细胞的超微结构及其基本病理过程 .ppt

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1、12细胞的超微结构细胞的超微结构及其基本病理过程及其基本病理过程3第二章第二章细胞质、细胞器与疾病细胞质、细胞器与疾病线粒体与疾病线粒体与疾病内质网、核糖体与疾病内质网、核糖体与疾病溶酶体与疾病溶酶体与疾病高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病中心粒与疾病中心粒与疾病微体与疾病微体与疾病细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病细胞基质及其内含物与疾病细胞基质及其内含物与疾病4第三节第三节溶酶体与疾病溶酶体与疾病51955年由比利时学者年由比利时学者CRde迪夫等人在鼠肝细胞中发现。迪夫等人在鼠肝细胞中发现。6在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻在大鼠肝脏中，从比线粒体分区稍轻的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以

2、的地方得到含有水解酶的颗粒分区，并以可进行水解（可进行水解（lysolyso）的小体（）的小体（somesome）这个）这个意义而命名为溶解体（意义而命名为溶解体（lysosomelysosome）。）。7一、溶酶体一、溶酶体(lysosome)的形态与功能的形态与功能为为由由单单层层脂脂蛋蛋白白膜膜包包被被围围成成的的小小囊囊，是是一一种种异异质质性性的的细细胞胞器器，不不同同来来源源的的溶溶酶酶体体形形态态、大大小小，甚甚至至所所含含有有酶酶的的种种类类都都有有很很大大的的不不同同。溶溶酶酶体体呈呈小小球球状状，大大小小变变 化化 很很 大大，直直 径径 一一 般般0.250.250.8m

3、0.8m，最最大大的的可可超超过过1m1m，最最小小的的直直径只有径只有252550nm 50nm。8 形态学上只有联合运用形态学上只有联合运用电镜和细胞化学方法才能肯电镜和细胞化学方法才能肯定地加以确认。定地加以确认。910溶溶酶酶体体囊囊内内含含有有60多多种种水水解解酶酶及及其其它它因因子子。例例如如酸酸性性核核糖糖核核酸酸酶酶、酸酸性性脱脱氧氧核核糖糖核核酸酸酶酶、酸酸性性磷磷酸酸酶酶、磷磷蛋蛋白白磷磷酸酸酶酶、组组织织蛋蛋白酶、胶原酶等。白酶、胶原酶等。溶溶酶酶体体专专司司分分解解各各种种外外源源和和内内源源的的大大分分子子物物质质，能能对对蛋蛋白白质质、脂脂肪肪、碳碳水水化化合合物

4、物、核核酸酸、磷磷酸酸及及硫硫酸酸脂脂等等物物起起分分解解作作用用。这这些些酶酶控控制制多多种种内内源源性性和和外外源源性性大大分分子子物物质质的的消消化化。因因此此，溶溶酶酶体体具具有有溶溶解解或或消消化化的的功功能能，为细胞内的消化器官。为细胞内的消化器官。在在不不同同的的溶溶酶酶体体内内含含有有不不同同类类型型的的酶酶。酶的特性可用生化或组织化学的方法测定。酶的特性可用生化或组织化学的方法测定。1112溶溶酶酶体体酶酶是是在在多多聚聚核核糖糖体体上上合合成成，经经高高尔尔基基复复合合体体浓浓缩缩加加工工后后成成为为初初级级溶溶酶酶体体（primarylysosome）。电电镜镜下下为为圆

5、圆形形小小体体，外外有有膜膜包包绕绕，其其中中有有电电子子密密度度大大的的细细颗颗粒粒状状物物。此此时时的的酶酶呈呈稳稳定定状状态态，没没有有酶酶的的活活性作用。性作用。初级溶酶体初级溶酶体图中央及中下方之卵圆图中央及中下方之卵圆形电子致密小体，外围单层形电子致密小体，外围单层包膜。（图中及下部片层状包膜。（图中及下部片层状膜性结构为粗面内质网（正膜性结构为粗面内质网（正常肝细胞）常肝细胞）1200013当当溶溶酶酶体体与与细细胞胞内内吞吞噬噬泡泡或或自自噬噬泡泡(即即细细胞胞内内膜膜包包围围的的衰衰老老变变性性的的细细胞胞器器)相相通通靠靠拢拢时时，两两者者之之间间的的膜膜可可以以消消失失，

