川崎病心血管损害及诊疗进展 .ppt

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1、川崎病心血管损害及诊疗进展川崎病心血管损害及诊疗进展 温州医学院育英儿童医院温州医学院育英儿童医院 陈陈 其其概概 述述川川川川 崎崎崎崎 病病病病（kawasakikawasaki diseasadiseasa，KDKD）19671967年日本川崎富作首先报告年日本川崎富作首先报告 15 20%15 20%发生冠状动脉损害发生冠状动脉损害 婴幼儿多见婴幼儿多见 临床表现不典型临床表现不典型 误诊率高误诊率高 v年幼儿原因不明的炎症性血管炎年幼儿原因不明的炎症性血管炎v发病率逐年提高，已取代风湿热发病率逐年提高，已取代风湿热vT T 细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大细胞介导的异常免疫应

2、答、细胞因子级联放大v并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠 脉功能损害脉功能损害v临床表现轻重差异大临床表现轻重差异大v初期初期 10d10d 微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎v极期极期 2 24W4W 冠脉广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，血栓形成，栓塞冠脉广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，血栓形成，栓塞和血管腔狭窄和血管腔狭窄v肉芽肿期肉芽肿期 4 47W7W 小动脉炎消退，冠脉内肉芽增生、血管内膜增厚小动脉炎消退，冠脉内肉芽增生、血管内膜增厚v陈旧期陈旧期 7W7W 中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化

3、中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化病理改变病理改变v发热发热 39 40oC，持续 7 14天v球结合膜充血球结合膜充血 v口唇潮红，皲裂口唇潮红，皲裂，杨梅舌杨梅舌，肛周脱皮肛周脱皮v手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；甲床皮肤移行 处 膜样脱皮膜样脱皮v多形性皮疹v淋巴结肿大临床表现临床表现v心肌炎心肌炎 505075%75%、病程、病程1 12 2周，炎性浸润，无心肌溶解周，炎性浸润，无心肌溶解v心包炎心包炎 3%3%31%31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物v心脏瓣膜病变心脏瓣膜病变 瓣膜炎性浸润或乳头肌功能不全、二尖瓣返流瓣膜炎性浸润或乳头肌

4、功能不全、二尖瓣返流 心内膜炎或主动脉炎心内膜炎或主动脉炎v传导系统损害传导系统损害临床表现临床表现 冠脉病变冠脉病变 v 冠状动脉炎冠状动脉炎 比例高，长期后果尚不清楚；二维心超、比例高，长期后果尚不清楚；二维心超、SPECTSPECTv 冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：l2l2天出现、天出现、第第8 8周最明显周最明显 急性期一过性冠状动脉扩大：急性期一过性冠状动脉扩大：6060天内恢复正常。天内恢复正常。持续性冠状动脉瘤：持续到持续性冠状动脉瘤：持续到6060天以后，多数天以后，多数1 1年内年内恢复，约恢复，约5%5%6%6%不能恢复不能恢复冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生冠状动脉瘤血

5、栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生临床表现临床表现 冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄 4 47 7周开始发生，周开始发生，节段性、限局性狭窄节段性、限局性狭窄主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支回旋支 儿童侧枝循环好，儿童侧枝循环好，多为无症状性心肌缺血多为无症状性心肌缺血特例特例：我科一例我科一例川崎病患儿川崎病患儿心肌缺血症状明显，心肌缺血症状明显，EKG见见T波波倒置，异常倒置，异常Q波，考虑冠状动脉狭窄，波，考虑冠状动脉狭窄，血栓栓塞引起可能，静脉输注低分子肝素（克赛）血栓栓塞引起可能，静脉输注低分子肝素（克赛）0.8-1mg/kg/d0.8-1mg/kg/

6、d，q12hq12h，6-106-10天，恢复正常天，恢复正常临床表现临床表现v小于小于1 1岁的男婴岁的男婴v发热超过发热超过1414天，无热天，无热4848小时后复发小时后复发v心脏扩大、心律失常、心电图异常、心包炎表现心脏扩大、心律失常、心电图异常、心包炎表现vWBC12.010WBC12.0109 9/L/L，BPL90010BPL900109 9/L/LvCRP+(40mg/dl)CRP+(40mg/dl)，ESR100mm/1hESR100mm/1hv血清白蛋白血清白蛋白3.5g/dl8mm8mm发热持续发热持续3 3周以上周以上发病年龄在发病年龄在2 2岁以上岁以上急性期单独使用

