T_CACM 1197-2019 中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症.docx
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1、团标 准T/CACM 1197 2019中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症clinical guidelines for diagnosis and treatment of pediatrics in TCMImmune thrombocytopenia in children2019 - 01 - 30 发布 2020 - 01 - 01 实施中 华 中 医 药 学 会 发 布T/CACM 1197 2019前 言本指南按照 GB/T 1 . 1 2009 给出的规则起草。本指南由中华中医药学会提出并归 口 。本指南主要起草单位： 江苏省中医院 、北京中医药大学东直门医院 、浙江省
2、丽水市中医院 、成都中医药大学附属医院 、湖北省中医院 、广东省中医院 、山东省烟台市中医医院 、河南中医药大学第一附属医院 、云南省中医医院 、浙江省中医院。本指南主要起草人 ：戴启刚 、余惠平 、宋建芳 、 向希雄 、刘竹云 、李辉 、杨昆 、杨京华 、何平 、张奕星 、陈梅 、郭庆寅。2015 年中医临床诊疗指南儿科专家指导组： 组长： 汪受传； 副组长 ： 马融 、沈同 、俞景茂； 秘书 ：王雷； 成员 ： 丁樱 、王孟清 、王素梅 、艾军 、闫慧敏 、李新民 、李燕宁 、赵琼 、赵霞 、胡思源 、俞建 、虞舜 、虞坚尔 。本指南于2019 年 1 月首次发布 。155T/CACM 1
3、 197 2019引 言中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症 ( 以下简称本指南) 的编写 目的在于规范中医儿科小儿免疫性血小板减少症的临床诊断 、治疗 ，为临床医师提供儿科常见病中医标准化处理的策略与方法 ，促进中医儿科临床诊疗和科研水平的提高 。本指南简明实用 ，可操作性强 ，符合医疗法规和法律要求 ，具有指导性 、普遍性和可参照性 。可作为临床实践 、诊断规范和质量评价的重要参考依据 。本指南为2014 年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项 目之 一 由国家中医药管理局立项 ，项目负责部门为中华中医药学会 ，在中医临床诊疗指南制修订专家总指导组和儿科专家指导组的指导
4、 、监督下实施 。研制程序和方法按 关于印发2015 年中医临床诊疗指南制修订项 目工作方案的通知 ( 国中医药法监法标便函 2015 3 号) 要求执行。本指南的研制 ，遵循 形式上与国际接轨 ， 内容上反映中医古今共识与学科进展 ， 以利中医儿科临床诊疗指南推广全国 、推向世界 的指导思想 ， 以及基于 证据 的儿科常见病循证诊疗指南研制方法 。本指南是在充分搜集和整理文献证据以及不断征求行业内知名专家意见的基础上编制而成 ，对原有指南进行了补充和完善 。相信随着科研的进展 、临床的应用 ，本指南会不断得到修订 、补充。本指南依据文献研究的结果，从术语和定义 、诊断 、辨证 、治疗 、预防
5、和调护等方面综合古今见解 ，按 Delphi 法 (专家调查法) 制作 、统计问卷 ， 向以中医儿科医师为主的专家 (主要为高级职称者) 群体征求建议 ，制作了 3 轮专家问卷 ， 回收率分别为 80% 、91 . 67% 和93 . 94% ， 又开展了专家论证会 、同行征求意见 、临床评价 、专家指导组审核 、公开征求意见 ，从而形成了专家共识。本指南形成推荐治疗方案过程中 ，工作组成员及参与论证的有关专家通过医保政策 、临床经验、随访调研等考虑了患者及其家属的观点和选择意愿 ，兼顾有效性 、安全性和经济性。本指南通过审评后 ，将通过发布会 、指南应用推广培训班 、继续教育学习班 、学术会