6、融融合合成成一一个个囊囊泡泡。溶溶酶酶体体中中的的酶酶对对吞吞噬噬泡泡或或自自噬噬泡泡内内的的物物质质起起消消化化分分解解作作用用。在在溶溶酶酶体体均均匀匀的的基基质质中中出出现现多多形形态态的的结结构构，此此种种溶溶酶酶体体称为称为次级溶酶体次级溶酶体(secondarylysosome)。肝细胞内次级溶酶体肝细胞内次级溶酶体2800014在在次次级级溶溶酶酶体体内内被被消消化化的的物物质质，分分别别被被分分解解成成氨氨基基酸酸、葡葡萄萄糖糖、脂脂肪肪酸酸及及核核酸酸等等，进进入入细细胞胞质质内内再再被被利利用用。不不能能被被消消化化的的物物质质，形形成成残残余余体体，被被排排出出细细胞胞外

7、外或或保保留留在在细细胞胞内内。如如保保留留在在细细胞胞内内的脂褐素。的脂褐素。1516图图溶酶体的活动溶酶体的活动1.粗面内质网粗面内质网2.高尔基复合体高尔基复合体3.初级溶酶体（初级溶酶体（示初级溶酶示初级溶酶体与各种吞噬泡和自噬泡的结体与各种吞噬泡和自噬泡的结合）合）4.溶酶体排出细胞外溶酶体排出细胞外5.吞噬泡形成吞噬泡形成5a.是吞噬泡与初是吞噬泡与初级溶酶体融合级溶酶体融合6.次级溶酶体次级溶酶体7.残体残体,其中含有未来完全消失其中含有未来完全消失的物质的物质,暂时潴留在细胞内暂时潴留在细胞内8.残体中不能消化的物质排出细残体中不能消化的物质排出细胞外胞外9.残体残体,潴留于细

8、胞内潴留于细胞内10.吞饮泡形成吞饮泡形成10a.是吞饮泡是吞饮泡与初级溶酶体融合与初级溶酶体融合11.自噬泡自噬泡形成形成11a.是自噬泡与初级溶是自噬泡与初级溶酶体融合酶体融合12.分泌颗粒分泌颗粒12a.是内含分泌是内含分泌颗粒的自噬泡正在形成颗粒的自噬泡正在形成12b.为粒溶作用为粒溶作用13.细胞核细胞核1718图图 由末期阶段的吞噬性溶酶体形成的各种残余体由末期阶段的吞噬性溶酶体形成的各种残余体19作用：作用：清除功能：在吞噬细胞内比较发达，如中性清除功能：在吞噬细胞内比较发达，如中性粒细胞及巨噬细胞均具有较多的溶酶体。粒细胞及巨噬细胞均具有较多的溶酶体。*细胞内消化：一些大分子物

9、质通过内吞作用进入细胞内消化：一些大分子物质通过内吞作用进入细胞，如内吞并降解血清低密度脂蛋白获得胆固醇等。细胞，如内吞并降解血清低密度脂蛋白获得胆固醇等。*细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官细胞凋亡：个体发生过程中往往涉及组织或器官的改造或重建，这一过程是在基因控制下实现的，溶的改造或重建，这一过程是在基因控制下实现的，溶酶体可清除不需要的细胞。酶体可清除不需要的细胞。*自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老自体吞噬：清除细胞中无用的生物大分子，衰老的细胞器等，如许多生物大分子的半衰期只有几小时的细胞器等，如许多生物大分子的半衰期只有几小时至几天，肝细胞中线粒体的平均寿命约至几天

10、，肝细胞中线粒体的平均寿命约10天左右。天左右。自噬作用自噬作用(autophagy)。20作用：作用：清除功能清除功能*细胞内消化细胞内消化*细胞凋亡细胞凋亡*自体吞噬自体吞噬防御功能：识别并防御功能：识别并吞噬病毒或细菌吞噬病毒或细菌，在溶酶体中将病原在溶酶体中将病原体杀死和降解。体杀死和降解。21作用：作用：清除功能清除功能*细胞内消化细胞内消化*细胞凋亡细胞凋亡*自体吞噬自体吞噬防御功能防御功能参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降参与分泌过程的调节：如将甲状腺球蛋白降解成有活性的甲状腺素。解成有活性的甲状腺素。22作用：作用：清除功能清除功能*细胞内消化细胞内消化*细胞凋亡细胞凋亡*