7、激素急性期单独使用激素冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状临床表现临床表现 冠状动脉二维超声冠状动脉二维超声 正常内径：正常内径：3Y2.5mm3Y2.5mm、9Y3mm9Y3mm、14Y3.5mm14Y 正常范围、冠脉主动脉根部内径正常范围、冠脉主动脉根部内径0.170.17示扩示扩张张冠脉病变的分级：冠脉病变的分级：0 0级：冠脉内径级：冠脉内径 2.52.53mm3mm；1 1级：冠状动脉病变内径级：冠状动脉病变内径 4mm8mm8mm，广泛、累及广泛、累及1 1支以上支以上超声心动图超声心动图v冠状动脉冠状动脉多普勒超声评价冠脉血流储备多普勒超声评价冠脉血流

8、储备血管内超声血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示层结构，如果显示血管壁有血管壁有3层结构提示内膜肥厚层结构提示内膜肥厚v心包积液、瓣膜返流超声心动图超声心动图 窦性心动过速窦性心动过速，P-RP-R、Q-TQ-T间期延长间期延长，ST-TST-T改变，低电压，少数心律失常。心改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常肌梗塞时可见异常Q Q波，波，ST-TST-T单向曲线单向曲线心电图心电图v 运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害v 多巴酚丁胺负荷心超观察

9、室壁运动异常多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常v 负荷负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损或缺损负荷试验负荷试验核素心肌断层显像（核素心肌断层显像（SPECT）我们应用我们应用SPECT检查检查KD儿童发现有充盈儿童发现有充盈稀疏的图象，提示心肌缺血稀疏的图象，提示心肌缺血lMRI 显示冠状动脉解剖情况，远端则困难显示冠状动脉解剖情况，远端则困难l电子束CT（EBCT）三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象影图象 诊断冠脉病变最精确的方法诊断

10、冠脉病变最精确的方法 弥漫型、球囊型、梭状型及小瘤扩张弥漫型、球囊型、梭状型及小瘤扩张 左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支右冠脉中段、左回旋支 冠状动脉造影冠状动脉造影诊断标准诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）v发热持续发热持续5 5天以上。天以上。v四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，指趾端四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮v皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮痂皮v两眼非化脓性结膜炎两眼非化脓性结膜炎

11、v口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血弥漫性充血v急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径1.5cm1.5cm 诊断标准诊断标准v 具有以上具有以上6 6项中有项中有5 5项以上者，又不能被项以上者，又不能被其他已知疾病所解释其他已知疾病所解释v 除外其他疾病除外其他疾病病毒性感染、溶血性病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染感染非典型非典型KDKDv 诊断标准诊断标准6 6项中只有项中只有

12、4 4项或项或3 3项，在病程中心超或项，在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或 8 8岁年长儿）岁年长儿）v 诊断标准诊断标准6 6项中只有项中只有4 4项，但可见冠状动脉壁辉项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）见）非典型非典型KDKD诊断的参考项目诊断的参考项目v BCGBCG接种处再现红斑接种处再现红斑v 血小板数显著增多血小板数显著增多v CRPCRP、ESR ESR 明显增加明显增加v 冠脉扩张或动脉壁辉度增强冠脉扩张或动脉壁辉度增强v 低白蛋白血症、

13、低钠血症低白蛋白血症、低钠血症 治疗目的治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成 发病10天内天内 2g/kg IVIG Aspirin 30-50mg/kg.d，冠脉异常发生冠脉异常发生率从率从20-25%降至降至5-8%发生率取决发生率取决IVIG剂量，与剂量，与Aspirin 剂量无关剂量无关急性期治疗急性期治疗 IVIG不仅降低不仅降低KD患儿冠脉病变发生率，患儿冠脉病变发生率，与单用与单用Aspirin组比较，组比较，IVIG使急性期症状缓解使急性期症状缓解更快，改善心功能更快，改善心功能 静脉输注静脉输注 IVIG费用贵，药源不足，可能增加费用贵，药源不足，可能增加心脏负荷，

