恶性心律失常的急诊救治 .ppt

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1、 主讲人：张宏副主任医师2016.12.9前言l恶性心律失常一般指恶性室性心律失常l恶性心律失常是导致心脏性猝死的一个主要原因l及时而恰当的紧急处理挽救更多患者的生命 病因病因 l器质性心脏病如：冠心病，心肌梗死，非缺血性心肌病（扩张型心肌病，肥厚型心肌病，致心律失常性右室心肌病等），心肌炎，瓣膜病以及心力衰竭等l无器质性心脏病：原发性心电异常如先天性QT延长综合症，Brugada综合症，特发性室速，特发性心室扑动或(和)心室颤动以及中毒和电解质紊乱性室速等定义定义 频率在230 bpm以上的单形性室性心动过速心室率逐渐加速的室性心动过速，有发展成心室扑动或(和)心室颤动的趋势室性心动过速伴血

2、液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭多形性室性心动过速，发作时伴晕厥特发性心室扑动或(和)心室颤动 急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则 l终止恶性心律失常：首要任务终止恶性心律失常：首要任务l改善血流动力学状态：需全力以赴，综合处理改善血流动力学状态：需全力以赴，综合处理l治疗原发疾病和诱因：强调原发病的治疗和诱治疗原发疾病和诱因：强调原发病的治疗和诱因的纠正因的纠正急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药

3、物选择药物选择 1.宽QRS心动过速l宽宽QRS心动过速是急诊经常碰到的需紧急处理心动过速是急诊经常碰到的需紧急处理的心律失常。首先要明确其血流动力学的耐受的心律失常。首先要明确其血流动力学的耐受性。如果不可耐受，病人表现为血压下降，末性。如果不可耐受，病人表现为血压下降，末梢灌注不足，以至出现晕厥，则不应耗时去做梢灌注不足，以至出现晕厥，则不应耗时去做鉴别，立即电复律鉴别，立即电复律 附附 宽宽QRSQRS心动过速的鉴别诊断心动过速的鉴别诊断机制机制 房性快速性房性快速性+差传差传l差传差传 房室结折返性房室结折返性+差传差传 正向型房室折返性正向型房室折返性+差传差传 房性快速性前传房性快

4、速性前传l旁路前传旁路前传 Mahaim纤维纤维 Kent（逆向型房室折返）（逆向型房室折返）局灶起源局灶起源lVT 分支分支 束支折返束支折返宽宽QRSQRS心动过速心动过速血流动力学稳定的宽血流动力学稳定的宽QRSQRS心动过速心动过速室上速并差传室上速并差传室性心动过速室性心动过速暂无法明确诊断暂无法明确诊断维拉帕米维拉帕米腺苷腺苷普罗帕酮等普罗帕酮等胺碘酮、普鲁卡因胺胺碘酮、普鲁卡因胺索他洛尔索他洛尔利多卡因利多卡因胺碘酮胺碘酮普鲁卡因胺普鲁卡因胺血流动力学不稳定的宽血流动力学不稳定的宽QRSQRS心动过速心动过速病史、病史、1212导联心电图、食导联心电图、食管心电图、管心电图、Br

5、ugadaBrugada法等法等电转复电转复电转复电转复宽宽QRSQRS心动过心动过速治疗程序速治疗程序 BrugadaBrugada法则法则-VT-VT 与与SVTSVT伴差传鉴别伴差传鉴别 Brugada法则-VT与SVT伴旁路前传鉴别2）PSVT合并预激合并预激V4-6主波向下主波向下VTV2-6 一或多个导联QS形VT室房分离VTPSVT伴AP+_+_+_VT VT 与与SVTSVT鉴别的鉴别的新方法新方法急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室

6、扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药物选择药物选择2.多型性室速多型性室速 l一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤。血流动力一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤。血流动力学不稳定者应按室颤处理。血流动力学稳定者应首学不稳定者应按室颤处理。血流动力学稳定者应首先评价是否存在先评价是否存在QTQT延长延长 2.2.多型性室速多型性室速-（1 1）正常）正常QTQTl多数可能有急性心肌缺血存在，尽早冠脉检查多数可能有急性心肌缺血存在，尽早冠脉检查,治疗治疗首先应尽快解决心肌缺血的问题，如心肌血运重建首先应尽快解决心肌缺血的问题，如心肌血运重建或药物控制心肌缺血，纠正电解质紊乱或药物控制心肌缺血，纠正电解质

