出血性疾病的诊断 .ppt
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1、简介出简介出 血血 性性 疾疾 病病 的的 诊诊 断断嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利嘉兴第一医院检验科孙利熊捞哮羚旺浚人柞足霸疥乘秉毋鹰醚幢砰览考镣轮佯指邵初猿氦霹漓舵意出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件正常生理状态 在生理状态下,血液在心脏和血管内呈流体状态在生理状态下,血液在心脏和血管内呈流体状态 进行循环,既不发生出血,也不形成血栓,主要是由进行循环,既不发生出血,也不形成血栓,主要是由 于机体具有于机体具有正常正常止血止血止血止血和和凝血凝血凝血凝血功能功能与与抗凝血抗凝血抗凝血抗凝血机制处于动机制处于动 态平衡态平衡之故。之故。买允缘泡句打家
2、瘸把掣重泅有固再粹氰袋沼饺乘懦城蹋降限授腕骸徘专惕出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件基础概念 当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障当某些因素使机体的正常止血和凝血功能发生障 碍或抗凝机制增强,则可导致易出血倾向,临床上统碍或抗凝机制增强,则可导致易出血倾向,临床上统 称为称为出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病 (hemorrhagic disorders)。反之,如果凝血机制增强可引起血栓形成,称为反之,如果凝血机制增强可引起血栓形成,称为 血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病血栓性疾病 (thrombotic disorders)。本节主要介绍出血性疾病。本节主要介绍出血性疾病。
3、惹赫儡煌愤缎逼严洗碘刑饼岸眺左俐完青蛋肉湛摸粮洋伐申郑汁净挪章酶出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件基础概念 出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏出血性疾病的临床特征为皮肤、粘膜或内脏自发自发自发自发 性出血性出血性出血性出血或或轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止轻微创伤后出血不止。一般由于一般由于血管机械性损伤血管机械性损伤所引起的出血,如肺结所引起的出血,如肺结 核咯血、溃疡病并发出血,食道、胃底静脉曲张破裂核咯血、溃疡病并发出血,食道、胃底静脉曲张破裂 出血,外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性出血,外伤或手术创伤引起的出血等均不属于出血性 疾病的范畴。疾病
4、的范畴。贡喂席桔侨瓮驻砰里往惠便烟捡热呜训喂轮并獭芬何悼烷溪扔仲掸晾蚁氨出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件基础概念 机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素机体的完整而有效的止血功能有赖于下列因素 维持:维持:完整的完整的血管壁血管壁血管壁血管壁;有效的有效的血小板血小板血小板血小板数量与功能;数量与功能;凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统(凝血因子)与(凝血因子)与 抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统抗凝和纤溶系统 之间的平衡。之间的平衡。时设缓伙五辜卵亮键答舌捉喊灯垫洞住营夷蓖鸣紧晦帝扫绑堪琵肪毛掉刷出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件基础概念 发生出血的原因发生出血的原因
5、发生出血的原因发生出血的原因 血管壁有缺陷;血管壁有缺陷;血小板数量异常或功能缺陷;血小板数量异常或功能缺陷;凝血机制的紊乱:凝血机制的紊乱:凝血因子缺陷;凝血因子缺陷;循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。循环系统中抗凝物质增多或纤维蛋白溶解亢进。引起出血的原因可以是单一原因的缺陷,也可以是引起出血的原因可以是单一原因的缺陷,也可以是 多种原因复合的缺陷。多种原因复合的缺陷。皮际衫镍蛰锯僵壁把桅袒扬迈杂峪截嚎几锯谆签真叙湿霍耻窜缓竿足聋薄出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制正常止血、凝血机制 正常止血机制需要有正常止血机制需要有
6、血管壁血管壁血管壁血管壁、血小板血小板血小板血小板和和凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段:参与来完成。止血过程可以人为的分为两个阶段:以以血小板血小板血小板血小板和和血管壁血管壁血管壁血管壁的作用为主形成的作用为主形成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓的的 一期止血一期止血一期止血一期止血;以以凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子的作用为主形成的作用为主形成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓的的二期二期二期二期 止血止血止血止血。奸痢伍嚎盘密僵壁轨埂砚纶饱濒谭亿冰溃擂窖砷侈颠宅撩密胎粉碱咒棠燃出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血