14、诱发心衰。不良反应有发热、皮疹、心脏负荷，诱发心衰。不良反应有发热、皮疹、输液反应等，均不多见输液反应等，均不多见 急性期治疗急性期治疗v IVIG剂量和用法仍有争议，目前认为病程剂量和用法仍有争议，目前认为病程10天内天内2g/kg 单剂加单剂加 Aspirin30-50mg/(kg.d)分分次服用，预防冠脉并发症效果最佳次服用，预防冠脉并发症效果最佳v 已无热和已脱皮数天的已无热和已脱皮数天的KD患儿可不用患儿可不用IVIG治疗，急性炎症消退后再使用治疗，急性炎症消退后再使用IVIG不能预防不能预防冠脉病变冠脉病变 急性期治疗急性期治疗v重复重复IVIG 重复使用重复使用IVIG 1-2g

15、/kg，血液粘度增加血液粘度增加v甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击 10-30mg/(kgd)，13天。临床有效，冠状动脉病天。临床有效，冠状动脉病变进展停止变进展停止v乌司他丁乌司他丁 可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。可减轻血管炎症，防止冠脉瘤形成。UTI与与IVIG 联联用（用（3000U5000U/kg3次次/日，日，59日）日）血浆置换血浆置换IVIG不反应者治疗不反应者治疗皮质激素皮质激素1979年年Kato等单用皮质激素治疗川崎病，与单用等单用皮质激素治疗川崎病，与单用ASA组比较认为可促进冠状动脉瘤形成组比较认为可促进冠状动脉瘤形成日本日本Newburger等（等（1995年），

16、强的松龙组年），强的松龙组较较IVIG组组更短的发热期，冠状动脉瘤发生率无差异更短的发热期，冠状动脉瘤发生率无差异Shinohara研究表明皮质激素明显缩短发热期，同时减研究表明皮质激素明显缩短发热期，同时减少冠脉瘤发生率，无明显副作用少冠脉瘤发生率，无明显副作用1999年梁羽常等亦有类似报道年梁羽常等亦有类似报道急性期治疗急性期治疗心肌梗死溶栓疗法心肌梗死溶栓疗法v 体动脉内血栓溶解v 冠状动脉血栓形成或发生心肌梗死，静脉或经皮冠状动脉内溶栓治疗 尿激酶每天10000u/kg，持续1 小时静脉滴注。亦可静脉滴注肝素300-400u/kgv 冠脉病变局限的患儿冠脉病变局限的患儿v 越早（越早（

17、6岁）进行岁）进行PTCA手术，血管壁重塑性手术，血管壁重塑性越好，成功率越高越好，成功率越高v 年龄稍大放置支架年龄稍大放置支架v 冠脉已严重钙化，应用经皮冠脉旋磨术冠脉已严重钙化，应用经皮冠脉旋磨术（PTCRA）介入治疗介入治疗v适应证适应证 病变广泛、确切心肌梗死存在，且远端冠状动病变广泛、确切心肌梗死存在，且远端冠状动脉通畅脉通畅v日本多中心研究认为日本多中心研究认为 胸内动脉治疗左侧冠状动脉阻塞及胃网膜动脉胸内动脉治疗左侧冠状动脉阻塞及胃网膜动脉治疗右侧冠状动脉阻塞是较好选择治疗右侧冠状动脉阻塞是较好选择84%手术后保持良好健康状况，手术后保持良好健康状况，71%术后能避免不术后能避

18、免不良心脏事件发生良心脏事件发生手术治疗手术治疗冠状动脉搭桥术冠状动脉搭桥术 CABGlCABG适应症：狭窄严重、远端动脉通畅、有缺血表现 1976年 Kitamura等首次报道为KD阻塞性冠状动脉瘤者作CABG，应用大隐静脉作为搭桥血管。1991年日本对CABG治疗的168例随访显示：动脉搭桥血管再通率和患儿生存率均明显高于应用静脉搭桥的患儿。CABG应尽量延迟至13岁左右进行。心脏移植心脏移植 KD冠脉病变，严重心功能障碍、或CABG后心功能进行性下降，或多条冠脉远端严重阻塞，有严重心肌梗死或室性心律失常致猝死危险的患者需心脏移植。1997年全世界范围内共有13例KD患者接受心脏移植，其中10例的临床资料显示效果较好，术后6年随访，9例健康存活。