6、议 、学术期刊等多种渠道宣传 、贯彻 、实施 ，在行业推广应用 。并编制 中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症临床应用参考手册 供推广实施用 。本指南计划定期更新 。 由指南工作组通过文献研究和专家讨论会相结合的方式实现更新。本指南研制经费由 国家中医药管理局提供 。资助单位的观点或利益不会影响最终推荐建议的形成 。参与本指南开发小组的所有成员声明 ：他们与其他任何组织或个人无利益冲突 。156T/CACM 1197 2019小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断 、辨证 、治疗 、预防和调护建议。本指南适用于 18 周岁以下人群原发性免疫性血小板
7、减少症的诊断和防治 。本指南适合中医科 、儿科 、血液科等相关临床医师使用。2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。小儿免疫性血小板减少症 Immune thrombocytopenia ( ITP) in children小儿免疫性血小板减少症 ， 既往亦称特发性血小板减少性紫癜 ，是小儿最常见的免疫性出血性疾病 。其主要临床特点是皮肤 、黏膜出血和束臂试验阳性 ，血小板减少 、出血时间延长和血块收缩不良 1 - 3 。 ITP分为原发性和继发性 ， 本指南特指原发性 TP。古代医籍无此病名 ，可参见于中医 紫癜 血证 肌 虚劳 等病证。3 诊断3 . 1 病史4本病发病前 1 3 周常有
8、急性感染史 ，如疱疹病毒 、EB 病毒 、巨细胞病毒 、细小病毒 B19 、麻疹病毒 、流行性腮腺炎病毒 、风疹病毒及肝炎病毒感染 ；幽门螺杆菌 、肺炎支原体感染等 。偶有预防接种史 ，部分可有家族性遗传因素 。3 . 2 临床表现本病多急性起病 ，也可反复发作或迁延不愈 ，见于各年龄小儿 ， 1 5 岁多见 ，男女无差异 ，冬春季节多发4 。大多数患儿发病前无任何症状 ，部分可有发热 。以皮肤和黏膜出血为突出表现 ，多为针尖大小的皮内或皮下出血点 ，或为紫癜 、瘀斑 ，少数可见血肿 。皮疹分布不均 ，通常以四肢为多 ，在易于碰撞的部位更多见 。常伴有鼻或齿 ， 胃肠道大出血少见 ，偶见肉眼血
9、尿 。青春期女性患儿可有月经过多 。少数患者可有结膜下和视网膜出血 。颅内出血少见 ，一旦发生 ，则预后不良 。一般肝脾 、淋巴结不肿大 ， 出血严重者可致贫血 、肝脾轻度肿大。有 80% 90% 的患儿于发病后 1 6 个月 内痊愈 ， 10% 20% 的患儿呈慢性病程 。病死率为0 . 5% 1% 主要致死原因为颅内出血5 。3 . 3 临床分型3新诊断 ITP ： 病程 3 个月 ； 持续性 ITP ： 病程在3 12 个月 ； 慢性 ITP ： 病程 12 个月 。3 . 4 实验室检查3血常规 ： 至少2 次以上血小板计数 100 109/L ，血细胞形态无异常 ，伴或不伴贫血 。血
10、小板计数作为诊断的首要标准 ，并排除可以引起血小板减少的其他疾病。凝血功能 ：凝血时间正常 ， 出血时间延长 ，束臂试验阳性。骨髓象 ：新诊断 ITP 、持续性 ITP 骨髓巨核细胞正常或增多 ； 慢性 ITP 骨髓巨核细胞显著增多 ，伴成熟障碍； 核浆发育不平衡； 胞浆出现空泡变性； 产血小板巨核细胞明显减少 。血小板相关抗体测定 PAIgG 明显增多 ， PAIgM 、PAIgA 、PAC3 增多 ， 特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体阳性。免疫因素 ：T 细胞亚群比例失调 。157T/CACM 1 197 20193 . 5 需与小儿原发性免疫性血小板减少症鉴别的病种过敏性紫癜 、急性白血病
11、 、再生障碍性贫血 、溶血尿毒综合征 、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 (wiskott - Aldrich syndrome) 、 其他疾病所导致的继发性免疫性血小板减少症 。4 辨证6 - 74 . 风热伤络证有外感病史 ，起病急 ，初有发热 、微恶风寒 、咳嗽 、咽红肿痛等 ，后见皮肤瘀点瘀斑 ，色鲜红，或伴鼻、齿、 尿血等 ，舌红 ，苔薄黄 ，脉浮数。4. 2 血热妄行证有外感病史 ，起病急 ， 出血重 ，皮肤紫斑 ，常密集成片 ，多伴有鼻、 齿、 尿血 、便血或呕血 ，颜面红赤 ， 口干欲饮 ，心烦不宁 ，便干尿赤 ，舌红绛 ，苔黄干燥 ，脉洪数或滑数。4. 3 气不摄血证皮肤瘀点瘀
