T_CACM 1147-2019 中医皮肤科临床诊疗指南 天疱疮.docx
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1、ICS 11 120C 05团标 准T/CACM 1147 2019中医皮肤科临床诊疗指南天疱疮clinical guidelines for diagnosis and treatment of dermatology in TCMpemphigus2019 - 01 - 30 发布 2020 - 01 - 01 实施中 华 中 医 药 学 会 发 布T/CACM 1147 2019前 言本指南按照 GB/T 1 . 1 2009 给出的规则起草。本指南由中华中医药学会提出并归 口 。本指南主要起草单位 :首都医科大学附属北京中医医院 。本指南参加起草单位 :北京中医药大学东方医院 、成都中
2、医药大学附属医院 、重庆市中医院 、广东省中医院 、海南省皮肤病医院 、湖南中医药大学第二附属医院 、上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院 、沈阳市第七人民医院 、天津市中医药研究院附属医院 、武汉市第一 医院 、新疆维吾尔自治区中医医院。本指南主要起草人 :周冬梅 、杨志波 、刁庆春 、刘巧 、刘红霞 、李元文 、李斌 、张俊岭 、陈明岭 、陈柳青 、陈维文 、陈晴燕 、范瑞强 。3T/CACM 1 147 2019引 言中医的天疱疮基本相当于西医的天疱疮病 (pemphigus) ,是一种慢性 、复发性 、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病 。本病病因尚未完全明确 , 现认为是一 种自身免
3、疫性疾病 , 平均发病年龄是50 60 岁 ,糖皮质激素是治疗本病的首选药物 。中医学很早就有关于本病的记载 ,如 外科大成记载: 天疱疮者初来白色燎浆水疱 ,小如芡实 ,大如棋子 延及遍身 ,疼痛难忍。 疮疡经验全书 曰 天疱 初生一疱 ,渐至遍体 ,浸烂无休。 为使中医药标准更好地体现中医临床诊疗水平 ,促进中医药标准质量和水平的进一步提高 ,进一步规范中医对天疱疮的治疗 , 明确中医治疗的时机和适应证 ,采用中医的治疗方法提高患者的生存质量 ,需要对中医治疗天疱疮的文献进行系统综述 ,提出以循证医学为基础的中医治疗天疱疮的诊疗指南。本指南规定了中医对天疱疮的诊断 、辨证和治疗方法 ,从现
4、有的证据中甄选出相对较为可靠的证据 ,推荐临床有效且安全 、可行的中医辨证论治方法 ,其内容适用于天疱疮诊断和治疗的整个过程。本指南涉及天疱疮的中医诊断 、辨证和治疗 ,适用于天疱疮的中医诊断和治疗 ,其他大疱性疾病临床表现与本病类似的 ,可以参考本指南进行辨证治疗。本指南的主要内容为天疱疮的中医辨证和治疗 , 因此主要使用人群为中医皮肤科和中西医结合皮肤科的临床从业医师 ,西医皮肤科从业医师和其他学科中医师也可参照本指南中的相关内容。4T/CACM 1147 2019中医皮肤科临床诊疗指南 天疱疮1 范围本指南规定了天疱疮的中医诊断 、辨证和治疗 。本指南适用于天疱疮的中医诊断和治疗 ,其他
5、大疱性疾病临床表现与本病类似的 ,可以参考本指南进行辨证治疗。2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。2 . 1天疱疮 pemphigus本指南中 , 中医的天疱疮相当于西医的天疱疮病 (pemphigus) 。中医的天疱疮是以皮肤初起小如实或大如棋子 ,燎浆水疱 ,可延及遍身 、热疼痛 ,未破不坚 ,疱破毒水津烂不臭等为特点的一类大疱性皮肤病。西医的天疱疮病为一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内水疱的大疱性皮肤病。3 诊断3 . 诊断要点3 . 1 . 1 中医诊断要点2 - 3临床可见身起水 疱 大小不等 ,发无定处 ,可遍及全身 ,伴痒痛难耐 ,慢性病程的大疱性皮肤病。3 . 1 . 2
