再生障碍性贫血PPT课件 .ppt

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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）定义定义：骨髓造血组织显著骨髓造血组织显著减少引起骨髓造血功能衰减少引起骨髓造血功能衰竭，表现为外周血全血细竭，表现为外周血全血细胞减少的一类贫血胞减少的一类贫血 发病率发病率 中国较常见，约中国较常见，约7.5/106 欧美国家较少，为欧美国家较少，为3-6/106 可能与环境污染或病毒感 染有关 病因病因 先天性先天性 Fanconis 贫血等 获得性获得性 半数以上病因不明，称为特半数以上病因不明，称为特 发发 性性 （idiopathic）“再障再障”有病因可查者为继发性有病因可查者为继发性“再障再障”“继发性再障继发性再障

2、”的常见病的常见病因因 药物药物 化学毒物化学毒物 射线射线 感染感染 妊娠妊娠 引起再障的常用药物引起再障的常用药物 抗肿瘤药物抗肿瘤药物 抗菌素抗菌素 解热止痛药解热止痛药 抗惊厥药抗惊厥药 抗甲状腺药抗甲状腺药 抗糖尿病药抗糖尿病药 镇静药镇静药 其它其它 根据药物剂量与发生根据药物剂量与发生“再障再障”的关系，的关系，可分为可分为剂量依赖型剂量依赖型和和特异反应特异反应型“再障再障”的发病机理的发病机理 造血干细胞损伤（种子学说）造血干细胞损伤（种子学说）造血微环境缺陷（土壤学说）造血微环境缺陷（土壤学说）免疫系统异常免疫系统异常 （虫子学说）（虫子学说）临床表现临床表现 病史病史 急

3、性者以急性者以“感冒感冒”症状起病：症状起病：发热、咽痛、服感冒药等，发热、咽痛、服感冒药等，少数以出血为主要表现少数以出血为主要表现 慢性者主诉头晕、乏力 体征体征 除苍白、出血外，无明显体征除苍白、出血外，无明显体征 脾大者多不是脾大者多不是“再障再障”实验室检查实验室检查 血常规血常规 典型者全血细胞减少典型者全血细胞减少 和网织红细胞减少和网织红细胞减少 根据减少程度分为根据减少程度分为 “重型重型”（急性）和（急性）和 “轻型轻型”（慢性）（慢性）骨髓涂片骨髓涂片 AA的主要诊断依据的主要诊断依据 增生低下增生低下 三系原始细胞明显减少三系原始细胞明显减少 无肿无肿瘤细胞瘤细胞 可见

4、非造血细胞团可见非造血细胞团 （再障群，由巨噬细胞、肥大 细胞、浆细胞等组成）骨髓活检骨髓活检 AA 确诊的依据确诊的依据 多部位增生低下多部位增生低下 骨髓扫描骨髓扫描 核磁共振（椎体）核磁共振（椎体）干细胞培养干细胞培养 再生障碍性贫血的诊断 诊断标准诊断标准（中国）全血细胞减少，全血细胞减少，Ret绝对值减少绝对值减少 无肝、脾肿大无肝、脾肿大 骨髓至少一个部位增生减低骨髓至少一个部位增生减低 能除外其他引起全血能除外其他引起全血细胞减少的 疾病 一般抗贫血治疗无效 再生障碍性贫血的诊断分型再生障碍性贫血的诊断分型 分为：分为：急性型（重型）急性型（重型）慢性型（普通型）慢性型（普通型）再生障碍性贫血的鉴别诊断再生障碍性贫血的鉴别诊断需与其它可引起全血细胞减少的疾 病相鉴别 急性白血病急性白血病 MDS PNH 脾亢脾亢 “巨幼贫巨幼贫”恶性组织细胞病恶性组织细胞病 多毛细胞白血病多毛细胞白血病 粟粒性结核粟粒性结核诊断中常遇到的几个问题诊断中常遇到的几个问题 急性造血停滞急性造血停滞 不典型不典型“再障再障”“纯红再障纯红再障”再生障碍性贫血的治疗原则再生障碍性贫血的治疗原则 去除可能抑制骨髓造血的药物去除可能抑制骨髓造血的药物 或毒物或毒物 支持治疗支持治疗 刺激骨髓造血刺激骨髓造血 免疫抑制剂免疫抑制剂 造血干细胞移植造血干细胞移植