出血性疾病概述 PPT课件.ppt

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1、 第十五章 出血性疾病概述 止血机制异常引起、以自发性出血或血管损伤后出血为特征的疾病称为出血性疾病。教学目的1、了解出血性疾病的病因与发病机制。2、熟悉正常凝血机制及治疗。3、掌握出血性疾病分类、诊断。重点 正常的止血与凝血机制及实验室检查。难点 正常凝血机制，出血性疾病诊断。正常止血机制 一、血管机制 血管受损时最早的生理性反应是局部血管发生收缩。二、血小板机制 血管受损时，在胶原、凝血酶等作用下，血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集；聚集后的血小板发生变形、活化、分泌或释放一系列活性物质。血小板止血过程：形成血小板血栓；形成血栓素（TXA2）等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质；释放血

2、小板第3因子，直接参与凝血；活化血小板激活F及F。凝血机制 血管内皮损伤，启动外源及内源性凝血。形成纤维蛋白血栓。凝血过程分三个阶段 (一)第一阶段 凝血活酶生成。1外源性途径 2内源性途径 上述两种途径激活FX后，凝血过程即进入共同途径。在Ca2存在的条件下，FXa、FV与PF-3形成复合物，此即凝血活酶 (二)第二阶段 凝血酶生成。(三)第三阶段 纤维蛋白生成。抗凝与纤维蛋白溶解机制 人体存在完善的抗凝及纤维蛋白溶解(简称纤溶)机制。一、抗凝系统组成：(一)抗凝血酶-（二)蛋白C系统（三）组织因子途径抑制物（四）肝素。二、纤溶系统组成与激活：纤溶酶原；t-PA人体主要的纤溶酶原激活剂；u-

3、PA；纤溶酶相关抑制物。出血性疾病分类 按病因及发病机制，可分为：一、血管壁异常 (一)先天性或遗传性 如遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜 (二)获得性 如败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C及P缺乏症、糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜等。二、血小板异常 (一)血小板数量异常 血小板减少：生成减少，如再生障碍性贫血；破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜(ITP)；消耗过度，如弥散性血管内凝血(DIC)以及分布异常，如脾功能亢进。血小板增多：如原发性出出血性血小板增多症、继发于脾切除术后。(二)血小板质量异常 遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征、血

4、小板病；获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。三、凝血异常 (一)先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性F缺乏症 (二)获得性 肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，尿毒症性凝血异常。四、抗凝及纤溶异常 如肝素使用过量，蛇咬伤，溶栓药物过量等 五、复合性止血机制异常 (一)先天性或遗传性 血管性血友病(vWD)。(二)获得性 弥散性血管内凝血。出血性疾病诊断 一、病史 出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。出血诱因，如是否为自发性，与手术、创伤及药物的关系等。基础疾病，如肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等；家族史，如

5、父系、母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血病史；以及饮食、营养状况等。二、体格检查 应注意出血范围、部位、渗血及分布是否对称等；是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，水肿，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等；同时应注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。三、实验室检查 (一)筛选试验 包括出血时间(BT)，毛细血管脆性试验，血小板计数，血块收缩试验，凝血时间(CT)，部分激活的凝血活酶时间(APTT)或白陶土部分激活的凝血活酶时间(KPTT)，凝血酶原时间(PT)，凝血酶时间(TT)等。(二)确诊试验 1血管异常 毛细血管镜，血vWF，内皮素1(ET1)及TM测定等。2血小板异

6、常 血小板形态，平均体积，血小板粘附、聚集功能，PF3有效性测定，血小板相关抗体(PAIg)等。3凝血异常 凝血第一阶段：因子、X、V及TF等抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验。凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性，凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)测定 4抗凝异常 5纤溶异常 鱼精蛋白副凝(3P)试验；血、尿FDP测定；D二聚体 纤溶酶原测定；tPA测定。(三)特殊试验 如蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析及免疫病理学检查等。四、诊断步骤 确定是否属出血性疾病范畴；大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病；是哪一环节数量异常或质量缺陷；为先天性、遗传性或获得性；如为先天或遗传性疾病。应进行基因及其他分子生物学检测。出血性疾病的防治 一、病因防治 主要适用于获得性出性出血性疾病。(一)防治基础疾病 如控制感染，积极治疗肝、胆疾病，抑制变态反应等。(二)避免接触、使用可加重出血的物质及药物 二、止血治疗 (一)补充血小板和(或)相关凝血因子 (二)止血药物 收缩血管 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物 促进凝血 局部止血药物。(三)局部处理 包括局部加压包扎、固定及手术结扎局部血管等。三、其他治疗 (一)抗凝及抗血小板药物治疗 (二)血浆置换 可去除抗体或毒素。(三)手术治疗 包括脾切除、血肿清除、关节成形术等。