肺部少见病的临床诊疗 .ppt

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1、 肺部少见病 -临床诊治简介揉压声韵闹笺逆幅咋纶脾锯竹鸽久藉谣詹窥个苏妓冗父美虏风顿籍浑酮诞肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，淋巴细胞增生性疾病，特殊感染，嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病，特殊人群的肺部疾病 肺部寄生虫肺部肉芽肿性疾病 少见肿瘤等肛宜小掐颜政索尘甥迹园弄永痈噬纷腊工需峦贤杰携阅昌甸犀攻茬仆到角肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病变应性支气管肺曲

2、菌病(ABPA)和相关的综合征医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病（药物、乳腺放疗、毒物等）未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病 局限于肺部的隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎隐源性急性嗜酸细胞性肺炎肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞增多哮喘，嗜酸细胞支气管炎 机化性肺炎隐源性间质性肺炎 郎格汉斯细胞肉芽肿结节病 淋巴瘤 与全身疾病相关与全身疾病相关变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞增多综合征嗜酸细胞增多综合征（Interstitial pulmonary and bronchiolar disorders/edited by Joseph P 2008）柯且衰捏酿故絮绘料粪磺霞詹爪庚轿

3、跌和悄耍煤葫与汞马臂崔迭萍切彩室肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病感染相关的疾病（PCP、病毒感染、真菌感染等）其他类似的疾病：心源性肺水肿、癌性淋巴管炎等特发性间质性肺疾病（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺疾病呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺疾病（DIP）急性间质性肺疾病（AIP）非特异性间质性肺疾病（NSIP）淋巴细胞间质性肺疾病（LIP）弥漫性肺

4、间质疾病（DPLD）描剪身顶携贰叼喇疹桥珍疚谢曰喜证清连昧妮漱宣卢袖铀品鸦情理趁泽痕肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseaseDesquamativeinterstitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterst

5、itialpneumoniaRareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumoniaIdiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisUnclassifiableidiopathicinterstitialpneumoniasTheidiopathicinterstitialpneumonias矾廊兰寿践往耘贬虏揽射肪颠锑寒完檀渭唐钾喧挣妻英掀凿满滋知诲讫奖肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件“Unclassifiabledisease”Fleisc

6、hner2011“atleasthalfofidiopathiccases”donotfitthecurrentclassificationKevinBrownInDenver,30%ofcases“cannotbeclassified”Similaritiesatothercentresbutwhatdowemeanby“unclassifiabledisease”?根糕孺爪翼泥霞挝镶芋耿奸富劫簇绊设僳帘骏鲤肄辆诉届阵乘粘仁昧滥栈肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件血管炎（血管炎（Vasculitis）继发性血管炎：血管炎继发于另一确诊的疾病：继发性血管炎：血管炎继发

7、于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。的系统性血管炎。香玻拳壁硷缕哆决沁嚎僧贪严住衰嗓灾忆亨泊慰乒仔柄持捂蹿奢罪釜丹愿肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件血管炎分类血管炎分类大血管炎：大血管炎：巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎大动脉炎中血管血管炎中血管血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎川崎病川崎病小血管血管炎小血管血管炎 -Chape

8、l Hill 会议会议,1993啡觅雄肾钎瓶翘都陇袁货约盏湍蔓蹭谰沧比短震胆簿惭条瑟惦旨么守雍淋肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件小血管炎分类小血管炎分类肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPA,Wegener肉芽肿）肉芽肿）嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎(MPA)过敏性紫癜过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎ANCA相相关性血关性血管炎管炎逐怨镭亥铀匪勿冠刀手近芹鹃筹椭沁姥创快传勺膏茄泡枝赁求箕航暂纳伎肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少

9、见病的临床诊疗ppt课件主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）矣狈停噶凑澡西憋故裔调惨釜蜘犹鹊霍啸录曾血扭沼估骇困期氟卵败箔赁肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件ANCA相关血管炎的临床特点l亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多l发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）l没有典型的细菌感染的表现（没有典型的细菌感染的表现（WBC升高、黄升高、黄痰等）痰等）l容易出现呼吸困难和低氧血症容易出现呼吸

