运动神经元病的护理查房 .ppt

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1、肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元疾病霍金，英国着名物理学家，被誉为是继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家之一。护理查房护理查房运动神经元病运动神经元病 新疆医科大学一附院呼吸重症监护室 杜国伦护理查房程序1、介绍相关知识介绍相关知识 2、病史汇报病史汇报 3、护理体检、护理体检 4、护理诊断，目标及措施、护理诊断，目标及措施 5、讨论解决护理难点、讨论解决护理难点 运动神经元病运动神经元病-是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：肌无力等

2、症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人渐冻人”。定义定义病因病因和发病机制不清，病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊

3、髓前角细胞主动免疫动物产生实验性病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意临床表现1.最早症状多见于最早症状多见于手部分手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。2.四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上四肢远

4、端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。出现双下肢痉挛性截瘫。检查1.脑脊液检查脑脊液检查基本正常。基本正常。2.肌电图检查肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。可见

5、自发电位，神经传导速度正常。3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈头、颈MRI可正常。可正常。诊断根据本病的临床特点，根据本病的临床特点，缓慢进展的缓慢进展的上、下运动神经元性瘫上、下运动神经元性瘫痪，既有痪，既有肌萎缩，肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型病例诊断并不十分困难。病例诊断并不十分困难。治疗1.维生素维生素E和维生素和维生素B族口服。族口服。2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注

6、等治疗，可间歇应用。3.针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。确实，尚难评估。5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。缓解并改善病情。6.患肢按摩，被动活

7、动。患肢按摩，被动活动。7.蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。8.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。9.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。10.防治肺部感染。防治肺部感染。患者斯某，男，患者斯某，男，6363岁。四月前发现右手肌萎缩，行肌电图检查诊断为岁。四月前发现右手肌萎缩，行肌电图检查诊断为“运动性神经元萎缩运动性神经元萎缩”，住院，住院1111天后出院。两个月前患者出现咳嗽咳痰，天后出院。两个月前患者出现咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出，低热。住院后好转出

8、院。患者右上肢、下肢肌无痰量较多，不易咳出，低热。住院后好转出院。患者右上肢、下肢肌无力，入院行康复治疗后力，入院行康复治疗后2424天，患者出现呼吸困难，咳嗽咳痰，痰量较多，天，患者出现呼吸困难，咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出。于不易咳出。于2014-5-202014-5-20行气管插管，行气管插管，2014-6-22014-6-2行气管切开。行气管切开。病史汇报病史汇报现病史现病史现病史现病史现为进一步诊治于现为进一步诊治于2012014 4-6 6-5 5收入我科。收入我科。健康状况：一般健康状况：一般传染病史：否认肝炎史、否认结核史。传染病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史手术史：198

9、91989年年“行阑尾切除术行阑尾切除术”20072007年因冠心病植入支架年因冠心病植入支架2 2根。根。外伤史外伤史：20132013年年2 2月摔倒致右侧小腿、踝关节骨折。月摔倒致右侧小腿、踝关节骨折。输血史：否认输血史。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。预防接种史：不详。既往史既往史既往史既往史病史汇报病史汇报l0 06-05 6-05 患者神志清、精神可，痰量较多，不易咳出。呼吸机辅助呼吸，持续气患者神志清、精神可，痰量较多，不易咳出。呼吸机辅助呼吸，持续气道湿化。给予抗炎、补液、营养等对症治疗。道湿化。给予抗炎、补液、

10、营养等对症治疗。l0 06-06 6-06 患者一般情况尚可，双肺呼吸音清，可闻及痰鸣音，使用患者一般情况尚可，双肺呼吸音清，可闻及痰鸣音，使用IPPVIPPV模式。四模式。四肢机体肢机体肌力肌力下降，左上下降，左上3 3级、左下级、左下0-20-2级、右侧肢体肌力级、右侧肢体肌力0-10-1级，四肢腱反射消失。患级，四肢腱反射消失。患者体温：者体温：37.837.8.l0 06-076-07 患者血钾偏低，予以补钾治疗，纠正低钾血症。患者血钾偏低，予以补钾治疗，纠正低钾血症。l06-08 06-08 患者体温：患者体温：37.9.P37.9.P：158158次次/分，分，R R：2121次次

11、/分分BPBP：145/79145/79mmhgmmhg，患者突发，患者突发心慌胸闷，胸痛，伴呼吸困难，言语不清，查体合作，淋漓出汗，立即给予可达龙心慌胸闷，胸痛，伴呼吸困难，言语不清，查体合作，淋漓出汗，立即给予可达龙300300mgmg，硝酸甘油，硝酸甘油20 20 mgmg柴胡柴胡,安痛定个安痛定个2ml2ml肌注肌注,请综合心脏内科会诊后，指示维生素请综合心脏内科会诊后，指示维生素B1 B1 100100mgmg肌注肌注,继续抗炎继续抗炎l06-09 06-09 患者今日行腰椎穿刺患者今日行腰椎穿刺l0 06-126-12 继续先前治疗继续先前治疗肌力分级一般均将肌力分为以下六级 0级

