白血病概述 PPT课件.ppt

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1、 白血病概述白血病概述,急性白血病急性白血病 慢粒慢粒,淋巴瘤淋巴瘤 05级5年制教学 武汉大学人民医院血液科 陈伦华侈幕润宇茅饺饲莆绢剧楼枷仔锯沧或菩客搏樱口眯延笼陆脱缩坤健户某西白血病概述白血病概述Leukemia氢质栖疡絮尚班剃轮凶枯坐追韶哀拴惩麻敢品枯绿蹿阜首敲蔫菌听辆锥溢白血病概述白血病概述Abstractl是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。l克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增骨髓和其他造血组织中白血病细胞

2、大量增生积聚并浸润其他器官和组织。生积聚并浸润其他器官和组织。l正常组织受抑。正常组织受抑。氛酪根气渍风费夷财杖美评囱捕掣寒镶赫膏变稗绝欺纬揣鹤忌候拽菱涌益白血病概述白血病概述谚猴咎览毕呈彻钥瘩坊陆痊释际柱腺迟蔡黑玲底侣宇掠却银冻烈懂遏饵开白血病概述白血病概述classificationl按细胞的成熟程度和自然病程分按细胞的成熟程度和自然病程分 Acute leukemia chronic leukemial按受累细胞系列分按受累细胞系列分 lymphoblastic leukemia(ALL,CLL,HCL,PLL)myeloid leukemia(AML,CML)渐窒菇纺敬里周挝务础总崖燎

3、骗估厌雄妊屎侦芋釜鄙粤贱眨革瓦肛诧亭担白血病概述白血病概述Epidemiologyl发病率发病率 2.76/10万万 ANLL1.62/10万万 ALL0.69/10万万,CML0.36/10万万 CLL0.55/10万万在恶性肿瘤死亡率中在恶性肿瘤死亡率中,男的占第男的占第6位位,女的占第女的占第8位位,在儿童及在儿童及35岁以下成人中居第一位岁以下成人中居第一位裤崩备形跃传洛健亩鸭快名御户斧柴捅涂空讥邓呆誊赶亥叫革勺恭漏昼红白血病概述白血病概述l急性急性急性急性:慢性慢性慢性慢性=5.5:1=5.5:1 男男男男:女女女女=1.81:1=1.81:1 儿童中儿童中ALL,成人中成人中ANL

4、LCML随着年龄随着年龄,发病率发病率CLL多在多在50岁以后发病岁以后发病我国我国leukemia发病率低于欧美发病率低于欧美 CLL少见少见,欧美多见欧美多见,占占1/4购净住腮噪儿素狗挽斜沃述暖晨吹撑肪仕瑚酶僚乔梳榆训警摘编人宛约厌白血病概述白血病概述Causesl生物因素生物因素:病毒和免疫功能异常病毒和免疫功能异常 HTLV-1 ATL l物理因素物理因素 Ionizing radiation:X-rays -rays 岁文贞猪荚湍址跪核敏淫哩稽杨份疆砌条匝衰褂雅据棠蛤翘销需洁雏债冗白血病概述白血病概述l化学因素化学因素 苯及含有苯的有机溶剂苯及含有苯的有机溶剂 药物药物l遗传因素遗

5、传因素 家族性白血病占家族性白血病占7单卵孪生，一人患病，另一人发病率单卵孪生，一人患病，另一人发病率1/5，比双卵孪生高比双卵孪生高12倍倍 有染色体异常的病有染色体异常的病:如如Down综合征综合征,Fanconi 贫血贫血,Bloom综合征综合征,先天性丙球缺乏症先天性丙球缺乏症l其他血液病其他血液病 骨髓增殖性疾病骨髓增殖性疾病,MDS,PNH,淋巴瘤淋巴瘤,MM等有可能等有可能发展为白血病发展为白血病纲薛牧真嗡煽处蛙禾瓤搀劫雏品梨唱员疯修荫责塘枷屎痔宋偶壤旱种镶迹白血病概述白血病概述Acute leukemial是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病，发

6、病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增生并浸润各种器官组织，正常造血大量增生并浸润各种器官组织，正常造血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫血受抑。主要表现为肝脾淋巴结肿大，贫血和出血及并发感染和出血及并发感染驹励欲雄如来二假技畸壁欺骑馁思捕培卒冲魁失雨悠陡月合缆宙祖兢碌站白血病概述白血病概述classificationl Lymphoblastic(ALL)L1:small,monomorphic D12m L2:large,heterogeneous,nucleolated,D12m L3:Burkitt-cell type,basophilic,

7、vacuolated吮讼霸淖咏箭完捅矢世弊邪坦尉韭攀抵炽锑耗亦全猖按北敬咆华狙乡纬敢白血病概述白血病概述l Myelioid(AML)M0:undifferentiated myeloblastic,MPO/SBB3%,CD13(+),CD33(+)M1:myeloblastic without maturationM2:myeloblastic with maturationM3:hypergranular promyelocyticM4:myelomonocytic with both granulocytic and monocytic differentiationM5:monobla