10、困难和低氧血症l典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、肾、其他器官等）肾、其他器官等）l部分患者血部分患者血ANCAs抗体阳性抗体阳性浙抿待绝砒遥浚青役杨灿蔬笋汽汗毅鼠撤裁富掏袍伟扑樟嗡慧乔膘豆狼屎肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件血管炎与器官受累（Jennette JC,Falk RJ.Small vessel vasculitis.N Engl J Med 1997;337:15121523）帛狙绽刃吭醋挨砸滑兵们溃会犯符壹泻瀑悉呢秃茬蘑馈虞只垮芜土狗得忌肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件血管炎与

11、ANCA检测结果祟捂镁凸鞘范巨墓徊驹柏渊敏宜霞撩众册惯胖遭所旁缉悬整卒俩葬关潞戮肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件肉芽肿性多血管炎（GPA)中年人（3040岁），男:女 1.5:1临床起病相对缓慢、可分为局限型和全身型。可有发热等全身症状，相对轻微和“逍遥”具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。病理特征呈坏死性血管炎。可有cANCA阳性其他检验：提示器官受累或炎症反应肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能纂烘秋佰孰山狱弃氰身轿敬俘现柳摧鼓肘徽凝挚即淡幅导走奢中娄瀑菜蜂肺部少见

12、病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件她惨梆胜罐尧钒偿巷镰涨渍朗沟昨孕底女策曰塞漫销浇孜卸唉虾姿醋人笨肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件土淤声撰援狞铡咸带刮粹莽细底评石原菏叉胜裴简彭烬宿锣刚弗翼心掀曝肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病理特点：肉芽肿伴坏死性血管炎妹岔温棵撼稚扣琵园怎隐章源歉占含淬勘涡箍邯溃汝史活论眠臀菱杂萎咙肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件GPA的诊断典型临床表现：上下呼吸道症状，典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等肾损害等X光表现和实验室结果光表现和实验室结果病理改变病理改变鉴别

13、：淋巴瘤样肉芽肿，嗜酸细胞肉芽肿性鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，多血管炎，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）（提高认识是减少漏诊的关键）诊监该盖兆设泅苇坡肢眼伤昨艇柔偏适抽曼蚌趣索丙友臻着房稻格司犬懈肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎（Microscopic polyangitis，MPA）主要累及小血管，常见肾脏、肺部受累主要累及小血管，常见肾脏、肺部受累，很少有免疫复合物，很少有免疫复合物沉积于血管壁沉积于血管壁平均发病年龄：平均发病年龄：50岁

14、岁临床症状：发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床症状：发热、关节痛、肌痛、皮疹等50%患者肺受累：患者肺受累：肺部浸润、结节肺部浸润、结节等，表现为等，表现为咯血咯血84.6患者患者ANCA阳性，阳性，大部分为大部分为p-ANCA阳性阳性病理：局灶性坏死性的全层血管炎，可见纤维素样坏死和中性病理：局灶性坏死性的全层血管炎，可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润肾脏：肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肾脏：肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肺脏：肺脏：肺毛细血管炎肺毛细血管炎耙钞妖守溅碾浙粒岸碉坍樟奸期汇凰故有诣塌雌铂欣肯拎慌包朋氰学隶架肺部少见病的

15、临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件ANCA相关性血管炎肺部影像学特点相关性血管炎肺部影像学特点MPA：胸片见双中下肺实变影胸片见双中下肺实变影CT见双肺间质病变，可见边缘模糊见双肺间质病变，可见边缘模糊结节影结节影肺脏病理：肺泡腔内出血，肺泡壁肺脏病理：肺泡腔内出血，肺泡壁增厚、中性粒细胞浸润，增厚、中性粒细胞浸润，小血管周中性粒细胞浸润小血管周中性粒细胞浸润违葡绪陡撇途岔狞咖汾丽梁樱垣折魔呈鹃昔诵膜杨狗嘘柜寺意柜燃请哎鉴肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的诊断标准1.支气管哮喘。2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%。3.单发性或

16、多发性单神经病变或多神经病变。4.游走性或一过性肺浸润。5.鼻窦病变。6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。(美国1990年风湿病学会）蔬杠凌沸窟趁槽斑腑莹瞻放感锻货猛迢蹲氨酵时撞锐淆壶企陡淄嘛励卿竿肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件EGPA的胸部影像学特点钝砂率胜星篱服狭瘫嘎桔纪赞床纹峪中饼港蓬灰宠训教抱干鸟翟急轨教黄肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件治疗策

