血液系统疾病PPT课件.ppt

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1、血液系统疾病血液系统疾病Blood system diseaseFeatures Of Hematopoiesis And Blood In Children，Nutritional Anemia小儿造血、血像特点、小儿造血、血像特点、营养性贫血营养性贫血AbstractqFeatures Of Hematopoiesis And Blood In Children qAnemia In ChildrenGeneral IntroductionqNutritional iron deficiency anemia(IDA)qNutritional Megaloblastic Anemiapur

2、poseTo understand features of hematopoiesis and blood in children To comprehend clinical features,diagnosis and therapy of anemia.To understand the definition,grade division and classification of anemia in children.To master etiology,pathogenosis,diagnosis,therapy and prevention of nutritional iron

3、deficiency anemia and nutritional megaloblastic anemia.Features of hematopoiesis in children小儿造血特点小儿造血特点Features of hematopoiesis in children一一、Hematopoiesis in fetal period（胎儿期造血）胎儿期造血）n Developmental hematopoiesis occurs in three anatomic stagesmesoblastic（中胚层）,hepatic（肝）,and myeloid（骨髓）.Hematopoi

4、esis in fetal period yolk sac liverspleenBone marrowlymph nodeTime of Hematopoiesis beginpeakletdownafter birthmesoblast3w6wliver68w45m6mspleen8w45m5m持续终生thymus68w持续终生lymph node4m持续终生Bone marrow4m持续终生Blood cellBlood cellmesoblast原始有核红细胞liver主要是有核红细胞，少量粒细胞、巨核细胞spleen红细胞、粒系、淋巴、单核细胞thymus主要是淋巴细胞，胚胎期有短暂

5、的生成红细胞、粒细胞的功能lymph node淋巴细胞，胚胎期有短暂的生成红细胞的功能Bone marrow全血细胞Features of Hematopoiesis in children二、二、Hematopoiesis after birth Hematopoesis in bone marrow Extramedullary hematopoiesis（骨髓外造血）Hematopoesis in bone marrownred bone marrow（红骨髓）：in infant and toddler periodnYellow bone marrow（黄骨髓）：after 57y,

6、潜在造血功能Hematopoesis in bone marrownYellow bone marrow（黄骨髓）can come back to red bone marrow（红骨髓）when hematopoetic need increases nYellow bone marrow is deficiency in children,especially in infant and toddler periodExtramedullary hemopoiesis（髓外造血）nWhen hematopoietic demand increases,liver,spleen and ly

7、mph nodes come back to the status to produce blood cellsnhepatomegaly（肝肿大）and splenomegaly（脾肿大）appearsn and maybe there are immature erythrocytes and granulocytes in circulating bloodnExtramedullary hemopoiesis is the specific phenomena only appearing in infant and toddlerExtramedullary hemopoiesis（

8、髓外造血）n年龄：in infant and toddlern病因：When hematopoietic demand increases.E.g.anemia（贫血）n造血部位：liver,spleen and lymph nodes come back to the status to produce blood cellsn体征：hepatomegaly（肝肿大）and splenomegaly（脾肿大）Extramedullary hemopoiesis（髓外造血）n血象：there are immature erythrocytes and granulocytes in circu

9、lating bloodFeatures of blood in children小儿血象特点小儿血象特点 血容量血容量blood capacitance新生儿：占体重新生儿：占体重10%儿童：占体重儿童：占体重8-10%成人：占体重成人：占体重6-8%Erythrocyte and hemoglobinErythrocyte and hemoglobin出生出生10天天2-3个月个月12岁岁下降下降20%生理性贫血生理性贫血成人水平成人水平RBC5-74-5.534HB150-230120-165100120Hemoglobin At birth1 yr2 yrHemoglobin胎儿胎儿6

10、个月个月出生时出生时1岁时岁时2岁时岁时成人成人HbF2290%70%5%2%2%HbA225-10%30%93%95%95%HbA22210万）万）n正常：正常：10-30万万Anemia In Children-General Introduction小儿贫血总论小儿贫血总论贫血的定义贫血的定义Definition of anemian外周血中单位容积内的外周血中单位容积内的红细胞数红细胞数、血红血红蛋白量蛋白量或或红细胞压积红细胞压积低于正常值低于正常值n但临床上通常用血红蛋白量低于正常值但临床上通常用血红蛋白量低于正常值来诊断贫血来诊断贫血The criterion of anemia