7、紊乱l抗心律失常药物可用抗心律失常药物可用-阻滞剂，利多卡因，胺碘酮，阻滞剂，利多卡因，胺碘酮，普鲁卡因胺或索它洛尔。如果心功能受损，则只能普鲁卡因胺或索它洛尔。如果心功能受损，则只能应用胺碘酮或利多卡因，并积极准备电复律应用胺碘酮或利多卡因，并积极准备电复律 2.2.多型性室速多型性室速-（2 2）QTQT延长延长lQTQT间期延长所致尖端扭转性室速（间期延长所致尖端扭转性室速（TDPTDP）是多形室速的一种特）是多形室速的一种特殊类型，可自行终止但反复发作。易转变为血液动力学不稳定殊类型，可自行终止但反复发作。易转变为血液动力学不稳定的室速，偶亦可为持续性并演变为室颤，根据病因及心电图特的

8、室速，偶亦可为持续性并演变为室颤，根据病因及心电图特征可分为征可分为A A长间歇依赖性长间歇依赖性 B B肾上腺素能依赖性肾上腺素能依赖性TDPTDP两类，急诊处理病人前应先鉴别确诊两类，急诊处理病人前应先鉴别确诊 A A长间歇依赖性长间歇依赖性-特点特点 常由药物、电解质紊乱或各种原因心动过缓引起常由药物、电解质紊乱或各种原因心动过缓引起心电图：在心电图：在TDP发作前，常有长间歇与巨大发作前，常有长间歇与巨大U波，且波，且TDP发作前心动周期呈长发作前心动周期呈长-短顺序规律性变化，且间歇短顺序规律性变化，且间歇越长，越长，U波越明显，俟其达一定高度即促发波越明显，俟其达一定高度即促发TD

9、PTDP频率一般较快，达频率一般较快，达160250次次/分分 A A长间歇依赖性长间歇依赖性治疗治疗去除诱因、停用可疑药物、纠正电解质紊乱去除诱因、停用可疑药物、纠正电解质紊乱异丙肾素异丙肾素硫酸镁硫酸镁心脏临时起搏：首选治疗措施心脏临时起搏：首选治疗措施对对TDP持续发作特别是伴心原性晕厥者：立即行非持续发作特别是伴心原性晕厥者：立即行非同步电击复律（同步电击复律（200-300J）B肾上腺素能依赖性TDP l本型系遗传基因突变所致，部分患者伴先天性神经本型系遗传基因突变所致，部分患者伴先天性神经性耳聋。幼年、青年期发病，病人常在运动、恐惧、性耳聋。幼年、青年期发病，病人常在运动、恐惧、剧

10、痛、惊吓或情绪激动时发作晕厥，但亦可在安静剧痛、惊吓或情绪激动时发作晕厥，但亦可在安静睡眠时发作睡眠时发作l心电图特点为发作前心电图特点为发作前QTU间期呈进行性延长，间期呈进行性延长，T、U波振幅呈周期性变化波振幅呈周期性变化 B肾上腺素能依赖性TDP治疗避免诱发因素、禁用延长避免诱发因素、禁用延长QT药物，维持电解质平衡药物，维持电解质平衡-阻滞剂：最有效药物，逐渐增量至最大耐受量阻滞剂：最有效药物，逐渐增量至最大耐受量钠通道阻滞剂：钠通道阻滞剂：型长型长QT综合征综合征 钾通道开放剂或补钾并合用螺内酯口服钾通道开放剂或补钾并合用螺内酯口服左侧心交感神经切除术：左侧心交感神经切除术：、型病

11、人型病人永久性起搏支持下并用永久性起搏支持下并用-阻滞剂治疗阻滞剂治疗AICD（埋藏体内自动复律除颤器）适用于使用上述方法后（埋藏体内自动复律除颤器）适用于使用上述方法后仍有晕厥发作者仍有晕厥发作者多形性室速多形性室速血流动力学稳定者先评价有血流动力学稳定者先评价有无无QTQT延长延长正常正常QTQT长长QTQT病因治疗病因治疗主要解决心肌缺血主要解决心肌缺血长间歇依赖性长间歇依赖性-阻滞剂、利多卡因、阻滞剂、利多卡因、胺碘酮、普鲁卡因胺胺碘酮、普鲁卡因胺肾上腺素能依赖性肾上腺素能依赖性去除诱因、纠正电解质去除诱因、纠正电解质避免诱发因素并禁用可使避免诱发因素并禁用可使QTQT延长的药物延长的

12、药物心功能不好：胺碘酮、利多心功能不好：胺碘酮、利多卡因、电转复卡因、电转复镁剂、起搏、异丙肾上腺素、镁剂、起搏、异丙肾上腺素、利多卡因利多卡因-阻滞剂、钠通道阻滞剂、阻滞剂、钠通道阻滞剂、钾通道开放剂、钾通道开放剂、左侧心交感左侧心交感神经切除术神经切除术血流动力学不稳定者按室颤血流动力学不稳定者按室颤处理处理多型性室速多型性室速处理程序处理程序 急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药物选择药物选择3 3原发性心电疾

