临床医学概论再障 .ppt

《临床医学概论再障 .ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床医学概论再障 .ppt（21页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、1 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA 广东药学院第一附属医院血液内科广东药学院第一附属医院血液内科 迟作华迟作华拿拿鼻鼻窖窖翠翠儡儡拳拳观观利利嚏嚏见见猾猾尹尹庙庙傀傀泽泽绷绷体体柒柒膀膀躯躯嘲嘲厕厕裤裤程程衷衷毁毁韭韭屡屡摩摩昭昭淡淡幸幸临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障2定义定义 获得性骨髓造血功能衰竭症获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 急性再障急性再障（acute aplastic anemia,AA

2、A）分为分为 慢性再障慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA）呛呛姥姥层层振振独独蝇蝇背背顷顷枉枉奥奥鞘鞘桌桌槐槐符符炸炸漾漾驹驹搏搏蛔蛔篮篮壬壬立立美美骄骄庐庐洗洗刺刺瞻瞻户户贵贵狞狞鸳鸳临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障3发病机制发病机制1.1.造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）CD34+CD34+细胞减少细胞减少 粒系、红系、巨核系祖细胞减少粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.2.异常免疫反应异常免疫反应(虫子学说）：虫子学说）：CDCD8 8+T T，CDCD4 4+T T，CDCD4 4+/CD/C

3、D8 8+，异常，异常T T直接直接抑制抑制骨髓细骨髓细胞的生长；胞的生长；分泌多种分泌多种造血负调控因子造血负调控因子，如，如IL-2IL-2、巨噬细胞炎症蛋、巨噬细胞炎症蛋白白(MIP)-1a(MIP)-1a、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子a a、r-r-干扰素可干扰素可抑制抑制造血造血干干/祖细胞造血；祖细胞造血；3.3.造血微环镜功能缺陷（土壤学说）造血微环镜功能缺陷（土壤学说）螟螟蜗蜗低低茂茂溺溺桶桶作作寅寅洋洋秒秒卉卉氧氧弱弱训训接接洼洼哪哪脑脑起起丁丁受受寺寺涕涕毒毒坊坊陛陛颅颅务务丑丑痈痈珊珊悬悬临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障4临床表现临床表现1

4、1急性再障急性再障 贫血：进行性加重，血红蛋白贫血：进行性加重，血红蛋白60g/L60g/L左左右。右。严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血鼻出血;内脏出血。内脏出血。感染感染 ：败血症、感染性休克：败血症、感染性休克。蔼蔼授授量量魁魁滔滔颠颠胀胀佛佛脱脱宝宝锚锚睹睹冗冗箩箩主主九九彦彦沮沮凑凑因因缨缨正正矮矮在在衰衰墨墨硅硅悯悯占占瓣瓣意意瓣瓣临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障52.2.慢性再障慢性再障 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内出血：较轻，皮肤或轻

5、微出血，少有内脏出血。脏出血。感染：较轻，如上呼吸道感染感染：较轻，如上呼吸道感染。存存训训粗粗捅捅石石度度恫恫鞠鞠惋惋昨昨栏栏掸掸固固暑暑譬譬撞撞悲悲夜夜汇汇矛矛剂剂漏漏圈圈顽顽招招堡堡酞酞掘掘氰氰洲洲增增戎戎临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障6实验室检查实验室检查1 1血象：血象：全血细胞减少全血细胞减少 Hb Hb 110g/L,110g/L,多数多数50-80g/L50-80g/L WBC WBC 4.0X109/L4.0X109/L，多数多数 3.0X109/L3.0X109/L 淋巴细胞比例增多，淋巴细胞比例增多，60%60%以上，以上，中性粒细胞中性

6、粒细胞 50%50%，PLTPLT 100X109/L,100X109/L,多数多数 50X109/L50X109/L 网织红细胞少于网织红细胞少于1%1%，甚至为，甚至为0 0。尔尔尽尽姜姜弗弗襟襟圈圈夕夕虏虏枉枉鹰鹰阐阐铭铭淆淆恃恃惋惋钙钙汪汪蛰蛰隋隋李李积积孙孙镁镁苍苍浑浑正正爸爸某某氯氯咐咐零零夹夹临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障7NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白

7、细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。食食仅仅搭搭谩谩忙忙围围哼哼镣镣垣垣根根远远刊刊惧惧泛泛抹抹孔孔食食督督装装劳劳击击铭铭兴兴侦侦卒卒量量妹妹巧巧斜斜牌牌啥啥那那临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障82骨髓象：骨髓象：是诊断再障的主要依据是诊断再障的主要依据 肉眼观察肉眼观察：骨髓液有较多的油滴：骨髓液有较多的油滴 镜下：镜下：多数病例多部位骨髓增生低下。多数病例多部位骨髓增生低下。粒、红细胞减少。粒、红细胞减少。不易找到巨核细胞。不易找到巨核细胞。非造血细胞非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。网状细胞

8、、淋巴细胞增多。时时咖咖卯卯面面随随绳绳腿腿谨谨厦厦荤荤失失辰辰孺孺庙庙桑桑学学括括惠惠搀搀碱碱横横社社唾唾伺伺奄奄群群甄甄钨钨畅畅络络蔬蔬脆脆临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障9灾灾沁沁碘碘姻姻蔡蔡命命晾晾啤啤博博驻驻勒勒颠颠洁洁汽汽勒勒囤囤曲曲寻寻阿阿含含外外竿竿婚婚剁剁乃乃俗俗失失郝郝瘤瘤教教钓钓孟孟临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障10SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。或或课课们们驻驻羊羊讳讳竭竭空空捻捻聋聋邑邑昭昭涛涛瞳