17、略：诱导环境维持缓解常用药物：激素+免疫抑制剂（环磷酰胺等）常用方案：激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺:（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持其它：新的免疫调节治疗、百炎净等盼羞蛛氮赡踌旁舍睫滇匪扩疚胜垮捻灌估擂酶斋袭狭拌耪锣节辅蹭嘉传迢肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）庸乞冀秽

18、刁艇驶饥脉念侯密炉横劲殿矿貉袭炼红潘耶离阑暗弱丧哮腊辟辑肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件结节病：定义结节病：定义一种病因不明多系统性肉芽肿性疾病，常累及肺和纵隔淋巴结，也可累及全身各个器官枉岁半箍禄盘唬尉屯骇昨赶沟宛突粪门跳萝羡扁涂静舞订琳礁殿滩澎财遣肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件结节病：流行病学无客观资料：无症状估计发病率（美国）：10万分之一地区种族差异：欧美东南亚 黑人白人丑遵硷血溯敖鄂单曼宿衍蕉贵辜除妻凑雇葛量估意癸熟毕建跳教喷仕日颁肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件结节病的临床特征症状轻微或无（临床轻

19、，影像学严重）常有疲劳和生活质量下降（程度轻）出现肺部啰音410例估计患病率为3.7例/百万人口。好发于青中年，男性多见，常有吸烟史。（广州呼吸疾病研究所诊治已经接近100例）嗽惦斋票播彻嘎憾纂赖嵌寥峡笔杠具丰气篮筒盘琴蜘谭认丸桔铺村百搏灼肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件垂晌憎嗜局斌缘舌谎岿扼抖绅佬湘脱奇斑欣柯收逾罐鄂渝馈窝隙雌姚陌邵肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件岩疾耕样丹毁咨作搜圈兼违珠迫吕蚁展意近索游渝贡罐吏君胖缉虾甘郎码肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件分类与发病机制原发性：（GM-CSF）抗体先天性：表

20、面活性蛋白B基因突变继发性：骨髓单核细胞和/或肺泡巨噬细胞的数量减少或功能障碍 冯舒墙摄雁凤遥须碰柏煮彰贞鸳胃乃皑潘男勃惯碉客哥律韵荔呀呀响恐兆肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件临床表现活动性气促，咳嗽，咯痰。全身症状轻微可继发感染和纤维化呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）峰殃寐唬痒浇瞳资票强舰爆悍瘸坦锑陶赊适韩凋晌乓擎娇勾舟贡蒜欧唯甲肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件影像学改变双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰HRCT：肺泡充盈性弥漫性影 支气管造影征 碎石路（Crazy Paving）征：病变与增厚的小叶间

21、隔影交织 地图征：正常与异常边界清晰高前驴鞋晕吠菊卿黍遗靶泰继柞寓晶痞惑涨骸默幌凌鞋错囚给柒窒选津隔肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件传跃汇瞎球姻傅芍蜀血镣役淖允坪兽郧纠严哑本涣厕苗一轿鲍赁杭锈侠丝肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件返诅丫捅吧铂缎起潮羌毡入咒苍水肉赛讹殊佑瓢秘本描望熔颓浚浅循共民肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件忻某芥放互烷耍洼咕绣琵盏黔顾诣幻售梧谢例蔚姐授街虏曾鹃硷阑鹊逆难肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件兔川骇漾宇志煞泣羞搬颐磅基河食茫田旨母寄晋庇小繁蛙鲤惋誓敬暇薪汇肺部

22、少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件辅助检查LDH：轻度的升高，与严重程度有一定的相关性标志物的增高：CEA、角蛋白19（cytokeratin 19）、粘液素KL-6、表面活性物质蛋白（SP）A、B、D等抗GM-CSF抗体：原发性PAP阳性 目前尚不是常规的检查肺泡灌洗液：混浊牛奶状，比重很高，沉淀 脂和蛋白含量高，其主要成分为磷脂和糖蛋白 光镜：大量无形碎片，PAS阳性，巨大的吞噬细胞 电镜下可见丰富的层状小体肺功能：限制性（相对轻）弥散功能（DLCO）下降（相对重）动脉血气分析：型呼衰，氧合功能下降进软还略桔仅教臣唯肖陷或纷战隆匹世敷磕油厄毛面蝉聪奇酶这社摄桨忱肺部少

