认知功能障碍筛查与诊断章军建 PPT课件.ppt

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1、中华医学会老年医学分会中国健康促进基金会老年医学发展专项基金老年人认知功能障碍的筛查和诊断1目录2认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型目录3认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型老年人认知功能障碍筛查与评估流程4病史+体格检查+筛查工具正常MCI痴呆是否记忆下降病情严重程度分级辅助检查+评估工具仅记忆受损？有1个以上认知受损？单区域的遗忘型MCI多区域的遗忘型MCI单区域的非遗忘型MCI多区域的非遗忘型MCI是是否否痴呆类型痴呆类型ADVaDPDD/DLBFTLD其它AD：阿尔兹海默症；VaD：血管性痴呆；PDD：帕金森病性

2、痴呆；DLB：路易体痴呆；FTLD：额颞叶变性5病史询问5认知障碍的起病时间、形式、具体表现和进展方式、诊治经过及转归认知障碍对患者社会功能、日常能力、自理能力产生的影响是否伴有精神行为和人格改变，二者发生的先后顺序及具体的精神行为追问可能的诱发因素或事件现病史采集是否患过可能导致认知障碍的疾病，如脑血管病、脑外伤、帕金森病等患者儿时的智力及发育情况，除外精神发育迟滞既往史采集病史询问6体格检查6一般检查进一步检查HIV：梅毒和人类免疫缺陷病毒；PET：正电子发射型断层成像；SPECT：单光子放射计算机断层成像头部MRI 检查（包括冠状位海马扫描）PET、SPECT检查神经影像学常规体液检查血

3、液中血常规、红细胞沉率、电解质、肝肾功能、同型半胱氨酸、甲状腺功能、HIV等脑脊液常规、Tau蛋白、A42检测，基因检测，脑组织活检等7目录7认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型神经心理学评估分类8神经心理学评估认知功能精神行为 症状日常生活和社会功能神经心理学评估是对患者认知功能的客观评价，有助于确立认知障碍的诊断，明确认知障碍的特征，监测认知功能的变化名称界定标准特点认知功能AD8认知损害的界限分为2分识别早期痴呆，常用作知情者评估Mini-Cog认知功能受损的界限分为3分适合门诊初诊使用，和对老年人的筛查MMSE识别痴呆的划界分为文盲组17分、小学组2

4、0分、中学或以上组24分国内外应用最广，对MCI不够敏感MoCA不同版本MOCA的痴呆划界分有差别，在2226分对MCI和痴呆的敏感性和特异性较高，对文盲与低教育老人的适用性差MES不受教育程度影响，划界分为75分用于aMCI患者筛查有效且易于管理，敏感性和特异性较高精神行为症状NPI对痴呆患者常见10种异常行为的严重程度和频率进行评估，常用作知情者评估GDS10分无抑郁症状，1120分可能有抑郁症状，21分为肯定有抑郁症状涵盖老年人抑郁特征，检查老年抑郁患者躯体症状敏感性更高，易于操作日常和社会功能ADL低于16分，为完全正常，大于16分有不同程度的功能下降包括日常性和工具性生活能力量表两部

5、分常用评估量表910AD8（痴呆早期筛查）量表10“是是,有变化有变化”表示存在近几年来因认知表示存在近几年来因认知(记忆和思考记忆和思考)问题而引起的改变问题而引起的改变是是,有有变化变化无无,没没变化变化不不 知知道道1.判断力出现问题(例如,做决定存在困难，错误的财务决定,思考障碍等)2.兴趣减退，爱好改变，活动减少3.不断重复同一件事(例如:总是问相同的问题,重复讲同一个故事或者同一句话等)4.学习使用某些简单的日常工具或家用电器、器械有困难(比如VCD、电脑、遥控器、微波炉等)5.记不清当前月份或年份6.处理复杂的个人经济事务有困难(忘了如何对账、忘了如何交付水、电、煤气账单等)7.