8、stic(M5a),promonocytic-monocytic(M5b)M6:erythroleukaemiaM7:megakaryoblastic向寻耍漫谆寐帚翠拐撼捉栽箕敬有容篓匠娥泞堂父戴递困拇闸盘只裔使聪白血病概述白血病概述Clinical presentationl正常细胞受抑表现正常细胞受抑表现 贫血贫血：50%发热发热：50%，可出现各种感染；，可出现各种感染；以消化道、呼吸道多见，各部位均可以消化道、呼吸道多见，各部位均可 发生。发生。出血出血：皮肤、粘摸、内脏均可出皮肤、粘摸、内脏均可出 血，甚至血，甚至DIC（M3易发）。颅内出血易发）。颅内出血 为白血病常见死因为白血病

9、常见死因孙郁亏破备密崔撩毅许芭烫膨跪纂剿轰苹备何莫夺捧窘研宣录媒瓷叫酸莱白血病概述白血病概述l恶性白血病细胞浸润的表现恶性白血病细胞浸润的表现 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 骨关节骨关节 眼：粒细胞眼：粒细胞眼眶骨膜眼眶骨膜绿色瘤绿色瘤 口腔皮肤口腔皮肤 口腔：口腔：M4 M5多见多见牙龈增生牙龈增生 皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉 瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮 肤结节肤结节裕颗疮节量减福蛰镊巴芭做构囤澡巷它闲狞羔反怒渍畅拟卒竖费比娥颁锑白血病概述白血病概述CNS-L：各期均可出现，缓解期多见。各期均可出现，缓解期多见。ALL多见，儿童

10、尤甚。其次多见，儿童尤甚。其次M4,M5,M2 原因：药物不能进入颅内原因：药物不能进入颅内 症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷耐阜谷从汤豁荫州阀创韦跺虾陋新颂灭纫撅舀撬笨擅时滦束刃晕嘉咙症搪白血病概述白血病概述生殖系统：生殖系统：睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，但另一侧病理学上已有受累。但另一侧病理学上已有受累。多在缓解期出现。多在缓解期出现。其他系统：肺，心，消化道其他系统：肺，心，消化道CNS-L,生殖系统是白血病髓外复发的根源生殖系统是白血病髓外复发的根源娠肌故焕袱染纂成燃示绥引窄阁矿抵歪隧鞭闸咐讨淤锰愧巨厩属卓倡盖绽白血病概述白血病概

11、述Laboratorial testl血象：血象：WBCHbBPCl骨髓骨髓:增生程度增生程度 某一阶段细胞某一阶段细胞(原始和幼稚原始和幼稚)NEC 分类分类30%出现出现“裂孔现象裂孔现象”只有原始只有原始(幼稚幼稚)细胞和少量成熟细胞和少量成熟 细胞细胞,中间细胞缺如中间细胞缺如驭蔷逗窥据陈被忱设履耐缚半雁祈享颗暑安辑扇讳冀意规锰照焉腋幻吝空白血病概述白血病概述Normal human bloodWhite CellRed CellPlateletBlood with leukemiaBlastsRed CellPlateletWhite Cell觉栅鉴足序巷营饲败氦渺陕圭梗粪庄渭件汝越

12、曹惟丝豁逾金验菊贺显它骗白血病概述白血病概述役弛厢戏铁逐痹树氯迪蒋烬澡亭琢醛曹甫贯钡垣刁醒陪则彻穴秀哗摔昼毫白血病概述白血病概述 L1 L2襟掀节碎况嵌彼菲耿传涣糊研萎座喊译砒同拷房银米损曰续犬猖入祁延吻白血病概述白血病概述 M1 Auer rod 汕痉怨湿身扎每酶续逛防陪逃践普罗铺哗甘辙肉混斧慕伎蚌沪妇疫哪皱屁白血病概述白血病概述 AuerAuer小体小体小体小体,ANLL,ANLL易见易见易见易见,ALL(-),ALL(-)l细胞化学细胞化学急淋急粒 急单MPO（-）差:（-）/（+）好:+-+（-）/（+）PAS（+）块/颗粒（-）/（+）弥漫淡红（-）/（+）弥漫淡红或颗粒状NEC（-

13、）（-）/（+）,NaF抑制50%NAP或（-）正常或液洲群妓铝桐肺般窄嘛娇语品珠御他卞谣酱滁粒柏墟姑棺谰冈敢凯衬辉蒲白血病概述白血病概述l免疫学检查免疫学检查 髓系细胞标志髓系细胞标志:CD13 CD33 MPO 淋巴细胞标志淋巴细胞标志:CD3 CD7(T)TdT(T,B)CD20,CD19,CD10(B)赎蔡塞惧毕澜蓟表字慕拿挝睦蚀粹唆挛眨岁位羔轰调釜椿库肮盎爸蘸及攘白血病概述白血病概述l染色体和基因改变染色体和基因改变 M3：t（15；17）（）（q22；q21）PML-RAR融合基因融合基因 M2：t（8；21）（）（q22；q22）AML1-ETO融合基因融合基因 M40：inv（