11、AgeAgeHb concentration(g/L)Hb concentration(g/L)注注 28 28 d d 145 14519891989年我国年我国小儿血液学小儿血液学组暂定组暂定1 14 4 monmon 90 904 46 6 monmon 100 1006 6 monmon6 y6 y 110 110WHOWHO资料资料6 614 14 y y 120 120海拔每升高海拔每升高1000米，血红蛋白上升米，血红蛋白上升4%生理性生理性贫贫血血Physiologic Anemian定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x

12、 1012/L、Hb100g/L轻度轻度贫血贫血n原因原因自主呼吸自主呼吸/EPO /RBC寿命寿命/生长快生长快/循环血量循环血量n特点特点自限性自限性，无需治疗，无需治疗贫血的分类贫血的分类Classification of anemian贫血程度分类n病因分类n细胞形态分类贫血分度标准贫血分度标准The criteria of degrees on anemian根据外周血血红蛋白含量或红细胞数分为四度根据外周血血红蛋白含量或红细胞数分为四度分度分度Hb（g/L）RBC（1012/L）轻度轻度90120（6岁以上）岁以上）90110（6岁以下）岁以下）3.04.0中度中度60902.03

13、.0重度重度30601.02.0极重度极重度301.0贫血分度标准贫血分度标准The criteria of degrees on anemian新生儿贫血分度新生儿贫血分度分度分度Hb（g/L）RBC（1012/L）轻度轻度1441204.84.0中度中度120904.03.0重度重度90603.02.0极重度极重度6094323238normocytic 正细胞性正细胞性809428323238microcytic 小细胞性小细胞性80283238hypochromic microcytic 小细胞低色小细胞低色素性素性 802832 Blood routine Hypochromic m

14、icrocytic Macrocytic Normocytic（HbRBC）（HbRBC)（Hb=RBC）IDA（缺缺铁性性贫血）血）megaloblastic acute bleedingThalassemia Vit B12 hemolytic anemia sideroblastic anemia folic acid aplastic anemia Chronic infection most of secondary anemia 分类方法表分类方法表 贫血的共同临床表现贫血的共同临床表现The common clinical manifestations of anemiap一般表

15、现n皮肤粘膜苍白、乏力、黄疸、生长发育迟缓p造血器官反应：骨髓外造血表现n肝脾淋巴结肿大n外周血中可见：有核红细胞、幼稚粒细胞p各系统的表现n循环系统n呼吸系统n消化系统n神经系统小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断The diagnosis of anemia of childrenn贫血的原因，依据：n询问病史n体格检查n实验室检查询问病史时应注意n发病年龄n病程经过和伴随症状n喂养史n过去史n家族史发病年龄p新生儿：溶血，失血新生儿：溶血，失血p婴幼儿：营养，先天、感染婴幼儿：营养，先天、感染p儿童：慢性，造血儿童：慢性，造血病程经过p急性：出血，溶血急性：出血，溶血p慢性：营养，溶血，失血慢性

16、：营养，溶血，失血伴随症状p伴有黄疸和血红蛋白尿伴有黄疸和血红蛋白尿溶血溶血p伴有呕血、便血、血尿、瘀斑伴有呕血、便血、血尿、瘀斑出血性疾出血性疾病病p伴有神经和精神症状伴有神经和精神症状VB12缺乏缺乏p伴骨病伴骨病骨髓浸润性病变，骨髓浸润性病变，p伴发热、肝脾及淋巴结肿大伴发热、肝脾及淋巴结肿大肿瘤性病变肿瘤性病变喂养史p单纯乳类喂养未及时添加辅食单纯乳类喂养未及时添加辅食缺铁、缺铁、巨幼巨幼p饮食质量差或搭配不合理饮食质量差或搭配不合理缺铁缺铁过去史p寄生虫寄生虫p慢性：消化道，结核，肝肾慢性：消化道，结核，肝肾p药物史：氯霉素、磺胺药药物史：氯霉素、磺胺药p居住环境：疫水区、化学物质居