13、病原发性心电疾病 1 1）BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征l该综合征为常染色体显性遗传性疾病，该综合征为常染色体显性遗传性疾病，60%60%有家族有家族史，散发性病例可能与新的基因突变有关，目前发史，散发性病例可能与新的基因突变有关，目前发现的几种突变基因与现的几种突变基因与SCN5ASCN5A相关相关(钠通道钠通道)l2006 ACC/AHA/ESC 2006 ACC/AHA/ESC 指南中指出，既往有心脏骤停指南中指出，既往有心脏骤停史的史的BrugadaBrugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过理预计良好

14、功能状态生存期超过1 1年，年，ICDICD治疗是治疗是I I类适应证。类适应证。3 3原发性心电疾病原发性心电疾病 1 1）BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征2 2）LQTLQT综合征综合征 lLQT LQT 综合征由于先天遗传性或后天获得性因素，综合征由于先天遗传性或后天获得性因素，导致心肌细胞膜离子通道功能异常，使心肌细导致心肌细胞膜离子通道功能异常，使心肌细胞动作电位复极时间延长，从而诱发尖端扭转胞动作电位复极时间延长，从而诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床以反复发作的晕厥、性室速的一类疾病。临床以反复发作的晕厥、抽搐，甚至猝死为特征抽搐，甚至猝死为特征lLQTSLQ

15、TS诱发尖端扭转性室速的急诊处理参见多型诱发尖端扭转性室速的急诊处理参见多型性性VTVT部分部分 l2006 2006 指南（指南（1 1）建议诊断）建议诊断(临床和临床和/或分子或分子)为为LQTSLQTS患者，修正生活方式。（患者，修正生活方式。（2 2）应用）应用阻滞阻滞剂。（剂。（3 3）既往有心跳骤停的患者，植入）既往有心跳骤停的患者，植入ICDICD并并联合应用联合应用阻滞剂（阻滞剂（4 4）避免延长避免延长QTQT间期的药间期的药物和排钾排镁的药物（物和排钾排镁的药物（5 5）对于）对于LQTSLQTS基因缺陷基因缺陷的静息携带者，可以应用的静息携带者，可以应用阻滞剂治疗以预防阻

16、滞剂治疗以预防威胁生命的心律失常。威胁生命的心律失常。2 2）LQTLQT综合征综合征 l系单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导系单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症，呈常染色体显致恶性心律失常的遗传性病症，呈常染色体显性遗传：性遗传：HERGHERG（KCNH2KCNH2）基因错义突变，使）基因错义突变，使IkrIkr（快速激活的延迟整流钾电流）功能获得（快速激活的延迟整流钾电流）功能获得显著增加，导致心室肌细胞动作电位显著增加，导致心室肌细胞动作电位3 3相钾离相钾离子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短

17、性缩短，形成短QTQT间期和易损性增加。间期和易损性增加。3 3）短）短QTQT综合征综合征3 3）短）短QTQT综合征综合征l短短QTQT综合征，综合征，20002000年才开始有报道，治疗方面年才开始有报道，治疗方面目前指南没有具体推荐。短目前指南没有具体推荐。短QTQT的治疗主要在于的治疗主要在于延长延长QTQT间期，消除心律失常和猝死危险，首选间期，消除心律失常和猝死危险，首选药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、维拉帕米。国外文献报导认为目前对于这类患维拉帕米。国外文献报导认为目前对于这类患者安装置人型心律转复除颤器者安装置人型心律转复除

18、颤器(ICD)(ICD)是惟一的是惟一的治疗选择治疗选择 3 3）短）短QTQT综合征综合征 4 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVTCPVT）l为常染色体显性遗传，静息心电图正常为常染色体显性遗传，静息心电图正常(包括包括QTQT间间期期)，但常有窦缓，运动易诱发，但常有窦缓，运动易诱发VTVT，但其不能被程，但其不能被程序心室刺激所诱发。家族性儿茶酚胺敏感性多形序心室刺激所诱发。家族性儿茶酚胺敏感性多形性性VTVT，常定位于染色体，常定位于染色体Iq42-q43(Iq42-q43(常染色体显性遗常染色体显性遗传传)和染色体和染色体Iq31-21(Iq31-21

19、(常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传)。30%30%有有Ryanodine 2Ryanodine 2型受体型受体(RyR2)(RyR2)基因突变，有报道可能基因突变，有报道可能与家族性与家族性CASQ2CASQ2基因突变有关基因突变有关4 4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVTCPVT）l2006 ACC/AHA/ESC 2006 ACC/AHA/ESC 指南中指出，对临床上诊断的指南中指出，对临床上诊断的CPVTCPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，阻滞剂是阻滞剂是I I类适应证。类适应证。对心脏骤停后幸存的对心脏骤停后