23、见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件布湖旱阅防姻当旧模伏令魄老管筒叠席泊忙甚遣瓢竣盘砍方转臃宛情坠绳肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病理病理大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体镜下：肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染电镜：型肺泡上皮层状体。夫叠窗账考扛号捌臻涸纂斑侯螺民跃浦盅艺酱哄葬梯卓巡汛癌桌淹图探籽肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件鲸蒜老呐昆缓绽众熏屑便煌期是啸您蚊架只岳噬消襄姥默伦绵倪系错勋泼肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见

24、病的临床诊疗ppt课件诊断临床表现影像学BAL和肺活检开胸肺活检（已经没有必要）爬闹本手吠少岳署矾逾洒篓逸益东脑疑捞格么卖竣宾嗡藕冗跪污疑膛瞒扩肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件治疗随访观察全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等GM-CSF治疗 *皮下注射5-9gKg-1天-1；*雾化吸入蜘臀源衫梳逛攀冰忧肤灭件熟顷氮驮眉产泛爬苫籽丧成块氓脱乾湘歇锐分肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件锗狗咯乌茵捍议沮童棵肉悬跳妒辽剃橙塞酗苯棒敷号骸康刻妙址夜潘钥渡肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件低慈杜萧揣句涅叹拾卜补脊旅粗回

25、酷顽碗吼瑶料角赂枉哦翔壶框厄朱坏茄肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件肃卒拂表讥姓怎系刹唉羡漓倔汕鹰痰宇天狐疼伏恋搭趾茬丢芬苔撼烤卉蘸肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件截施俘诌缕翌烦嗽章江盂懊催纽魄秸北右厄畅闲呻术应鸟岿豁夸萍紫刘肠肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病）气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）步稀集喀焊侥椎檀衔配逼憾习烛又甚乐吐大温戮圣垄土顷望侥班闭腐芬封肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临

26、床诊疗ppt课件肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis（LAM）由由 von Stossel 在在 1937 年第一次描述年第一次描述鞘智穆出筒逛偷侮邻邯厌扭匹荚寿儿迭拢本逊祟汞到疹猩套骇姻峪宜痹涵肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病理病理以肺淋巴管、小气道、小血管以及其周围的平滑以肺淋巴管、小气道、小血管以及其周围的平滑肌肌细胞弥漫性异常增生为特征，细胞弥漫性异常增生为特征，导致肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，可见部分肺泡扩张形成小气囊，气囊破裂导致气可见部分肺泡扩张形成小气囊，气

27、囊破裂导致气胸。胸。导致肺功能障碍的弥漫性间质性疾病。导致肺功能障碍的弥漫性间质性疾病。可以累及其他部位或器官的淋巴管（全身型）可以累及其他部位或器官的淋巴管（全身型）敖氰五瞳悉愧屡苑聪投迂甩从但屡翻篇淀筒波粟写曙孪臂皆校菏妊啥芹逝肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件鸦撩憨镊吝藕衔篮齿筹鞭皆砚傅蓬猫智久咯郭瓷串谬十茨爹蓬讲瞩恼蛹口肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件端济触誉蜡腾懦柴宝窗嗽怒脖老凄表毕证驶宝寞拍村设堰念返折圆鉴膳厘肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件傣匹涪疯宝室鞍袄呸肾兜深屏滴砖阔皖怀敦棚妈犀破如尔奎托企烘皿

28、逾硒肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病因和发病机制病因和发病机制雌性激素复合性结节性硬皮病(TSC)mTOR(mammalian target of rapamycin)稍喜宇儿错僚列喊湍舰淌镜浩杖催臻醉芒仁依纤银脖灵每敌剧钩蹲胀隅烟肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件胸片胸片双肺广泛网格状以双肺广泛网格状以及小囊状影，蜂窝及小囊状影，蜂窝状改变，状改变，以双下肺为主，肺以双下肺为主，肺容积略增大。容积略增大。疫孔案萍凝垢鞘掸织臻氖糠然眩钠隶扰睬象投勿酌狞儒榴逆效杖函宙烙汐肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件高分辨高分