11、自体吞噬自体吞噬防御功能防御功能参与分泌过程的调节参与分泌过程的调节形成精子的顶体形成精子的顶体23作用：作用：清除功能清除功能*细胞内消化细胞内消化*细胞凋亡细胞凋亡*自体吞噬自体吞噬自噬作用自噬作用防御功能防御功能参与分泌过程的调节参与分泌过程的调节形成精子的顶体形成精子的顶体241990年年Clarke将细胞死亡分为四类将细胞死亡分为四类：p坏死坏死p程序性细胞死亡程序性细胞死亡细胞质型降解细胞质型降解非溶酶体降解非溶酶体降解凋亡凋亡自噬型细胞死亡自噬型细胞死亡自噬现象最早是自噬现象最早是 AshfordAshford和和 PosenPosen于于19621962年用电子年用电子显微镜在

12、人的肝细胞中观察到显微镜在人的肝细胞中观察到25自噬作用自噬作用(autophagy)自噬是细胞通过单层或双层膜包裹待自噬是细胞通过单层或双层膜包裹待降解物形成自噬体，然后运送到溶酶体形降解物形成自噬体，然后运送到溶酶体形成自噬溶酶体并进行多种酶的消化及降解，成自噬溶酶体并进行多种酶的消化及降解，以实现细胞本身的代谢需要和某些细胞器以实现细胞本身的代谢需要和某些细胞器的更新。而细胞对这种合成与降解的精细的更新。而细胞对这种合成与降解的精细调节，对维持细胞的自身稳态有重要意义。调节，对维持细胞的自身稳态有重要意义。2627根据细胞中底物进入溶酶体途径的不同，根据细胞中底物进入溶酶体途径的不同，可

13、将自噬分为：可将自噬分为：分子伴侣介导的自噬分子伴侣介导的自噬(chaperon-mediatedautophagy，CMA)微微(小小)自噬自噬(microautophagy)巨巨(大大)自噬自噬(macroautophagy，即通常所指的自噬即通常所指的自噬自噬的种类自噬的种类28自噬的生理功能自噬的生理功能在细胞代谢中的作用：在细胞代谢中的作用：自噬能清除不正常构型的蛋白质，并消化受损自噬能清除不正常构型的蛋白质，并消化受损和多余的细胞器，在细胞新陈代谢、结构重建、生和多余的细胞器，在细胞新陈代谢、结构重建、生长发育中起着重要作用。在饥饿和新生儿早期，自长发育中起着重要作用。在饥饿和新生

14、儿早期，自噬作用明显加强，自噬体显著增多。噬作用明显加强，自噬体显著增多。在老化、寿命延长中的作用：在老化、寿命延长中的作用：自噬与寿命延长相关。老化细胞中的脂褐质，自噬与寿命延长相关。老化细胞中的脂褐质，阿尔茨海默病等就是与氧化自由基对蛋白质等的损阿尔茨海默病等就是与氧化自由基对蛋白质等的损坏以及细胞自噬能力的降低有关。坏以及细胞自噬能力的降低有关。29自噬的病理功能自噬的病理功能u自噬与病原体感染自噬与病原体感染细菌可以被胞质内细菌可以被胞质内的自噬体内化，并被溶酶体降解从而减少的自噬体内化，并被溶酶体降解从而减少细胞内具有复制能力的病原体。自噬可以细胞内具有复制能力的病原体。自噬可以被认

15、为是一种获得性免疫机制，参与清除被认为是一种获得性免疫机制，参与清除入侵的病原体。入侵的病原体。30自噬的病理功能自噬的病理功能u自噬与病原体感染自噬与病原体感染u自噬与神经退行性疾病自噬与神经退行性疾病自噬参与异常自噬参与异常蛋白质的降解，有利于防止神经元内异常蛋白质的降解，有利于防止神经元内异常蛋白质的蓄积，如帕金森病中的蛋白质的蓄积，如帕金森病中的Synuclein蛋白的蓄积与自噬能力下降有关。然而自蛋白的蓄积与自噬能力下降有关。然而自噬作用过度活跃会造成线粒体功能障碍，噬作用过度活跃会造成线粒体功能障碍，如享延顿氏舞蹈病与享延顿蛋白如享延顿氏舞蹈病与享延顿蛋白(Htt)的的蓄积，蓄积，

