病现象提示其与遗传有关。与现象提示其与遗传有关。与HLAHLA之间的关之间的关系的认识由来以久系的认识由来以久v免疫因素免疫因素 immune factors 部分病例血清及部分病例血清及关
3、节滑液存在自身抗体关节滑液存在自身抗体,细胞免疫功能紊细胞免疫功能紊乱乱Company Logo1.1.感染:病毒、支原体及其它感染原侵袭感染:病毒、支原体及其它感染原侵袭2.2.其他因素:寒冷、潮湿、疲劳、营养其他因素:寒冷、潮湿、疲劳、营养 不良、外伤、精神因素等不良、外伤、精神因素等诱发因素诱发因素致病抗原致病抗原:启动异常免疫反应启动异常免疫反应inducing factors Company Logo 病病 理理JRAJRA的病理变化主要在关节的病理变化主要在关节全身其他部位的结缔组织也可受累全身其他部位的结缔组织也可受累Company Logo临床表现临床表现Clinic Comp
4、any Logo 全身型全身型JIA(10102020%)v发热发热fever 弛张高热,发热时表现出重病容,弛张高热,发热时表现出重病容,热退后玩耍如常。抗生素治疗无效热退后玩耍如常。抗生素治疗无效v皮疹皮疹skin rash 高热时出现,热退后消失,高热时出现,热退后消失,不留痕迹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红不留痕迹。皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位。偶有瘙痒斑,见于身体任何部位。偶有瘙痒v关节表现关节表现articular manifestations 可以是典型可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛,可在数周的关节炎或只有肌痛、关节痛,可在数周内改善或数周后出现,多数有关节
5、受累内改善或数周后出现,多数有关节受累systemic Company LCompany Logo 全身型全身型JIAv浆膜炎浆膜炎serositis:心包炎和胸膜炎:心包炎和胸膜炎,间质性肺炎间质性肺炎v肝、脾肿大,肝功能改变肝、脾肿大,肝功能改变v全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大v腹痛腹痛v发育延迟发育延迟v白细胞增多,贫血白细胞增多,贫血Company Logo多关节型多关节型JIA(3040%)v全身症状较轻,关节炎症状突出全身症状较轻,关节炎症状突出v发病最初发病最初6 6个月病变关节至少个月病变关节至少5 5个以上个以上v多为对称性多为对称性v关节症状表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活关
6、节症状表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍。动障碍。不发红不发红v指、趾关节受累呈现指、趾关节受累呈现梭形肿胀梭形肿胀v颞颌关节炎表现为张口困难、咀嚼疼痛颞颌关节炎表现为张口困难、咀嚼疼痛v50%50%可累及颈椎可累及颈椎v晨僵晨僵v约约10%RF10%RF阳性阳性,多见于年长女孩多见于年长女孩,关节易发生强直关节易发生强直变形和肌肉萎缩变形和肌肉萎缩polyarticular Company LCompany Logo 少关节炎型少关节炎型JIA(40405050%)v在病初在病初6 6个月内甚至整个病程中仅限于一个个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(或很少几个(4 4个)关节受累个
7、)关节受累v通常发生于大关节(膝、踝、肘、腕)通常发生于大关节(膝、踝、肘、腕),呈呈不对称分布不对称分布v幼年女孩多见幼年女孩多见v20%6 6个月后可发展为多关节受累或关节破个月后可发展为多关节受累或关节破坏坏v并发虹膜睫状体炎,致青光眼、并发虹膜睫状体炎,致青光眼、白内障白内障Company Logo与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIAJIAv关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎症伴有下列情况中至少症伴有下列情况中至少2 2项项骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛,而不局限在颈椎限在颈椎HLA-
8、B27阳性阳性8 8岁以上发病的男性患儿岁以上发病的男性患儿家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎)骶髂关节炎)v四肢关节炎常为首发症状四肢关节炎常为首发症状v可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟痛可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟痛enthesitis Company LCompany Logo实实 验验 室室 检检 查查v类风湿因子类风湿因子 只有年长女孩可见阳性只有年长女孩可见阳性v抗核抗体抗核抗体 不同亚型中不同亚型中ANAANA阳性率差异
9、较大阳性率差异较大v血沉血沉 多数病人急性期明显加快多数病人急性期明显加快v血常规血常规 轻度贫血,白细胞增加(全身型)轻度贫血,白细胞增加(全身型)v关节液分析或滑膜组织学检查关节液分析或滑膜组织学检查vX X线检查线检查 早期软组织肿胀,关节周围骨质疏松,早期软组织肿胀,关节周围骨质疏松,骨膜炎。晚期(一年)可见关节面骨膜破坏、关节骨膜炎。晚期(一年)可见关节面骨膜破坏、关节融合强直,骨质疏松。全身型可见胸膜炎或心包炎融合强直,骨质疏松。全身型可见胸膜炎或心包炎v同位素扫描、同位素扫描、CTCT、MRIMRI、B-B-超超laboratory Company Logo必须实施的实验室检查必
10、须实施的实验室检查v与与J JI IA A分类分类有关有关类风湿因子类风湿因子RF:至少两次,间隔至少两次,间隔3个月以上个月以上HLA-B27(必要时作家族人员检查)必要时作家族人员检查)骶髂关节骶髂关节X片,疑诊强脊炎应早期做片,疑诊强脊炎应早期做CT或或MRIv与与其他风湿性疾病鉴别其他风湿性疾病鉴别抗核抗体及其他自身抗体谱抗核抗体及其他自身抗体谱补体补体C3、C4v与一些严重疾病鉴别与一些严重疾病鉴别血培养血培养 骨髓象(可多次、多部位)骨髓象(可多次、多部位)淋巴结穿刺或活检淋巴结穿刺或活检 皮肤活检(有皮损者)皮肤活检(有皮损者)Company LCompany LogoRA诊断标
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