iga肾病临床表现与病理的关系.docx

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1、iga肾病临床表现与病理的关系iga肾病也称为iga系膜肾病，是儿童常见的特定类型的核性肾疾病。临床表现和疾病理 变化多样。肾组织激活功能、尿系膜区iga或iga主要积聚的免疫球蛋白沉积是唯一的办 法。11.1 病情时间不同77例住院患儿，男54例，女23例。确诊时年龄4岁4个月至14岁5个月，其中6岁6 例，10岁31例，15岁40例，平均9. 96岁。确诊前病程1个月至6年3个月。诊断以 肾组织活检免疫荧光检查在肾小球系膜区和（或）毛细血管襟有IgA或IgA为主的免疫球 蛋白沉积为依据，并排除过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、慢性肝病、糖尿病等引起的继发 性IgA肾病。1.2 方法1. 2. 1

2、血尿蛋白和血尿素氮的检查包括前驱感染、病程、血压、尿常规、24h尿蛋白定量、血生化、血尿素氮、肌酎及血清 免疫学检查等。临床分型标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组制定小儿肾小球疾病的 分类标准1.2.2 肾组织病理学及电镜观察所有患儿均在B超下行肾活检术，每例取得肾小球820个不等，平均13.2个。所有标本 均按常规操作：肾组织行HE、PAS、PAM及Masson染色，光镜下主要观察肾小球系膜细胞、 系膜基质增生程度，肾小管萎缩、肾间质纤维化情况;冰冻切片免疫荧光观察肾组织中IgG、 IgA、IgM、C3、C4、Clq的沉积部位和强度；电镜下测量肾小球上皮细胞足突间隙至内皮细 胞膜之间的垂直

3、距离（即肾小球基底膜厚度），共4组数据，并观察肾小球基底膜厚度及 电子致密物沉积部位。IgA肾病分级参照Lee修改的Meadow分级分为IV级1.2.3 化疗方法及疗效孤立性血尿组及急性肾炎组予以雷公藤多甘、保肾康（或肾炎康复片）；血尿蛋白尿组根 据24h尿蛋白定量不同予不同治疗，1. 0g者治疗同孤立性血尿组，1.02. 0g加用血管紧 张素转换酶抑制剂（ACEI） , 6例同时予泼尼松，2. 0g同时予雷公藤多音、ACEI及泼尼 松，1例病理分级为W级的患儿予环磷酰胺冲击治疗；肾病综合征组采取四联疗法，即泼尼松、ACER免疫抑制剂（环磷酰胺或霉酚酸酯）及抗凝治疗;孤立性蛋白尿组予ACEI、

4、保 肾康（或肾炎康复片）。22. 1尿蛋白及并发症血尿蛋白尿33例，孤立性血尿22例（肉眼血尿16例，镜下血尿6例），肾病综合征12 例，急性肾炎9例，孤立性蛋白尿1例。血尿蛋白尿组按24h尿蛋白定量分为:LOg （A 组）4例,L0-2.0g （B组）17例,2. 0g （C组）12例。13例有高血压，肾病综合征和 急性肾炎分别为4例和9例。1例急性肾炎患儿存在肾功能不全，血尿素氮8. 5mniol/L, 血肌酎140 口 mol/L,内生肌酉千廓清率32. 6mL/ （min 1. 73m2.2 沉积情况及量化检查光镜:肾小球轻微病变14例,系膜增生性肾小球肾炎38例（弥漫性小例,局灶性5

5、例）， 局灶节段增生性肾小球肾炎n例,局灶节段肾小球硬化io例，微小病变2例，弥漫性毛 细血管内增生性肾小球肾炎2例。20例有新月体形成，17例肾小球硬化，20例肾小管萎 缩，32例肾间质纤维化（表1）。未见球囊粘连。免疫荧光检查:所有患儿肾小球系膜区均有IgA沉积，3例伴毛细血管禊IgA沉积（镜下血 尿、血尿蛋白尿、肾病综合征各1例）o沉积类型：IgA型54例，IgA+G型11例，IgA+M 型10例，IgA+G+M型2例。电镜：58例行电镜检查。其中43例见电子致密物沉积，沉积部位为系膜区和内皮下各有 30例、5例，系膜区伴内皮下沉积8例。肾小球薄基底膜（GBM）弥漫性变薄27例，四段 G