17、住环境：疫水区、化学物质家族史p遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症pG-6-PD缺乏缺乏p地中海贫血地中海贫血p血友病血友病p等等等等体格检查n生长发育生长发育n营养状况营养状况n皮肤、粘膜皮肤、粘膜n苍白，苍黄，出血点、瘀斑，黄疸苍白，苍黄，出血点、瘀斑，黄疸n指甲和毛发指甲和毛发n菲薄、脆弱，匙形反甲，菲薄、脆弱，匙形反甲，n头发细黄、干稀、无光泽、呈绒毛状头发细黄、干稀、无光泽、呈绒毛状n肝脾和淋巴结肿大肝脾和淋巴结肿大n贫血对各系统的影响贫血对各系统的影响实验室检查n外周血象外周血象n骨髓检查骨髓检查n血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查n红细胞脆性试验红细胞脆性试验n特殊检查特

18、殊检查外周血象nRBCnHbnMCVnMCHnMCHCn涂片镜检nWBC、BPCn网织RBC计数有无贫血有无贫血细胞形态分类细胞形态分类细胞形态分类细胞形态分类大致大致病因病因涂片镜检n红细胞小、染色浅、中央淡染色区扩大缺铁n红细胞球形，染色深遗传性球形红细胞增多症n红细胞大小不等，染色浅，异形、靶形、碎片地中海贫血n红细胞形态正常急性溶血、造血障碍网织RBC计数反映骨髓造血功能n增多：急慢溶血或失血n减少：再障、营养性贫血骨髓检查n决定性意义n白血病n再障n营养性巨幼细胞贫血n诊断价值：骨髓病变n白血病n转移瘤血红蛋白分析检查n血红蛋白碱变性试验n血红蛋白电泳n包涵体生成试验异常血红异常血红

19、蛋白病蛋白病地中海贫地中海贫血血红细胞脆性试验n增高：遗传性球形红细胞增多症n减低：地中海贫血特殊检查n红细胞酶活力测定：酶缺陷n抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血n血清铁n铁蛋白n红细胞游离原卟啉n核素51铬：测定红细胞寿命n基因分析方法：遗传性溶血性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血常用贫血实验室检查步骤常用贫血实验室检查步骤二系以上异常二系以上异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红+粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+贫血诊断贫血诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度R

20、BC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因A.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症B.地中海贫血地中海贫血 C.椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症口形细胞增多症营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性确定诊断确定诊断大致原因大致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病常见贫血症状鉴别常见贫血症状鉴别n营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血

21、缺铁性、巨幼细胞性贫血n贫血喂养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应 n溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血n贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞n再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血n三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大 Treatment去除病因去除病因一般疗法一般疗法药物治疗药物治疗输红细胞输红细胞造血干细胞移植造血干细胞移植并发症治疗并发症治疗总论小结总论小结n造血造血特点：特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血n血象血象特点：特点：两次交叉、生理性贫血、两次交叉、生理性贫血、Hb种类种

22、类n病因病因分类：分类：三大类三大类n贫血贫血程度程度及基本及基本临床临床特征特征n贫血贫血诊断诊断三部曲三部曲Nutritional iron deficiency anemia(IDA)营养性缺养性缺铁性性贫血血Case 1vZhou,male,10 months old.Paleness in face and lips for 4 mons.His facial expression became more and more pale since 6 months of age.Without fever and bleeding.He was premature birth at 3

23、3 weeks of gestational age and fed with Mothers milk only.Case 1vPhysical examination：Pallor.no jaundice and hemorrhagic spots in skin and sclera;Bilateral submandibular lymph nodes are 0.80.8cm.Breath sounds in lungs are distinct;there are no rhonchi and moist rale.HR 100/min.There is II/VI systoli

24、c murmur in precordial region.The liver and spleen enlarge to 4 cm and 3 cm below lower costa margin respectively.Blood routine testWBC4.0109/L Lym2.4(60%)109/L Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L Hb47g/L MCV70.4fl MCH22.4pg MCHC176g/L RC0.026Plt194109/L Do an anemia exist?Which kind of anemia does it be

25、long?questionsHypochromicmicrocytic anemia(小小细细胞低色素性胞低色素性贫贫血）血）answerWhat is the cause of anemia in the case above?questionsThe cause of anemia in the case above is deficiency of iron because he is premature and is fed with Mothers milk only.answer定义定义definitionn由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成血红蛋白合成减，造成血红蛋白合成减少引起

