出血性疾病概述 .ppt

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1、 出血性疾病概述出血性疾病概述中山大学附属第一医院童秀珍内内 容容s 正常止血机制正常止血机制 凝血机制凝血机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 出血性疾病分类出血性疾病分类 出血性疾病诊断出血性疾病诊断 出血性疾病防治出血性疾病防治正常止血机制正常止血机制血管血管因素因素 血小板因素血小板因素 凝血因素凝血因素 血管收缩血管收缩 血小板血栓血小板血栓 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 止血止血出出 血血一、血管因素：血管受损时一、血管因素：血管受损时 血管收缩血管收缩 血小板激活血小板激活 内源性凝血系统激活内源性凝血系统激活 外源性凝血系统激活外源性凝血系统激活正常止血机制正常止血机

2、制二、血小板因素血小板因素 血管受损血管受损血小板黏附、聚集血小板黏附、聚集 TXA2 PF3因子因子 活化活化PLT形成血小板血栓形成血小板血栓 收缩血管收缩血管 参与与凝血参与与凝血 启动内源性启动内源性 凝血途径凝血途径 止止 血血三、凝血因素三、凝血因素（一）凝血因子（一）凝血因子（二）凝血因子的止血作用（二）凝血因子的止血作用 外源性凝血途径外源性凝血途径 内源性凝血途径内源性凝血途径 凝血共同途径凝血共同途径凝血机制凝血机制FXIIFXIFIXFXIIaFXIaFIXaHMWKCa2+FVIIaFVIIFVIIIFVIIIaFIXa/FVIIIaFVIIa/TFTCa2+Ca2+F

3、XaFXFVFVaFXa/FVaCa2+PTTCa2+FGF内源性途径内源性途径外源性途径外源性途径T抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 抗凝系统的组成抗凝系统的组成 1.抗凝血酶（抗凝血酶（AT）2.蛋白蛋白C系统（系统（PC、PS）3.组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物 4.肝素肝素纤维蛋白溶解机制纤维蛋白溶解机制(一一)纤溶作用纤溶作用纤溶酶原纤溶酶原(PLG)/纤溶酶纤溶酶(PL)组织型纤溶酶原活化剂组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)尿激酶型纤溶酶原激活剂尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物 纤维蛋白原纤维蛋白原交联纤维蛋白交联纤维蛋白纤溶酶纤溶

4、酶凝凝血血酶酶纤溶过程纤溶过程D二聚体二聚体XyyD、EFDPX.Y.D.EAa极性片断极性片断出血性疾病分类出血性疾病分类(病因病因)一、血管壁异常一、血管壁异常 先天性或遗传性先天性或遗传性 遗传学出血性毛细血管扩张症遗传学出血性毛细血管扩张症 单纯性紫癜单纯性紫癜 获得性获得性 感染：败血症感染：败血症 过敏：过敏性紫癜过敏：过敏性紫癜 药物：药物性紫癜药物：药物性紫癜 营养：维生素营养：维生素C缺乏缺乏 代谢病：糖尿病代谢病：糖尿病遗遗传传性性毛毛细细血血管管增增多多症症 过敏性紫癜过敏性紫癜 其他：结缔组织病其他：结缔组织病(血管炎血管炎)二二.血小板异常血小板异常血小板数量减少血小

5、板数量减少 生成减少：再障、急性白血病、放、化疗后骨髓抑制生成减少：再障、急性白血病、放、化疗后骨髓抑制 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜破坏过多：特发性血小板减少性紫癜 消耗过度：消耗过度：DIC、TTP 分布异常：脾功能亢进分布异常：脾功能亢进血小板数量增多血小板数量增多 原发性：原发性血小板增多症原发性：原发性血小板增多症 继发性：脾切除术后继发性：脾切除术后血小板质量异常血小板质量异常 遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 获得性获得性:药物、感染等药物、感染等三三.凝血异常凝血异常先天性或遗传性先天性或遗传性 血友病血友病A、B及及遗传性遗传性FXIFXI缺乏症缺乏症 遗传性凝血

6、酶原、遗传性凝血酶原、FVFV、VIIVII、X X缺乏症缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性遗传性FXFX缺乏及减少症缺乏及减少症 获得性获得性 肝病肝病 维生素缺乏症维生素缺乏症 尿毒症性尿毒症性血血友友病病四、抗凝及四、抗凝及纤维蛋白溶解异常纤维蛋白溶解异常获得性获得性：肝素过量肝素过量 香豆素类药物过量香豆素类药物过量 抗因子抗因子、抗体形成抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量溶栓药物过量五、复合性止血机制异常五、复合性止血机制异常 先天性或遗传性先天性或遗传性 血管性血友病血管性血友病 获得性获得性 弥散性血管内凝血弥散性血管内

7、凝血 DIC出血性疾病诊断出血性疾病诊断一、病史一、病史 二、体格检查二、体格检查出血特征出血特征 出血体征出血体征出血诱因出血诱因 相关疾病体征相关疾病体征基础疾病基础疾病 一般体征一般体征家族史家族史其他其他常见出血性疾病的临床鉴别常见出血性疾病的临床鉴别项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病性别性别 女性多见女性多见 女性多见女性多见 80%-90%阳性家族阳性家族阳性家族史阳性家族史 较少见较少见 罕见罕见 多见多见出生后脐带出血出生后脐带出血 罕见罕见 罕见罕见 常见常见皮肤紫癜皮肤紫癜 常见常见 多见多见 罕见罕见皮肤大块瘀斑皮肤大块瘀斑