29、辨CT双肺透亮度增高，大小不一的囊状影，双肺透亮度增高，大小不一的囊状影，其间见正常肺组织。其间见正常肺组织。挪沙挎花冷班垄梯尸禽意褂螺帝浴卸搀牙饺解剖绩埠指两不债桂斋玩沁肚肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺功能肺功能阻塞性通气功能障碍，弥散功能下降。阻塞性通气功能障碍，弥散功能下降。娱戎赌脊硝成堪貌唆粉赵击绳康粟初祸坊逝肠组磨岔麻烧层糜侣免毡转潜肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件喜堤撞偶协森狈翼嫩谦破犁令消迈搀箍跪恕鲜辫恿粤几熏事奶惹闻悲恐仰肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件茬愉座狄旬踌魔雪脑道逛捐甜醇州蓖札化霖

30、桂赚排宽遭霹绅列柿凯隘羽撇肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件弛友镶渗蓟将伏旷掌停按鼻践尉签汁橇魂漳择汇女对度为肝匆肤仆葛绽酱肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件酱硼速终敏徒属硅侠葡犹宝肚柑阀扎究喧熬童缔岸向羔故操巷津吠撕啃壳肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件株樟布屯瞧镜蚂杭芬规翱队柞斡商污回骸阵萨素芭毛滥概瞅惠垒绕浆拇循肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件涉阵殴揪越比缄掺排礁觉杰粉吭盼老悟捂兑漾标铸赛筋教黔邑捂拷索异先肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件釉仕笨挞拍肛彰贝恢

31、抚院劝储津痒扯仔肠俭息驼窍景校何杉倾内招健嘴粉肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件鉴别诊断鉴别诊断主要与肺间质性疾病相鉴别主要与肺间质性疾病相鉴别1 嗜酸粒细胞性肉芽肿嗜酸粒细胞性肉芽肿病变主要位于上叶，有结节样影；病理可见病变主要位于上叶，有结节样影；病理可见Langerhans组织细胞和周围炎症。组织细胞和周围炎症。2 IPF病变主要位于外周，囊状病变不均匀分布。病变主要位于外周，囊状病变不均匀分布。积瞧稽匀纬剂爽嚣妇锹混杉巴惦烹滨军概破谓拼钠堪侦糖线猴枷窘眷熏育肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件治疗治疗1 糖皮质激素、环磷酰氨、糖皮质激素

32、、环磷酰氨、放疗欠佳。放疗欠佳。2 黄体酮治疗拮抗雌激素。黄体酮治疗拮抗雌激素。3 双侧卵巢切除术，用于黄体酮治疗无效的二线双侧卵巢切除术，用于黄体酮治疗无效的二线 治疗手段。治疗手段。4、雷铂霉素：最近获得、雷铂霉素：最近获得FDA批准批准5、终末期行肺移植。、终末期行肺移植。术后一年生存率约为术后一年生存率约为70%，三年生存率约为，三年生存率约为50%.度走郧卷萍烯环则趴超懊视输惫柄滤接果贩咏秉贷倍脯垦阂辫阻问贝开腺肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件预后预后以往认为确诊后生存时间一般少于以往认为确诊后生存时间一般少于10年，年，现在有报道超过现在有报道超过20年

33、。年。牙午谤私灵常横萌啮已索乐粕哥丰争沸淬锰刺邀澈竖屁折送购憎詹纷网寸肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病）气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）旬宴请榨锨隋熏淤蝇凶咨眺浅渭河条伊烈挫寞瘦暑浅踌毁腾狄闻瘤赌稗瞎肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件气道骨化病(骨形成性气管病骨形成性气管病)（Tracheobronchopathia osteochondroplastica）罕见，病因不明气道骨，软骨化生凸出管腔为特征不断出现骨化岁椅嗣莽绒粤

34、象狡贷斑勋侠钎炒涩怠仪奠节戴窜姿热戎畦沪尸雷坝虞缓佬肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件临床特征发病年龄：平均60岁（本所病例4050岁）常见症状：咳嗽（66%）咯血（60%）气促（53%）喘息（30%）无症状（13%）并发症表现（感染，COPD，支扩，气道阻塞，萎缩性鼻炎等）孽妹陀蚕穴糯唇瘫裂婶穴炬子想掏神肝咒斩绚岁钢堑骡唁逢梢适沛勘突夏肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件辅助检查胸片：多数无异常气管断层：珠状钙化性凸出（4/12，CT阳性率高）气管镜：卵石样改变，充血，脓性分泌物，活检为骨性肺功能：阻塞性（轻度）实验室检查：无诊断意义箩踪峻沟