6、记不住和别人的约定8.日常记忆和思考能力出现问题总分如果以上问题，回答“是，有变化”达2项及以上，您（或您家属）需要去医生处就诊，并向医生描述这种变化注意：这张筛查表不能用来诊断是否存在疾病，只能确定否需要就诊检查只有医生能诊断阿尔茨海默病或者其他类型的痴呆，请和医生一起来确定究竟发生了什么情况本筛查量表翻译自GalvinJE等发表的AD8量表11AD8AD8中文版的信效度良好中文版的信效度良好11uAD8中文译本总分与CDR总体评分和CDR-SB(r=O.82,P0.001)和CDR-SB得分(r=0.80，P0.001)呈正相关u与MMSE(r=-O.75,PO.OOI)和CDT得分(r=

7、-O.53,PO.001)呈负相关u鉴别认知正常者与AD患者，以2为认知损害的界限分值，敏感度为93.9%，特异度为76.0%；是识别早期痴呆的简单、敏感筛查量表12Mini-Cog易管理的简短认知筛查量表12Mini-Cog3条回忆=03条回忆=1-23条回忆=3CDT异常CDT正常痴呆无痴呆量表内容包括：3个单词学习后接着画钟、画钟后回忆3个单词；评分标准：画钟2分、3个单词回忆3分，满分5分（1）画钟测试(CDT)（2）评分方法13uMini-Cog量表能很容易地快速诊断出高痴呆风险的患者；其灵敏度99%，特异性93%，且筛查耗时短，更适用于老年痴呆症患者uMini-Cog量表评分受语言

8、和教育程度评分影响小uMini-Cog量表易管理、操作简单，更适用于临床和社区筛查Mini-Cog的灵敏度和特异性高、实用性好1314MMSE临床应用最广泛的认知筛查量表14时间/地点定向（10分）1.今年的年份?年；2.现在是什么季节?季节；3.现在是几月?月；4.今天是几号?日5.今天是星期几?；6.现在我们在哪个省、市?；7.你住在什么区(县)?区(县)；8.住在什么街道?街道(乡)；9.我们现在是第几层楼?楼层；10.这儿是什么地方?地址(名称)；词语即刻回忆（3分）11.现在我要说三样物品的名称,在我讲完之后,请你重复说一遍,请记住这三样东西,等一下要再问你:“皮球、国旗、树木”。(

9、以第一次答案记分)。皮球国旗树木计算力（5分）12.现在请你从100减去7，然后从所得的数目再减去7，如此一直计算下去，把每一个答案都告诉我，直到我说“停”为止。（若错了，但下一个答案是对的，那么只记一次错误9386797265延迟回忆（3分）13.现在请你告诉我,刚才我要你记住的三样东西是什么?皮球国旗树木语言功能（命名、复述、理解指令）（8分）14.(测试人员拿出手表)请问这是什么?(拿出铅笔)请问这是什么?(共2分)15.现在我要说一句话,请清楚地重复一遍,这句话是:四十四只石狮子(只说一遍,只有正确、咬字清楚的才记1分)16.(测试人员把写有闭上你的眼睛字的卡片交给受试者)请照着这张卡

10、片所写的去做。(如果他闭上眼睛，记1分)。17.(测试人员说下面一段话，并给他一张空白纸，不要重复说明，也不要示范)用右手拿这张纸再用双手把纸对折将纸放在大腿上（共3分）18.请你说一句完整的、有意义的句子（句子必须有主语、动词）记下句子(共1分)结构模仿（1分）19.请你按样子画图。15MMSE量表优缺点优点操作简便，耗时510分钟敏感性8090%，特异性70%80%；重测信度0.800.99可作为大样本流调筛查工具用于界定试验人群5年随访研究表明：正常衰老MMSE分值约0.25分/年病理衰退MMSE分值约2-4分/年缺点没有时间限制易受教育程度影响，文化程度较高者可能出现假阴性非言语项目偏

11、少，对右半球、额叶功能障碍不敏感请补充：请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？不治疗分界值多少？不治疗 每年大概下降多少数值每年大概下降多少数值？序号序号项目项目满分满分1N1李小明有2只灰色的小狗,住在永安县河西镇58号N2李小明有2只灰色的小狗,住在永安县河西镇58号N3李小明有2只灰色的小狗,住在永安县河西镇58号1010102流畅性列举厨房里有的东西“,30秒,全部记录103扣指:(1)矛盾剌激我敲二次,你敲一狄.我敲一次,你敲二次.“1-1-2-1-2-2-2-1-1-2-1-2-2-1-1104短延迟回忆:第4次回忆(不再复述):小明有2只灰色的小狗,住在永安县河西镇58号105