8、 罕见罕见 多见多见 可见可见血肿血肿 罕见罕见 可见可见 常见常见关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 罕见罕见 多见多见内脏出血内脏出血 偶见偶见 常见常见 常见常见眼底出血眼底出血 罕见罕见 常见常见 少见少见月经过多月经过多 少见少见 多见多见 少见少见手术或外伤后渗血不止手术或外伤后渗血不止 少见少见 可见可见 多见多见三三.实验室检查实验室检查 (一一)筛选试验筛选试验 1.血管异常血管异常:出血时间出血时间(CT)、毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验 2.血小板异常：血小板异常：血小板计数、血小板计数、血块回缩试验、血块回缩试验、毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验 BT 3.凝血异常：凝血

9、异常：CT、APTT、PT、PCT、TT（二）确诊试验（二）确诊试验1.血管异常血管异常 毛细血管镜毛细血管镜 血血VWFVWF ET-1ET-1及及TMTM2.血小板异常血小板异常 血小板形态、平均体积、粘附、聚集功能血小板形态、平均体积、粘附、聚集功能 PF3PF3、P P选择素选择素 血小板相关抗体血小板相关抗体 血栓素血栓素B2B23.3.凝血异常凝血异常:第一阶段：有关因子抗原及活性测定，第一阶段：有关因子抗原及活性测定，凝血活酶生成及纠正试验凝血活酶生成及纠正试验 第二阶段：第二阶段：凝血酶原抗原及活性凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片凝血酶原碎片1+21+2测定测定 第三阶段：第三

10、阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 血尿纤维蛋白肽血尿纤维蛋白肽A A、FXFX抗原及活性测定抗原及活性测定4.抗凝异常：抗凝异常：ATAT抗原及活性抗原及活性 凝血酶凝血酶-抗凝血酶复合物（抗凝血酶复合物（TATTAT）PCPC及相关因子及相关因子 FVIII:CFVIII:C抗体抗体 狼疮抗凝物狼疮抗凝物 心磷脂类抗凝因子测定心磷脂类抗凝因子测定5.5.纤溶异常纤溶异常 3 3P P 血、尿血、尿FDPFDP D-D-二聚体二聚体 纤溶酶原测定纤溶酶原测定 纤溶酶原活化剂纤溶酶原活化剂(t-PA)t-PA)纤溶酶原激活剂抑制物纤溶酶原激活剂

11、抑制物 纤溶酶纤溶酶-抗纤溶酶复合物等测定抗纤溶酶复合物等测定(三三)特殊试验特殊试验 蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析 及免疫病理学检查及免疫病理学检查常见出血、凝血试验在出血性疾病中的意义常见出血、凝血试验在出血性疾病中的意义项目项目 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝血障碍性疾病凝血障碍性疾病 凝固异常凝固异常 纤溶亢进纤溶亢进 抗凝物增多抗凝物增多BT -BT -CT -+CT -+毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验+-+-血小板计数血小板计数 -血块回缩血块回缩 -+-+-PT -PT -APTT -+APTT -+TT -+TT -

12、+PCT -+-PCT -+-纤维蛋白原纤维蛋白原 -+-+-FDP -+-FDP -+-纤溶酶原纤溶酶原 -+-+-诊断步骤诊断步骤s确定是否属于出血性疾病确定是否属于出血性疾病s大致区分出血性质大致区分出血性质s判断是数量或质量异常判断是数量或质量异常s通过病史、家族史及检查初步确定先天性、通过病史、家族史及检查初步确定先天性、遗传性或获得性遗传性或获得性s先天性或遗传性疾病应行基因分析及分子生先天性或遗传性疾病应行基因分析及分子生物学检测物学检测出血性疾病防治出血性疾病防治一、病因防治一、病因防治 防治基础疾病防治基础疾病 避免接触使用可加重出血的物质及药物避免接触使用可加重出血的物质及

13、药物二二.止血治疗止血治疗 补充血小板和补充血小板和/或相关凝血因子或相关凝血因子 血小板悬液血小板悬液:血小板血小板 20 109/L时，每次输血小板时，每次输血小板15u 新鲜血浆新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆:适用于凝血异常性疾病，每次适用于凝血异常性疾病，每次10-15ml/kg 冷沉淀冷沉淀(VIII因子为血浆因子为血浆5-10倍倍)6-10u iv drip bid 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶原复合物凝血酶原复合物 因子因子VIIIVIII等等止血药物止血药物 收缩血管的药物：收缩血管的药物：维生素维生素C 路丁路丁-C 2 tid po 安洛血安洛血 10mg tid p

14、o 卡洛磺纳卡洛磺纳 80mg +5%GS 500ml iv drip qd 垂体后叶素垂体后叶素 合成凝血相关成分所需的药物合成凝血相关成分所需的药物 维生素维生素K1、K4抗纤溶药物抗纤溶药物 氨基己酸氨基己酸4.0g+5%GS 500ml iv drip qd 氨甲苯酸氨甲苯酸(PAMBA)0.4+5%GS 500ml iv drip qd 促进止血因子释放的药物促进止血因子释放的药物 DDAVP 局部止血药物局部止血药物 凝血酶凝血酶 立止血立止血1-2 u+NS 20ml iv qd 促进血小板生成的药物促进血小板生成的药物 TPO、IL-11三三.其他治疗其他治疗 基因疗法基因疗法 抗凝及抗血小板药物抗凝及抗血小板药物 血浆置换血浆置换 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 手术治疗手术治疗 中医中药中医中药思考题思考题 1.出血性疾病的病因？出血性疾病的病因？2.血小板减少的常见病因？血小板减少的常见病因？3.常见出血性疾病的临床鉴别？常见出血性疾病的临床鉴别？4.出血性疾病的筛选试验？出血性疾病的筛选试验？5.出血性疾病的确诊试验？出血性疾病的确诊试验？谢谢 谢谢!