16、Htt激发自噬伴随着细胞凋亡蛋白激发自噬伴随着细胞凋亡蛋白酶的激活和大量线粒体的受损。酶的激活和大量线粒体的受损。31自噬的病理功能自噬的病理功能u自噬与病原体感染自噬与病原体感染u自噬与神经退行性疾病自噬与神经退行性疾病u自噬与衰老自噬与衰老几乎所有的衰老组织都存几乎所有的衰老组织都存在溶酶体系统形态学和酶学的改变。在溶酶体系统形态学和酶学的改变。32自噬的病理功能自噬的病理功能u自噬与病原体感染自噬与病原体感染u自噬与神经退行性疾病自噬与神经退行性疾病u自噬与衰老自噬与衰老u自噬与自噬与Danon肌病肌病（儿童肥厚型心肌病）（儿童肥厚型心肌病）患者的病理标志是在骨骼肌和心肌细胞胞患者的病理

17、标志是在骨骼肌和心肌细胞胞质中包含有糖原的自噬小泡。质中包含有糖原的自噬小泡。33自噬的病理功能自噬的病理功能u自噬与病原体感染自噬与病原体感染u自噬与神经退行性疾病自噬与神经退行性疾病u自噬与衰老自噬与衰老u自噬与自噬与Danon肌病肌病u自噬与肿瘤自噬与肿瘤已证实自噬与癌前病变、癌细已证实自噬与癌前病变、癌细胞增殖及其抑制关系密切。人们发现在癌细胞增殖及其抑制关系密切。人们发现在癌细胞中自噬能力明显低于正常细胞，因而对血胞中自噬能力明显低于正常细胞，因而对血清，氨基酸降低或高细胞密度等因素反应迟清，氨基酸降低或高细胞密度等因素反应迟钝钝。34自噬与中医气虚痰瘀关系自噬与中医气虚痰瘀关系 细

18、胞自噬产生的病理生理机制与中医气细胞自噬产生的病理生理机制与中医气虚、痰瘀病机两者具有相关性。虚、痰瘀病机两者具有相关性。细胞自噬与中医气虚情况下细胞自噬与中医气虚情况下,通过通过“精精化气化气”以维持机体生命活动的机制以维持机体生命活动的机制,以及在以及在脏腑功能失调下内生实邪的自我清除以维持脏腑功能失调下内生实邪的自我清除以维持内环境的阴阳平衡相一致。内环境的阴阳平衡相一致。35二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病溶酶体的结构和功能障碍可以引起许溶酶体的结构和功能障碍可以引起许多疾病：多疾病：l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风l类风湿性关炎类风湿性关炎l休克休克l先天性溶酶体病先天性溶酶体病l玻璃样

19、小滴变性玻璃样小滴变性36二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病是游离二氧化硅粉尘微粒在肺内蓄积引起是游离二氧化硅粉尘微粒在肺内蓄积引起的疾病。二氧化硅粒子进入肺组织，被巨噬细的疾病。二氧化硅粒子进入肺组织，被巨噬细胞吞噬，形成吞噬体。溶酶体与吞噬体融合后胞吞噬，形成吞噬体。溶酶体与吞噬体融合后破裂，引起细胞的自溶崩解，于是大量硅粒释破裂，引起细胞的自溶崩解，于是大量硅粒释出，又立即为其他巨噬细胞吞噬，重复上述过出，又立即为其他巨噬细胞吞噬，重复上述过程，使更多的细胞遭受损害。而崩溃的巨噬细程，使更多的细胞遭受损害。而崩溃的巨噬细胞又释出一种致纤维化因子，致纤维母细胞增胞又释出一种

20、致纤维化因子，致纤维母细胞增生分泌胶原纤维形成硅结节。生分泌胶原纤维形成硅结节。37肺门淋巴结的矽结节肺门淋巴结的矽结节38二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风由于嘌呤代谢障碍致尿酸盐沉积，结晶由于嘌呤代谢障碍致尿酸盐沉积，结晶被中性粒细胞吞噬后，释放趋化因子，又吸被中性粒细胞吞噬后，释放趋化因子，又吸引更多白细胞，释放溶酶体酶，破坏关节。引更多白细胞，释放溶酶体酶，破坏关节。软组织内痛风石软组织内痛风石39二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风l类风湿性关炎类风湿性关炎由于类风湿因子（如抗由于类风湿因子（如抗IgG）被吞噬后，溶酶体大量增）被吞噬