6、 西医诊断要点4 63 . 1 . 2 . 发病特点慢性病程 ,此起彼伏 。好发于中年人 ,男性多于女性。3 . 1 . 2 . 2 临床症状水疱发生在红斑或正常皮肤上 ,疱壁薄而松弛 ,尼氏征阳性 ,易破裂形成糜烂 ,表面可附有淡黄色痂 ,偶见血疱 、溃疡 、组织坏死 。皮损愈合后可留有色素沉着。3. 1 . 2 . 3 好发部位本病可累及全身各处的皮肤 。 口腔 、咽 、喉 、食管 、外阴 、肛门等处黏膜也可受累 ,表现为水疱和糜烂 。3 . 1 . 2 . 4 常见症状临床常见皮损处瘙痒 、疼痛 、灼热等症 。3 . 1 . 2 . 5 皮肤病理表皮内水疱 、棘层细胞松解 。直接免疫荧光
7、检查示棘细胞间免疫球蛋白 G 、免疫球蛋白 M 、免疫球蛋白 A或补体 C3 沉积 。间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体 (天疱疮抗体) 。3. 1 . 2 . 6 其他检查水疱基底涂片可查见天疱疮细胞。3 . 1 . 2 . 7 临床分型一般分为寻常型 、增殖型 、落叶型和红斑型等4 种经典类型 ,还可有其他特殊类型 ,如副肿瘤性天疱疮 、药物诱发性天疱疮 、疱疹样天疱疮和 gA 型天疱疮等。3. 2 鉴别诊断3 . 2 . 1 大疱性类天疱疮 ( BP) 4 - 6大疱性类天疱疮 (BP) 多见于中老年人 ,好发于躯干 、 四肢伸侧 、腋窝和腹股沟 ,在红斑 、水5T/CAC
8、M 1 147 2019肿性红斑或正常皮肤上发生水疱或大疱 ,疱壁较厚 ,不易破 ,尼氏征阴性 ,疱破后呈糜烂面 ,愈合后有色素沉着斑 。少数患者可在口腔 、咽喉 、外阴等黏膜处发生水疱和糜烂 , 自觉瘙痒 、烧灼感 ,慢性病程 ,反复发作 。其他临床类型如小疱型 、多形型 、局限型 、结节型 、增殖型等。皮损处组织病理检查示 :表皮下水疱 ,无棘层松解 ,真皮内有炎症细胞浸润 , 主要为嗜酸性粒细胞 。直接免疫荧光检查示: 表皮基底膜区 gG 和 (或) C3 线状沉积; 间接免疫荧光检查显示 :70%患者血清中有抗表皮基底膜区 IgG 型抗体线状沉积 。外周血可检测到抗 BP抗原抗体。3.
9、 2 . 2 猫眼疮 (重症型多形红斑) 8 - 10猫眼疮 (重症型多形红斑) 是一种病因不明的急性炎症性疾病 , 与感染和变态反应有关 。典型皮损为中间有靶形或虹膜状损害的圆形水肿性红斑 ,可见红斑 、水疱 、大疱和 (或) 黏膜糜烂 。常见于儿童及年轻人 ,起病急骤 有较重的前驱症状如发热 、头痛 、咽痛 、关节肌肉疼痛等 。组织病理可见表皮坏死 、大疱形成 ,真皮浅层水肿 ,毛细血管扩张 ,管壁可有纤维蛋白样变性 ,周围有淋巴细胞 、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润 。3 . 2 . 3 药毒 (大疱性表皮松解型药疹) 8 10药毒 (大疱性表皮松解型药疹) 是一种严重的药疹 , 由药物引
10、发 。发病急 , 1 4 天内皮损遍及全身 ,全身中毒症状重 ,有高热 、疲乏 、咽痛等症 。初起为紫红色 、暗红色或略带铁灰色斑 ,很快扩大 、增多 、融合 ,其上出现大小不等的松弛性水疱及表皮松解 ,水疱易破 ,尼氏征阳性 ,其他重要脏器如心 、肝 、肾 、脑等均可同时严重受累 。3 . 2 . 4 获得性大疱性表皮松解症8 - 10获得性大疱性表皮松解症又名表皮松解型类天疱疮 ,是一种自身免疫性大疱性皮肤病 , 多见于成年人 ,易受外伤处发生水疱 、瘢痕 、粟丘疹 ,无家族史 ,血液循环中有抗型胶原的 gG 抗体 ,人白细胞 DR2 抗原 (HLA - DR2) 发生率高 。3 . 2
11、. 5 湿疮 (湿疹) 8 10由多种内 、外因素引起的一种具有明显渗出倾向的皮肤炎症性表现 ,皮疹多形态 , 常对称分布,瘙痒明显 ,全身症状轻 ,与敏感体质有关 ,易反复发作及有慢性化倾向 。预后较好。3 . 3 辨证分型 ( , 弱推荐)3. 3 . 1 热毒炽盛证 (毒热炽盛 , 气营两证) 2 3 7 - 14 ( a , 弱推荐)发病急骤 ,水疱迅速扩展 、增多 ,糜烂面鲜红 , 或上覆脓液 , 灼热痒痛; 伴身热口渴 ,烦躁不安 ,便干赤; 舌质红绛 ,苔黄 ,脉弦滑或数。3. 3 . 2 心火脾湿证 (心火炽盛 , 脾湿内蕴证) 2 3 7 - 13 ( a , 弱推荐)燎浆水
