协和妇产科临床备忘录卵巢癌部分 PPT课件.ppt
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1、协和妇产科临床备忘录协和妇产科临床备忘录卵巢性索间质肿瘤卵巢性索间质肿瘤v卵巢性索间质肿瘤的分类卵巢性索间质肿瘤的分类v卵巢性索间质肿瘤的特征卵巢性索间质肿瘤的特征v卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素v颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤v幼年型颗粒细胞瘤幼年型颗粒细胞瘤v泡膜细胞瘤的临床、病理特征泡膜细胞瘤的临床、病理特征v环管状性索肿瘤环管状性索肿瘤v硬化性间质瘤硬化性间质瘤v支持间质细胞肿瘤支持间质细胞肿瘤v表现雄激素特征的卵巢肿瘤表现雄激素特征的卵巢肿瘤卵巢性索间质肿瘤的分类卵巢性索间质肿瘤的分类v颗粒细胞颗粒细胞-间质细胞肿瘤间质细胞肿瘤 颗粒细胞瘤:成人型或幼年型。颗
2、粒细胞瘤:成人型或幼年型。卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤-纤维瘤型肿瘤纤维瘤型肿瘤 卵泡膜细胞瘤。卵泡膜细胞瘤。纤维瘤一纤维肉瘤。纤维瘤一纤维肉瘤。硬化性间质瘤。硬化性间质瘤。间质肿瘤伴少数性索成分。间质肿瘤伴少数性索成分。未分类。未分类。v支持细胞支持细胞-间质细胞肿瘤(睾丸母细胞瘤)间质细胞肿瘤(睾丸母细胞瘤)支持细胞瘤。支持细胞瘤。支持支持-间质细胞瘤。间质细胞瘤。v两性母细胞瘤两性母细胞瘤v环管状性索瘤环管状性索瘤v脂质细胞瘤脂质细胞瘤v未分类。未分类。v 注:注:良性:泡膜细胞瘤,硬化间质瘤,纤维瘤良性:泡膜细胞瘤,硬化间质瘤,纤维瘤 潜在恶性:颗粒细胞瘤,环管状间质细胞潜在恶性:颗粒细胞
3、瘤,环管状间质细胞瘤,支持间质细胞瘤瘤,支持间质细胞瘤卵巢性索间质肿瘤的特征卵巢性索间质肿瘤的特征v实、硬、可光可不平,切面黄白。实、硬、可光可不平,切面黄白。v常有麦格综合征。常有麦格综合征。v激素刺激征激素刺激征v 泡膜、颗粒细胞一雌激素。泡膜、颗粒细胞一雌激素。v 支持间质细胞一雄激素(男性化越明显,良性支持间质细胞一雄激素(男性化越明显,良性可能性越大)可能性越大)v晚期复发。晚期复发。1020年。年。v潜在恶性,术后应化疗。潜在恶性,术后应化疗。v卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素肿瘤组织类型肿瘤组织类型EPT颗粒细胞瘤+-泡膜细胞瘤+支持细胞+间质细胞
4、瘤+环管状细胞瘤+间质硬化性瘤+v颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor)v多数情况下与泡膜细胞瘤同时存在。多数情况下与泡膜细胞瘤同时存在。v功能性卵巢肿瘤,主要产生雌激素。功能性卵巢肿瘤,主要产生雌激素。v发病高峰发病高峰4555岁。岁。v外观圆形分叶状,外表光滑,有包膜,外观圆形分叶状,外表光滑,有包膜,10%15%自发破裂自发破裂v低至中度恶性肿瘤,有晚期复发的特点低至中度恶性肿瘤,有晚期复发的特点v预后差的因素预后差的因素v 年龄年龄40岁。岁。v 有腹部症状,包括腹水。有腹部症状,包括腹水。v 腹部可扪及肿块。腹部可扪及肿块。v 完全实质性肿物。完全实质性肿物
5、。v 肿瘤直径肿瘤直径15cm。v 组织学分裂象多组织学分裂象多(10/10HPF)。v 双侧性肿瘤。双侧性肿瘤。v 有卵巢外播散。有卵巢外播散。v幼年型颗粒细胞瘤幼年型颗粒细胞瘤(j uvenile granulosa cell tumor)v临床表现,生物学行为和病理特点均区别于成临床表现,生物学行为和病理特点均区别于成人型颗粒细胞瘤。人型颗粒细胞瘤。v占颗粒细胞瘤的占颗粒细胞瘤的5%v发病年龄平均发病年龄平均1 3岁(新生儿到岁(新生儿到67岁不等)。岁不等)。44%30岁。岁。v临床特点临床特点v “雌激素效应雌激素效应”,不规则出血。,不规则出血。v 80%青春期前,同性性早熟。青春