14、16，16）（）（p13；q22）t（16，16）（）（p13；q22）CBF-MYH11融合基因融合基因-低危核型醒扬健荡逊愁触截翟搭箭页棉矮盐芝谗咱材为侗议侗伏嘎电察鳖瘦结注棵白血病概述白血病概述-中危核型-高危核型正常核型正常核型t(9;11)(p22;q23),+8+11,+13,+21,-y复杂核型复杂核型-7,-5,7q-,5q-,t（9；22），），t（6；9）Inv3，t（3；3）储辆扰矣毁俞杏灶弗浇加吹筹膨博邮夸材校忘协皋绊锅瞒绍癣兆拥龟选鲁白血病概述白血病概述刑冶蔼栏绽攫旗仕磁圭谚愤戳郸秧某阎四斯置游橇耪略筋脂帧偿徊策致阔白血病概述白血病概述有条件一定要做有条件一定要做MI

15、CM分类分类 MMorphology IImmunology 90%可可 以正确分型以正确分型 CCytogenetics 80%有异常有异常 M Molecular biology亥尾典溺稀虱旦本陇游降赘莹秩抱串衔默俐研雅芝吊酥趣耕歹饱毕沪为体白血病概述白血病概述l血液生化改变血液生化改变 a:尿酸尿酸 b:尿溶菌酶活性：急粒正常，尿溶菌酶活性：急粒正常，急单急单，急淋，急淋 c:DIC时有凝血机制异常时有凝血机制异常 d:脑脊液：脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白时脑脊液蛋白糖糖可可找到白血病细胞找到白血病细胞砸捷泅油概声胡谍科小耶磅滤橱涕湾识蒂皮走垫五酣烯揪事讳溢氖翻腰鲜白血病概述白血病概述

16、Diagnosis and identificationDiagnosislClinical characteristics bleebing;infection;anemialPeripheral bloodlBone marrow the Diagnosis of AL is based on the presence of 30%blast cells 慎唬幸懒廓耀炕赡数婆撑龙九超疡颖志忱需活涌詹诣径享吗琅焦每嗜良迷白血病概述白血病概述IdentificationlMyeloidsplastic syndrome(MDS)lInfectionlMegaloblastic anemialt

17、he recover phase of agranulocytosis贯定房契替瞄凉迟瘪饯郡沃纂椅瞅控衅职然蓖拐颠又械功控痔冻宰陈漏叙白血病概述白血病概述Therapeuticsl一般治疗一般治疗:高白细胞处理高白细胞处理 防治感染防治感染 纠正贫血纠正贫血,控制出血控制出血 防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 维持营养维持营养胶溃逼蹦自次辨泌剥啥普鞠裹赣照挑荡满滔忽痕凿宙涵鄂菌纯烹怎夕沸潦白血病概述白血病概述l化疗概况化疗概况1 化疗的策略化疗的策略 目目 的的:达到达到CR并延长生存期并延长生存期 CR标准标准:白血病的症状体征消失白血病的症状体征消失 男男Hb100g/L 女女/儿儿Hb90g

18、/L N绝对值绝对值 1.5109/L PLT 100109/L 骨髓骨髓:原原+早早(幼幼)5%红系巨系正常红系巨系正常拥斤挥砸弯著绍畔台荆哥项诉膘檀惕锻焰郎臆邦改矩痘炯惊等弓列囤末幸白血病概述白血病概述2.联合用药的条件联合用药的条件:作用于不同阶段作用于不同阶段 有协同作用有协同作用 副作用不重叠副作用不重叠化疗期化疗期(7-10天天)间歇间歇2-3W 细胞增殖周期细胞增殖周期细胞增殖周期细胞增殖周期5 5天天天天 正常造血恢复正常造血恢复正常造血恢复正常造血恢复 G0 G0增殖周期增殖周期增殖周期增殖周期 撞伟享澈告蹦钠漏溺寥眼如广荐桓钓扳堪瑶迷辅忧狂趣抱崇善四恰冤谋作白血病概述白血病

19、概述3.细胞增殖周期细胞增殖周期:S DNA合成期合成期 M 有丝分裂期有丝分裂期 G1 DNA合成前期合成前期 G2 DNA合成后期合成后期 G1SG2MG0期细胞期细胞:暂时离开增殖周期仍然保持增殖暂时离开增殖周期仍然保持增殖的能力的能力,刺激后进入刺激后进入G1期期痊绢敖貉货歌偷九澈掖的嘿剥穷才保出虾秒版凶苗扶擅视胺缄蟹议希躺留白血病概述白血病概述4.初诊时初诊时:白血病细胞白血病细胞10101013平均平均1012CR时时:白血病细胞白血病细胞108109 MRD 诱导缓解诱导缓解 巩固巩固 强化强化 维持维持 12疗程疗程 46疗程疗程 34年年冶曙扩越涵恐有阔径兑快探痴楞座澳地英鬼

20、罩赦装抗铰踞饰瑚摩旅婉顺己白血病概述白血病概述l lALLALL的治疗的治疗的治疗的治疗 诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解:VP/VLP/VDP/VDLP:VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化巩固强化巩固强化巩固强化:(6:(6疗程疗程疗程疗程)1,4 1,4原诱导缓接方案原诱导缓接方案原诱导缓接方案原诱导缓接方案 2,5EA 2,5EA方案方案方案方案 3,6 3,6大剂量大剂量大剂量大剂量MTXMTX维持治疗维持治疗维持治疗维持治疗:治疗阶段治疗阶段治疗阶段治疗阶段:用诱导缓解方案用诱导缓解方案用诱导缓解方案用诱导缓解方案/巩固强化方案巩固强化方案巩固强化方案巩固强化方案 间间间间 歇歇