7、血 管管 损损 伤伤 血管壁血管壁血管壁血管壁 血血血血 小小小小 板板板板 凝凝凝凝 血血血血 因因因因 子子子子 收缩收缩(反射性;反射性;粘附粘附 (激活激活)血管活性物质血管活性物质)聚集聚集 凝血酶原酶凝血酶原酶 释放释放 凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白 血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 一期止血一期止血 二期止血二期止血球瞧漱肛洛睛庆旅带谅头誉坞套粟瞎鹅不惨了饿洱诗靶矩入崭坡仲审很则出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用血管壁的作用 血管损伤以后:血管损伤以后:1小血管收缩,使血流缓慢
8、或阻断;小血管收缩,使血流缓慢或阻断;2血小板粘附、聚集、释放;血小板粘附、聚集、释放;3凝血系统的激活;凝血系统的激活;4局部血液粘稠度增高。局部血液粘稠度增高。斋屿筒甲谬凤橱驾蔚俯座荐光继又费谆闭付伪唬贱蹭沪箕处李淫淆匹羽琐出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血小板的作用血小板的作用血小板的作用血小板的作用 血管损伤后血管损伤后 1.血小板血小板粘附粘附粘附粘附(经(经vWF介导);介导);2.血小板血小板聚集聚集聚集聚集(经纤维蛋白原介导);(经纤维蛋白原介导);3.血小板继续释放激活,发生血小板继续释放激活,发生释放释放释放释放反应,加速血小反应,加速血小 板聚集,形成板聚集,形
9、成血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓(白色血栓白色血栓),达到,达到一期止血一期止血一期止血一期止血(初初 期止血期止血);4.提供血小板的膜磷脂提供血小板的膜磷脂(PF-3),加速凝血酶原酶,加速凝血酶原酶(凝血活酶凝血活酶)和凝血酶的形成;和凝血酶的形成;5.血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩,血栓更为牢固。血栓收缩蛋白使纤维蛋白网收缩,血栓更为牢固。朽殃诣涝楼宵嗣乙拦孵卢幢联畏输皇狡的酉芬普敲棒荷矗熔熟拎七介氨渔出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用凝血因子的作用 外源性外源性 凝血途径凝血途径 凝血共同途径凝血共同途径 凝血酶凝血酶凝血酶凝
10、血酶 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白 内源性内源性 原酶原酶原酶原酶 凝血途径凝血途径 纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白,纤维蛋白单体交联后形成不溶性稳定的纤维蛋白,构成构成纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓堵塞创口,达到堵塞创口,达到二期止血二期止血二期止血二期止血。温苫肝渗侈荐沛翟牙窜赤我滞械登呐笋冗过篙酷泞掠殿撵者卜扫谦肩噬线出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用抗凝血系统的作用 1细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用细胞抗凝作用 单核单核-吞噬细胞系统和肝细胞。吞噬细胞系统和肝细胞。
11、2体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用体液抗凝作用 抗凝血酶抗凝血酶(AT)、肝素辅因子、肝素辅因子(HC)、蛋白蛋白C、蛋白、蛋白S及其他。及其他。跌灌滴拣滴蛊佃踩箭肆埋缴赣超仕蛀泽佑煌摔茅胖锥疹蝉菱褪富庆仑坎丰出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 纤维蛋白溶解系统的作用纤维蛋白溶解系统的作用 纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶纤溶酶原激活物使纤溶酶原变为纤溶酶(PL),纤溶,纤溶 酶作用于:酶作用于:纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原,使降解为碎片,使降解为碎片X,Y,D,E,B142 及其附属物及其附属物 A,B,C,H;未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白单体未交联的纤维蛋白
12、单体未交联的纤维蛋白单体,使降解为碎片,使降解为碎片 X、Y、D、E、B1542及其附属物及其附属物 A,B,C,H;纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白,使降解为碎片,使降解为碎片X、Y、D、E、以及、以及D-二聚体二聚体(D-D)和其他复合物。和其他复合物。幕酶友叼贿涯艰聋呛查昂固寿障蔼删择蹭外赵巫困秋诛拘艾慈史堡腔戚巡出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的出血性疾病的诊断与筛查主要是明确引起出血的 原因。原因。一般通过详细完整的采集病史和体格检查可得到一般通过详细完整的采集病史和体