21、后，溶酶体大量增加，并激活溶酶体酶外逸，引加，并激活溶酶体酶外逸，引起滑膜细胞和关节软骨破坏，起滑膜细胞和关节软骨破坏，产生炎症变化。产生炎症变化。40二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风l类风湿性关炎类风湿性关炎l休克休克休克时，组织循环障碍，缺血、缺氧休克时，组织循环障碍，缺血、缺氧和酸中毒，溶酶体膜通透性增加，完整和酸中毒，溶酶体膜通透性增加，完整性破坏，引起溶酶体酶释放，引起细胞性破坏，引起溶酶体酶释放，引起细胞自溶。自溶。41二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风l类风湿性关炎类风湿性关炎l休克休克l先天性溶酶体病先天性溶酶体病由于染色体

22、上某些基因发生突变，由于染色体上某些基因发生突变，先天性缺乏某种溶酶体酶所导致的一先天性缺乏某种溶酶体酶所导致的一类代谢性遗传病。类代谢性遗传病。42二、溶酶体与疾病二、溶酶体与疾病l硅沉着病硅沉着病l痛风痛风l类风湿性关节炎类风湿性关节炎l休克休克l先天性溶酶体病先天性溶酶体病l玻璃样小滴变性玻璃样小滴变性电镜下：为载有蛋白电镜下：为载有蛋白质的增大的溶酶体质的增大的溶酶体43总结溶酶体的作用及与各种病变的关系。总结溶酶体的作用及与各种病变的关系。思考题思考题：44第二章第二章细胞质、细胞器与疾病细胞质、细胞器与疾病线粒体与疾病线粒体与疾病内质网、核糖体与疾病内质网、核糖体与疾病溶酶体与疾病

23、溶酶体与疾病高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病中心粒与疾病中心粒与疾病微体与疾病微体与疾病细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病细胞基质及其内含物与疾病细胞基质及其内含物与疾病45第四节第四节高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病一、高尔基复合体的结构、位置、一、高尔基复合体的结构、位置、化学组成与功能化学组成与功能二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病4647高尔基复合体高尔基复合体Golgicomplex由由扁扁平平囊囊群群、小小囊囊泡泡和和大大囊囊泡泡组组成成。扁扁平平囊囊的的直直径径为为1m，由由单单层层膜膜构构成成，膜膜厚厚67nm，中中间间形形成成囊囊腔腔，周周缘缘多多呈呈泡泡状状，扁

24、扁平平囊囊的的数数目目为为510个个不不等等。囊囊的的空空隙隙很很窄窄，微微弯弯，形形如如盘盘状状。在在凸凸起起的的一一面面称称生生成成面面，邻邻近近有有小小泡泡，小小泡泡可可能能由由粗粗面面内内质质网网分分出出，又又称称运运输输泡泡，参参与与高高尔尔基基复复合合体体的的组组成成。扁扁囊囊的的凹凹面面称称为为成成熟熟面面，邻邻近近有有数数量量不不等等的的大大泡泡，为为分分泌泌泡泡或或分分泌泌泡泡的的前前身。身。4849TEM x145,700 高尔基复合体高尔基复合体形成面分泌面5051高尔基复合体的化学组成高尔基复合体的化学组成p蛋白质和脂类（介于细胞膜和蛋白质和脂类（介于细胞膜和ERER之

25、间）之间）p标志酶是糖基转移酶标志酶是糖基转移酶5253高高尔尔基基复复合合体体与与蛋蛋白白运运输输功能：功能：高尔基复合高尔基复合体具有对粗面内体具有对粗面内质网内形成的蛋质网内形成的蛋白质进行加工、白质进行加工、浓缩、储存及包浓缩、储存及包装等作用。然后装等作用。然后分门别类地送到分门别类地送到细胞特定的部位细胞特定的部位或分泌到细胞外。或分泌到细胞外。在具有分泌功能在具有分泌功能的细胞内高尔基的细胞内高尔基复合体比较发达。复合体比较发达。54科学家用科学家用标记亮氨酸供给豚鼠的胰腺标记亮氨酸供给豚鼠的胰腺细胞以合成蛋白质。细胞以合成蛋白质。时时间间位位置置3分钟后17分钟后117分钟提示

26、提示1:核糖体核糖体提示提示2:细胞器有核糖体、内质网、高尔基细胞器有核糖体、内质网、高尔基体；细胞膜。体；细胞膜。有核糖体的内质网高尔基体细胞膜内侧的小泡和释放到细胞外的分泌物中细细胞胞器器之之间间的的协协作作配配合合55内质网以类似于内质网以类似于“出芽出芽”的形式形成具有膜的小泡，的形式形成具有膜的小泡，小泡离开内质网，移动到高小泡离开内质网，移动到高尔基体与高尔基体融合，成尔基体与高尔基体融合，成为高尔基体的一部分。为高尔基体的一部分。高尔基体又以高尔基体又以“出芽出芽”方式形成小泡，移动到细胞方式形成小泡，移动到细胞膜与细胞膜融合，成为细胞膜与细胞膜融合，成为细胞膜的一部分。膜的一部