6、BM厚度分别为：第1段（170.6945.01） nm,第2段（175. 5547.91） nm,第3段 （191.7749. 29） nm,第 4 段（170. 032. 86） nm,达到 GBM 弥漫性变薄标准 150213nm。 其中孤立性血尿9例；血尿蛋白尿15例，24h尿蛋白定量平均2. 12g （0.264.26g）;肾病 综合征1例，伴高血压，24h尿蛋白定量8. 16g;急性肾炎2例，均伴高血压。不伴GBM变 薄者31例，其中孤立性血尿7例;血尿蛋白尿12例，24h尿蛋白定量平均2.80g （0.766.08g）;肾病综合征10例，2例伴高血压，24h尿蛋白定量平均7.94g

7、 （5. 0214. 56g）;急性肾炎2例，均伴高血压。病理分级：1级11例,II级分例，III级47例,IV级5例 俵2） o2.3 例患儿主要并发症有随访时间6个月至10年，平均43个月。临床好转38例（血尿蛋白尿17例，肉眼血尿8 例，肾病综合征、急性肾炎各5例，镜下血尿3例）；无变化11例（血尿蛋白尿8例，镜 下血尿、肾病综合征、急性肾炎各1例）；1例肾病综合征患儿在随防2年后出现肾功能恶化;另有27例因各种原因失访（孤立性血尿、血尿蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎、孤立 性蛋白尿分别为10、8、5、3和1例）。3. iga肾病合并gbm延迟变薄的临床发现IgA肾病是一组在小儿中较常见的

8、原发性肾小球疾病，近年来发病率有上升趋势。因部分 仅有血尿和（或）蛋白尿的患儿未做肾活检确诊，故其确切发病率不祥，Norishige等以往曾认为肉眼血尿是IgA肾病预后不良的指标。经长期研究表明，表现为孤立性血尿的 IgA肾病病理改变总体较轻，肉眼血尿与疾病严重程度不成正比，其肾脏病理损害并不严 重，且对大多数肉眼血尿患者随访呈良性过程。有报道认为，临床表现与病理损伤可不一 致。虽然临床表现轻，但病理分级仍可相当严重，且镜下血尿型肾小球硬化比例高于肉眼 血尿型Bartosik 等Monga等1991年首次报道了 IgA肾病合并GBM弥漫性变薄这一病理改变，此后国内外陆续 有一些小样本研究显示I

9、gA肾病合并GBM弥漫性变薄，约占10%39%,其高血压、蛋白尿 的发生率较不伴GBM变薄者低，病理改变亦较后者轻。可能伴GBM变薄的IgA肾病患者的 临床表现比正常GBM厚度的IgA肾病患者更接近于薄基底膜肾病（TBMN）的表现。马序竹 等尽管早期临床经验认为IgA肾病是一个良性自然过程，但长期观察提示约20%的患者在确 诊1020年后逐渐进入慢性肾功能衰竭期，尤其是24h尿蛋白定量2g、伴高血压、病理 小球受损面积30%以上者更为明显。我院表现为血尿蛋白尿的IgA肾病患儿有25例接受 随访（A组、B组、C组分别为4、13和8例），A组4例患儿尿蛋白及镜下血尿均消失;B 组8例尿蛋白及血尿均消失，2例尿蛋白虽无变化但镜下血尿减少，3例尿蛋白及镜下血 尿均无变化;C组仅1例尿蛋白及血尿均消失，2例尿蛋白无变化镜下血尿减少，5例尿蛋 白及镜下血尿均无变化。提示随着尿蛋白的增加，预后也差。影响预后的因素很多，除了 与临床表现、病理改变有关外，尽早肾活检也很重要，尤其对于一些临床症状较轻、尿蛋 白较少的病人，早期肾活检可早期确诊，积极干预，延缓疾病进展，维持稳定的肾功能。