七版风湿热 .ppt
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1、风风 湿湿 热热rheumatic fever 概述概述 风湿热(风湿热(风湿热(风湿热(rheumatic feverrheumatic feverrheumatic feverrheumatic fever)是是是是 A A A A族乙型溶族乙型溶族乙型溶族乙型溶血性链球菌血性链球菌血性链球菌血性链球菌感染后发生的感染后发生的感染后发生的感染后发生的全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织全身结缔组织的非化的非化的非化的非化脓性脓性脓性脓性炎性疾病炎性疾病炎性疾病炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为常见的风湿性疾病。主要表现为:心脏炎
2、、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮为:心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结,以下小结,以下小结,以下小结,以心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见,反复发,反复发,反复发,反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。作可导致永久性心脏瓣膜病变。发病情况:发病情况:发病率下降发病率下降病情变轻病情变轻,不典型不典型可主要表现为单纯性心肌炎可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病全球性疾病全球性疾病全球性疾病我国风湿热总发病率约
3、我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约我国风湿热总发病率约22/1022/1022/1022/10万万万万3 3 3 3岁以下少见岁以下少见岁以下少见岁以下少见,好发于好发于好发于好发于6 6 6 615151515岁岁岁岁无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异无明显性别差异,大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病大多冬春发病临床表现的变迁:临床表现的变迁:病因及发病机理病因及发病机理 A A组组 型溶血性链球菌感染型溶血性链球菌感染 咽峡炎咽峡炎咽峡炎咽峡炎 分子模拟分子模拟分子模拟分子模拟 自身免疫反应自身免疫反应自身免疫反应自身免疫反应 遗传背景遗传背景遗传背景遗传背景 毒素毒素毒素
4、毒素免疫交叉反应免疫交叉反应 免疫复合物病免疫复合物病 细胞免疫反应异常细胞免疫反应异常 器官损害器官损害器官损害器官损害 荚膜:透明质酸酶细胞壁:M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜:蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌A A组组链球菌链球菌相同的抗原性,产生免疫交叉反应相同的抗原性,产生免疫交叉反应分子模拟:分子模拟:病理改变病理改变n n基本病变:炎症和具有特征性的基本病变:炎症和具有特征性的“风湿小体风湿小体”(Aschoff)小体。小体。n n病理过程分病理过程分病理过程分病理过程分3 3期期期期 反应反应反应反应 受累部位受累部位受
5、累部位受累部位 期限期限期限期限 1 1渗出渗出渗出渗出期期期期:变性水肿炎性渗出变性水肿炎性渗出 心脏心脏 关节关节 皮肤皮肤 1 1月月 2 2增殖期增殖期增殖期增殖期:AschoffAschoff小体小体 心肌心肌 心内膜心内膜 皮下皮下 3-43-4月月 3 3硬化期硬化期硬化期硬化期:纤维组织增生心脏瓣膜纤维组织增生心脏瓣膜 2-32-3月月 风湿小体模式图风湿小体模式图胶原纤维素样坏死物质胶原纤维素样坏死物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞(风湿细胞)(风湿细胞)淋巴细胞临床表现临床表现n n一一 般般 表表 现现 发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。痛等。n
6、 n特征性表现特征性表现 心心 脏脏 炎:炎:Carditis 以此起病占以此起病占40-50%关关 节节 炎炎:Polyarthritis(50-60%)舞舞 蹈蹈 病病:Sydenham chorea(3-10%)皮下结节:皮下结节:Subcutaneous nodules.(5%)环形红斑:环形红斑:Erythema marginatum心脏炎心脏炎n n心肌炎心肌炎:Myocarditis 同一般心肌炎同一般心肌炎n n心内膜炎心内膜炎:Endocarditis 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全心包炎:心包炎:ericarditis 提示心脏炎严重,发生心力
7、竭提示心脏炎严重,发生心力竭心内膜炎心内膜炎二尖瓣区出现二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;心包填塞的表现:颈静脉怒张、肝脏肿大;一一旦旦有有心心包包炎炎表表现现,提提示示有有严严重重心心脏脏损损害害,易发生心力衰竭;
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