27、分。细胞内的生物膜在结构上具有细胞内的生物膜在结构上具有一定的连续性。一定的连续性。56以合成蛋白质为例，总结细胞器以合成蛋白质为例，总结细胞器之间的协作配合。之间的协作配合。思考题思考题：57p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活动细胞分泌活动p膜的转化功能膜的转化功能p水解蛋白为活性物质水解蛋白为活性物质p参与形成溶酶体参与形成溶酶体p其他功能其他功能高尔基体的功能：高尔基体的功能：58p蛋白质糖基化蛋白质糖基化高尔基体的功能：高尔基体的功能：在内质网形成的糖蛋白具有相似的糖链，由在内质网形成的糖蛋白具有相似的糖链，由CisCis面进入高尔基体后，在各膜囊之间的转运过程中，面进入高尔基体后

28、，在各膜囊之间的转运过程中，发生了一系列有序的加工和修饰，原来糖链中的大发生了一系列有序的加工和修饰，原来糖链中的大部分甘露糖被切除，但又被多种糖基转移酶依次加部分甘露糖被切除，但又被多种糖基转移酶依次加上了不同类型的糖分子，形成了结构各异的寡糖链。上了不同类型的糖分子，形成了结构各异的寡糖链。糖蛋白的空间结构决定了它可以和那一种糖基转移糖蛋白的空间结构决定了它可以和那一种糖基转移酶结合，发生特定的糖基化修饰。酶结合，发生特定的糖基化修饰。糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，糖基化的结果使不同的蛋白质打上不同的标记，糖基化的结果使不同的蛋白质打上

29、不同的标记，改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。改变多肽的构象和增加蛋白质的稳定性。59p蛋白质糖基化蛋白质糖基化高尔基体的功能：高尔基体的功能：蛋白质糖基化有以下几种作用：蛋白质糖基化有以下几种作用：（1）保护蛋白质不被水解酶水解；）保护蛋白质不被水解酶水解；（2）起运输信号作用，引导蛋白质被包装到运输）起运输信号作用，引导蛋白质被包装到运输泡中，抵达靶细胞器；泡中，抵达靶细胞器；（3）在细胞表面形成糖萼，起细胞识别和保护质）在细胞表面形成糖萼，起细胞识别和保护质膜作用。膜作用。60p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活

30、动细胞分泌活动高尔基体的功能：高尔基体的功能：负责对细胞合成的蛋白质进行加工，负责对细胞合成的蛋白质进行加工，分类，并运出，其过程是分类，并运出，其过程是RERRER上合成蛋白质上合成蛋白质进入进入ERER腔腔以出芽形成囊泡以出芽形成囊泡进入进入CGNCGN在在medial Gdgimedial Gdgi中加工中加工在在TGNTGN形成囊泡形成囊泡囊泡与质膜融合、排出。囊泡与质膜融合、排出。61p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活动细胞分泌活动p膜的转化功能膜的转化功能高尔基体的功能：高尔基体的功能：高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成高尔基体的膜无论是厚度还是在化学组成上都处于内质网和质膜

31、之间，因此高尔基体在上都处于内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜进行着膜转化的功能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运转移至高尔基体后，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。输泡与质膜融合，使新形成的膜整合到质膜上。62p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活动细胞分泌活动p膜的转化功能膜的转化功能p水解蛋白为活性物质水解蛋白为活性物质高尔基体的功能：高尔基体的功能：如可将蛋白质如可将蛋白质N N端或端或C C端切除，成为有活性端切除，成为有活性的物质；或将含有多个相同氨基序列的前体水的物质；或将含有多个相同

32、氨基序列的前体水解为有活性的多肽，如神经肽。解为有活性的多肽，如神经肽。63p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活动细胞分泌活动p膜的转化功能膜的转化功能p水解蛋白为活性物质水解蛋白为活性物质p参与形成溶酶体参与形成溶酶体高尔基体的功能：高尔基体的功能：l 初级溶酶体与分泌颗粒的形成类似，均起自高尔基体囊泡。初级溶酶体与分泌颗粒的形成类似，均起自高尔基体囊泡。l 初级溶酶体与分泌颗粒初级溶酶体与分泌颗粒(主要指一些酶原颗粒主要指一些酶原颗粒)，从本质上看，从本质上看具有同一性。不同处在于：酶原颗粒是排出细胞外发挥作用，而具有同一性。不同处在于：酶原颗粒是排出细胞外发挥作用，而溶酶体内的酶类主要

