重症肌无力护理查房 .ppt
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1、 重症肌无力重症肌无力 九病区护理查房九病区护理查房主要内容主要内容1.1.疾病相关知识疾病相关知识2.2.疾病治疗疾病治疗3.3.病史介绍病史介绍4.4.相关检查相关检查5.5.护理问题、措施及评价护理问题、措施及评价6.6.健康指导健康指导 定义定义 定义:重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年发病率为8/10万20/10万,患病率约为50/10万。疾病相关知识重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症绝症中的绝症”、“不死的癌症不死的癌症”之称重症肌无力示意图重症肌无力
2、示意图 疾病相关知识MGMG的发病特点:的发病特点:本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,常见于20-40岁,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。本病发病诱因多为感染、精神创伤、过度劳累、妊娠、分娩等。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。疾病相关知识临床表现:临床表现:1.起病隐袭,多数病人眼外肌最先受累,表现为眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。2.受累肌肉呈病态疲劳,症状多于下午或傍晚劳累后加重,早晨或经休息后可减轻,呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。疾病相关知识临床表现临床表现 延
3、髓肌肉受累时肌出现吞咽困难、进食时间延长、饮食呛咳,构音不全咳嗽无力、呼吸困难。颈肌及四肢近端肌群亦常受累,表现为屈颈抬头无力、四肢乏力。Osserman分型 型:眼肌型型:眼肌型,眼外肌受累。眼外肌受累。AA型:轻度全身型型:轻度全身型,进展缓慢,无危象,进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。可合并眼肌受累,对药物敏感。BB型:中度全身型型:中度全身型,四肢肌群中度受累,四肢肌群中度受累,伴眼外肌受累,并有咀嚼、吞咽及构音困难,伴眼外肌受累,并有咀嚼、吞咽及构音困难,无危象,对药物反应一般。无危象,对药物反应一般。型:中度激进型型:中度激进型,症状危重,进展迅速,症状危重,进展迅速,
4、常出现肌肉瘫痪和肌无力危象,死亡率高。常出现肌肉瘫痪和肌无力危象,死亡率高。型:迟发重症型型:迟发重症型 ,即在起病半年至,即在起病半年至2 2年年内有肌肉麻痹和呼吸肌麻痹,常合并胸腺瘤,内有肌肉麻痹和呼吸肌麻痹,常合并胸腺瘤,预后差。预后差。成成 人人 型型 分型 少年型少年型少年型少年型 :以单纯眼肌型多见:以单纯眼肌型多见:以单纯眼肌型多见:以单纯眼肌型多见先天型先天型先天型先天型 :婴儿期发病,有家:婴儿期发病,有家:婴儿期发病,有家:婴儿期发病,有家 族史,属常染色体隐性遗传,症状严重族史,属常染色体隐性遗传,症状严重族史,属常染色体隐性遗传,症状严重族史,属常染色体隐性遗传,症状严
5、重新生儿型新生儿型新生儿型新生儿型 :48484848小时出现症状,持续数小时出现症状,持续数小时出现症状,持续数小时出现症状,持续数日数周,逐步改善至痊愈日数周,逐步改善至痊愈日数周,逐步改善至痊愈日数周,逐步改善至痊愈儿儿童童型型 重症肌无力的诊断方法 疾病治疗治疗:1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白 疾病治疗MGMG的治疗的治疗抗胆碱酯酶药物治疗抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制:通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用:M(毒菌碱)胆碱作用:
6、纯属副作用,重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中,宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对MG起治疗作用,增加肌力,过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。疾病治疗MGMG的治疗的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂 ()甲基硫酸新斯的明肌肉注射,用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。()吡啶斯的明口服,60mg/片,最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时,所以投药时间为6-8小时,对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态,术后宜用术前半量,3
7、天后改服全量。疾病治疗MGMG的治疗的治疗胸腺摘除(胸腺摘除(MGMG首选治疗)首选治疗)适应症:全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为:胸腺摘除为MG首 选治疗。机理:可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理:风险在于可能出现危象,术前应将肌无力症状控制到较轻,可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效,所以术后需要继续服用药物。疾病治疗 MGMG的治疗的治疗肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素疗效:80-90%的患者有效,对高龄、胸腺瘤患者效果较好,疗效与病程无关。平均1/2-60天起效,所
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