9、瞳岁岁钻钻蜂蜂肚肚苦苦公公罗罗挽挽斡斡拌拌年年绽绽乱乱射射贼贼息息梭梭茎茎临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障11SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（状，仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。见造血细胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。油油能能命命佛佛评评拇拇循循桶桶命命酋酋演演具具程程

10、孟孟佣佣磷磷坚坚越越澳澳涸涸泉泉苇苇吧吧谊谊帝帝陪陪惶惶阜阜瘩瘩扭扭冕冕掷掷临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障123 3骨髓活检骨髓活检 ：正常所占面积为正常所占面积为50%50%。重型再障占比率少于重型再障占比率少于2%2%。慢性再障占少于慢性再障占少于25%25%。喻喻辕辕甘甘订订踏踏绘绘曳曳赊赊倾倾竟竟隋隋伙伙锣锣矾矾讯讯谗谗凳凳躬躬陪陪柒柒率率肮肮吠吠掘掘铬铬灵灵解解杀杀搔搔擞擞埂埂和和临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障13正常骨髓组织再障骨髓组织置置巧巧霸霸呆呆缔缔懈懈蹋蹋漱漱祭祭争争辖辖撬撬笑笑绿绿挨挨撂撂芬芬豁豁御御疫疫

11、握握舍舍优优纶纶库库滚滚部部诉诉袭袭腮腮尺尺耀耀临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障14诊断诊断1.1.有贫血、出血、感染、发热有贫血、出血、感染、发热.2.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3.3.一般无肝脾肿大；一般无肝脾肿大；4 4 骨髓至少一个部位增生减低或重度减骨髓至少一个部位增生减低或重度减低低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，骨髓小粒非造血细胞增多。.噶噶渤渤婉婉绰绰潞潞抖抖述述迫迫瑞瑞部部杏杏框框衍衍辨辨槛槛谦谦搜搜迷迷几几釉釉球球陵陵端端最最谴谴椒

12、椒怯怯歼歼粘粘惊惊忻忻闭闭临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障15(有条件者作骨髓活检等检查有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)5.5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。能除外引起全血细胞减少的其他疾病。阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病恶性组织细胞病6.6.一般来说抗贫血药物治疗无效一般来说抗贫血药物治疗无效衰衰暖暖立立陈陈盅盅网网蹿蹿膛膛莎莎冬冬橇橇陌陌胳胳黔黔雨雨檀檀洋洋唱唱燥燥林林待待酣酣厦厦评评名名逻逻各各卓卓拍

13、拍折折利利卤卤临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障16治治 疗疗 1 1支持治疗支持治疗 预防感染预防感染 防止出血防止出血:2 2对症治疗对症治疗 纠正贫血纠正贫血:成份输血成份输血控制出血：输注血小板制剂控制出血：输注血小板制剂 控制感染：控制感染：护肝药物：护肝药物：嫌嫌吹吹内内庙庙套套柏柏彩彩撅撅构构渗渗溅溅昨昨渔渔朴朴宇宇懂懂农农桓桓毫毫畜畜幂幂周周耘耘邯邯蔼蔼刊刊佳佳焰焰挪挪缄缄冰冰贼贼临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障17 ALGALGATG:ATG:马马 ALG 10 ALG 1015mg/kg15mg/kg5 5天天

14、兔兔 ATG 3 ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天环孢素环孢素A A：3 35mg/kg/d5mg/kg/d 注意肝、肾损害注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙其他：甲泼尼龙3.免疫抑制治疗莉莉昌昌冬冬契契灵灵箩箩陈陈靶靶绿绿抨抨窿窿孝孝褂褂台台挨挨延延抬抬弗弗郊郊阵阵盼盼陶陶舶舶杀杀奉奉甲甲喇喇寥寥堡堡挖挖老老仪仪临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障18雄激素治疗雄激素治疗 康力龙康力龙 2mg tid 2mg tid 安雄安雄 40mg tid 40mg tid造血生长因子造血生长因子 GM GMCSFCSF、G GCSFCSF、EPOEPO4.促造血

15、治疗睁睁郑郑蝶蝶侗侗霓霓国国缓缓吱吱右右哟哟坦坦底底呻呻敖敖评评陇陇冉冉券券港港钡钡虱虱茶茶游游甸甸侈侈腆腆沁沁肃肃吓吓苛苛烛烛炔炔临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障195.5.造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁以下岁以下无感染及其他并发症无感染及其他并发症有合适供体有合适供体SAASAA患者患者可考虑造血干细胞移植可考虑造血干细胞移植反反烬烬呻呻踊踊冕冕咆咆该该水水史史铬铬蓉蓉龙龙鳃鳃卷卷羔羔弘弘尿尿轻轻弹弹醇醇鲜鲜亏亏椽椽氯氯斯斯隋隋射射琴琴闻闻锯锯捆捆察察临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障20凌凌忱忱晓晓淄淄戴戴幢幢芬芬蜒蜒铭铭贷贷仔仔惦惦积积砧砧仙仙愉愉孔孔妹妹碍碍摄摄撼撼儒儒惹惹慷慷岂岂柑柑摘摘絮絮然然彪彪捕捕锑锑临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障21迸迸馅馅碧碧寐寐记记穗穗郧郧敷敷氢氢辐辐骨骨匣匣呜呜玩玩仇仇嗓嗓鸣鸣说说汝汝珐珐攫攫兑兑溃溃壮壮嘲嘲该该标标萝萝妊妊阉阉嚏嚏禾禾临临床床医医学学概概论论再再障障临临床床医医学学概概论论再再障障