33、在细胞内起作用溶酶体内的酶类主要在细胞内起作用。64p蛋白质糖基化蛋白质糖基化p细胞分泌活动细胞分泌活动p膜的转化功能膜的转化功能p水解蛋白为活性物质水解蛋白为活性物质p参与形成溶酶体参与形成溶酶体p其他功能其他功能高尔基体的功能：高尔基体的功能：与调节细胞的液体平衡有关系。与调节细胞的液体平衡有关系。65l肥大、增生肥大、增生如细胞的分泌物和酶的产生旺盛时。巨噬细如细胞的分泌物和酶的产生旺盛时。巨噬细胞在吞噬活动旺盛时，可见形成许多吞噬体、高胞在吞噬活动旺盛时，可见形成许多吞噬体、高尔基复合物增多并从其上断下许多高尔基小泡。尔基复合物增多并从其上断下许多高尔基小泡。肥大：高尔基复合体基本组成

34、单位（三种成分）肥大：高尔基复合体基本组成单位（三种成分）体积增大。体积增大。增生：细胞内出现更多的高尔基复合体而占据胞增生：细胞内出现更多的高尔基复合体而占据胞浆大部分。浆大部分。常见于：常见于：A A、细胞分泌功能增强、细胞分泌功能增强工作性增生肥工作性增生肥大。大。B B、继发于相邻细胞萎缩或功能障碍、继发于相邻细胞萎缩或功能障碍代代偿性肥大偿性肥大二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病 66二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病l肥大肥大l萎缩萎缩多见于病理状态的细胞；也可见于高度分化多见于病理状态的细胞；也可见于高度分化的细胞及衰老的细胞。的细胞及衰老的细胞。在各种细胞萎

35、缩时、中毒性损伤的肝细胞及在各种细胞萎缩时、中毒性损伤的肝细胞及功能下降和衰老过程中的细胞可见高尔基体变小功能下降和衰老过程中的细胞可见高尔基体变小和部分消失。和部分消失。骨关节炎时滑膜细胞内的高尔基复合体明显骨关节炎时滑膜细胞内的高尔基复合体明显萎缩，以致滑膜透明质酸也有减少。萎缩，以致滑膜透明质酸也有减少。指高尔基复合体组成单位、数目减少或指高尔基复合体组成单位、数目减少或体积变小。体积变小。67二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病 l肥大肥大l萎缩萎缩l脂质和蛋白集聚脂质和蛋白集聚高尔基复合体具有运输和分泌脂质、脂蛋白的高尔基复合体具有运输和分泌脂质、脂蛋白的功能。这些物质有可能

36、贮留在高尔基复合体囊腔内，功能。这些物质有可能贮留在高尔基复合体囊腔内，形成包含物。常见的是脂质沉积于高尔基复合体扁平形成包含物。常见的是脂质沉积于高尔基复合体扁平囊泡内，这种有膜包裹的脂质称脂质体，表现为腔内囊泡内，这种有膜包裹的脂质称脂质体，表现为腔内有电子密度深浅不一的脂滴。诱发脂肪肝的因子（如有电子密度深浅不一的脂滴。诱发脂肪肝的因子（如CCl4、可的松），不仅增加内质网的脂滴大小和数目，、可的松），不仅增加内质网的脂滴大小和数目，同时高尔基复合体的脂质和脂蛋白含量也增加，并输同时高尔基复合体的脂质和脂蛋白含量也增加，并输送到扩张的囊中。到后期，高尔基复合体扩张和破坏，送到扩张的囊中。

37、到后期，高尔基复合体扩张和破坏，膜性结构减少。膜性结构减少。68l肥大肥大l萎缩萎缩l脂质和蛋白集聚脂质和蛋白集聚l高尔基复合体在肿瘤中的变化高尔基复合体在肿瘤中的变化细胞内出现高尔基复合体常是细胞分泌细胞内出现高尔基复合体常是细胞分泌成熟的表现。凡分化低，间变明显及生长快成熟的表现。凡分化低，间变明显及生长快的肿瘤，其高尔基复合体的发育就很差或难的肿瘤，其高尔基复合体的发育就很差或难于找到。有些肿瘤有大量分泌物产生，高尔于找到。有些肿瘤有大量分泌物产生，高尔基复合体常有明显肥大。基复合体常有明显肥大。二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病 69l肥大肥大l萎缩萎缩l脂质和蛋白集聚脂质和