12、手指结构:拇指连续接触另4指的指尖右左拇指夹在示指和中指向一一剪刀状右左手卷起来放在眼睛前一一同侧耳朵上一一嘴前右左划十字右左攥拳一掌缘一手平放右左206扣指:(2)敲一不敲我敲在一次,你也敲一次;我敲二次，你不敲.”1-2-1-2-1-1-2-2-I-1-2-1-2-1-2107长延迟回忆：第5次回忆李小明有2只灰色的小狗,住在永安县河西镇58号10MES1617u用于评估单区域aMCI患者时，灵敏度0.795，特异性0.828u用于评估多区域aMCI患者时灵敏度0.87和特异性0.91u不受教育程度的影响MES灵敏度和特异性高、信度好17受试者工作特征曲线（ROC）曲线分析显示：AUC：曲

13、线下面积；aMCI：遗忘型认知功能障碍请补充：请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？不治疗分界值多少？不治疗 每年大概下降多少数值每年大概下降多少数值？蒙特利尔认知评估量表(中文版)18ZhengL,TengEL,VarmaR,etal.IntJAlzheimersDis.2012;2012:204623.19MoCA信效度好19uMocA筛查量表可行性好，具有良好的内部一致性，Cronbachs 系数为系数为0.818u各项目得分与总分相关系数0.50.9,内容效度好uMoCA区别正常老人和MCI及正常老人和轻度AD的敏感度分别为90%和100%，明显优于MMSE(分别为18%和78%)；

14、且特异度较好(87%)Cronbachsa系数若大于0.8表示内部一致性极好，在0.60.8之间表示较好，而低于0.6表示内部一致性较差；AD：阿尔茨海默病请补充：请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？不治疗分界值多少？不治疗 每年大概下降多少数值每年大概下降多少数值？精神行为症状评估20评估患者行为障碍的知情者问卷对痴呆患者常见的10种异常行为的严重程度和频率进行评估病情严重程度按3级评分，即轻、中、重度分别评为1，2，3；发生频率按4级评分；照料者的心理痛苦，按6级评分评定神经精神症状问卷（NPI）涵盖了老年人抑郁的特征，更敏感地检查老年抑郁患者的躯体症状满分30分，10分无抑郁症状，1

15、120分可能有抑郁症状，21分为肯定有抑郁症状老年抑郁量表（GDS）21核心症状项目有 无严重度发生频率苦恼程度妄想病人是否一直都有不真实的想法？比如说，一直坚持认为有人要害他/她，或偷他/她的东西。1231234 012345幻觉病人是否有幻觉，比如虚幻的声音或影像？他/她是否看到或听到并不存在的事情？1231234 012345激惹/攻击行为病人是否有一段时间不愿意和家人配合或不愿别人帮助他/她？他/她是否很难处理？1231234 012345抑郁/心境不悦病人是否显得悲伤或忧郁？他/她是否曾说过他/她的心情悲伤或忧郁？1231234 012345焦虑病人是否害怕和你分开？病人是否会有其他

16、神经质的症状，比如：喘不过气、叹气、难以放松或过分紧张？1231234 012345过度兴奋/情绪高昂病人是否感觉过分的好或者超乎寻常的高兴？1231234 012345NPI评估患者行为障碍的知情者问卷(一)21设计这些问题是来评估老人发病以来的行为，通常您只需回答“是”或“否”即可，所以请尽量简单回答如果回答“否”，则进行下一测查问题如果回答“是”，则需评定过去4周内的症状严重程度和照料者苦恼程度核心症状项目有 无严重度发生频率苦恼程度淡漠/态度冷淡病人是否对他/她常做的事情和别人的计划、事情不感兴趣？1231234012345行为失控病人是否显得做事欠考虑？例如，对陌生人夸夸其谈，或者出

17、口伤人？1231234012345易怒/情绪不稳病人是否不耐烦和胡思乱想？是否无法忍受延误或等待已经计划好的活动？1231234012345异常举动病人是否有不断的重复行为，如在房子里走来走去、不停地扣扣子、把绳子绕来绕去或者重复地做其他事情？1231234012345总分：植物神经功能夜间行为病人是否半夜会吵醒你？是否起来太早？或者在白天睡的太多？1231234012345食欲/饮食变化患者体重有无增加或减轻？他/她喜欢的食物种类有无变化？1231234012345NPI评估患者行为障碍的知情者问卷(二)22请补充：请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？优缺点分界值多少？优缺点GDS更敏感