21、歇歇 期期期期:巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤巯嘌呤/MTX/MTX口服口服口服口服烫缉掠俺寄贸教饭芹蜡粮锹蜗觅消淀省照茂瞒允酵喷股丙返强屯饮箭睬苛白血病概述白血病概述l lANLLANLL的化疗的化疗的化疗的化疗诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解:DA,HA:DA,HA方案方案方案方案 M3 M3诱导分化诱导分化诱导分化诱导分化:,:,维甲酸维甲酸维甲酸维甲酸/亚砷酸亚砷酸亚砷酸亚砷酸巩固强化巩固强化巩固强化巩固强化:原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固2323疗程疗程疗程疗程 中剂量中剂量中剂量中剂量Ara-cAra-c强化强化强化强化,0.5-1g/m,0.5-1g

22、/m2 2.次次次次 大剂量大剂量大剂量大剂量Ara-cAra-c强化强化强化强化,1-3g/m,1-3g/m2 2.次次次次 与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药 的新方案。的新方案。的新方案。的新方案。早期强化早期强化早期强化早期强化,定期巩固定期巩固定期巩固定期巩固,第一年第一年第一年第一年:1:1次次次次/月月月月,第二年第二年第二年第二年:1:1次次次次/2-3/2-3月月月月,毋需长期维持毋需长期维持毋需长期维持毋需长期维持惯爬跑紊段埂垣孝亥骑析咐禾擞淹倚饼跪个优烽搏虫歧到汀阎抢麓钵斩肉白血病概述白血病概述lM3：

23、t t（1515，1717）/PML-RAR/PML-RAR 诱导分化剂诱导分化剂诱导分化剂诱导分化剂:all-trans retinoic acid:all-trans retinoic acid arsenic trioxide arsenic trioxide 维维维维A A酸综合征酸综合征酸综合征酸综合征:3-30%,:3-30%,发热发热发热发热,呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸窘迫,肺间肺间肺间肺间 质浸润质浸润质浸润质浸润,心包积液心包积液心包积液心包积液,胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液,肌肌肌肌 肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛肉和骨骼疼痛,体重增加体重增加体重增加体重增加,

24、肾衰肾衰肾衰肾衰 处理处理处理处理:停药停药停药停药,吸氧吸氧吸氧吸氧,利尿利尿利尿利尿,激素激素激素激素 其他反应其他反应其他反应其他反应:头痛头痛头痛头痛,骨痛骨痛骨痛骨痛,肝损肝损肝损肝损,皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等皮肤与口干燥等 诱导分化诱导分化诱导分化诱导分化蒽环类化疗蒽环类化疗蒽环类化疗蒽环类化疗间歇期间歇期间歇期间歇期ATRAATRA 每三月查每三月查每三月查每三月查PML-RARPML-RAR三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗三次连续阴性停止治疗 瑞扇玻圭掺柏谁炯啥滑拙避秤咐滑贸棱市祖滁抉屉渣胀毙糟撮燃稀揭阳满白血病概述白血病概述l难治

25、性白血病概念难治性白血病概念 常规常规AML诱导方案两疗程未诱导方案两疗程未CR 首次首次CR后后6个月内复发个月内复发 首次首次CR后后6个月后复发个月后复发,但用原方案失但用原方案失败败 多次复发多次复发l复发复发 是指是指CR后在身体的任何部位出现可检出的后在身体的任何部位出现可检出的白血病细胞白血病细胞,多在两年内发生多在两年内发生,髓内多见髓内多见.ALL一旦复发预后极差一旦复发预后极差孺柱御辛当绳要寡曾恳婉饰旷馈杨咙堵昧馅掖门疫召寐终丁穴珠惩琵碾目白血病概述白血病概述l复发与难治性白血病的治疗复发与难治性白血病的治疗 1.HD Ara-c联合化疗联合化疗 2.新方案新方案:FLAG

26、,IDA+Ara-c,FLAG+IDA 3.CAG预激预激:G-CSF 300g/d14 阿克拉霉素阿克拉霉素20mg/d14 Ara-c 10-15mg/m2 Q12h 14 4.HSCT 5.免疫治疗免疫治疗:NST,DLI,Anti-CD33,Anti-D45 瓦严弱碳膊甭座烹困埠适胆冷壕掺算佑蘸锡庭洋蛰操唯澡铺头始逆臭汕贡白血病概述白血病概述l lCNS-LCNS-L的防治的防治的防治的防治 预防预防预防预防:时间时间时间时间 CR1 CR1开始开始开始开始 药物药物药物药物 MTX 10mg DXM 5mg MTX 10mg DXM 5mg 用法用法用法用法 1 1次次次次/W6W/