6、期前,同性性早熟。v 10%伴有腹水,另约伴有腹水,另约10%因肿瘤破裂致急腹症。因肿瘤破裂致急腹症。v 偶可伴发偶可伴发Maffuccis Syndrome(内生骨疣和血(内生骨疣和血管瘤)、管瘤)、Ollier Disease(多发内生骨疣)或性腺(多发内生骨疣)或性腺发育异常。发育异常。治疗治疗vIa单纯手术即可,可保留生育功能(对侧卵巢受单纯手术即可,可保留生育功能(对侧卵巢受累累2%),期别高的病例,需手术),期别高的病例,需手术+多药化疗多药化疗(No guideline)v 卡铂卡铂400mg/m2体表面积,体表面积,D1每每4周重复周重复1次。次。v 依托泊苷依托泊苷(VP16
7、)120mgm2体表面积,体表面积,D13。v预后预后:Ia期期90%以上可无瘤生存,仅以上可无瘤生存,仅5%生物学行生物学行为属恶性;如复发或转移,均发生在术后为属恶性;如复发或转移,均发生在术后3年以内;年以内;预后差的因素只与临床分期晚有关,与瘤体大小、预后差的因素只与临床分期晚有关,与瘤体大小、破裂与否或核分裂象多少均无关;无雌激素升高破裂与否或核分裂象多少均无关;无雌激素升高征者,预后差。征者,预后差。v监测指标:雌酮(监测指标:雌酮(E)、睾酮)、睾酮(T)、Ca、CA125、抑制素抑制素(inhibin)。v泡膜细胞瘤泡膜细胞瘤(theca cell tumor)的临床、病理特征
8、的临床、病理特征v属于性腺间质肿瘤。属于性腺间质肿瘤。v占卵巢肿瘤的占卵巢肿瘤的6%v发病年龄泛泛,无明显高峰阶段发病年龄泛泛,无明显高峰阶段v不多见。不多见。v常合并颗粒细胞纤维瘤。常合并颗粒细胞纤维瘤。v实性。实性。v雌激素刺激症状一内膜病变,比颗粒细胞瘤雌激素水平高雌激素刺激症状一内膜病变,比颗粒细胞瘤雌激素水平高4倍,合并内膜癌倍,合并内膜癌26%27%v临床与病理不平行临床与病理不平行v肿瘤为黄色或蜡黄(黄素化,可分泌孕激素和雄激素),肿瘤为黄色或蜡黄(黄素化,可分泌孕激素和雄激素),质硬,可见沟回。质硬,可见沟回。v预后好。恶变率预后好。恶变率5%v环管状性索肿瘤环管状性索肿瘤(s
9、ex cord tumor with an-nular tubules,SCTAT)v占性索肿瘤的占性索肿瘤的6%v低度恶性,晚期复发(平均低度恶性,晚期复发(平均6.3年)年)5年生存率不适合此治年生存率不适合此治愈标准,必须长期坚持随诊。愈标准,必须长期坚持随诊。v 肿瘤多为单侧,即使复发,也很少累及对侧卵巢和子宫。肿瘤多为单侧,即使复发,也很少累及对侧卵巢和子宫。v腹腔内种植极少见,很少有腹水和子宫直肠窝结节。腹腔内种植极少见,很少有腹水和子宫直肠窝结节。v腹膜后淋巴结转移是腹膜后淋巴结转移是SGTAT主要的扩散途径主要的扩散途径-且沿同侧淋巴且沿同侧淋巴道进行。道进行。v可分泌雌激素和
10、孕激素,月经紊乱是重要的可分泌雌激素和孕激素,月经紊乱是重要的l临床表现,可临床表现,可表现为不规则出血或持续性闭经。表现为不规则出血或持续性闭经。v部分病例合并部分病例合并PJS(黑斑息肉病),预后好;不合并(黑斑息肉病),预后好;不合并PJS者者15%复发或转移。复发或转移。v治疗以手术为主,辅以放疗,可保留生育功能,淋巴清扫必治疗以手术为主,辅以放疗,可保留生育功能,淋巴清扫必须包括腹主动脉旁淋巴结须包括腹主动脉旁淋巴结v复发瘤多与肿瘤组织易分离,不应放弃二次手术机会。复发瘤多与肿瘤组织易分离,不应放弃二次手术机会。v硬化性间质瘤硬化性间质瘤(sclerosing stromal tum
11、or)v占间质肿瘤的占间质肿瘤的6%v良性良性v具有内分泌功能,可分泌雌激素和雄激素具有内分泌功能,可分泌雌激素和雄激素v多见于多见于30岁以下妇女岁以下妇女v临床功能失调不明显,主要症状为月经失调临床功能失调不明显,主要症状为月经失调v病理特点:瘤细胞为纤维性间质或水肿的纤维病理特点:瘤细胞为纤维性间质或水肿的纤维结缔组织分隔成假小叶,瘤细胞兼有纤维瘤,泡结缔组织分隔成假小叶,瘤细胞兼有纤维瘤,泡膜细胞瘤或类脂质细胞瘤形态特征。膜细胞瘤或类脂质细胞瘤形态特征。v支持间质细胞肿瘤支持间质细胞肿瘤(sertolileydig cell tumor)v潜在恶性。潜在恶性。v占卵巢肿瘤占卵巢肿瘤0.
