恶性黑色素瘤 .ppt
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1、恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤一、概述一、概述 n n皮肤恶性黑色素瘤是是起源于神经嵴黑皮肤恶性黑色素瘤是是起源于神经嵴黑色素细胞的恶性肿瘤,多由痣或色素斑色素细胞的恶性肿瘤,多由痣或色素斑发展而来。发展而来。n n90%发生于皮肤,最常见于背部,胸腹部和腿部,足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见;少数发生于外阴、消化道和眼内。n n预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。二、流行病学二、流行病学n n是增长最快的恶性肿瘤是增长最快的恶性肿瘤是增长最快的恶性肿瘤是增长最快的恶性肿瘤n n死亡率高,仅次于肺癌,占第二位死亡率高,仅次于肺癌,占第二位死亡率高,仅次于肺
2、癌,占第二位死亡率高,仅次于肺癌,占第二位n n白种人发病率高于其他肤色人种。白种人发病率高于其他肤色人种。白种人发病率高于其他肤色人种。白种人发病率高于其他肤色人种。n n美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的美国男性第五位,占所有恶性肿瘤的5%,5%,女性第六位,女性第六位,女性第六位,女性第六位,占所有肿瘤的占所有肿瘤的占所有肿瘤的占所有肿瘤的4%4%,每年年发病率增长,每年年发病率增长,每年年发病率增长,每年年发病率增长7%7%。n n澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为澳大利亚昆士兰和美国的
3、南亚利桑那州为澳大利亚昆士兰和美国的南亚利桑那州为MMMM的高发的高发的高发的高发地区,发病率分别为地区,发病率分别为地区,发病率分别为地区,发病率分别为40/1040/10万,万,万,万,30/1030/10万。万。万。万。n n亚洲(我国)发病率低。男性比例占亚洲(我国)发病率低。男性比例占亚洲(我国)发病率低。男性比例占亚洲(我国)发病率低。男性比例占1.7%1.7%,女性,女性,女性,女性1.3%1.3%,但是增长迅猛。,但是增长迅猛。,但是增长迅猛。,但是增长迅猛。n n占皮肤癌的发病率占皮肤癌的发病率占皮肤癌的发病率占皮肤癌的发病率5%,5%,但是占死亡率但是占死亡率但是占死亡率但
4、是占死亡率75%75%n n北京市北京市北京市北京市20002000年发病率为年发病率为年发病率为年发病率为0.2/100.2/10万,万,万,万,20042004年已达年已达年已达年已达1/101/10万。万。万。万。n n中位发病年龄中位发病年龄中位发病年龄中位发病年龄5151岁,其中岁,其中岁,其中岁,其中6060岁以上的老年患者占岁以上的老年患者占岁以上的老年患者占岁以上的老年患者占33%33%。相关病因相关病因n n日光暴晒日光暴晒日光暴晒日光暴晒 :n n日光中的紫外线(日光中的紫外线(日光中的紫外线(日光中的紫外线(UAUA)灼伤皮肤诱导)灼伤皮肤诱导)灼伤皮肤诱导)灼伤皮肤诱导
5、DNADNA突突突突变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置,在持续避光部位呈散在分布。避光部位呈散在分布。避光部位呈散在分布。避光部位呈散在分布。n n种族与遗传:种族与遗传:种族与遗传:种族与遗传:n n在病例对照研究中,已明确一定表现型特征与在病例对照研究中,已明确一定表现型特征与在病例对照研究中,已明确一定表现型特征与在病例对照研究中,已明确一定表现型特征与黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括:浅色黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括:浅色黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括:浅色
6、黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括:浅色皮肤,易于晒伤,金色或红色头发,皮肤苍白,皮肤,易于晒伤,金色或红色头发,皮肤苍白,皮肤,易于晒伤,金色或红色头发,皮肤苍白,皮肤,易于晒伤,金色或红色头发,皮肤苍白,起雀斑,蓝色或绿色眼睛。因而,白人恶性黑起雀斑,蓝色或绿色眼睛。因而,白人恶性黑起雀斑,蓝色或绿色眼睛。因而,白人恶性黑起雀斑,蓝色或绿色眼睛。因而,白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。色素瘤的发病率较黑人高。色素瘤的发病率较黑人高。色素瘤的发病率较黑人高。相关病因相关病因 n n亚洲和非洲地区MM患者的原发病灶多位于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外线极少的地方,其病因尚不明确。n n9号染
7、色体短臂的p16或CDKN2A的基因突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原因。50%以上的家族恶性黑色素瘤患者中检测到了抑癌基因P16突变。n n内分泌、化学、物理因素对MM的发生是否有影响尚不清楚。临床表现临床表现n n早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破早期临床表现痣或色素斑迅速增大,隆起,破溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、溃不愈,边缘不整或有切迹、锯齿,颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。局部形成水泡、瘙痒、刺痛等
8、。局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。n n进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大,移行转移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结移(原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节,通过淋巴管转移)节,通过淋巴管转移)节,通过淋巴管转移)节,通过淋巴管转移)n n远处转移:远处转移:远处转移:远处转移:n n常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部常见
9、于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。位,仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。预预 后后n n恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、病灶部位、肿瘤浸润深度、淋巴结转移情况及手术切除范围等相关:n n性别与年龄:女性患者的预后明显优于男性。幼年性恶性黑色素瘤预后较好,45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好。n n病灶部位:发生于躯干的预后最差,位于头颈部者次之,位于肢体者较好。病理类型病理类型n n浅表扩散型浅表扩散型 (acromeli
10、c freckle-like nevoid melonoma)(acromelic freckle-like nevoid melonoma):n n好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的色好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的色素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、出素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。预后相对较好,约占血。预后相对较好,约占7070。n n结节型结节型(nodular malignant melanoma)(nodular malignant melanoma):n n是侵袭性最强的一型黑色素瘤,身体任何部位均是侵袭性最强的一型黑色素瘤,身体任何部位均可发生
11、,但最常见于足底。开始为隆起的斑色,可发生,但最常见于足底。开始为隆起的斑色,呈黯黑、蓝黑或灰色结节,有时呈粉红色,周围呈黯黑、蓝黑或灰色结节,有时呈粉红色,周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大,可发可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大,可发生溃疡,或隆起如草状或菜花样。生溃疡,或隆起如草状或菜花样。病理类型病理类型n n恶性雀斑样恶性雀斑样 (lentigo maligna melanoma)(lentigo maligna melanoma):n n约占约占10%10%。通常发生于中老年人,面部等常暴。通常发生于中老年人,面部等常暴露于日光下的部位,预后相对较好。露于日光下的部位,预后
12、相对较好。n n肢端雀斑样黑色素瘤肢端雀斑样黑色素瘤(acromelic freckle-like nevoid(acromelic freckle-like nevoid melonoma)melonoma):n n位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的皮肤黑色素瘤,常发现较晚,是有色人种最常皮肤黑色素瘤,常发现较晚,是有色人种最常见的黑色素瘤类型,亚洲人高达见的黑色素瘤类型,亚洲人高达58%58%,黑色人,黑色人种占种占60-70%60-70%。n n少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、
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