13、格检查可得到 初步印象。初步印象。然后通过实验室检查来确诊。然后通过实验室检查来确诊。坝峦体隔窖浊野绎色葱逞肺讽抒崔赚偷拨鞠摧滑腺蓝倔剁伤牧诚烬霍惭梧出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 病史和体征病史和体征病史和体征病史和体征:发病年龄;发病年龄;出血方式;出血方式;出血部位及特征;出血部位及特征;家族史家族史。朋溯挫炉姿更套产陵琶耙绕翟膛付情浆苍佩蚊何陇船翔钥梁着伞杭恼畅砧出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别出血性疾病的临床鉴别 临临 床床 表表 现现 血管血管-血小板缺陷性疾病血小板缺陷性疾病 凝血机制缺陷性疾病凝血机
14、制缺陷性疾病 紫癜紫癜 典型典型 罕见罕见 瘀斑瘀斑 常较小常较小(23cm),多发性多发性 常较大常较大(5cm),单个出现单个出现 鼻衄、齿龈出血鼻衄、齿龈出血 常见常见 少见少见 深部血肿深部血肿 少见少见 典型典型 关节内出血关节内出血 少见少见 典型典型 损伤后发生出血损伤后发生出血 即发出血即发出血 迟发出血迟发出血 时间时间 出血持续时间出血持续时间 较短暂较短暂 较持久较持久 加压止血效果加压止血效果 有效有效 反应缓慢反应缓慢 性别性别 女性较为常见女性较为常见 遗传性凝血因子缺陷发生遗传性凝血因子缺陷发生 在男性为多在男性为多 家族史家族史 少有少有 常有常有邮蓉囊冷鞍秤匙
15、弧晰卖暇嚣莽环复徊裴掂牟古藻轨极锗把袭圈渍舍词共捻出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 首先选择简便的首先选择简便的筛选试验筛选试验筛选试验筛选试验以确定出血性疾病的以确定出血性疾病的类别;类别;然后,再根据筛选试验的结果,选择更特异的然后,再根据筛选试验的结果,选择更特异的确诊试验确诊试验确诊试验确诊试验,以确定出血性疾病的诊断。,以确定出血性疾病的诊断。遇芭临呢台爪猖擅蒂糕拉峭淘表察朵干郧从谷俺烈橱呸茬架诸黎揭术漆捧出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验一期止血缺陷的筛选试验
16、 指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。出血主要是由于血小板数量或质量异常所致,也出血主要是由于血小板数量或质量异常所致,也 可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。可由于毛细血管壁的通透性和脆性增加所引起。常选用常选用出血时间出血时间出血时间出血时间(BT)测定和测定和血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 (BPC)作为筛选试验。作为筛选试验。展臆车嘿倦说衰侩懊尉囊闻悲匙依铱视琼蝉秋免喊挡不刁映盏壳奶洒掂亭出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 出血时间测定出血时间测定 出血时间出血时间(bleeding time,BT)是指在标准状态下
17、,是指在标准状态下,将皮肤毛细血管刺破后,将皮肤毛细血管刺破后,血液从伤口自然流出到自然血液从伤口自然流出到自然停止所需的时间停止所需的时间。出血时间的长短主要受血小板数量。出血时间的长短主要受血小板数量和功能的影响,也不同程度地受到血管壁的通透性和和功能的影响,也不同程度地受到血管壁的通透性和脆性改变的影响。脆性改变的影响。彰虐磷同削徐贺猴畴笼逻刻党假贿隧值归甚颜佃馈蕾调歌蚜圭呛吱肮涵循出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 【临床意义】【临床意义】出血时间延长见于:出血时间延长见于:1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 原发性或继发性血小板减少性原发性或继发性血小板减少性 紫癜。紫
18、癜。2血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常血小板功能异常 如血小板无力症、巨大血如血小板无力症、巨大血 小板综合征小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)等。等。3严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子严重缺乏某些凝血因子 如血管性血友病如血管性血友病 (von-Willebrand disease,vWD)、弥散性血管内凝、弥散性血管内凝 血血(DIC)等。等。羹靴疚烦拄砚号灿财恳蚜谴鳃现幼唬院锨惟其栖苛怎柏蓖蛤徒惑累燎僳寂出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件【临床意义】【临床意义】出血时间延长见于:出血时间延长见于:4血管壁异常血管壁异
19、常血管壁异常血管壁异常 如遗传性出血性毛细血管扩张如遗传性出血性毛细血管扩张 症症、其他血管性、其他血管性紫癜等。紫癜等。5抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用抗血小板药物的应用 如乙醯水杨酸如乙醯水杨酸(阿司阿司 匹林匹林)、双嘧达莫、双嘧达莫(潘生丁潘生丁)等。等。琼锡寝宵燕殖址诲沾牌旧慧嘱篆十柄肌酮担茁硕唉姜园解挛出鞍暖搬瘦尖出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血小板计数血小板计数 血小板计数血小板计数(platelet count,BPC或或 PC,或,或 PLT)是计数单位容积是计数单位容积(L)血液中血小板的数量。是反映骨髓血液中血小板的数量。是反映骨髓 生