18、地检查老年抑郁患者躯体症状23选择最切合您一周来的感受的答案，在每题后 内答“是”或“否”1你对生活基本上满意吗？16你是否常感到心情沉重、郁闷？2你是否放弃了许多活动和兴趣爱好？17你是否觉得像现在这样活着毫无意义？3你是否觉得生活空虚？18你是否常为过去的事忧愁？4你是否常感到厌倦？19你觉得生活很令人兴奋吗？5你觉得未来有希望吗？20你开始一件新的工作困难吗？6你是否因为脑子里有一些想法摆脱不掉而烦恼？21你觉得生活充满活力吗？7你是否大部分时间感觉精力充沛？22你是否觉得你的处境毫无希望？8你是否害怕会有不幸的事落到你头上？23你是否觉得大多数人处境比你好？9你是否大部分时间感到幸福？

19、24你是否常为些小事伤心？10你是否常感到孤立无援？25你是否常觉得想哭？11你是否经常坐立不安，心烦意乱？26你集中精力困难吗？12你是否愿意呆在家里而不愿去做些新鲜事？27你早晨起的很快活吗？13你是否常常担心将来？28你希望避开聚会吗？14你是否觉得记忆力比以前差？29你做决定很容易吗？15你是否认为现在活着很惬意？30你的头脑象往常一样清晰吗？表现为抑郁的评分为：回答为“否“的被认为是抑郁反映的问题：1,5,7,9,15,19,21,27,29,30回答为“是“的被认为是抑郁反映的问题：2,3,4,6,8,10,11,12,13,14,16,17,18,20,22,23,24,25,2

20、6,28请补充：请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？不治疗分界值多少？不治疗 每年大概下降多少数值每年大概下降多少数值？24日常和社会功能评估24基本日常能力（BADL）：指独立生活所必须的基本功能，如穿衣、吃饭、如厕等工具性日常生活能力（IADL）：包括复杂的日常或社会活动能力，如出访、工作、家务能力等，需要更多认知功能的参与日常能力包括的内容确定患者有无认知障碍或者痴呆监测病情的进展评价治疗效果制定或调整护理计划了解患者的残存能力，通过促进残余能力提高生活质量日常能力评估的重要性25日常生活能力量表(ADL)25ADL共有14项，包括两部分内容1.躯体生活自理量表(PSMS)，共6 项

21、：u上厕所、进食、穿衣、梳洗、行走和洗澡2.工具性日常生活能力量表(IADL)，共8项：u打电话、购物、备餐、做家务、洗衣、使用交通工具、服药和自理经济所有量表请补充：所有量表请补充：总分多少？总分多少？分界值多少？分界值多少？躯体生活自理量表（PSMS）量表26A.大小便卫生D.梳理(整洁、头发、指甲、手、脸、衣服)1.在盟洗室能完全自理，无失禁2.在自我清洁方面需要提醒，或需要帮助，或有少量的事故发生(至少一周一次)3.睡眠时弄脏或弄湿，超过一周一次4.清醒时弄脏或弄湿，超过一周一次5.大小便失禁1.总是穿戴整洁，妆饰恰当，无需帮助2.能自己恰当装饰，偶尔需要少量帮助，如修胡须3.在梳理上

22、需要中等合理的帮助或指导4.所有梳理事务都需要帮助，但在他人帮助后能保持整洁5.主动反对他人所有的帮助梳理的努力B.吃饭E.躯体步行1.吃东西不需帮助2.吃饭时间吃东西需要少量帮助和(或)需要准备特殊食物，或在餐后清洁时需要帮助3.自己吃饭需要中等帮助，并且不整齐4.所有的就餐需要多方面的帮助5.完全不能自己吃饭，并抵抗他人喂食1.步行到场地或市区2.在居住区内步行，或在一条街道附近步行3.步行需要帮助(选择1个)a()手杖，d()步行者，e(）轮椅(1)出入无需帮助(2)出入需要帮助4.不用支持坐在椅子上或轮椅上，但没有帮助就不能自己推进5.一半多的时间卧床不起C.穿衣F.洗澡1.穿衣服，脱

