阿尔茨海默病 .ppt

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1、阿尔茨海默病阿尔茨海默病(AD)王建华王建华痴呆的定义痴呆的定义痴呆是一种由大脑病变引起的获得性、持续性智能损害的综合征，临床特征为记忆、理解、判断、推理、计算和抽象思维多种认知功能减退。可伴有幻觉、妄想、行为紊乱和人格改变。严重影响工作、生活和社交能力，意识一般无异常。广义的痴呆指18岁以后出现的智力减退，40岁以前发病少见，60岁以后发病率上升。痴呆的分型痴呆的分型皮质性阿尔茨海默病、特征 匹克病（pick病，脑叶硬化症）皮质下特征多发性缺血梗塞性痴呆发作特征无明显缺血发作运动锥体外系障碍 综合征痴呆无运动障碍（见下页）痴呆慢性进行性舞蹈病、帕金森病、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹、脊髓小

2、脑变性痴呆的分型痴呆的分型无运动障碍明显情感障碍抑郁性痴呆综合征无明显情感障碍脑积水脑积水痴呆无脑 慢性意识积水 错乱状态代谢性痴呆、中毒性痴呆、外伤、新生物、脱髓鞘疾病、其他痴呆的易患因素痴呆的易患因素遗传因素环境因素营养不均衡头外伤Down综合征家族史吸烟、过量饮酒低教育程度？呆症的十大警号呆症的十大警号 一、记忆力日渐衰退，影响日常起居活动 二、处理熟悉的事情出现困难 三、对时间、地点及人物日渐感到混淆 四、判断力日渐减退 五、常把东西乱放在不适当的地方 六、抽象思想开始出现问题 七、情绪表现不稳及行为较前显得异常 八、性格出现转变 九、失去做事的主动性 十、明了事物能力及语言表达出现困

3、难流行病学研究流行病学研究 年龄AD的发病与年龄的增长成正比，在高龄人群中发病率高。性别AD的发病以女性为多见，男女之比为726。各国流行病学研究发现，65以岁上老人，年龄每增加5岁，AD的发病率增加1倍；85岁以上的老年人中，约20%-50%患有AD。流行病学研究流行病学研究AD的患病率还和社会文化因素有关 教育程度 受教育程度高者患病率较低。婚姻状况 丧偶者患病率明显高于有配偶者。家庭结构 有配偶及同子女一起居住者，患病率较低。经济水平 经济水平低者患病率高。病因与发病机制病因与发病机制 淀粉样蛋白异常沉积：具有不溶性，对周围突触和神经元有毒性作用，可破坏突触膜，引起神经细胞死亡。各种神经

4、递质也随之缺失，最明显的为乙酰胆碱。AD的病理形态学表现是多样的、复杂的，并伴有脑重量减轻，脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩大等变化。AD的三大病理特征：老年斑、神经元纤维缠结、广泛神经元缺失。临床表现临床表现 患者多发病于60岁前后。本病多隐渐起病，病程发展缓慢。AD的临床过程大致可分为三个阶段 第一阶段第一阶段(病期病期13年年)记忆力学会新知识有障碍，近期记忆损害视空间技能图形定向障碍，结构障碍语言找词困难，命名不能人格情感淡漠，偶然易激惹，或悲伤运动系统正常EEG正常CT正常第二阶段第二阶段(病期病期210年年)记忆力近及远记忆明显损害视空间技能构图差，空间定向差语言言语不流畅、理解及复述能

5、力差计算力失算认识失认运用意向运动性失用人格漠不关心，淡漠运动系统基本正常EEG背景脑电图为慢节律CT正常，或脑室扩大、脑沟变宽第三阶段第三阶段(病期病期512年年)智能严重衰退运动四肢强直或屈曲瘫痪、癫痫、肌阵挛抽搐等括约肌障碍大、小便失禁EEG弥漫性慢波CT脑室扩大和脑沟变宽AD患者的认知改变的特点患者的认知改变的特点1.人格改变和记忆障碍2.智能障碍 3.视空间技能障碍 4.言语改变 5.失认及失语症状6.部分患者在病程中可发生意识障碍，抽搐发作多见于疾病的晚期。AD患者的妄想患者的妄想40的AD患者在整个疾病过程中有妄想症状；AD患者的妄想较精神分裂症患者的妄想简单；有趣的是有妄想的A