26、的一种少引起的一种小小细胞细胞低低色素贫血，其血色素贫血，其血清铁蛋白减少、清铁蛋白减少、铁剂铁剂治疗有效治疗有效人体内铁元素含量及分布人体内铁元素含量及分布n体内总铁量体内总铁量铁的代谢铁的代谢成人男性成人男性成人女性成人女性新生儿新生儿体内总铁量体内总铁量mg/Kgmg/Kg505035357575人体内铁元素含量及分布人体内铁元素含量及分布n体内铁元素分布体内铁元素分布铁的代谢铁的代谢合成合成HbHb储存铁储存铁合成肌合成肌红蛋白红蛋白含铁酶含铁酶铁分布铁分布646432323.23.21 铁摄入铁摄入q吸收障碍：吸收障碍：搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染q丢失过

27、多：丢失过多：长期慢性失血，长期慢性失血，0.50.5mg/mlmg/ml(牛奶过敏、牛奶过敏、息肉、钩虫、憩息肉、钩虫、憩室室)发病机制发病机制n缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血发病机制发病机制n缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响n肌红蛋白合成肌红蛋白合成n含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力铁缺乏演变过程铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期缺铁性缺铁性贫血期贫血期铁减少期铁减少期储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁

28、吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型IDIDEIDA临床表现临床表现1.婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢2.血液系统血液系统症状症状q贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕q髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大3.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力实验室

29、检查实验室检查v外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素qRBC大小不等，以小为主，中央淡染大小不等，以小为主，中央淡染区扩大区扩大qMCV、MCH、MCHCqWBC、BPC多正常多正常Smear of Blood（血涂片）血涂片）normalThe patient A.正常外周血象正常外周血象B.ID 期期C.IDE期期D.轻度轻度IDA期期E.中度中度IDA期期F.重度重度IDA期期实验室检查实验室检查v骨髓象骨髓象q增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞于胞核核q粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常q胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%Bone marrow

30、A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老浆幼核老实验室检查实验室检查3.生化检查生化检查q血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug/dlq血清铁血清铁(SI)60ug/dlq转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断治疗治疗n原则原则 祛除病因祛除病因 补充铁剂补充铁剂n铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁n剂量：铁元素剂量：铁元素46mg/kg.

31、d 两餐之间两餐之间n促进吸收：促进吸收：VitCn疗程：疗程：Hb正常后正常后68w治疗治疗1.治疗反应：治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用继用68w2.无效原因：无效原因：用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存间隔补铁间隔补铁WHOn定义定义 是指是指q3d或或qw补铁一次补铁一次n理论基础理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为小肠粘膜细胞更新周期为56dn动物实验动物实验 铁生物利用率铁生物利用率q3d=2.6倍倍qdn临床研究临床研究 Hb升高与胃肠道副反应升高与胃肠道副反应n推荐推荐 小小剂量剂量(元素铁元素铁2mg

32、/kg.d)短短疗程疗程(12w)间隔间隔补铁补铁(qw)Parenteral ironvTo be administered only for gastrointestinal malabsorption or severe intolerance（严重不耐受）prevents effective oral iron therapy.Reticulocytosis（网织红细胞）网织红细胞）一般治疗一般治疗34天后，网织红天后，网织红细胞开始升高。细胞开始升高。输血输血TransfusionTransfusionv严重贫血伴有心功能不全者，可考虑输浓缩红细胞，但应少量及慢速。预预 防防n提倡母

33、乳喂养提倡母乳喂养n及时添加辅食及时添加辅食n早产儿早产儿2月后补铁月后补铁n治疗慢性病治疗慢性病PreventionNutritional Megaloblastic Anemia（营营养性巨幼养性巨幼红红细细胞性胞性贫贫血）血）qFolic acid and vitamin B12 deficiency are primary causes of megaloblastic anemia.Case 2.nZhou,male,8 month old.pallor for 2 mo.progressive drowsiness and go asleep for 20 hr pre day.H

34、e can not smile and to raise his head,which can be done before.He was fed with Mothers milk only,3 times every day.Case 2.nPhysical examination：emotional expression Sluggishness（呆滞）,Pallor.no jaundice,rashes and hemorrhagic spots in skin;pallor in his lips.Breath sounds are distinct and there are no

35、 rale in lungs.Heart rate is 110 times per minute.The liver and spleen enlarge to 3 centimeters and 4 centimeters below lower costa margin respectively.Blood routineBeforeAfter normal levelsWBC5.18.6(4.010.0)109/L LYM83.066.0(50 70)%GRAN17.032(30 50)%RBC1.982.93(3.5 5.5)1012/L Hb6979(110 160)g/L MCV