23、衣服，并能从自己的衣柜选择衣服2.自己穿衣服和脱衣服，需要少量帮助3.在穿衣服和选择衣服方面需要中等帮助4.在穿衣服上需要多帮助，但配合他人的帮助5.完全不能自己穿衣服，并对他人的帮助有抵触1.自己洗澡(盆浴，淋浴，擦浴)，无需帮助2.在迸出浴盆时需要帮助3.只洗脸和手，不能洗身体其他部位4.不能自己洗澡，但配合他人给他洗澡5.不能自己洗澡，并且抵制让他保持清洁的努力A.使用电话的能力E.洗涤1.自己主动操作电话查号码、拨号等2.能拨几个熟悉的号码3.能接电话但不拨电话4.完全不会使用电话1.能完成个人洗澡2.洗小件衣物洗袜子等3.所有洗涤必须靠其他人完成B.购物F.交通方式1.独立处理所有购

24、物需要2.独立进行少量购物3.任何购买途中都需要陪伴4.完全不能购物1.独立乘坐公共车辆或驾驶小汽车2.乘出租车旅行，但不用公共汽车3.有他人陪伴时乘坐公共汽车4.在他人帮助下，只能乘出租车或汽车旅行5.完全不旅行C.做饭G.对自己医疗的责任心1.独立计划、准备并做出适量的饭2如果供给原料能准备足量饭3.加热、服务或做饭，或做饭但不能保持适量4.需要把饭准备好并做好1.能认真按照正确时间、剂量吃药2.如果预先准备了每次剂量能吃药3.不能准备自己吃的药D.主持家务H.理财能力1.独立主持家务或偶尔需要帮助(如重活需要家人帮助2.做日常轻体力家务如洗碗、铺床3.做日常轻体力家务但不能保持可接受的清

25、洁水平4.所有家务都需要帮助5.不参与任何家务1.独立处理财务(预算，写支票，付租金、账单，去银行)，收集和保持收入渠道2.管理日常购物，但在银行事务和大的购物等情况下需要帮助3.不能处理财务工具性日常生活能力量表（IADL）量表27目录28认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型轻度认知功能障碍（MCI)29认知功能处于正常与痴呆间的一种过渡状态65岁以上老年人群中患病率10%20%，超过一半的MCI患者在年内会进展为痴呆每年约有10%的MCI患者转化为阿尔茨海默病（AD），MCI较健康老年人发生痴呆的比例高10倍MCI的诊断流程30根据病史和某些客观检查如神

26、经心理评估筛查出MCI 患者根据认知损害的特征区分MCI的临床亚型进一步寻找可能的病因MCI的诊断标准31同时满足：患者或知情者主观感觉有认知功能的下降客观检查有认知功能受损日常生活功能基本正常不符合痴呆的诊断标准1.4.2.3.MCI的临床分型及病因32AD抑郁ADVaD抑郁FTDDLBVaD病因变性性血管性精神障碍性分型aMCI单区域多区域naMCI单区域多区域范围MCI：轻度认知功能障碍；aMCI：遗忘型认知功能障碍；naMCI：非遗忘型认知功能障碍VaD：血管性痴呆；FTD：额颞叶痴呆；DLB：路易体痴呆MCI常被认为是AD的前驱状态，naMCI进展为非阿尔茨海默痴呆可能性更大，包括F

27、TD或DLBMCI的筛查和诊断工具33用MMSE、MoCA等神经心理学检查确认患者有MCI但未达到痴呆水平，GDS可排除抑郁临床医生诊断时，需基于神经心理学客观检查结果，并结合患者的教育、年龄、文化背景、疾病状况及生活社会能力做出综合判断神经心理学评估可为区分MCI的不同亚型提供帮助，有助于MCI预后判断如果患者脑脊液中Tau/A42比率上升、PET示淀粉样斑块阳性、MRI见海马萎缩，该患者很可能为AD源性MCI生物标志物34目录34认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型目录35认知功能障碍筛查常用神经心理学评估量表MCI的诊断和分型痴呆的诊断和分型痴呆的病因

28、分型36痴呆是认知功能障碍严重阶段，对个体的社会功能、日常生活已造成明显影响1.原发神经系统疾病导致的痴呆神经变性性痴呆(AD等)血管性痴呆炎症性痴呆正常颅压脑积水脑肿瘤、脱髓鞘病等2.神经系统以外疾病导致的痴呆系统性疾病导致的痴呆:甲状腺功能低下 维生素缺乏等中毒性痴呆:酒精中毒 药物慢性中毒等3.同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆艾滋病痴呆综合征梅毒Wilson 病等37老年期痴呆37概念u以认知障碍表现为核心，伴有精神行为症状，影响个体的社会功能、导致日常生活能力下降的一组疾病AD最为常见，约占所有痴呆类型的60%FTLDAD的临床特点38最常见的痴呆类型隐匿起病，缓慢进行性加重