12、级 完全瘫痪完全瘫痪不能作任何自由运动。不能作任何自由运动。级级 可见肌肉轻微收缩。可见肌肉轻微收缩。级级 肢体能在床上平行移动。肢体能在床上平行移动。级级 肢体可以克服地心吸收力肢体可以克服地心吸收力能抬离床面。能抬离床面。级级 肢体能做对抗外界阻力的运动。肢体能做对抗外界阻力的运动。级级 肌力正常肌力正常运动自如。运动自如。一般资料一般资料一般资料一般资料职业：退休 民族：维族 婚姻状况：已婚 文化程度：大专 宗教信仰：有 入院诊断：运动神经元病、肺部感染 入院时间：2014-6-5 15：36入院方式：平车 过敏史：无 医疗费用支付方式：医保 体格检查体格检查体格检查体格检查T：36.8

13、 P：100 次/分 R：15 次/分 BP：100/74mmHg 神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+）体重：卧 身高：卧意识：清楚 语言沟通：正常 四肢活动：左上肢肌力4级，右上肢肌力2级，双下肢肌力1级，肌张力降低。吞咽：正常 视力：正常 听力：正常 伤口：无 导管：气管切开套管、尿管、胃管等。疼痛程度：0分 通知医生：否生活状况生活状况生活状况生活状况饮食：流食 睡眠：尚可排尿：导尿 排便：便秘 吸烟：无 饮酒：无 护理体检护理体检社会心理社会心理社会心理社会心理 近期生活或工作不良事件：无 心理反应：正常 患者对疾病理解：部分理解 患者住院时希望家人/朋友：常探视

14、患者需要本疾病相关知识：需要 特殊隐私需求：无 营养筛选营养筛选营养筛选营养筛选营养状况得分：0分 影响营养状况的疾病状况得分：3分 危重症患者总分为营养情况得分+疾病状况得分，年龄70岁 0分总分：3分；（总分3分即为营养筛选阳性）通知医生：是 康复功能筛选康复功能筛选康复功能筛选康复功能筛选排除康复筛选的疾病类型 无 康复筛选存在问题的项目：平衡 感觉 运动功能（肢体）筛选阳性 通知医生：是护理体检护理体检辅助检查辅助检查6-56-5血常规血常规 H Hb:120g/lb:120g/l生化全套生化全套+钾、钠、氯钾、钠、氯 总蛋白：总蛋白：6 64 4g/Lg/L，白蛋白：，白蛋白：313

15、1g/Lg/L，尿酸：，尿酸：1 11717umol/Lumol/L，钠：，钠：13137 7.0mmol/L.0mmol/L6-86-8D-D-二聚体：二聚体：67576757ng/mlng/ml 纤维蛋白原降解产物：纤维蛋白原降解产物：94.994.9ug/ml ug/ml 6-106-10游离三碘甲状腺原氨酸：游离三碘甲状腺原氨酸：1.411.41（2-4.42-4.4）pg/mlpg/ml6-126-12 H Hb:101g/l b:101g/l 钾：钾：3.173.17mmol/Lmmol/L 钠：钠：134134mmol/Lmmol/L 白蛋白：白蛋白：2525g/Lg/L C C

16、反应蛋白：反应蛋白：.75.75.2 2（0-80-8）mg/lmg/lD-D-二聚体：二聚体：685ng/ml685ng/ml血气值均正常血气值均正常医疗诊断：肺部感染肺部感染运动神经元病运动神经元病冠心病冠心病治 疗 有创呼吸机辅助通气：有创呼吸机辅助通气：抗炎治疗：抗炎治疗：雾化吸入：雾化吸入：增强营养：增强营养：对症治疗对症治疗：护理诊断清理呼吸道无效清理呼吸道无效有窒息的危险有窒息的危险体温过高体温过高营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险躯体移动障碍：与疾病有关躯体移动障碍：与疾病有关 日日期期护理诊断（护理诊断（P）预期目标预

17、期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果（O）评价评价者及者及日期日期6-5清理呼吸道无效：与呼与呼吸道炎症，吸道炎症，痰液粘稠，痰液粘稠，痰多，疲乏痰多，疲乏等导致无效等导致无效咳嗽有关咳嗽有关患者呼吸道患者呼吸道保持通畅保持通畅1.评估患者是否能维持评估患者是否能维持合适体位。合适体位。2.协助翻身拍背排痰、协助翻身拍背排痰、吸痰吸痰PRN 3.湿化呼吸道，及雾化湿化呼吸道，及雾化治疗治疗 4.教会患者在床上坐深教会患者在床上坐深呼吸运动及咳嗽学习。呼吸运动及咳嗽学习。患者患者呼吸呼吸道通道通畅畅日期日期护理诊断（护理诊断（P）预期目标预期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果