12、疱 ,新起不断 ,疮面色红 , 口舌糜烂 ,皮损较厚或结痂而不易脱落 ,疱壁紧张 ,潮红明显 ;伴倦怠乏力 ,腹胀便溏 ,或心烦口渴 ,小便短赤; 舌质红 ,苔黄或黄腻 ,脉数或濡数。3 . 3 . 3 脾虚湿蕴证 (脾虚湿盛 , 熏蒸肌肤证) 3 , 8 - 13 15 a 弱推荐)疱壁松弛 ,潮红不著 ,皮损较厚或结痂而不易脱落 ,糜烂面大或湿烂成片 ;伴口渴不欲饮 ,或恶心欲吐 ,倦怠乏力 ,腹胀便; 舌质淡胖 ,苔白腻 ,脉沉缓 。3 . 3 . 4 气阴两伤证 (毒热未清 , 气阴两伤证) 2 3 7 - 15 ( a , 弱推荐)病程日久 , 已无水疱出现 ,疱干结痂 ,干燥脱落
13、,瘙痒入夜尤甚 , 或遍体层层脱屑 ,状如落叶;伴口干咽燥 ,五心烦热 ,汗出 口渴 ,不欲多饮 ,神疲无力 ,气短懒言; 舌质淡红 ,苔少或无苔 ,脉沉细数。注 : 本病多 因 心 火妄动 , 脾湿内蕴 , 兼感风热暑湿之邪 , 以致火邪侵肺 , 不得疏泄 , 熏蒸不解 , 外越皮肤而发,湿热蕴久化燥 , 灼津耗气 ,故后期见气阴两伤 7 。4 治疗4 . 治疗原则治疗上应遵循急则治其标 ,缓则治其本的原则 。急性期重在清热除湿 、解毒凉血 ,可适当加入茯6T/CACM 1147 2019苓 、薏苡仁 、枳壳等健脾除湿药物 ;慢性期或后期 ,湿热减退 ,津伤气耗 ,治疗重在益气养阴 、健脾除
14、湿 , 兼以清热解毒3 9 (b 弱推荐) 。4. 2 中药汤剂4. 2 . 毒热炽盛证治法 :清热解毒 ,凉血清营 。方药 : 犀角地黄汤合黄连解毒汤加减9 -0,3 -4 6 ( a , 弱推荐) 。组成 : 水牛角 30g 生地黄炭 10g 金银花炭 10g , 莲子心 10g , 黄连 10g 白茅根 30g , 天花粉10g 生栀子 10g , 生石膏30g , 紫花地丁 10g , 生甘草 10g 。加减 :高热者加生玳瑁 ;大便干燥者加大黄。4 . 2 . 2 心火脾湿证治法 :泻心凉血 ,清脾除湿。方药 : 清脾除湿饮加减93 7 - 19 ( a , 弱推荐) 。组成 : 赤
15、茯苓皮15g , 生白术 10g , 淡黄芩 10g , 栀子6g , 泽泻 10g , 茵陈 15g , 枳壳 10g , 生地黄12g , 麦冬 10g 加减 :心火炽盛者加黄连 、莲子心 ; 口腔糜烂者加金莲花 、金雀花 、藏青果 、金果榄; 大便干燥者加大黄。4. 2 . 3 脾虚湿蕴证治法 :清热解毒 ,健脾除湿。方药 : 除湿胃苓汤合参苓白术散加减9 - 3 , 19 - 22 ( a , 弱推荐) 。组成 : 茵陈 15g , 猪苓 30g 车前草 30g , 茯苓皮 15g , 黄芩 10g , 冬瓜皮 15g 泽泻 10g 黄柏10g , 枳壳 10g 加减 :若皮损色红加牡
16、丹皮 、赤芍; 便干加大黄; 痒甚加白鲜皮。4. 2 . 4 气阴两伤证治法 : 益气养阴 , 清解余毒23 。方药 :解毒养阴汤加减9 ( b , 弱推荐) 。组成 : 南沙参 15g , 北沙参 15g , 玄参30g , 佛手参30g , 天冬 10g 麦冬 10g , 玉竹 10g 金银花15g , 蒲公英 15g , 石斛6g 丹参 15g , 西洋参3g (另煎兑服) 。加减 :若痒甚 ,可加刺藜 、当归 。注 :本指南所推荐药物剂量为常用剂量 , 临床实践中为提高疗效 , 医师可根据患者体质及病情 , 对药物剂量进行适当加减 。4. 3 中成药可按照辨证论治的基本原则 ,根据不同
17、证型及治疗原则 ,酌情选择合适的中成药。4. 3 . 毒热炽盛证羚羊角胶囊 、清开灵口服液等 ( V ,弱推荐) 。4 . 3 . 2 心火脾湿证导赤丹 、二妙丸等 ( V 弱推荐) 。4. 3. 3 脾虚湿蕴证参苓白术丸 、四妙丸等 ( V ,弱推荐) 。4. 3 . 4 气阴两伤证人参健脾丸 、六味地黄丸 、生脉饮 、八珍颗粒等 ( V ,弱推荐) 。4. 4 外治疗法以中医辨证论治为原则 ,根据不同的皮损情况 ,选择应用不同的外治法 ,其总治疗原则为保护创7T/CACM 1 147 2019面 、收湿敛疮 、预防感染。a) 水疱大且未破溃时 ,宜在消毒情况下抽干疱液 ,促进愈合 ( V
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