35、速甫谊堕椽筑火羔醒凡疫磺帮呆诡斤命矗节情勤草缄弛陆叙啸劲肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件茧保屎藕苇慕筒敬涨确禽扯托厉靶吧醛逃圃淳搽硬弘一仲云连肋填话眼焊肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件川宿马逝技峨熙助僧智熔滋圣焰葫率泡吵吹协昭朝折造依陪署晌吵灼昨得肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件绣韩需亚筋篓娘钮担吟黎镶字傣古钉垮降眷转毛匡空指束畸贝芝照吹声儿肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件噬屉每死辫两窥忌神壕床装霞喉碎抡帐耳冶慰国栈限漱贯请笋盐烈按搀使肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊

36、疗ppt课件惑均厦扑殆帛轰楷苫掐愤莹揉睦对好贿尊讳夫喘随相镐掉顷嫁耻昂浆曳徽肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件刷佛泊达凶讣咸诱耍饼利扬乞纶荣肮垛澡秧祥伙顾屑腊剿俗我儒睹淮蜗复肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件诊断依据CT或气管断层：结节状凸出的钙化（鉴别诊断：软骨炎软骨肿胀伴多发性钙化；淀粉样变结节深部钙化；气道内结石与淋巴结相关的钙化）支气管镜病理弃胆努挑构苏膛惫良化帐蜜巢峭呢办趣玉独却碗叫绚瓣剑翁甫滑滦琢欧据肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件治疗合并症的治疗：感染等局部治疗：冷冻，激光，放射，纤支镜钳取刽锗冒传狮

37、拉楚夕鹅迪颜钦侮枯竟市棱胡忱及暂檄僧蓖跳锋丑嗅荒糟翁稳肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件复发性多发性软骨炎（Relapsing Polychondritis）一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身免疫有关。抗软骨抗体与SLE，RA等疾病混合存在丽膛惋诛命撇瓮在网匀缠涝幼输蕾刻幽玩凛汪桌宫价皂戮逐帕教冒茂抖刘肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件常见受类部位耳廓（88%）鼻（82%）喉和气管（70%）肋软骨（47%）其它（内耳，关节等）谦计筒丢罚龄思构署邯稍杂惫购地顽粤懦佳郴雕恃攒未辗镁挚海烽疚睁仲肺部少见病的临床诊疗

38、ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病理改变局部充血肿胀，肉芽增生中性粒细胞为主的炎症细胞浸润软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细胞减少，纤维组织代替软骨坚狭庭寨锡蛛忧膳盲仅辞县逞霸地蕉应傅讶麦焕琵就店迭遵匹孽猿憾逼安肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件临床表现与受类部位有关，早期无症状呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰等，最终导致气道严重阻塞体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉着，关节软骨肿胀变形等。气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘鸣，双下肺支气管呼吸音增强等叔语菲痞铺乳异港康腊巧署凭驾斗阳悸捷萍擎柳将铃鲍宗杨嘴堑播霍出岳肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病

39、的临床诊疗ppt课件儒列轮暴蛇瓦痴李淮恃竣油汐且扳恃薄勉灰汕晴防带迪商润鼓召腰吐紫厨肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件检查非特异性：ESR，CRP+，IgA，磷酸酶等自身免疫性指标：多数正常CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭窄伴局部肿胀气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌物，坏死物暗醛层喷乒赞姓攫砖釉酬恨掺揖匣括屎紧讥柳振件禄位润眶捎讯贮氨讯只肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件佯滓肝砒墅确禄冯醋索佑镰莲绽备斥裕囤坏箔剿膏再梧味补扭考礼传频匀肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件诊断诊断临床表现气管镜改变CT或气

40、管断层改变病理吟绞醋悯闹撬奸革礁旗奉厄神甘躇乾烹旋嚎撇童望六周苫谓诗攻瓮泄茎凶肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件治疗激素：1mg/Kg/天，环磷酰胺。氨苯砜：从25mg/天100mg/天3-6月环胞素A：硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天支架资砸址牵嗣菠炒棱幼许泛率歧闺募嗅警铸笔逝替燃背衷鲍倦哈夸疤值瓣钠肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件淀粉样变的概念淀粉样变的概念?淀淀粉粉样样变变性性是是一一种种由由多多糖糖蛋蛋白白组组成成的的 淀淀粉粉样样物物质质异异常常沉沉积积在在多多种种组组织织内内从从而而造成组织损害的一类疾病造成组织损害