18、（O）评评价价者者及及日日期期6-5有窒息的危有窒息的危险：险：与呼吸与呼吸道分泌物增道分泌物增多，无力排多，无力排痰有关痰有关患者在住患者在住院期间未院期间未发生窒息发生窒息1.1.评估患者咳嗽能力及评估患者咳嗽能力及痰液的色和粘稠度。痰液的色和粘稠度。2.2.按时翻身拍背，机械按时翻身拍背，机械排痰。排痰。3 3.吸痰吸痰prnprn，保持呼吸，保持呼吸道通畅，做好抢救准备。道通畅，做好抢救准备。4.4.教会患者咳嗽的方教会患者咳嗽的方法。法。患患者者未未发发生生窒窒息息日期日期护理诊断（护理诊断（P）预期目标预期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果（O）评价评价者及者及日期日期6

19、-5营养失调营养失调-低低于机体需要于机体需要量：量：与感染、与感染、摄入食物量摄入食物量不足有关不足有关在住院期在住院期间病人的间病人的营养消耗营养消耗得到控制得到控制或减少或减少1 1、与病人亲友共同分析、与病人亲友共同分析引起营养不足的原因。引起营养不足的原因。2 2、加强营养供给，给予、加强营养供给，给予丰富的维生素饮食，尤丰富的维生素饮食，尤其是蛋白质的供给。其是蛋白质的供给。3 3，必要时少量多次输血，必要时少量多次输血浆或白蛋白，增强抗病浆或白蛋白，增强抗病能力能力.4 4、进行饮食营养知识教、进行饮食营养知识教育。育。患者患者营养营养消耗消耗未得未得到控到控制制日日期期护理诊断

20、（护理诊断（P）预期目标预期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果（O）评价评价者及者及日期日期6-5有皮肤完整有皮肤完整性受损的危性受损的危险：险：与长期与长期卧床有关卧床有关患者住院期患者住院期间尽可能不间尽可能不发生褥疮。发生褥疮。1.1.和患者及其亲友一起和患者及其亲友一起评估引起褥疮的危险因评估引起褥疮的危险因素、危害性及预防方法。素、危害性及预防方法。2 2、建立翻身卡，、建立翻身卡，q2hq2h予予以更换体位，保持皮肤以更换体位，保持皮肤以及床单位的清洁干燥以及床单位的清洁干燥3 3、给予骨突出贴美皮康、给予骨突出贴美皮康及水袋减压。及水袋减压。患者患者皮肤皮肤完整，完整，

21、未发未发生压生压疮疮日日期期护理诊断（护理诊断（P）预期目标预期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果（O）评价评价者及者及日期日期6-5躯体移动障躯体移动障碍碍：与疾病：与疾病有关有关患者或其亲患者或其亲友能够说出友能够说出身体移动障身体移动障碍的原因，碍的原因，以及对患者以及对患者生活和健康生活和健康的影响。的影响。1 1、评估对活动的影响程、评估对活动的影响程度和其亲友共同讨论躯度和其亲友共同讨论躯体移动障碍的原因。体移动障碍的原因。2 2、帮助患者做肢体被动、帮助患者做肢体被动运动。运动。3 3、鼓励患者表述自己的、鼓励患者表述自己的感受，并给予正确的引感受，并给予正确的引导。导

22、。患者患者或其或其亲友亲友能够能够说出说出身体身体移动移动障碍障碍的原的原因因日日期期护理诊断（护理诊断（P）预期目标预期目标护理措施（护理措施（I）评价评价效果效果（O）评价评价者及者及日期日期6-6体温过高：体温过高：与感染有关与感染有关病人病人2 2日内日内体温有所下体温有所下降降1.1.评估并与患者一起讨评估并与患者一起讨论引起体温过高的原因论引起体温过高的原因和防治措施。和防治措施。2 2、密切监测患者体温；、密切监测患者体温；3 3、补充营养和水分。、补充营养和水分。4 4、给予冰袋和降温毯降、给予冰袋和降温毯降温，必要时药物降温。温，必要时药物降温。5 5、告诉患者正常体温和、告诉患者正常体温和异常体温的范围。异常体温的范围。患者患者2 2日日内体内体温恢温恢复正复正常。常。拟解决的护理问题：针对该患者如何进行肢体的功能锻炼？针对该患者如何进行肢体的功能锻炼？针对该患者如何进行心理辅导？针对该患者如何进行心理辅导？3 3请进一步分析案例，补充相关护理问题及护理措施。请进一步分析案例，补充相关护理问题及护理措施。