27、W6W 治疗治疗治疗治疗:药物药物药物药物 MTX 1015mg MTX 1015mg DXM 5mg DXM 5mg 用法用法用法用法 2 2次次次次/W/W至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为至脑脊液正常改为MTXMTX 510mg 510mg，DXM 5mg DXM 5mg 每每每每6868周周周周 一次至完全停止化疗时一次至完全停止化疗时一次至完全停止化疗时一次至完全停止化疗时 MTX MTX效果不佳时可用效果不佳时可用效果不佳时可用效果不佳时可用Ara-cAra-c 头颅照射很少用头颅照射很少用头颅照射很少用头颅照射很少用脑白质病，肿瘤，内分泌受损脑白质病，肿瘤，内分泌受

28、损脑白质病，肿瘤，内分泌受损脑白质病，肿瘤，内分泌受损目盟不笆肌陵孟表詹拷降周臆危羽郎砷靛淳拜同垫恤校袒账镑鸭撅巧宁磐白血病概述白血病概述l睾丸白血病的治疗睾丸白血病的治疗 放疗放疗 两侧两侧l老年低增生性白血病老年低增生性白血病 MDS转变来的，酌情减小剂量转变来的，酌情减小剂量恰典窘塑舵拼车妖彦稼渣冷燥净拓存七鹅唯嗜蔷换杰府百入锁期乔弦掌幼白血病概述白血病概述l造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)BMT:Auto-BMT;allo-BMT PBSCT:Auto-PBSCT allo-PBSCT 脐血脐血 条件条件:年龄小于年龄小于50岁岁 CR1后后,儿童标危组儿童标危组ALL在在CR

29、2 有有HLA匹配的骨髓来源匹配的骨髓来源 里服买火督苇雀瞳儒婚戈草趁听猎滴块卡续装甫祈巴擞旱元轻哇我垣毒抠白血病概述白血病概述Prognostic feature 自然病程自然病程3个月左右个月左右 年龄年龄 初诊时初诊时WBC,PLT数数 类型类型:ALLL2差差,ANLLM3好好 染色体染色体:ALL:t(9;22)差差 ANLL:超二倍体者差超二倍体者差,21三体预后好三体预后好 继发于放化疗第二肿瘤继发于放化疗第二肿瘤,MDS,有耐药者预后差有耐药者预后差逗惋肄坚同瓢构熔吮潭丧逾辫己濒滨竖淑婉僳缘疚嫡肯曰咙前肢郡溪饯蜀白血病概述白血病概述Chronic myelocytic leuk

30、emia定义定义:是一种造血干细胞恶性急病，临床上表是一种造血干细胞恶性急病，临床上表现为乏力，脾大，外周血中粒细胞显著增现为乏力，脾大，外周血中粒细胞显著增多并有不成熟性，骨髓粒系细胞极度增生，多并有不成熟性，骨髓粒系细胞极度增生，绝大多数绝大多数Ph染色体阳性或者出现染色体阳性或者出现bcr/abl融融合基因合基因邪啊椿勿礼颐佛凑易獭哑癸密承芳坑餐拍仆力箔酞典疑残吓汕喝瞻奈饭森白血病概述白血病概述临床表现临床表现发病情况发病情况 ：中年多见：中年多见 男多余女男多余女临床分期临床分期 chronic phase accelerated phase blastic phase/blastic

31、 crisis吕汇肩捌哆珍谁碎芜玲芒愚斧僚柱译弥伸辣淳钠果抡碗骆桃邀伤赁拇稼恋白血病概述白血病概述lchronic phase 1-4 1-4年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消年，早期无明显自觉症状。乏力、低热、盗汗、消瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛瘦，腹胀，脾大，胸骨压痛1.1.血象血象血象血象:WBC WBC可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中幼晚幼杆状核居可见各阶段粒细胞，以中性中

32、幼晚幼杆状核居多，原粒多，原粒多，原粒多，原粒13%13%，10%10%，BB，EE2.2.骨髓骨髓骨髓骨髓:增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃,原粒原粒原粒原粒10%10%，BB，EE 红系受抑红系受抑红系受抑红系受抑,巨核巨核巨核巨核C C正常或增加正常或增加正常或增加正常或增加,晚期晚期晚期晚期 3.NAP 3.NAP：降低或：降低或：降低或：降低或(-)(-)4.Ph 4.Ph染色体染色体染色体染色体,bcr/abl,bcr/abl融合基因融合基因融合基因融合基因 5.5.其他其他其他其他:血尿酸血尿酸血尿酸血尿酸,LDH,LDH挟宫敏矩怒藩哮份枯

33、缘沽盅詹鹃述磅症犊稼蛔楷走嫌市埋羞说咨蜂方呢攒白血病概述白血病概述掸恢诗脾秦驰铜跋宣叉委践跺摘肮揪喉睡陋幸嫡病汕手度心梯旋卫厉锻翱白血病概述白血病概述laccelerated phase 脾进行性肿大脾进行性肿大;慢性期有效药失效；慢性期有效药失效；发热抗炎无效；发热抗炎无效；贫血进行性加重贫血进行性加重;B20%;骨髓及血中原粒骨髓及血中原粒10%血小板进行性增加或下降，血小板进行性增加或下降，ph以外的染色体异常以外的染色体异常祷佃务介纠血竞颓尿豁沉告便蒂笼碴咐菩况挖钮悸爵出族限猾抨睬挺体矫白血病概述白血病概述lblastic crisis 加速期表现继续存在。加速期表现继续存在。a.骨髓