12、斑反复出现 ，色淡 ，或伴有血 ，头晕心悸 ，面色苍白或萎黄 ，神疲乏力 ， 自汗 ，气短懒言 ，纳少 ，唇淡 ，舌淡胖有齿痕 ，脉细弱 。4. 4 阴虚火旺证皮肤瘀点瘀斑时发时止 ， 以下肢多发 ，或伴有鼻、 齿或尿血 ，低热颧红 ，手足心热 ，盗汗，心烦 ， 口干咽燥 ，舌红少苔 ，脉细数。4. 5 脾肾阳虚证久病迁延 ，反复出血 ，皮肤散在瘀斑 ， 以下肢多发 ， 或伴有鼻、 齿 精神倦怠 ，头晕气短，心悸乏力 ，畏寒肢冷 ，手足不温 ，面 目虚浮或光白 ，腰膝酸软 ，夜尿频繁 ，纳少便溏 ，舌淡胖边有齿痕 ，苔薄白 ，脉沉细。5 治疗5 . 1 治疗原则本病治疗原则以止血为要 ，但并非
13、见血止血 ，而是要针对出血主症 ，血热 、血虚 、血瘀的不同病机分别论治 。实热者宜清热凉血止血 ，虚损者宜补气摄血 、滋阴凉血 。急性型首要祛风清热 、解毒凉血 ，使血络安宁 ；慢性型主要补益脾肾 ，使血有所化 ，髓有所生 ；兼有瘀血者 ，配合活血化瘀法 ，止血而不留瘀； 久病伤阴者 ， 治以滋阴清热 。若血小板数 20 109 L和 (或) 伴活动性出血 ， 参照西医诊疗指南配合治疗3 。5 . 2 分证论治5 . 2 . 风热伤络证治法 ：清热疏风 ，凉血止血。主方 银翘散 ( 温病条辨) 加减 。 (推荐级别:D 8常用药 ：金银花 、连翘 、薄荷 (后下) 、淡竹叶 、牛蒡子 、紫草
14、 、茜草 、牡丹皮 、地黄。加减 ：皮肤瘙痒者 ，加浮萍 、蝉蜕 、地肤子； 尿血者 加小蓟 、 白茅根 、藕节炭。5 . 2 . 2 血热妄行证治法 ：清热解毒 ，凉血止血。主方： 犀角地黄汤 ( 备急千金要方) 加减 。 (推荐级别 ： D) 9 -常用药 ：水牛角 (先煎) 、地黄 、赤芍 、牡丹皮 、玄参 、金银花 、连翘 、紫草 、黄 、 白茅根。加减 ：齿、 鼻者 ，加栀子 、 白茅根； 尿血者 ，加大蓟 、小蓟 ； 大便出血者 ，加地榆炭 、槐花； 腹中作痛者 ，重用白芍 、甘草 ；发热烦渴者 ，加石膏 (先煎) 、知母； 瘀点成片者 ，加蒲黄 (包煎) 、侧柏叶 。5 . 2
15、. 3 气不摄血证治法 ：益气健脾 ，摄血养血 。158T/CACM 1197 2019主方 ： 归脾汤 ( 济生方) 加减 。 (推荐级别 ： C) 12 - 13常用药： 白术 、当归 、茯苓 、黄芪 、人参 、远志 、酸枣仁 、龙眼肉 、炙甘草。加减： 出血不止者 ，加云南白药粉 (水调服) 、 白及 、蒲黄炭 (包煎) ；纳呆便者 ，去酸枣仁、龙眼肉 ，加焦山楂 、炒谷芽 、陈皮 、山药； 神疲肢冷 、畏寒恶风 、腰膝酸软 、面色苍白者 ，加鹿茸(研末冲服) 、肉苁蓉 、巴戟天。5 . 2 . 4 阴虚火旺证治法 ：滋阴降火 ，凉血止血。主方： 知柏地黄丸 ( 医宗金鉴) 加减 。 (
16、推荐级别 : D) 14常用药 ：黄柏 、知母 、熟地黄 、山茱萸 、牡丹皮 、龟甲 (先煎) 、茜草 、地黄 、地骨皮。加减 ：齿、 鼻者 ，加栀子 、 白茅根 、仙鹤草 ；低热者 ，加青蒿 、银柴胡 ； 盗汗者 ，加五味子 、煅龙骨 (先煎) 、煅牡蛎 (先煎) 。5. 2 . 5 脾肾阳虚证治法 ：养血生髓 ，温补脾肾 。主方 ：右归丸 ( 景岳全书) 加减 。(推荐级别 D)560常用药 ：熟地黄 、山药 、 山茱萸 、枸杞子 、菟丝子 、鹿角胶 (烊化兑服) 、杜仲 、 当归 、 附子(先煎) 、肉桂。加减 ：气虚者 ，加党参 、黄芪 ；瘀斑久不消退者 加三七粉 (水调服) 、丹参。
17、5. 3 中成药治疗升血小板胶囊 (青黛 、连翘 、仙鹤草 、牡丹皮 、甘草) ： 胶囊剂 ， 每粒 0 . 45g 。建议用法用量 ： 每服剂量 ： 3 岁 1 粒 、3 6 岁 2 粒 、 6 岁 3 粒 ， 每 日 2 次 。 用于血热妄行证 。 (推荐级别 ：C) 15 - 16维血宁颗粒 (虎杖 、 白术 、仙鹤草 、地黄 、鸡血藤 、熟地黄 、墨旱莲 、太子参) : 每袋8g 。建议用法用量 ： 每服剂量 ： 3 岁 1/3 袋 、 3 6 岁 2/3 袋 、 6 岁 1 袋 ， 每 日 2 次 。 用于气不摄血证。(推荐级别 : C) 17知柏地黄丸 (知母 、黄柏 、熟地黄 、
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