20、幸存的CPVTCPVT患者，预计良好功能状态生存期超过患者，预计良好功能状态生存期超过1 1年，年，ICDICD植入联用植入联用阻滞剂是阻滞剂是I I类适应证类适应证 5 5）特发性）特发性J J波波l根据病因，临床将根据病因，临床将J J波分为特发性、神经性、高钙波分为特发性、神经性、高钙性、低温性性、低温性4 4种类型。特发性种类型。特发性J J波与室性心律失常密波与室性心律失常密切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些

21、学者提出起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些学者提出为心脏交感神经末梢网状组织先天性发育缺陷是其为心脏交感神经末梢网状组织先天性发育缺陷是其诱发因素诱发因素 5 5）特发性）特发性J J波波 急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药物选择药物选择4 4器质性心脏病伴恶性室性心律失常器质性心脏病伴恶性室性心律失常 1 1 1 1）急性冠脉综合征）急性冠脉综合征）急性冠脉综合征）急性冠脉综合征 l急性冠脉综合征相关的心律失常

22、，指南指出，急性冠脉综合征相关的心律失常，指南指出，急诊冠脉血管成形术和急诊冠脉血管成形术和-阻滞剂的应用显著阻滞剂的应用显著减少急性冠脉综合征减少急性冠脉综合征VFVF的发生的发生l肯定了纠正低钾血症和低镁血症预防电解质紊肯定了纠正低钾血症和低镁血症预防电解质紊乱诱发的乱诱发的VFVFl完全否定预防性应用利多卡因，因为其虽可减完全否定预防性应用利多卡因，因为其虽可减少少VFVF发生但会增加与之相关如心动过缓原因的发生但会增加与之相关如心动过缓原因的死亡率死亡率 4 4器质性心脏病伴恶性室性心律失常器质性心脏病伴恶性室性心律失常 ACSACS合并无脉性室速和室颤合并无脉性室速和室颤l标准的高级

23、心脏生命支持（标准的高级心脏生命支持（ACLSACLS）方案）方案4 4器质性心脏病伴恶性室性心律失常器质性心脏病伴恶性室性心律失常 持续性单形或多形性室速的治疗持续性单形或多形性室速的治疗持续性单形或多形性室速的治疗持续性单形或多形性室速的治疗 l血流动力学不稳定时，立即同步直流电血流动力学不稳定时，立即同步直流电复律复律l持续性单形室速如血流动力学尚稳定，持续性单形室速如血流动力学尚稳定，胺碘酮胺碘酮l室速为多形性且室速为多形性且QTQT间期正常，间期正常，受体受体阻滞剂，胺碘酮或利多卡因阻滞剂，胺碘酮或利多卡因4 4器质性心脏病伴恶性室性心律失常器质性心脏病伴恶性室性心律失常 ACSAC

24、SACSACS后后后后VAVAVAVA电风暴电风暴电风暴电风暴 l受体阻滞剂是最有效的药物受体阻滞剂是最有效的药物l静脉共同应用胺碘酮和静脉共同应用胺碘酮和受体阻滞剂受体阻滞剂l必要时超速起搏（尤其室速诱发依赖于必要时超速起搏（尤其室速诱发依赖于长间歇时）长间歇时）2 2）心力衰竭）心力衰竭 l半数以上的心力衰竭病人是死于心脏性猝死，其中半数以上的心力衰竭病人是死于心脏性猝死，其中大多数是由室性心动过速和心室颤动所致大多数是由室性心动过速和心室颤动所致l治疗心力衰竭出现心律失常时应注意寻找和纠正可治疗心力衰竭出现心律失常时应注意寻找和纠正可逆性因素如电解质紊乱、感染等，治疗主要集中在逆性因素如

25、电解质紊乱、感染等，治疗主要集中在处理伴有血流动力学紊乱的心律失常，因为其直接处理伴有血流动力学紊乱的心律失常，因为其直接危及患者的生命危及患者的生命 2 2）心力衰竭）心力衰竭l指南强调植入指南强调植入ICDICD和药物治疗预防心脏性猝死的重要和药物治疗预防心脏性猝死的重要性，性，ICDICD植入后为抑制有症状的室性心律失常（包括植入后为抑制有症状的室性心律失常（包括持续性或非持续性）可选择胺碘酮、索他洛尔和持续性或非持续性）可选择胺碘酮、索他洛尔和/或或-阻滞剂阻滞剂lLVEFLVEF正常或接近正常的心衰患者，反复稳定的正常或接近正常的心衰患者，反复稳定的VTVT，推荐植入推荐植入ICDI