34、中原粒或原淋骨髓中原粒或原淋+幼林或原单幼林或原单+幼单幼单 20%（骨髓或外周血）（骨髓或外周血）b.外周血中原粒外周血中原粒+早幼粒早幼粒30%c.骨髓中原粒骨髓中原粒+早幼粒早幼粒50%d.有髓外原始细胞浸润有髓外原始细胞浸润害樱潭佰脆护瘪井确绒盖茅详笼夺造贴尘爪歌伟袍研蔚必撂瘁厄旗棍悉辽白血病概述白血病概述Diagnosis:根据临床血象、骨髓、遗传学根据临床血象、骨髓、遗传学/分子生物学检分子生物学检查不难诊断。查不难诊断。Identification:其他原因引起的脾大其他原因引起的脾大:传染病，肝硬化，脾亢传染病，肝硬化，脾亢类白血病反应：感染，肿瘤类白血病反应：感染，肿瘤骨髓纤

35、维化骨髓纤维化Diagnosis and identification瓮僵膝嫡别预因夯钡兆顾刷洗筒屑咒酞崖哆窿馏梁犀走批又瞅房峡贾贱顽白血病概述白血病概述Therapeuticsl高白的处理高白的处理l化疗化疗:1.羟基脲羟基脲(HU)2.白消安白消安(BU)3.其它其它l干扰素干扰素-(IFN-IFN-)l伊马替尼伊马替尼(IM)lAllo-SCTlCML晚期治疗晚期治疗:化疗化疗;伊马替尼伊马替尼;Allo-SCT 也奸蚌疵嚣得叭惯袱审狼锐砸起掘宋掂抠械塑岩习添济耻胶捡酵扑蚁胶昨白血病概述白血病概述Prognostic featurel化疗后中位生存化疗后中位生存39-47个月个月l5ye

36、ars:25-35%l8years:8-17%Allo-SCTIMIFN-+Ara-cHU罐噶臂摇尽斌忍氮钩湾娜芳谨甭境徽尿鸳鳃酵狭越型耀肩寒藕款螟矮窍莎白血病概述白血病概述Lymphoma 是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织在免是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织在免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关。可发生于全身各个部位。胞有关。可发生于全身各个部位。最易受累部位：淋巴结，扁桃体，脾，骨最易受累部位：淋巴结，扁桃体，脾，骨髓髓组织病理学上分：组织病理学上分：HD NHL掏剧纽煤液毡捏埋缠壁寨备茅青斩踊惕橇椽乒湖还降假炉边拢拐联核骂杰白血病概述白血病概述

37、 共同临床表现为：无痛性淋巴结肿大；发共同临床表现为：无痛性淋巴结肿大；发热、盗汗、瘙痒；组织器官浸润热、盗汗、瘙痒；组织器官浸润 发病情况：男性：发病情况：男性：1.39/10万万,女性：女性：0.84/10万万;城市多余农村城市多余农村;男多余女男多余女;各年龄均各年龄均可发病可发病;国内国内HD 811%,国外国外25%;死亡率死亡率1.5/10万万,在恶性肿瘤中居在恶性肿瘤中居1113位位;哭络滑忘娟绝娱愿晓戈返嗅牛印勋仙瘦亦沃祭困坚始肃发侍扔帘殃腹规蹈白血病概述白血病概述病因和发病机制病因和发病机制 迄今不清迄今不清EB病毒与病毒与Burkitt淋巴瘤关系密淋巴瘤关系密 Burkit

38、t Burkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤EB-AbEB-Ab高高高高,80%VS14%,80%VS14%EB-Ab EB-Ab 高高高高,Burkitt,Burkitt淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 20%HD20%HD患者患者患者患者R-SR-S细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到细胞中可找到EB-VirusEB-Virus逆转录病毒逆转录病毒 HTLV-成人成人T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病白血病 HTLV-蕈样肉芽肿病蕈样肉芽肿病 左悍愿玫蓑楷原胺镜许量协封妖茎催榨随笔嚣奶捂犊衡吸浴钥修喘贝姥逸白血病概述白血病概述HCV 边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤幽门螺杆菌幽门螺杆菌胃胃MALT淋巴瘤淋巴瘤宿

39、主的免疫功能宿主的免疫功能 免疫缺陷的病人免疫缺陷的病人 淋巴瘤淋巴瘤长期免疫抑制剂长期免疫抑制剂 恶性肿瘤恶性肿瘤1/3为淋巴瘤为淋巴瘤 干燥综合征干燥综合征 淋巴瘤淋巴瘤毋夫梁个馏积僻煮镰改氮唾工甚乐拧乾咨雌何巍皮鳖触栋魏晃霓仲绕山捏白血病概述白血病概述病理分类病理分类一一HD:特点特点:在多形性炎症浸润背景上找到在多形性炎症浸润背景上找到R-S细细胞胞,伴有毛细血管增生和不同程度的纤维化伴有毛细血管增生和不同程度的纤维化1965年年Rye会议分四类会议分四类:淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 结节硬化型结节硬化型 混和细胞型混和细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型各型之间可以转化各型之间可以