6、D患者虽有健忘，但其妄想内容常常固定不变；妄想发生在AD病程的早期到中期（起病后平均24年），即痴呆是轻度或中度的时候，当重度痴呆时，妄想消失；妄想经常导致攻击行为。AD患者的情感障碍患者的情感障碍AD患者伴抑郁症状达1520，抑郁症状常发生在AD病程的早期；焦虑、激动和坐卧不宁多发生疾病后期，认知障碍越严重，患者越有可能出现这组症状；AD患者的行为障碍患者的行为障碍AD病程的后期，随着痴呆程度的加重，行为障碍增加。重复动作、持续动作、性行为异常、攻击行为、无目的乱走、哭泣、睡眠障碍、二便失禁等；AD的诊断的诊断AD的病程可从3年到20年，患者平均存活时间为早期诊断后810年。由于AD的病因未

7、明，故其诊断方法主要依靠临床指标1.痴呆诊断的建立2.排除其他特定原因所致痴呆的两个步骤CCMD-3 的诊断标准的诊断标准症状标准：症状标准：1）符合器质性精神障碍的诊断标准；2）全面性智能性损害；3）无突然的卒中样发作，疾病早期无局灶性神经系统损害的体征；4）无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致；5）下列特征可支持诊断但非必备条件：1 高级皮层功能受损，可有失语、失认和失用；2 淡漠、缺乏主动性活动，或易激惹和社交行为失控；3 晚期重症病例可能出现帕金森症状和癫痫发作；4 躯体、神经系统，可实验室检查证明有脑萎缩；6）神经病理学检查有助于确诊。严重标准严重标准日常生活和社会

8、功能明显受损。病程标准病程标准起病缓慢，病情发展虽可暂停，但难以逆转。排除标准排除标准排除脑血管病等其他脑器质性病变所致智能损害、抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆、精神发育迟滞，或老年人良性健忘症。相关量表及应用相关量表及应用 初筛：MMSE、MOCA 日常能力：CDR 认知：ADAS 精神：NPI、SSRS 生活事件量表、应付方式问卷、匹兹堡睡眠质量指数等。鉴别诊断鉴别诊断引起痴呆的原因很多，包括甲状腺功能减退、恶性贫血、额叶肿瘤、正常压力脑积水、血管性痴呆等等，临床上需结合病史、体检和实验室检查进行鉴别。AD与与VD(血管性痴呆血管性痴呆)ADVD发病年龄 多在60岁以后多在5060岁发病

9、发病形式及经过 发病极缓慢，为潜隐性 可有急性发病，病程呈波动性、阶梯性恶化。精神症状 记忆力下降及智力缺损 多为情感脆弱，情绪不稳或情绪低落 神经系统局限症状及体征 无，晚期出现肌萎缩、肌阵挛等 可伴发偏瘫、帕金森症状群、步行障碍、假性球麻痹等 CT弥漫性脑皮质萎缩多发梗塞，腔隙和软化灶全身性疾患 无多数合并高血压、糖尿病、高脂血症等 缺血指数评分表（HIS）4分7分治疗治疗1.一般支持治疗：扩张血管、营养神经、抗氧化2.心理社会治疗：鼓励、帮助、康复治疗、训练治治 疗疗 促智类药物 重点集中于增强胆碱能神经递质功能，主要通过以下途径：胆碱酯酶抑制剂：抑制乙酰胆碱酯酶，延缓ACh被水解，提高

10、ACh在突触间隙的水平而发挥作用，其中应用较早的是毒扁豆碱。NMDA（谷氨酸）受体拮抗剂：调控退化的谷氨酸能神经元的突触活性。胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂他可林：系FDA批准的第一个治疗AD的认知功能损害的药物。该药能通过血脑屏障，与乙酰胆碱酯酶（AchE）可逆性结合而发挥抑制作用。主要不良反应：肝功能异常，约50%的治疗患者出现血清转氨酶升高。所以该药在临床已基本停用。胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂多奈派齐：商品名安理申，由美国和日本联合开发。通过竞争和非竞争性混合机制抑制乙酰胆碱酯酶（AchE），从而提高脑内的细胞外乙酰胆碱浓度。特点：半衰期长，口服吸收好，可每日单次服药。主要不良反应：腹泻