26、CDl NYHA III-IV NYHA III-IV级、级、LVEF35LVEF35、QRS160msQRS160ms（至少（至少120ms120ms并有心室失同步证据）并有心室失同步证据）,理想药物治疗、推理想药物治疗、推荐荐CRT+ICDCRT+ICD治疗治疗2 2）心力衰竭）心力衰竭l近年来的研究发现，近年来的研究发现，ACEIACEI、ARBARB、他汀类等非抗心律、他汀类等非抗心律失常药物可增加心衰患者抗心律失常药物治疗的安全失常药物可增加心衰患者抗心律失常药物治疗的安全性和有效性，因为性和有效性，因为ACEIACEI、ARBARB和他汀类药物对心功能和他汀类药物对心功能改善的有益

27、作用，可能是减少心律失常最有效的措施。改善的有益作用，可能是减少心律失常最有效的措施。3 3）心肌炎）心肌炎l指南建议在心肌炎急性期，出现有症状的缓慢心律失常和指南建议在心肌炎急性期，出现有症状的缓慢心律失常和/或心或心脏阻滞，临时起搏治疗脏阻滞，临时起搏治疗l有症状的非持续性有症状的非持续性VTVT或持续性或持续性VTVT，可用抗心律失常药物，可用抗心律失常药物l与与VTVT相关的急性主动脉瓣反流和急性心内膜炎并发主动脉或环相关的急性主动脉瓣反流和急性心内膜炎并发主动脉或环脓肿并有房室阻滞，应直接外科治疗脓肿并有房室阻滞，应直接外科治疗l心肌炎急性期禁忌植入心肌炎急性期禁忌植入ICDICDl

28、心肌炎非急性期出现致命性室性心律失常的患者，如其正在接心肌炎非急性期出现致命性室性心律失常的患者，如其正在接受最佳长期药物治疗，并合理预计其在良好的功能状态下生存受最佳长期药物治疗，并合理预计其在良好的功能状态下生存期超过期超过1 1年，植入年，植入ICDICD是有益的（是有益的（IIaIIa）（1 1）扩张型心肌病）扩张型心肌病l指南建议扩张型心肌病，合并束支折返性室性指南建议扩张型心肌病，合并束支折返性室性心动过速，推荐心动过速，推荐EPEP明确诊断并予以射频消融治明确诊断并予以射频消融治疗疗lDCMDCM持续性持续性VTVT或或VFVF者，为预防者，为预防SCDSCD，可以植入，可以植入

29、ICDICD有效的终止持续性有效的终止持续性VTVT（IIaIIa推荐）推荐）l对不能解释晕厥原因的伴显著左室功能不全的对不能解释晕厥原因的伴显著左室功能不全的DCMDCM者，植入者，植入ICDICD的推荐级别降为的推荐级别降为IIaIIa类类（2 2）肥厚型心肌病）肥厚型心肌病l指南建议指南建议HCMHCM持续性持续性VTVT或或VFVF，推荐植入，推荐植入ICD(IICD(I类推荐类推荐)，不能植入，不能植入ICDICD者，胺碘酮治疗是有效的选择（者，胺碘酮治疗是有效的选择（IIaIIa类推荐）类推荐）l对有一个以上的对有一个以上的SCDSCD危险因素危险因素心脏骤停事件心脏骤停事件（VF

30、VF）、自发持续性）、自发持续性VTVT、早产猝死家族史、不能解、早产猝死家族史、不能解释的晕、左室肥厚释的晕、左室肥厚正常正常30mm30mm、运动血压异常、非、运动血压异常、非持续性自发持续性自发VTVT，推荐植入，推荐植入ICD(IIbICD(IIb类推荐）如果不能类推荐）如果不能植入植入ICDICD，口服胺碘酮预防，口服胺碘酮预防SCDSCD效果不确切效果不确切.（3 3）右室心肌病（）右室心肌病（ARVCARVC）lARVCARVC指的是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组指的是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代，病变主要发生在右室，病人可出现反复织所取代，病变主要发生在右室，

31、病人可出现反复发作的心律失常或猝死。发作的心律失常或猝死。ARVCARVC是一种常染色体显性是一种常染色体显性遗传性疾病，遗传性疾病，3030患者呈家族性发病，已明确患者呈家族性发病，已明确ARVCARVC的致病基因为位于的致病基因为位于1q42-431q42-43的的RYR2RYR2，其他与，其他与ARVCARVC相关相关的基因突变位点已有的基因突变位点已有7 7个，分别被定位于第个，分别被定位于第2 2、3 3、6 6、1010、1414、1717号染色体上号染色体上 （3 3）右室心肌病（）右室心肌病（ARVCARVC）l指南中提出，指南中提出，ARVC ARVC 有持续性有持续性VTV