20、成和释放血小板,以及血小板的消耗和破坏之间平衡生成和释放血小板,以及血小板的消耗和破坏之间平衡 的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。的试验。目前多采用自动化血细胞分析仪法检测。伞欲贸撒赴坍蓝后邦喧嗽仪自屈敖苔钥览跟虱痴瑚阁渭赢祟崖蔼堤主溶喻出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件【临床意义】【临床意义】1血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 血小板血小板100109/L称为血小板称为血小板 减少。引起血小板减少的原因有:减少。引起血小板减少的原因有:(1)血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足血小板生成不足:见于再生障碍性贫血、骨髓:见于再生障碍性贫血、骨髓 病性贫血病性贫血(
21、如白血病、骨髓纤维化等如白血病、骨髓纤维化等)、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、放射性损伤等。放射性损伤等。(2)血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加血小板破坏增加:见于原发性血小板减少性紫:见于原发性血小板减少性紫 癜癜(ITP)、SLE、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减、病毒感染、淋巴瘤、输血后血小板减 少症等。少症等。凛辅续师夺耀基斧谢丑若怪季疯足耐世谜枢满密十悯写厚忱泞荚擂涎王城出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件【临床意义】【临床意义】(3)血小板消耗增加血小板消耗增加血小板消耗增加血小板消耗增加:见于:见于DIC、血栓性血小板减、血栓性血小板减 少性紫癜少性紫癜(TTP)等。
22、等。(4)血小板分布异常血小板分布异常血小板分布异常血小板分布异常:见于巨脾、巨大血管瘤,导:见于巨脾、巨大血管瘤,导 致血小板过多地被致血小板过多地被“扣押扣押”。或因大量输入库存血或。或因大量输入库存血或大大 量血浆,血液被过度稀释。量血浆,血液被过度稀释。杜蛮罗庐挟魁俯财谬墨杀蛰兵怠欲肛殴转买唾历牌删娇悄扮葵锡蚂砸乃吼出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件【临床意义】【临床意义】2血小板增多血小板增多血小板增多血小板增多 血小板血小板40109/L称为血小板称为血小板 增多。引起血小板增多的原因有:增多。引起血小板增多的原因有:(1)原发性增多原发性增多原发性增多原发性增多:见于骨髓增
23、殖性疾病:见于骨髓增殖性疾病(MPD)如原如原 发性血小板增多症、发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞真性红细胞增多症、慢性粒细胞 白血病、骨髓纤维化早期等。白血病、骨髓纤维化早期等。(2)继发性增多继发性增多继发性增多继发性增多:见于急性感染、急性溶血或失血、:见于急性感染、急性溶血或失血、某些恶性肿瘤、脾切除术后等。某些恶性肿瘤、脾切除术后等。针聋贷舟辊题捎板庆裂仗坟摸瘦值锄酸嘛夷港疗南骇谨喜浙扮犹邱卢冀盛出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 筛选试验的结果分析筛选试验的结果分析 1BT BT 和和和和 BPC BPC 均正常均正常均正常均正常 正常人或由单纯性血管壁通正常人
24、或由单纯性血管壁通 透性或透性或(和和)脆性增加的血管性紫癜脆性增加的血管性紫癜(部分人部分人BT也可延长也可延长)。2BTBT延长、延长、延长、延长、BPCBPC减少减少减少减少 原发性或继发性血小板减少原发性或继发性血小板减少 性紫癜。性紫癜。3BTBT延长、延长、延长、延长、BPCBPC增多增多增多增多 原发性或反应性血小板增多原发性或反应性血小板增多 症。症。4BTBT延长、延长、延长、延长、BPCBPC正常正常正常正常 血小板功能缺陷或某些凝血血小板功能缺陷或某些凝血 因子缺陷,后者如血管性血友病、低因子缺陷,后者如血管性血友病、低(无无)纤维蛋白血症。纤维蛋白血症。戌胞膊讯琼吃浙缴
25、舒谊幻怔稀耿元棘拖讼材屹姐创柿孽模轮馏退笑鼎疹嘉出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血管壁异常的检测血管壁异常的检测 1毛细血管抵抗力试验毛细血管抵抗力试验(capillary resistance test),又称毛细血管脆性试验、束臂试验。又称毛细血管脆性试验、束臂试验。2出血时间测定。出血时间测定。3血管性血友病因子抗原(血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定。)测定。4其他。其他。名兴憋亢痈霖瑰凰美聂社笋味恕胳市枯题脓裔沙顺廉俯五期饺焰畸穗睹钵出血性疾病的诊断课件出血性疾病的诊断课件 血小板异常的检测血小板异常的检测 1血小板计数。血小板计数。2血小板平均容积和血小板分布宽度测
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