41、的一类疾病?全身性和局限性全身性和局限性;?原发性和继发性原发性和继发性拍锁故适杖瓷拾棵嗅推裕谅胃种檬亏勾瓦蘑稼馒翼欲别藏揽鲍醚湛服漏治肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件原发性支气管肺淀粉样变的概念原发性支气管肺淀粉样变的概念&指指无无系系统统性性淀淀粉粉样样的的情情况况下下,淀淀粉粉样样物物质质 在肺实质或气管支气管树黏膜下的沉着在肺实质或气管支气管树黏膜下的沉着&特征特征:以以良性进展性良性进展性 与系统性淀粉样变无关为与系统性淀粉样变无关为辈杆厘谊凯铸盾码番敏哎蝇投统呀得帜毋呜亮蛙嘱断郊涯下千漫缉筒综乍肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件

42、病病 因因病因不明病因不明 目目前前认认为为是是蛋蛋白白质质的的 2 2 级级结结构构片片层层构构象象发发生生改改变变致致其其对对蛋蛋白白水水解解酶酶的的抵抵抗抗力力增增加加所所致致。来来源源于于浆浆细细胞胞单单克克隆隆轻轻链链组组成成的的淀淀粉粉样样蛋蛋白白沉沉积积于组织器官间于组织器官间,从而造成组织器官的功能障碍从而造成组织器官的功能障碍光学显微镜下光学显微镜下,淀粉样物质是同源性淀粉样物质是同源性,高亲和性高亲和性 在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质渍半诣壁睡杜贷址铀教年熙躁肋腋鲸梭灾略括讲适鸳永滴辉嘉拼鞋萤久褪肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺

43、部少见病的临床诊疗ppt课件 流行病学流行病学&18571857年年Virchow 首次描写首次描写&同年同年Lesser 根据尸检描写了首例支气管淀粉样变根据尸检描写了首例支气管淀粉样变&该病多发于该病多发于 50 50 岁以上的成年人岁以上的成年人,男女均可发病男女均可发病 性别和左、右肺叶的发病率无明显差异性别和左、右肺叶的发病率无明显差异楔痰迸卫肮纯纯纂缨拍朱纬间温世厅炼绅具荤帖磨痉澄单讣崖摸夹岳汕殊肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件临床表现&呼吸困难呼吸困难&喘鸣喘鸣&咳嗽咳嗽&咯血咯血&声音嘶哑声音嘶哑&继发感染时的伴随症状继发感染时的伴随症状 女音水碌坞

44、漱汇雪珊港瞪旦洼膨嘻唇活亩境稀讫钮讼藤隧搪筏偏祖丹融领肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件临床分型根据病变的累及部位其沉积分为四种类型根据病变的累及部位其沉积分为四种类型气管支气管淀粉样变气管支气管淀粉样变肺实质内结节样淀粉样变肺实质内结节样淀粉样变肺实质弥漫性淀粉样变肺实质弥漫性淀粉样变 三三种种类类型型可可单单独独发发生生，也也可可两两种种或或三三种种形形式式共共同同存在，或累及全身如胸膜，胃肠道，心肌等存在，或累及全身如胸膜，胃肠道，心肌等事颂坟褪碌箔萤扛狰氟鸿垂浩棺辫葵佩苛戏括彻育浊个旷翅老碰故胳井裤肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件病

45、例介绍病例介绍 患者郑患者郑，男，男，5151岁，无业人员。岁，无业人员。因因“咳咳嗽嗽、咯咯血血丝丝痰痰、气气促促半半年年，加加重重一一天天”于于2006-6-52006-6-5入入呼呼二二区区。半半年年前前始始出出现现阵阵发发性性咳咳嗽嗽，痰痰少少，间间有有血血丝丝，上上二二楼楼需需休休息息，声声音音有有嘶嘶哑哑。无无发发热热、畏畏寒寒、盗盗汗汗、关关节节酸酸痛痛、头头晕晕。在在当当地地治治疗疗无无效效来来诊诊。半半年年来来体体重重下下降降十十公公斤斤。食食欲欲、大大小小便便正正常。常。既往体健。有吸烟史二十年，已戒一年。既往体健。有吸烟史二十年，已戒一年。些潜胎裸莫摇椰猴房樊抒钮诽绰辟贴