32、T或或VFVF史，推荐史，推荐ICDICD植入植入预防预防SCDSCD（I I类）类）lARVCARVC范围广包括左室或有超过一个家人有范围广包括左室或有超过一个家人有SCDSCD或不能或不能诊断的晕厥不能除外诊断的晕厥不能除外VTVT或或VFVF下，推荐下，推荐ICDICD植入预防植入预防SCD(IIa)SCD(IIa)。对不能植入。对不能植入ICDICD有持续性有持续性VTVT或或VFVF史的史的ARVCARVC者可以用胺碘酮或索他洛尔预防者可以用胺碘酮或索他洛尔预防SCDSCD（IIaIIa）l在在ARVCARVC反复反复VTVT发作者，射频消融是有效的辅助治疗方发作者，射频消融是有效的

33、辅助治疗方案（案（IIaIIa）急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药物选择药物选择5.5.心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室速无脉搏室速 l心室颤动和心室扑动均属致命性心律失常，如不及时心室颤动和心室扑动均属致命性心律失常，如不及时治疗治疗3-5分钟内可致命分钟内可致命l室扑是室颤的前奏，而室颤是导致心脏性猝死的最常室扑是室颤的前奏，而室颤是导致心脏性猝死的最常见心律失常见心律失常l室颤多见于有结构性心脏病

34、的患者，尤多见于冠心病，室颤多见于有结构性心脏病的患者，尤多见于冠心病，亦见于无结构性心脏病的患者。可短阵或持久发作，亦见于无结构性心脏病的患者。可短阵或持久发作，复苏和治疗及时又恰当者，存活的可能大复苏和治疗及时又恰当者，存活的可能大l无脉搏室速亦相当凶险，临床处理与前二者相同无脉搏室速亦相当凶险，临床处理与前二者相同 心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室速无脉搏室速初初级级ABCDABCD（基（基础础CPRCPR和除和除颤颤）3 3次除次除颤颤后仍后仍为为持持续续或复或复发发室速室速/室室颤颤 次次级级ABCDABCD（进进一步一步评评价和治价和治疗疗）肾肾上腺素上腺素1mg iv

35、1mg iv，3-53-5分分钟钟重复或加重复或加压压素素40IU iv40IU iv，1 1次次再次除再次除颤颤（1 1次）次）抗心律失常抗心律失常药药物物胺碘胺碘酮酮 利多卡因利多卡因镁剂镁剂（低（低镁镁）、普）、普鲁鲁卡因胺卡因胺考考虑应虑应用碱性用碱性药药物物再次除再次除颤颤室颤室颤/室扑室扑/无脉搏室速处理程序无脉搏室速处理程序 急诊恶性心律失常的处理原则急诊恶性心律失常的处理原则l宽宽QRS心动过速心动过速l多形形室速多形形室速l原发性心电疾病原发性心电疾病l器质性心脏病器质性心脏病l心室颤动心室颤动/心室扑动心室扑动/无脉搏室无脉搏室l药物选择药物选择急诊药物的选择急诊药物的选择

36、-胺碘酮胺碘酮 l胺碘酮具有钠、钾、钙通道阻滞作用，并具有胺碘酮具有钠、钾、钙通道阻滞作用，并具有、受受体阻滞作用。对室性及房性心律失常均有效体阻滞作用。对室性及房性心律失常均有效l具有血管扩张以及负性肌力作用，这种作用与剂量和具有血管扩张以及负性肌力作用，这种作用与剂量和推注速度有关推注速度有关l胺碘酮能够有效地控制恶性心律失常的发作；减少心胺碘酮能够有效地控制恶性心律失常的发作；减少心律失常死亡和总死亡率律失常死亡和总死亡率l胺碘酮特别适用于心功能不全的患者，可以减少心衰胺碘酮特别适用于心功能不全的患者，可以减少心衰病人的死亡率病人的死亡率l静脉胺碘酮可用于急诊室性心律失常的治疗，特别是静

37、脉胺碘酮可用于急诊室性心律失常的治疗，特别是伴有心肌缺血和心功能不全者。伴有心肌缺血和心功能不全者。胺碘酮胺碘酮-适应症适应症l主要是用于反复发作的持续室速主要是用于反复发作的持续室速/室颤（室颤（IIa）l胺碘酮终止持续室速发作的效果文献报告结果胺碘酮终止持续室速发作的效果文献报告结果不一，总的来说不太理想不一，总的来说不太理想l它的主要疗效体现在增强电复律的效果和预防它的主要疗效体现在增强电复律的效果和预防发作上。发作上。ARREST试验后，原来在电除颤无效试验后，原来在电除颤无效的情况下使用利多卡因增强除颤效果的做法已的情况下使用利多卡因增强除颤效果的做法已被胺碘酮取代（被胺碘酮取代（3

