小儿血液系统 PPT课件.ppt

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1、梅州市卫生职业技术学校2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一造血特点生后造血目录目录中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚叶造血期肝脾造血期1中胚叶造血:部位：部位：卵黄囊卵黄囊的血岛的血岛时间：第时间：第3 3周至第周至第1010周周血细胞：原始有核红细胞（一）胚胎造血期目录目录肝脏造血肝脏造血：是胚胎中期是胚胎中期主要造血部位主要造血部位；第第6868周开始，周开始，4545月月达高峰，达高峰，6 6个月个月 后

2、渐退。后渐退。主要产生有核红细胞，少量粒细胞主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；和巨核细胞；2肝(脾)造血期目录目录脾脏造血第第8 8周开始周开始，红系为主，随后粒系也活跃，红系为主，随后粒系也活跃第第1212周后出现淋巴细胞和单核细胞周后出现淋巴细胞和单核细胞5 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官胞器官 胚胎第胚胎第6 6周出现骨髓；周出现骨髓；胎儿胎儿4 4个月开始造个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后生后2525周成为儿童周成为儿童唯一唯一的造血场所。的造血场所。3骨髓造血期目录目录胚胎 6

3、周前造血部位：卵黄囊.6 周-6 个月造血部位：肝脾.6 个月到死造血部位：骨髓（二）生后造血造血和血象特点目录目录1 1骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；5757岁岁长骨长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄髓；均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录目录疾病情况下才发生疾病情况下才发生:婴儿期造血需

4、要增加时婴儿期造血需要增加时(如感如感染、溶血等染、溶血等)，可髓外，可髓外(肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结结)造血造血 ；外周血中可出现有核红细胞和外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。幼稚中性粒细胞。病因祛除后逐渐恢复正常病因祛除后逐渐恢复正常2骨髓外造血目录目录小儿各年龄期的血象不同，各具特点。二血象特点1 红细胞和血红蛋白量HB量：高低正常 Why？RBC：高低正常 Why？生理性贫血原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释时间：生后一周开始下降，至23月达最低，6月时恢复正常水平。程度:轻度，自限性 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L左右，早产儿出现早而重2 2 白细

5、胞数与分类白细胞数与分类高高低低8 8岁时达成人水平岁时达成人水平 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520)10(1520)1099/L/L 612 612小时小时 (2128)10(2128)1099/L/L 1 1周周 12 1012 1099/L/L 婴儿期婴儿期 1010101099/L/L 8 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录4466天天1144岁岁4466岁岁77岁后岁后80%80%0060%40%40%20%20%时间时间淋淋巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录目录3 3 血小板数血

6、小板数 与成人相似与成人相似 (150300)10(150300)1099/L/L4 4 血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10%10%儿童儿童 8%10%8%10%成人成人 6%8%6%8%目录目录5.5.血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-胚胎期Hb：Gower1 22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22）HbA2（22）5 5血红蛋白种类血红蛋白种类 HbFHbF HbA HbAHbA HbA2 2 6 6月胎儿月胎儿 0.90 0.05 0

7、.100.90 0.05 0.10 出生时出生时 0.70 0.70 0.30 0.30 0.01 0.01 1 1 岁岁 0.05 0.05 2 2 岁岁 0.02 0.02 成成 人人 0.02 0.95 0.02 0.95 0.020.03 0.020.03HbF的特点及意义 特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家长的问题出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？医生的问题目录目录贫血的

8、定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的临床表现贫血的诊断方法贫血的诊断方法贫血的治疗原则贫血的治疗原则标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细胞白细胞10.24.010是否贫血？是否贫血？形态？形态？一 贫血的定义及诊断标准1 定义：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地

9、区的正常标准称为贫血。6月6岁110g/L6 14岁120g/L2诊断标准新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%目录目录14666个月二二 贫血分类贫血分类 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 儿童儿童 30 60 90 12030 60 90 120 新生儿新生儿 *(60)(60)(660)0)(120)(145)(120)(9432943232323838正细胞正细胞808094289428 323232323838单纯小细胞单纯小细胞8028802832323838小细胞低色素小细胞低色素802832802832MCHCMC

10、HC红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白3.形态分类目录目录标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细胞白细胞10.24.010是否贫血？是否贫血？形态？形态？三 临床表现一般表现：皮肤粘膜 毛发 体力 发育造血器官表现：髓外造血表现非造血系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统四 诊断方法1 诊断思路

11、确定有无贫血及其程度确定贫血的形态确定贫血的具体病因（最重要）确定贫血并发症2 病史询问：年龄 新生儿期婴儿期学龄前期现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过出生史喂养史疾病史与用药史家族史3 体格检查生长发育营养状况皮肤粘膜指甲和毛发肝脾和淋巴结实验室检查1 红细胞形态2 网织红细胞计数3 白细胞和血小板计数4 骨髓检查5 血红蛋白分析检查6 红细胞脆性试验7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析治疗原则治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素BB1212、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障目录目录输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗目录目录