出血性疾病PPT课件 .ppt

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1、Introduction of hemorrhagic disordersZhang Yu，MDDepartment of HaematologyNanFang HospitalNanfang Hospital2008-11-10v什么是出血性疾病？什么是出血性疾病？概念概念v为什么会异常出血？什么会异常出血？机制机制v常常见出血性疾病概况出血性疾病概况分分类主要内容主要内容Nanfang Hospital2008-11-10病例病例v女性，女性，28岁，无明，无明显诱因出因出现四肢及躯四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地干部皮肤密集出血点，在当地卫生所生所给予予“止血止血药”处理后症状无明理后

2、症状无明显好好转，逐，逐渐出出现皮肤大片瘀斑，月皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼增多，肉眼血尿。准血尿。准备到我院就到我院就诊，就，就诊途中不慎途中不慎摔倒，碰摔倒，碰伤头部，部，伤口流血不止，出口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出很快出现视物模糊，四肢无力，意物模糊，四肢无力，意识障障碍，送至我院急碍，送至我院急诊科科时已深度昏迷已深度昏迷自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）Nanfang Hospital2008-11-10概念概念 因止血机制止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）而引起的以自

3、发性出血自发性出血或血管损伤后出血损伤后出血不止不止为特征的疾病，称为出血性疾病。Nanfang Hospital2008-11-10下列哪些可能是出血性疾病？下列哪些可能是出血性疾病？v中年男性，中年男性，车祸后腿部流血不止后腿部流血不止v老年女性，患胃老年女性，患胃溃疡10余年，突然余年，突然剧烈腹痛，呕烈腹痛，呕血，黑便血，黑便v2岁男童，自幼开始男童，自幼开始经常出常出现活活动后关后关节血血肿，疼，疼痛，畸形痛，畸形v青年女性，青年女性，经常出常出现四肢瘀斑，可自行消退四肢瘀斑，可自行消退v青年女性，无明青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出因四肢及躯干部皮肤密集出血点血点v高高热

4、患者，患者，经查诊断断为败血症，全身出血血症，全身出血Nanfang Hospital2008-11-10血管损伤血管损伤血管损伤血管损伤血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露组织因子释放组织因子释放出血出血出血出血血肿压迫血管血肿压迫血管血流减慢血流减慢血小板血栓血小板血栓止血血栓止血血栓止血止血血小板血小板 粘附 聚集 释放止血止血过程程凝血酶凝血酶Nanfang Hospital2008-11-10影响止血的三个重要因素影响止血的三个重要因素v血管壁血管壁v血小板血小板v凝血因子凝血因子Nanfang Hospital2008-11-10血管因素血管因素内皮内皮损伤v收收缩，导致血流减慢致血流

5、减慢v表达并表达并释放血管性血友病因子（放血管性血友病因子（vWF），），导致血小板黏附和聚集致血小板黏附和聚集v表达并表达并释放放组织因子（因子（TF），启），启动外源性外源性凝血凝血v基底胶原暴露，激活了因子基底胶原暴露，激活了因子（F），），启启动内源性凝血内源性凝血Nanfang Hospital2008-11-10vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARY HEMOSTASISDDEDDE血小板因素血小板因素黏附、聚集、黏附、聚集、释放放TXA2PF35-HTNanfang Hospital2008-11-10凝血因素凝血因素级联反反应SECONDAR

6、Y HEMOSTASISSECONDARY HEMOSTASISXXaVaIIIIaTF+VIIa组织损伤组织损伤纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白DDEDDEXIaXIIXIXaVIIIaX接触激活接触激活FXIIaHMWKPKDDEDDEXIIIa交联的纤维蛋白交联的纤维蛋白凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶Nanfang Hospital2008-11-10影响止血的三个重要因素影响止血的三个重要因素v血管内皮血管内皮损伤v血小板黏附、聚集、血小板黏附、聚集、释放放v凝血因子激活凝血因子激活Nanfang Hospital2008-11-10Deficiency/AbnormalityDef

7、iciency/AbnormalityThrombosisBleedingPC PS ATIIICoagulationProteins/Platelets/Vessel wall止血与血栓的平衡止血与血栓的平衡Nanfang Hospital2008-11-10小小结什么是出血性疾病？什么是出血性疾病？v止血机制异常引起止血机制异常引起v自自发性出血性出血v血管血管损伤后出血不止后出血不止为什么出血？什么出血？v血管因素血管因素v血小板因素血小板因素v凝血因素凝血因素Nanfang Hospital2008-11-10出血性疾病的分出血性疾病的分类v血管壁血管壁异常所致出血性疾病异常所致出血性

8、疾病v血小板血小板异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病v凝血及抗凝系凝血及抗凝系统异常出血性疾病异常出血性疾病v复合性止血机制复合性止血机制异常所致出血性疾病异常所致出血性疾病Nanfang Hospital2008-11-10v皮肤出血皮肤出血v牙牙龈出血出血v口腔粘膜血疱口腔粘膜血疱v鼻衄鼻衄v关关节出血出血v肌肉及深部肌肉及深部组织血血肿v消化道出血消化道出血v泌尿道出血泌尿道出血v月月经增多增多v视网膜出血网膜出血v中枢神中枢神经系系统出血出血v拔牙后出血拔牙后出血v手手术后出血后出血v表面小表面小伤口出血口出血出血性疾病的出血性疾病的临床表床表现Nanfang Hospital200

9、8-11-10Nanfang Hospital2008-11-10Nanfang Hospital2008-11-10Nanfang Hospital2008-11-10出血特点出血特点Nanfang Hospital2008-11-10出血性疾病的试验室检查通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。v首先做首先做初筛试验初筛试验，然后再做，然后再做诊断试验诊断试验。Nanfang Hospital2008-11-10初初筛试验v出血出血时间 BT-血小板、血管血小板、血管v毛毛细血管脆性血管脆性试验-血管血管v活化

10、部分凝血活活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系内源凝血系统的的筛选试验v血血浆凝血凝血酶原原时间 PT-外源凝血系外源凝血系统的的筛选试验v血小板血小板计数数 BPCNanfang Hospital2008-11-10PT or/and APTT prolongedNanfang Hospital2008-11-101.血管异常：毛细血管镜检，血血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测等检测2.血小板异常：血小板异常：(1).血小板计数：血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板功能检查：血小板粘附功能血小板粘附功能 血小板聚集功能血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析血小板膜糖蛋白分析 3.

11、凝血异常：测定凝血因子血浆浓度凝血异常：测定凝血因子血浆浓度确确诊试验Nanfang Hospital2008-11-10诊断步骤 1.是否出血性疾病？是否出血性疾病？由外由外伤、手、手术等机械因素所致出血和某些疾病等机械因素所致出血和某些疾病(如如溃疡病、肝硬化病、肝硬化)所致出血一般所致出血一般不列不列为出血性疾病。出血性疾病。2.哪一哪一类出血性疾病？出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常数量异常还是是质量异常？量异常？4.先天性先天性还是是获得性？得性？5.确定确定诊断断Nanfang Hospital2008-11-10诊断思路断思路Nanfang Hospital2008-11-10思考一下思考一下v什么是出血性疾病？什么是出血性疾病？v根据根据发病机制，出血性疾病通常分病机制，出血性疾病通常分为哪几哪几类？Nanfang Hospital2008-11-10