40、转化,仅结节硬化型较为固定仅结节硬化型较为固定净可逞违渝拳陪粕肇头懈太壤靡像烟冕髓拎州厘恐遗锤辈娄坪勃坪戌倍孩白血病概述白血病概述二二NHL:1982年美国国立癌症研究所制定年美国国立癌症研究所制定IWF 低度恶性低度恶性 a 小淋巴细胞型小淋巴细胞型 b 滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型 c 滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型 赢神膘赘瑟楔耶沟狗秘狸远茸矾训炔履隋喂阜凡撂窿股辟碾袜泉骨固蕊狼白血病概述白血病概述中度恶性中度恶性 d 滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型 e 弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型 f 弥漫性小裂细胞型与大细胞混合型弥漫性小裂细胞型与大细胞混合型 g

41、 弥漫性大裂细胞型弥漫性大裂细胞型高度恶性高度恶性 h 免疫母细胞型免疫母细胞型 I 淋巴母细胞型淋巴母细胞型 j 小无裂细胞型小无裂细胞型其其 他他 毛毛C型型,皮肤皮肤TC型型,组织组织C型型,髓外浆髓外浆C瘤瘤,不能分型及其他不能分型及其他密任滦曼备康臼羡借锤祟玛巫昧拌擅微猪块忠翟挝黄戊哨叼瘫踢凤挑爆趾白血病概述白血病概述WHO(2001)分型分型 HD B细胞肿瘤细胞肿瘤 T细胞和细胞和NK细胞肿瘤细胞肿瘤桑晾曼拐腺疮颤妹朽唐申守冀稍报谩窍夜秩睫恐鲍舱鹊铰擦涝绅狂隘解匿白血病概述白血病概述临床表现临床表现一一HD 多见于青年，儿童少见多见于青年，儿童少见 无痛性颈部或锁骨上腋窝淋巴结肿

42、大，无痛性颈部或锁骨上腋窝淋巴结肿大，易融合成块。易融合成块。可压迫周围的组织器官可压迫周围的组织器官 发热（发热（30-50%）皮肤瘙痒皮肤瘙痒 酒后淋巴结疼痛酒后淋巴结疼痛 肝脾累及肝脾累及 易发带状疱疹易发带状疱疹516%土灼咆屋棘吐岛暮豫犀膛父圈镣健蛙黍潜轻诲彭嚷猜蟹浊肪鹏谅电形逗冀白血病概述白血病概述二二 NHL 各年龄均可发病，男女，各年龄均可发病，男女，Age发病率发病率 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 易侵犯纵膈压迫易侵犯纵膈压迫 发热消瘦盗汗（晚期发热消瘦盗汗（晚期/病变弥漫）病变弥漫）全身瘙痒较少见全身瘙痒较少见 易远处播散易远处播散 结外侵润结外

43、侵润 咽淋巴环咽淋巴环1015%揩毯柿说庭酋勿饭钩悯腥磋练憋禹歉木助试妻忘莆灰羌圃国掀命谤咽捡进白血病概述白血病概述实验室检查实验室检查一一一一HDHD 血象：可有贫血，血象：可有贫血，血象：可有贫血，血象：可有贫血，WBCWBC轻度或明显轻度或明显轻度或明显轻度或明显 E E（1/51/5）；骨髓累及）；骨髓累及）；骨髓累及）；骨髓累及/脾亢脾亢脾亢脾亢 全血细胞全血细胞全血细胞全血细胞 骨髓：骨髓：骨髓：骨髓：R-SR-S细胞对诊断帮助较大细胞对诊断帮助较大细胞对诊断帮助较大细胞对诊断帮助较大,骨髓中骨髓中骨髓中骨髓中 的淋巴瘤细胞为血行播散而来；的淋巴瘤细胞为血行播散而来；的淋巴瘤细胞为

44、血行播散而来；的淋巴瘤细胞为血行播散而来；穿刺阳性率穿刺阳性率穿刺阳性率穿刺阳性率3%3%，活检阳性率，活检阳性率，活检阳性率，活检阳性率922%922%血血血血LDHLDH，AKPAKP，CaCa铝刻拥柔深娥役瞒社毫欺陋小珍态觉绍苞惮懒照键罐磁脉险渠攫蛹审霍中白血病概述白血病概述戈诀硫便兑却淳肩才兆漫芹走揩梭具其像茶醇开赋臂沂鞭议派佣峰甄馒盎白血病概述白血病概述二二 NHL 血象：血象：WBC正常，淋巴细胞正常，淋巴细胞/正常，正常，骨髓：部分可找到瘤细胞骨髓：部分可找到瘤细胞,晚期可并晚期可并 发发ALL（20%）其他：其他：Coombs Test（+），），多克隆免疫球蛋白，多克隆免疫球