38、00mg，一次静注），一次静注）l对反复发作的室速，静脉胺碘酮在对反复发作的室速，静脉胺碘酮在24小时内控小时内控制有效率达制有效率达50%，48小时小时66.7%，72小时达小时达70.8%胺碘酮胺碘酮-适应症适应症l胺碘酮不宜用于没有器质性心脏病的室早，胺碘酮不宜用于没有器质性心脏病的室早，短阵室速。特发性室速一般也不宜首选胺碘短阵室速。特发性室速一般也不宜首选胺碘酮酮l不论那种心律失常，如果有心功能不全，胺不论那种心律失常，如果有心功能不全，胺碘酮可以作为首选的药物治疗。口服明确有碘酮可以作为首选的药物治疗。口服明确有效但因维持量过小而复发者，静脉胺碘酮可效但因维持量过小而复发者，静脉胺

39、碘酮可用于急性再负荷用于急性再负荷胺碘酮胺碘酮-用法用法l负荷量加维持量：静脉负荷量负荷量加维持量：静脉负荷量35mg/kg，稀释后，稀释后10分钟内静注。如果需要，分钟内静注。如果需要，1530分钟后或以后需分钟后或以后需要时可重复要时可重复1.53mg/kg。l维持量应在负荷量之后立即开始，开始剂量维持量应在负荷量之后立即开始，开始剂量1.01.5mg/分。以后根据病情减量。如果心律失常很快分。以后根据病情减量。如果心律失常很快控制且无复发，控制且无复发，56小时即可减量。若控制困难，小时即可减量。若控制困难，时间可适当延长，具体要根据病情决定，最大剂量头时间可适当延长，具体要根据病情决定

40、，最大剂量头24小时可达小时可达2-3gl减量的步距可为减量的步距可为1.5mg/分分-1.0mg/分分-0.75mg/分分-0.5mg/分。静脉维持最好不超过分。静脉维持最好不超过3天。但少数顽固室天。但少数顽固室速病例可能需要更长的时间速病例可能需要更长的时间 急诊药物的选择急诊药物的选择-普鲁卡因胺普鲁卡因胺 l为为I I类抗心律失常药，具有抑制室性心律失常，类抗心律失常药，具有抑制室性心律失常，改善电治疗的效果改善电治疗的效果l适应症：未明确诊断的宽适应症：未明确诊断的宽QRSQRS心动过速（心动过速（IIbIIb），），转复各种室上性心律失常（改变旁道传导）转复各种室上性心律失常（改

41、变旁道传导）（IIaIIa）；控制快速房颤的室率（）；控制快速房颤的室率（IIbIIb）l禁用于禁用于QTQT间期延长及尖端扭转室速间期延长及尖端扭转室速 普鲁卡因胺普鲁卡因胺-用法用法 l20mg/min静点至心律失常消失、低血压或静点至心律失常消失、低血压或QRS增宽增宽50%，或总量达，或总量达17mg/kg。因其负。因其负荷量易出现中毒血浓度和严重低血压，因此荷量易出现中毒血浓度和严重低血压，因此不能用于心功能不全的患者，应用时需密切不能用于心功能不全的患者，应用时需密切监测心电图和血药浓度监测心电图和血药浓度 利多卡因利多卡因-适应症l室早、室速和室颤，特别适用于心肌梗塞病人室早、室

42、速和室颤，特别适用于心肌梗塞病人l室颤室颤/无脉搏室速除颤后（未确定类）无脉搏室速除颤后（未确定类）l控制有血流动力学影响的室早（未确定类）控制有血流动力学影响的室早（未确定类）l血流动力学稳定的室速（血流动力学稳定的室速（b）l不推荐用于无室早的不推荐用于无室早的AMI的预防的预防l静滴用于心律失常转复后的维持（未确定类）静滴用于心律失常转复后的维持（未确定类）l在室性心律失常治疗中，利多卡因作为次选药放在在室性心律失常治疗中，利多卡因作为次选药放在胺碘酮、普鲁卡因胺、索他洛尔之胺碘酮、普鲁卡因胺、索他洛尔之 利多卡因利多卡因-用法l心脏骤停时，只可静推。剂量心脏骤停时，只可静推。剂量1.0

43、-1.5mg/kg，无效，无效3-5分钟可重复，总量分钟可重复，总量3mg/kgl静滴用于心律失常转复后的维持。负荷量后可用静滴用于心律失常转复后的维持。负荷量后可用1-4mg/min静滴。静滴。24小时后应减量（半衰期延长），以小时后应减量（半衰期延长），以减少毒副作用减少毒副作用l心功能不好，心功能不好，70岁以上老年人，肝功能异常者应减量岁以上老年人，肝功能异常者应减量l应当注意短期大量应用出现副作用的可能性很大，汇应当注意短期大量应用出现副作用的可能性很大，汇萃分析更有增加急性心肌梗死事件发生率的报道萃分析更有增加急性心肌梗死事件发生率的报道-阻滞剂阻滞剂-适应症适应症 l主要用于急性