29、，女性相对多见早期出现情景记忆障碍（特别是近事遗忘）可有不同程度的精神行为症状(BPSD)逐渐影响日常生活能力和社会功能对于不能明确原因的患者，应及时推荐至专科医生进行进一步诊断日常工作和功能明显下降隐袭起病，数月-数年明确的认知功能下降的报告或者观察早期显著地下列任一类认知功能损害（至少还应有另一认知领域的损害）：记忆下降表现非记忆下降表现-语言障碍：-视空间功能损害-执行功能损害排除CVD、DLB、FTD等的诊断标准39AD诊断标准2011年美国国家衰老研究所和阿尔茨海默病学会(NIAAA)标准血管性认知障碍（VCI）诊断要点40VC-IND伴有伴有AD病理改病理改变的变的VDVaDVCI

30、：血管因素导致的从MCI到痴呆的一大类综合征，发病率仅次于AD认知障碍但未达到痴呆标准认知损害被认为血管因素导致，如突然起病、阶梯样病程、斑片状认知损害有脑血管病史和（或）影像学证据多有个以上血管危险因素存在1个以上认知域的损害血管性事件和认知损害相关认知功能障碍多呈急剧恶化或波动性、阶梯式病程VC-IND：血管性认知功能障碍非痴呆VaD：血管性痴呆多发生于卒中后多发生于卒中后3月内月内PDD和DLB41锥体外系症状出现1年后发生的痴呆，倾向于PDD.一年原则锥体外系症状出现1年以内甚至之前出现的痴呆，倾向于DLB“1年原则”以波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和锥体外系症状为主震颤相对少见临床

31、共同特点PDD诊断标准(一)42核心特征1.符合帕金森病诊断2.帕金森病诊断之后出现痴呆综合征，起病隐袭缓慢进展，符合以下特点：(1)2个或以上认知领域的损害(2)与发病前相比有明显下降(3)认知损害影响了日常生活（社会、职业功能和自我照料），不能用运动或自主症状解释相关临床特征1.认知特征：(1)注意力下降。自发注意力和集中注意力的损害，注意任务完成较差，不同时间(1天的不同时间或不同日期)的表现可能波动较大(2)执行功能受损。任务的开始、计划、形成概念、发现规测、计划的转变或维持困难,精神速度下降(智力迟钝)(3)视空间功能损害。表现在视空间定向、感知或构造(4)记忆损害。近事的自由回忆，

32、或学习新知识困难，但通过线索、再认等方法可以有所改善，比自由回忆的结果要好(5)语言。大部分功能保留完好，主要表现为找词困难和复杂句子的理解困难2.认知特征：(1)淡漠：主动性下降，缺乏动机和兴趣；(2)人格和情绪改变：包括抑郁或焦虑(3)幻觉：最多的是视幻觉，内容生动，立体视像的人、动物或物体(4)妄想：偏执妄想，不信任或妄想屋内有不受欢迎者；(5)白天睡眠过多不能除外PDD，但会增加诊断不确定性的特征(1)同时存在可以导致认知损害的其它原因，但不是痴呆的原因，如影像学存在血管病相关、的表现(2)运动症状与认知症状的发生时间间隔不清楚PDD诊断标准(二)43 以下特征提示精神障碍可能是因为其

33、它疾病或情形所致：1.认知和行为症状只发生于下述情形：(1)急性精神错乱由于：a.系统性疾病；b.药物中毒(2)重度抑郁（DSM-IV）2.NINDS-ARIEN血管性痴呆标准一致的特征：痴呆同时伴有脑血管病，如神经检查发现的局灶性神经体征，如轻偏瘫、感觉障碍，或是神经影像学发现存在脑血管病证据，且出现以下一个或多个情形支持二者之间的关系：脑卒中发生后3个月内出现的痴呆，认知功能迅速恶化或呈阶梯样进展很可能PDD标准A.同时具备两个核心特征B.相关临床特征：(1)4个核心认知领域至少有2个出现典型表现（波动性注意力损害，执行功能障碍，视空间能力受损，可因线索方法而改善的自由回忆功能受损）(2)