11、、恶心和睡眠障碍，无明显肝脏毒性。胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂石杉碱甲：由中国科学院开发。系从石杉科植物中提取的生物碱。临床显示对老年人良性记忆功能减退和AD均有疗效不良反应较少，包括头晕、纳差、心动过速，大剂量可引起恶心和肌肉震颤。利斯的明、加兰他敏NMDA（谷氨酸）受体拮抗剂（谷氨酸）受体拮抗剂美金刚：可以阻断谷氨酸浓度病理性升高导致的神经元损伤。特点：美金刚的绝对生物利用度约为100，食物不影响美金刚的吸收，血浆蛋白结合率为45。主要不良反应：常见不良反应(发生率低于2%)有幻觉、意识混沌、头晕、头痛和疲倦。少见的不良反应(发生率为0.1-1%)有焦虑、肌张力增高、呕吐、膀胱炎和性欲增加

12、。预后预后病程通常8-10年个体差异大，某些可存活20年之久多死于并发症：营养不良、继发感染、深静脉血栓等。意识障碍意识障碍意识：指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对自身和周围环境的感知和理解的功能，以及对内外环境刺激作出有意义应答反应的能力，机体通过语言、自身运动和行为等表达出来。意识分为两部分意识分为两部分意识内容：包括定向力、自知力、感知觉、注意力、记忆力、思维、情感、行为等，使人体与外界保持完整的联系。大脑皮质的功能。意识“开关”系统：是各种传入神经激活大脑皮质，是皮质维持一定水平的兴奋性，机体处于觉醒状态。脑干上行网状激活系统的功能。意识水平改变（觉醒程度）意识水平改变（觉醒程度）嗜睡

13、：是病理性思睡，表现为睡眠状态过度延长，呼唤或轻推可唤醒，能正常交谈或执行指令，停止刺激后继续入睡。昏睡：一般的外界刺激不能使其觉醒，给予较强的刺激可有短暂的意识清醒，醒后可简短回答提问，当刺激减弱后很快进入睡眠状态。意识水平改变（觉醒程度）意识水平改变（觉醒程度）昏迷：意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何刺激均不能唤醒。浅昏迷：睁眼反射消失或偶见半闭合状态，无自发言语及有目的的活动，疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情，脑干反射（瞳孔对光反射、角膜反射、咳嗽反射、吞咽反射）基本保留。意识水平改变（觉醒程度）意识水平改变（觉醒程度）中度昏迷：对外界刺激无反应，强烈疼痛有防御反射，角膜反

14、射减弱或消失，呼吸节律紊乱。深昏迷：对任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，脑干反射消失，生命体征发生明显变化，呼吸不规则。意识内容改变意识内容改变意识模糊：注意力减退，定向障碍，感情淡漠，言语不连贯，对光、声、疼痛等刺激表现为有目的的简单动作反应。常见于脑震荡、心理创伤等。谵妄状态：认知、反应能力下降，注意涣散，定向障碍，常用错觉及幻觉，在恐怖性错觉及幻觉影响下表现紧张、恐惧、兴奋不安、大喊大叫甚至攻击行为。急性多见于高热、中毒，慢性多见于慢性酒精中毒。意识范围改变意识范围改变朦胧状态：意识范围缩小，意识清晰度降低，对狭窄范围内的各种刺激能够感知，并做出相应反应，常有定向障碍，

15、可有片段的错觉、幻觉或妄想。多突发突止，持续数分钟至数小时，发作后多陷入深度睡眠，意识恢复后对病中体验仅能片段回忆或全部遗忘。多见于癔症。意识范围改变意识范围改变漫游性自动症：是朦胧状态的特殊形式，不具有幻觉、妄想、情绪改变为特点。在意识障碍期间表现为无目的的、与所处环境不相适应的、甚至无意义的动作。如在睡眠中发生称为梦游症，觉醒状态下称为神游症。多见于癫痫、癔症，也见于急性应激障碍或颅脑损伤并发的精神障碍。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍最低意识状态：意识内容受到严重损害，意识清晰度明显降低，但其行为表现存在微弱而肯定的对自身和环境刺激的认知，有自发睁眼和觉醒-睡眠周期。有意识的行为活动是间断而不连续的。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍去大脑皮质状态：表现为双眼凝视或无目的的活动，无任何自发言语，呼之不应，貌似清醒，实无意识，存在觉醒-睡眠周期，但时间紊乱，缺乏随意运动。四肢腱反射亢进，病理反射阳性，大小便失禁，腺体分泌亢进，患者表现为特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，双下肢伸直，足趾屈。特殊类型的意识障碍特殊类型的意识障碍植物状态：对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性和反射性睁眼，偶有视觉追踪，可有自发无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁，存在觉醒-睡眠周期。