44、冠状动脉综合征（主要用于急性冠状动脉综合征（类），可减少急性类），可减少急性冠脉综合征时的远期并发症，包括猝死。冠脉综合征时的远期并发症，包括猝死。-阻滞剂可阻滞剂可降低室颤的发生率降低室颤的发生率l在恶性心律失常急性期，少有报道单独使用在恶性心律失常急性期，少有报道单独使用-阻滞剂阻滞剂抗心律失常治疗，通常与胺碘酮联合应用，二者可能抗心律失常治疗，通常与胺碘酮联合应用，二者可能有协同作用，有协同作用，-阻滞剂可能更适用于交感兴奋性增高，阻滞剂可能更适用于交感兴奋性增高，紧张，烦躁的患者紧张，烦躁的患者l禁忌症：缓慢性心律失常、传导阻滞、低血压、严重禁忌症：缓慢性心律失常、传导阻滞、低血压、严

45、重充血性心力衰竭、伴有支气管痉挛的肺疾病充血性心力衰竭、伴有支气管痉挛的肺疾病-阻滞剂阻滞剂-用法用法l急性期目前多应用静脉制剂。阿替洛尔：急性期目前多应用静脉制剂。阿替洛尔：5mg静注（静注（5分钟内），分钟内），10分钟后可再给分钟后可再给5mg，然后口服。美托洛尔：，然后口服。美托洛尔：5mg静注（静注（5分钟内），可间隔分钟内），可间隔5分钟连续给分钟连续给3次，共次，共15mg，然后口服，然后口服 索他洛尔索他洛尔-适应症适应症l主要用于室性和室上性心律失常。索他洛尔因延长主要用于室性和室上性心律失常。索他洛尔因延长QT导致扭转性室速和对心功能的抑制限制了发展，导致扭转性室速和对心功

46、能的抑制限制了发展，心功能不好时慎用。副作用与剂量有关，随剂量增心功能不好时慎用。副作用与剂量有关，随剂量增加扭转性室速的发生率上升加扭转性室速的发生率上升l电解质紊乱如低钾、低镁可加重索他洛尔的毒性作电解质紊乱如低钾、低镁可加重索他洛尔的毒性作用，当用，当QTc0.55秒时应考虑减量或暂时停药秒时应考虑减量或暂时停药索他洛尔索他洛尔用法用法l用法：用法：1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg的剂量，以的剂量，以10mg/min10mg/min的的速度推注速度推注 钙拮抗剂钙拮抗剂 l维拉帕米可用于某些特殊类型的室速，不能维拉帕米可用于某些特殊类型的室速，不能用于心功能受损的患者用于心功能受

47、损的患者l用法：用法：2.5-5.0mg，静注。，静注。15-30分钟后可重分钟后可重复复5-10mg，直至最大量，直至最大量20mg 镁剂镁剂l低镁与心律失常及心脏性猝死有关，低镁可导致顽低镁与心律失常及心脏性猝死有关，低镁可导致顽固性室颤并阻碍细胞内钾的吸收。曾经广泛用于恶固性室颤并阻碍细胞内钾的吸收。曾经广泛用于恶性心律失常的辅助治疗，一度认为应用于所有心肌性心律失常的辅助治疗，一度认为应用于所有心肌梗死患者。经过梗死患者。经过MAGIC等试验后，并未证实静脉镁等试验后，并未证实静脉镁剂能够改善患者的生存率，现已不推荐剂能够改善患者的生存率，现已不推荐AMI后常规后常规预防性应用。预防性

48、应用。l适应症：只可用于低血镁和扭转性室速适应症：只可用于低血镁和扭转性室速l用法：用法：1-2g硫酸镁用硫酸镁用50-100ml液体稀释后，液体稀释后，5-60分分钟内输入。继之钟内输入。继之0.5-1.0g/h 结语结语 l恶性心律失常是导致心脏性猝死的一个主要原因，因此早期识恶性心律失常是导致心脏性猝死的一个主要原因，因此早期识别和及时而恰当的紧急处理十分重要，我们首先强调对原发病别和及时而恰当的紧急处理十分重要，我们首先强调对原发病以及各种诱因的及时纠正和消除。而在终止发作方面，对于有以及各种诱因的及时纠正和消除。而在终止发作方面，对于有血流动力学障碍者应当立即电复律，对于血流动力学稳定则可血流动力学障碍者应当立即电复律，对于血流动力学稳定则可根据病情选择相应的药物治疗，但在药物效果不佳时，应做好根据病情选择相应的药物治疗，但在药物效果不佳时，应做好随时电复律的准备。在药物方面，随时电复律的准备。在药物方面，受体阻滞剂，受体阻滞剂，胺碘酮胺碘酮的地位经过多项临床研究得到明显提高，值得大家重新认识和的地位经过多项临床研究得到明显提高，值得大家重新认识和积累用药经验积累用药经验 谢谢！谢谢！