12、2%0.5%为颗粒泡膜细胞瘤的为颗粒泡膜细胞瘤的1/101/5 v平均发病年龄平均发病年龄28岁,岁,5%为青春期前,为青春期前,10%在在45岁后岁后v98%为单侧。为单侧。v分类:高、中、低分化,网型,含异源成分。分类:高、中、低分化,网型,含异源成分。v临床表现:去女性化,男性化。临床表现:去女性化,男性化。v实验室检查:睾酮,雄烯二酮上升,染色体一实验室检查:睾酮,雄烯二酮上升,染色体一般正常般正常v治疗治疗v 年轻,有生育要求,年轻,有生育要求,I期一切除瘤侧附件。期一切除瘤侧附件。v 年长,无生育要求,临床期别已晚一全宫十双年长,无生育要求,临床期别已晚一全宫十双附件切除,甚至分期
13、手术。附件切除,甚至分期手术。v 分化不良者,术后辅助放、化疗,密切随诊。分化不良者,术后辅助放、化疗,密切随诊。v化疗方案:化疗方案:PVB(顺铂十长春新碱十博来霉素)(顺铂十长春新碱十博来霉素)34个疗程。个疗程。v表现雄激素特征的卵巢肿瘤表现雄激素特征的卵巢肿瘤v肿瘤合成与分泌过多性激素的肿瘤合成与分泌过多性激素的3种可能机制种可能机制 肿瘤细胞具有必要的酶,能将血循环内的特定肿瘤细胞具有必要的酶,能将血循环内的特定物质转化为性激素,并分泌入血循环。物质转化为性激素,并分泌入血循环。肿瘤细胞刺激间质细胞合成分泌性激素。肿瘤细胞刺激间质细胞合成分泌性激素。肿瘤细胞能将血内某种激素转变为性激
14、素。肿瘤细胞能将血内某种激素转变为性激素。v直接合成并分泌性激素的肿瘤直接合成并分泌性激素的肿瘤 主要是性索间质肿主要是性索间质肿瘤及脂质细胞瘤。瘤及脂质细胞瘤。v 颗粒细胞瘤,颗粒细胞瘤,1.8%有男性化表现,其中囊性占多数。有男性化表现,其中囊性占多数。v 泡膜细胞瘤,雄激素转化为雌激素的占多数。泡膜细胞瘤,雄激素转化为雌激素的占多数。v支持间质细胞肿瘤,支持间质细胞肿瘤,2 0%分泌雄激素,分泌雄激素,25%77%男性化表男性化表现。现。v 脂质细胞瘤,主要是脂质细胞瘤,主要是Leydig细胞瘤,细胞瘤,62%80%有男性化。有男性化。v 硬化性间质肿瘤,少数囊性者可分泌雄激素。硬化性间
15、质肿瘤,少数囊性者可分泌雄激素。v 上皮性瘤,有个案报道可分泌雄激素。上皮性瘤,有个案报道可分泌雄激素。v 卵巢门细胞瘤。卵巢门细胞瘤。v 非特异性类固醇细胞瘤:起源于特化的卵巢间质,占类固醇非特异性类固醇细胞瘤:起源于特化的卵巢间质,占类固醇细胞瘤的细胞瘤的60%,大多数发生于,大多数发生于2030岁的育龄妇女。岁的育龄妇女。v 40%有渐进性男性化,有渐进性男性化,7%出现出现Cushing综合征绝大多数为综合征绝大多数为单侧,实性,球形,界限清楚,恶变率单侧,实性,球形,界限清楚,恶变率10%40%v肿瘤转化激素:肿瘤转化激素:绒癌和绒癌和3%含合体滋养细胞的无性细胞瘤。含合体滋养细胞的
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