36、103.388.0(82 92)fl MCH34.827.0(27 34)pg MCHC337307(320 360)g/L RC0.0180.090(0.005 0.015)PLT80644(100 300)109/Lquestions:n1.Which kind of anemia it belongs?AnswerThe clinic data shows a macrocytic anemia.questions:n1.Which kind of anemia it belongs?questions:n2.Is it caused by deficiency of folic aci

37、d or vitamin B12?AnswervIn this case,macrocytic anemia is caused by deficiency of vitamin B12.Why?questions:3.what is the differences in clinical manifestation between deficiency of folic acid and deficiency of vitamin B12?定义定义n由于由于VtB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫细胞性贫血，其临床特点是血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症状、症状、RBC

38、胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效病病 因因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母挑食母挑食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食2.吸收障碍吸收障碍:内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物3.需要增加：需要增加：生长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血4.消耗过多或代谢障碍：消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏营养性巨幼细胞性贫血发病机理营养性巨幼细胞性贫血发病机理AnswernIn the macroblastic anemia produced by deficiency of vitamin B12,the sym

39、ptoms and signs include those of anemia and neuropathy.Patients develop a demyelinating lesion（脱髓鞘损害）of neurons of the spinal column and cerebral cortex（大脑皮层）.This condition results in paresthesias(感觉异常)of the hands and feet,unsteadiness of gait（步态不稳）,and eventually memory loss and personality（智力）ch

40、anges.There is retard of intellective and physical development（智力及体格发育延迟）.Trembling（震颤）of Extremities（四肢）or head,hypertension of muscle,tendon reflex reinforcement（腱反射亢进）,positive Babinskis sign may appear.临床表现临床表现n婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢n贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血n营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖n神经系统神经系统：反应迟钝、智

41、力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤实验室检查实验室检查1.外周血象外周血象 大细胞正色素大细胞正色素贫血贫血nRBC：大小不等、以大为主，嗜多色大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩n中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期早期诊断诊断)nRet、BPC减少减少Smear of blood（血涂片）血涂片）patientnormalSmear of patientbloodA.A.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B.B.嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞实验室检查实验室检查2.骨髓象骨髓象n增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主n粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核

42、系过分叶，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降BM(骨髓骨髓)A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞诊断诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象：3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神神经精神症状症状大大细胞正色素性贫血细胞正色素性贫血巨幼巨幼样变样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降治疗治疗n一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染n补充：补充：B12 n剂

43、量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4wn治疗反应：治疗反应：6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升治疗治疗n补充：补充：n叶酸叶酸 n剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收n治疗反应：治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁

44、缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性巨幼细胞性贫血贫血 有有 有有外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低营养性贫血小营养性贫血小 结结n病因病因 储存储存摄入摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多少、生长发育快

45、、吸收差、丢失多n临床临床表现表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统n实验室实验室检查检查 血涂片、骨髓、铁代谢血涂片、骨髓、铁代谢n治疗治疗及及疗效疗效判断判断 铁剂、铁剂、B12/叶酸、网织红细胞叶酸、网织红细胞n两种营养性贫血鉴别两种营养性贫血鉴别 五不同五不同DiagnosisnPreliminary assessment（初初步估计）步估计）of megaloblastic anemian贫血表现大细胞性贫血血象骨髓贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞检查有巨幼红细胞 DiagnosisFinal diagnosis:To distin

46、guish the deficiency of folic acid with the deficiency of vitamin B12.DiagnosisMarked symptoms and signs of central nervous system.(it supports defiency of vitamin B12.)Measurement of serum folate level and cobalamin（钴胺）level.Final diagnosisTherapynTo remove the etiological factors and ameliorate di

47、et（改善饮食）改善饮食）.TherapySpecial treatment:Vitamin B12 preparation to treat vitamin B12 deficiency.Not to use folic acid preparation in patients with vitamin B12 deficiency only.Folic acid preparation to treat folic acid deficiency.Treatment小结小结本节课所讲的主要内容是：n第一：小儿造血、血液特点；n第二：小儿贫血总论；n第三：营养性缺铁性贫血；n第四：营养性巨细胞性贫血；课后复习题：课后复习题：n1、如何诊断和治疗营养性缺铁性贫血？n2、如何诊断和治疗营养性巨幼红细胞性贫血？