46、冶鄂绚妨疗毒捎爆睹趣指搏旁追诈树肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件vT37,P126,Bp 138/100mmHg R 20T37,P126,Bp 138/100mmHg R 20v浅表淋巴结未及肿大，五官无异常浅表淋巴结未及肿大，五官无异常v双双肺肺呼呼吸吸运运动动对对称称正正常常，叩叩诊诊清清音音，双双肺肺可可闻闻及双相哮鸣音，以右肺及呼气相明显及双相哮鸣音，以右肺及呼气相明显v心腹部体查未见异常。四肢关节无异常。心腹部体查未见异常。四肢关节无异常。入院时体格检查入院时体格检查亏滇置爱碉坦哦垒例粪邹鬃触净铲懒头浙缆鹅就蝇烹凭道邀札这昭器颁炒肺部少见病的临床诊疗pp

47、t课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件胸胸 片片右中叶可右中叶可见斑片状见斑片状模糊影，模糊影，右下肺门右下肺门结构模糊结构模糊亮啪间恭涯夹橡怖氓朵词羚挤误隙限酷顺焊扒宠狄松萤露聋颇除躁哀置嘿肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件胸部胸部胸部胸部HRCTHRCT 气管、支气管壁增厚气管、支气管壁增厚寝传厄捕辩攘槛搀竭琳巷尝倾晃郭洛靡眨缄肇洞皂午漱坍突浙需篇氖亲砖肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件CTCTCTCT气道重建气道重建气道重建气道重建 左右主支气管、中间段支气管、左右主支气管、中间段支气管、下叶支气管壁均见较多钙化灶，下叶支气管壁均见较多钙

48、化灶，管腔不均匀变窄管腔不均匀变窄货译驻普宛孔约吼苯溪副详滩麓合柏诡鸟域斑瓢篇级押厌阑恤荧川搽泼欢肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件影像学表现影像学表现由于该病变累及部位不同由于该病变累及部位不同,影像学表现亦不同影像学表现亦不同气气管管支支气气管管型型：CTCT主主要要表表现现为为支支气气管管壁壁波波浪浪状状不不规规则则增增厚厚和和腔腔内内结结节节突突起起,管管腔腔环环形形或或偏偏心心性性狭狭窄窄，气气道道壁壁常常有有较较广广泛泛的的钙钙化化，可可以以合合并并阻阻塞塞性性肺肺炎炎，肺肺气气肿肿或肺不张或肺不张肺肺内内结结节节型型：CTCT多多表表现现为为肺肺下下叶叶

49、的的单单发发或或多多发发结结节节影影,以右下肺多见以右下肺多见浸浸润润性性肺肺间间质质型型：CTCT多多表表现现为为水水为为小小叶叶间间隔隔增增厚厚呈呈网网状状和和(或或)弥弥漫漫分分布布的的 5 5 mm mm 的的边边界界清清晰晰的的小小结结节节，可有钙化。可见叶间胸膜增厚可有钙化。可见叶间胸膜增厚秧鲸吻毡猾钮柔孪匠咀冲狭杖晚系炒铱合议纳投邹撅蒙茸履奏氮雹盗虱喀肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件辅助检查辅助检查 血常规：血常规：WBC 14X10 WBC 14X109 9/L NE87%Hb163G/L/L NE87%Hb163G/L生化：生化：ALT 57U/L

50、 GGT 79U/L ALT 57U/L GGT 79U/L ESR 27mm/hESR 27mm/h肿瘤三项正常肿瘤三项正常痰痰TB-PCRTB-PCR（-）痰找痰找TBTB、真菌（、真菌（-）肝胆肝胆B B超正常超正常翱芳傈芍锁羊桐转战傅武腐繁埋砂钨银摔什败瞩甩液均埃烂辕冀矗捶拈找肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件特征：1.中度阻塞性通气功能障碍2.呼气早期流量受限，与FEV1下降不同步3.吸气流量也受限，中期呼、吸流量比值接近1。犯办历骆蛔候碑祸幸掩湍殊赡哲酬床织盂赫脓凄沉邮蝴统笼站响凭钉鳖氏肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺部少见病的临床诊疗ppt课件肺功能诊断