34、至少出现1项行为症状（淡漠，抑郁或焦虑情绪，幻觉，妄想，白天睡眠过多）支持很可能PDD诊断，无行为症状不能除外很可能PDD诊断C.无第组特征出现；D.无第组特征出现可能PDD标准：A.同时具备两个核心特征B.相关临床特征：(1)至少1项不典型的认知领域表现，显著的或是流利型失语，注意力保留完好的情况下出现线索或再认方法不能改善的单纯存贮障碍型遗忘(2)伴或不伴行为症状或C.出现1个或多个第组特征D.无第组特征出现必需症状1.痴呆定义为进行性认知功能下降，并且足以影响到正常社会或职业功能2.早期可能无明显或持续的记忆损害，但随着疾病的进展，通常会出现明显的记忆损害3.典型表现为注意力、执行功能和

35、视空间能力障碍核心特征(具备2条核心症状可诊断为很可能路易体痴呆,具备1条可诊断为可能路易体痴呆)1.认知功能波动，伴显著的注意力和警觉改变2.反复出现形象生动的视幻觉3.自发的帕金森综合征提示特征(具备1项或以上核心特征,同时具备1项或以上提示特征可诊断为很可能路易体痴呆;若无核心特征,具备1项或以上提示特征可诊断为可能路易体痴呆;仅有提示特征不能诊断很可能路易体痴呆)1.快速动眼相睡眠行为异常2.对神经安定类药物异常敏感3.SPECT或PET显示基底节多巴胺转运蛋白减少DLB诊断标准44FTD的诊断标准45变异型额颞叶痴呆原发性进行性失语进行性非流利性失语症语义性痴呆进行性核上性麻痹Tex

36、t in hereFTD进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害bvFTDPPA特殊亚型皮质基底节综合征FTD合并运动神经元病2014年FTLD中国专家共识FTLD：额颞叶变性I神经系统退行性病变必须存在行为和(或)认知功能进行性恶化才符合bvFTD的标准疑似bvFTD(必须存在以下行为/认知表现(AF)中的至少3项，且为持续性或复发性，而非单一或罕见事件)A.早期去抑制行为至少存在下列症状(A13)中的1个:A1不恰当的社会行为A2缺乏礼仪或社会尊严感缺失A3冲动鲁莽或粗心大意B.早期出现冷漠和(或)迟钝C.早期出现缺乏同情/移情至少存在下列症状(C12)中的1个:C1对他人的需求和感觉缺

37、乏反应C2缺乏兴趣、人际关系或个人情感D.早期出现持续性/强迫性刻板性行为至少存在下列症状(D13)中的1个:D1简单重复的动作D2复杂强迫性/刻板性行为D3刻板语言E.口欲亢进和饮食习惯改变至少存在下列症状(E13)中的1个:E1饮食好恶改变E2饮食过量，烟酒摄入量增加E3异食癖F.神经心理表现:执行障碍合并相对较轻的记忆及视觉功能障碍至少存在下列症状(F13)中的1个F1执行功能障碍F2相对较轻的情景记忆障碍F3相对较轻的视觉功能障碍FTD的诊断标准(一)46可能为bvFTD(必须存在下列所有症状(AC)才符合标准)A.符合疑似bvFTD的标准B.生活或社会功能受损(照料者证据，或临床痴呆

38、评定量表或功能性活动问卷评分的证据)C.影像学表现符合bvFTD至少存在下列(C12)中的1个：C1CT或MRI显示额叶和(或)前颞叶萎缩C2PET或SPECT显示额叶和(或)前颞叶低灌注或低代谢病理确诊为bvFTD(必须存在下列A标准与B或C标准中的1项)A.符合疑似bvFTD或可能的bvFTDB.活体组织检查或尸体组织检查有额颞叶变性的组织病理学证据C.存在已知的致病基因突变A1不恰当的社会行为VbvFTD的排除标准(诊断bvFTD时下列3项(Ac)均必须为否定；疑似bvFTD诊断时，C可为肯定)A.症状更有可能是由其他神经系统非退行性疾病或内科疾病引起B.行为异常更符合精神病学诊断C.生物标志物强烈提示阿尔茨海默病或其他神经退行性病变FTD的诊断标准(二)4748谢谢 谢谢!