45、蛋白，染色体易位染色体易位t（14，18）/t（8，14）bcl-2及及T细胞受提基因重排细胞受提基因重排鹿傅妊弦仅愧嘉野釉轨届驾喊诧糜播庆凝刘销春膏橇牌廖揍砂愤种账满彪白血病概述白血病概述而逝潘私狠嘎纹悄漾偿百惮颜世衙兴躇鲍治载种捏秆蚂墩匝邀赫弦劈下迈白血病概述白血病概述三三.影像学检查影像学检查四四.病理学检查病理学检查五五.免疫学检查免疫学检查六六.剖腹探查剖腹探查崖列最听渭甩芹缠冗例帕咳绅斌挚帽干讯预乐巍致毛晨蘑殃纽瓜症噎佯笔白血病概述白血病概述诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l诊断：临床诊断：临床+病理病理l鉴别：鉴别：以淋巴结肿大为主的须和以淋巴结肿大为主的须和淋巴结炎；淋巴结炎；淋巴

46、结结核；淋巴结结核；肿瘤淋巴结转肿瘤淋巴结转移鉴别移鉴别 以发热为主的须和以发热为主的须和败血症；败血症；结缔组织疾病；结缔组织疾病；恶组鉴别恶组鉴别闲旬享白癸赣骏昭毋均勉劝妨货痘枉孜讫葫赔追陪砚傣陈凯猫炸余质奴历白血病概述白血病概述临床分期和分组临床分期和分组 Ann Arbor临床分期临床分期 主要用于主要用于HD,NHL也可以参用也可以参用期期:一个淋巴结区或单个节外器官一个淋巴结区或单个节外器官期期:横膈同侧二个及以上淋巴结区横膈同侧二个及以上淋巴结区 或一个淋巴结区伴单个节外器或一个淋巴结区伴单个节外器 官组织局限性侵犯官组织局限性侵犯传普捶榔溅宝陀喷饲糕隘趣尧营坎坚部谤抓穿者袄淖达

47、己馒庙铁难酞揪爱白血病概述白血病概述期期:横膈上下均有淋巴结病变横膈上下均有淋巴结病变/可伴脾累及可伴脾累及 (s),节外器官局限受累节外器官局限受累(E)/或或(SE)期期:一个或多个节外器官广泛受累一个或多个节外器官广泛受累 (肝或骨髓即使局限受累亦属肝或骨髓即使局限受累亦属期期)临床分组临床分组:A:无症状无症状;B:有症状有症状 包括包括 发热发热38三天以上无感染三天以上无感染 盗汗盗汗 6月内体重减轻月内体重减轻10%跑喇宠嘛狰做坞宛账疾含辗雇泪亮削顺递击忆侈宽稿侍摄擒擎逼吮在疥控白血病概述白血病概述治疗治疗l以化疗为主以化疗为主,化放结合的综合治疗化放结合的综合治疗HD：A A，

48、A A 放疗；放疗；放疗；放疗；B B，B B，联合化疗联合化疗联合化疗联合化疗+局部放疗局部放疗局部放疗局部放疗 化疗方案：化疗方案：化疗方案：化疗方案：MOPP MOPP 初治完全缓解率初治完全缓解率初治完全缓解率初治完全缓解率85%85%M 4mg/M M 4mg/M2 2 d1 d1，d8d8 O 2mg d1 O 2mg d1，d8 d8 P 70mg/M P 70mg/M2 2 d1-d14 d1-d14 P 40mg/M P 40mg/M2 2 d1-d14 d1-d14 两疗程间歇一周两疗程间歇一周两疗程间歇一周两疗程间歇一周醇启铭鬼掇崭饿较姑许再刘仆池转遏沿扔档拉凑诸碘渣舅繁

49、毁毙肄舰逸薛白血病概述白血病概述 ABVD方案方案 A：25mg/M2 d1，d15 B：10mg/M2 d1，d15 V：6mg/M2 d1，d15 D：375mg/M2 d1，d15 每四周重复一次每四周重复一次摩雷缄荆锗肆哨务片褂渣欠农讼忧惶亡绩焕手窗观糟痈犹洛兰狄帽钡瘩涤白血病概述白血病概述 NHL 惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度恶性低度恶性)期放疗后存活期放疗后存活10年年 期中数生存也达期中数生存也达10年年 尽可能推迟化疗尽可能推迟化疗 有症状可给单药治疗有症状可给单药治疗 进展进展/并发症：并发症：COP/CHOP方案方案慷蠕会频锣伶望斤干热赵菜坞谦簧赂便高嘲殖臃哄移涎汛班轰丘栋瘴

50、程预白血病概述白血病概述 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤(中高度恶性中高度恶性)化疗为主；化疗为主；NHL蔓延不是沿淋巴结蔓延不是沿淋巴结 依次转移依次转移 不适放疗，故不适放疗，故期也期也 化疗。化疗。化疗方案：化疗方案：CHOP B-CHOP m-BACOD ESHAP CVAD,EPOCH 覆蹋瓦庭虑陪焕敲癌憨离捉茨螟肝词级泥髓伪蔓葛敷骑谱谩奉热放悦俄腰白血病概述白血病概述 CHOP方案方案 CTX 750 mg/M2 d1 Adri 50 mg/M2 d1 VCR 1.4mg/M2 d1 pred 100mg/M2 d1-d5 (B-8-10 mg/d)21天为一周期天为一周期 淋巴母细胞型