皮肌炎多发性肌炎 PPT课件.ppt

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1、皮皮肌肌炎炎/多发性肌炎多发性肌炎n n n n n n 概述概述n n是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。n nDM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。可单独发生；也可与其它风湿病并发。病因病因n n在病因学上并不比关节炎更特异n n有三种可能：n n1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变发病机理发病机理n n 骨骼肌纤维慢病毒感染骨骼肌纤维慢病毒感染n n n n 肌纤维抗原性改变（肌纤维抗原性改变（“非自身非自身”抗原）抗原）n n n n 免疫系统识别免疫系统识别“非自身非自身”抗原抗原n n

2、n n 血管炎血管炎n n n n 骨骼肌、皮肤病变、骨骼肌、皮肤病变、发病机理发病机理n n产生骨骼肌纤维损害的最终反应：n n PM：主要是细胞解导n n DM：主要是细胞毒抗体解导n n成人患者约10%并发恶性肿瘤n n血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。临床表现n肌肉损害n n四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；n n一半病人有肌痛和触痛；n n少数病人有咽下困难。临床表现n皮肤损害n n双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处n nGottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块n n甲周皮肤潮红实验室检查实验室检查n n1、血清酶：n

3、n 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。n n2、尿肌酸n n尿中 肌酸/肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病。实验室检查实验室检查n n3、肌电图：肌原性损害n n4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。n n5、免疫学检查：n n ANA可阳性（PM多见）n n 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见n n 抗Mi-2抗体可阳性分型分型n n一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM）n n二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM）n n三、DM或PM伴恶性肿瘤n n四、伴血管炎的儿童DM/PMn n五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合征）治疗治疗n n首选强的松 60-100mg/日n n可能要持续用药数月至数年n n开始每天四次，一周后尽可能快地改为每日一次或隔日一次疗法n n补钙、补钾、护胃（抗酸剂）n nCPK是治疗中疾病活动的监护指标n n可配合应用免疫抑制剂