二.特发性血小板减少性紫癜 .ppt

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1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜idiopathic idiopathic thrombocytopenic thrombocytopenic purpurapurpura，ITPITP一、概念一、概念是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。中血小板减少的出血性疾病。特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快多、血小板更新加快急性型多见于儿童急性型多见于儿童慢性型多见于中青年女性，男：女为慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4二、病因

2、二、病因感染感染急性病人有前驱感染史急性病人有前驱感染史免疫因素免疫因素患者体内发现抗血小板抗体或血小板相患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体关抗体肝、脾与骨髓的作用肝、脾与骨髓的作用血小板遭到破坏及抗体产生的场所血小板遭到破坏及抗体产生的场所其他因素：雌激素其他因素：雌激素三、临床表现三、临床表现急性型：多见于儿童急性型：多见于儿童起病急骤、常有病前起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史周的呼吸道感染史皮肤黏膜淤斑、内脏出血、颅内出血皮肤黏膜淤斑、内脏出血、颅内出血程度不等的贫血程度不等的贫血慢性型：慢性型：起病缓慢，无前驱症状起病缓慢，无前驱症状出血倾向相对轻出血倾向相对轻贫血贫血

3、急性型急性型 慢性型慢性型年龄年龄 26岁多见岁多见 2040岁多见岁多见性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史 不明显不明显起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热 缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)血小板计数血小板计数 常常20l09L 常常3080l09L病程病程 46周，周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作，迁延数年反复发作，迁延数年四、实验室及其他检查四、实验室及其他检查血小板血小板减少、体积大、生

4、存时间缩短减少、体积大、生存时间缩短骨髓象骨髓象巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常系正常其他其他血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg）阳性）阳性Normal blood smear Lots of platelets 五、诊断五、诊断 1 1、广泛出血广泛出血累及皮肤粘膜及内脏累及皮肤粘膜及内脏 2 2、多次检验、多次检验血小板计数血小板计数减少减少 3 3、脾脾不大或轻度肿大不大或轻度肿大 4 4、骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍增多或正常，有成熟障碍 5 5、慢性型需具备下列五项中任意一项、慢性型需具备下列五项中任意一项 a

5、 a 泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效 b b 脾切除治疗有效脾切除治疗有效 c c PAIgPAIg阳性阳性 d d PAC3 PAC3 阳性阳性 e e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短六、治疗要点六、治疗要点一般治疗一般治疗休息，防止创伤休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物物抑抑制制巨巨核核细细胞胞生生成成血血小小板板药药物物雌雌激激素类素类破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等奎尼丁、消炎痛等两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等磺胺类、解热镇痛药等 六、治疗要点六、治疗要点一般治疗一

6、般治疗糖皮质激素糖皮质激素首选首选常用泼尼松常用泼尼松3060mg/d，小剂量维持，小剂量维持36个月个月六、治疗要点六、治疗要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激）；激素使用有禁忌症素使用有禁忌症禁忌症：年龄小于禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者不能耐受手术、出血严重者六、治疗要点六、治疗要点一般治疗一般治疗糖皮质激素

7、糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂不作首选药物不作首选药物长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素六、治疗要点六、治疗要点一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂急症的处理急症的处理输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙七、护理诊断七、护理诊断组织完整性受损：出血组织完整性受损：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少有关与血小板减少有关有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗

8、有关潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血恐惧恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关与血小板过低、随时有出血威胁有关八、护理措施八、护理措施一般护理一般护理预防和避免加重出血预防和避免加重出血病情观察病情观察用药护理用药护理心理护理心理护理健康指导健康指导避免使用引起血小板减少避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等痛、保泰松等护理措施护理措施输血及成分输血的护理输血及成分输血的护理输血前认真核对，控制输注速度，严输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时重贫血者输入速度应低于每小时1ml/k

9、g。血小板取回后应尽快输入，每袋血小血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在板要在20分钟内输完分钟内输完新鲜血浆于采集后新鲜血浆于采集后6小时输完小时输完心理护理心理护理抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关形象紊乱有关加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训训患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行早进行全面准确评估患者情况全面准确评估患者情况增强护患沟通，建立良好的护患关系增强护患沟通，建立良好的护患关系建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担建立良好的社会支持系统建立良好的社会支持系统健康指导健康指导1.疾病知识教育疾病知识教育2.避免诱发或加重出血避免诱发或加重出血3.治疗配合指导治疗配合指导4.自我监测病情自我监测病情