38、蛋白集聚l高尔基复合体在肿瘤中的变化高尔基复合体在肿瘤中的变化l扩张扩张 发生扩张的高尔基复合体功能往往低下。发生扩张的高尔基复合体功能往往低下。也可见于缺氧及中毒的情况。也可见于缺氧及中毒的情况。如细胞水肿时，也可引起高尔基复合体的如细胞水肿时，也可引起高尔基复合体的扩张。扩张。指高尔基复合体扁平囊泡的腔变宽，电子指高尔基复合体扁平囊泡的腔变宽，电子密度减低，层与层之间排列错乱。密度减低，层与层之间排列错乱。二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病 70l肥大肥大l萎缩萎缩l脂质和蛋白集聚脂质和蛋白集聚l高尔基复合体在肿瘤中的变化高尔基复合体在肿瘤中的变化l扩张扩张l高尔基体损伤高尔基体

39、损伤高尔基体损伤时大多出现扁平囊的高尔基体损伤时大多出现扁平囊的扩张以及扁平囊、大泡和小泡崩解。扩张以及扁平囊、大泡和小泡崩解。二、高尔基复合体与疾病二、高尔基复合体与疾病 71727374（绿色）75第二章第二章细胞质、细胞器与疾病细胞质、细胞器与疾病线粒体与疾病线粒体与疾病内质网、核糖体与疾病内质网、核糖体与疾病溶酶体与疾病溶酶体与疾病高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病中心粒与疾病中心粒与疾病微体与疾病微体与疾病细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病细胞基质及其内含物与疾病细胞基质及其内含物与疾病76第五节第五节中心粒与疾病中心粒与疾病77中心粒中心粒(centrio1es)中中心心粒粒与与细细胞

40、胞分分裂裂有有关关，在在间间期期，中中心心粒粒常常在在细细胞胞核核一一侧侧。中中心心粒粒呈呈短短简简状状，成成双双存存在在，彼彼此此垂垂直直分分布布，又又称称双双体体(diplosome)。每每个个中中心心粒粒由由9组组三三联联体体构构成成，彼彼此此成成45，使使9组组三三联联体体排排列列成成风风车车状状。每每个个三三联联体体由由3根根微微管管组组成成。在在核核分分裂裂时时，双双体体复复制制，并并移移向向细细胞胞的的两两极极。以以后后各各端端中中心心粒粒的的纺纺锤锤丝丝与与染染色色体体相相连连，并并将将染色体引向两极，形成二个核。染色体引向两极，形成二个核。7879核的遗传物质反复复制而细胞质

41、未相核的遗传物质反复复制而细胞质未相应分裂时，中心粒仍可反复复制，故在巨应分裂时，中心粒仍可反复复制，故在巨核细胞可出现两对以上，甚至多至核细胞可出现两对以上，甚至多至40个。个。肿瘤细胞和其它巨细胞，由于系通过类似肿瘤细胞和其它巨细胞，由于系通过类似机制或细胞融合产生，也含多个中心粒。机制或细胞融合产生，也含多个中心粒。80第二章第二章细胞质、细胞器与疾病细胞质、细胞器与疾病线粒体与疾病线粒体与疾病内质网、核糖体与疾病内质网、核糖体与疾病溶酶体与疾病溶酶体与疾病高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病中心粒与疾病中心粒与疾病微体与疾病微体与疾病细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病细胞基质及其内含物与疾病

42、细胞基质及其内含物与疾病81第六节第六节微体与疾病微体与疾病82微体（微体（micmbodies）又称过氧化物酶）又称过氧化物酶体（体（peroxisome），为胞浆中由单层界膜），为胞浆中由单层界膜包绕的圆形或卵圆形小体，直径为包绕的圆形或卵圆形小体，直径为0.51m，形态与细胞化学特性均不同于溶酶，形态与细胞化学特性均不同于溶酶体。小体基质电子密度中等，中央大多含体。小体基质电子密度中等，中央大多含有一电子密度较大的有时呈晶状的核芯。有一电子密度较大的有时呈晶状的核芯。此小体不含水解酶而含有若干种氧化酶，此小体不含水解酶而含有若干种氧化酶，还有大量呈过氧化作用的触酶，被视为过还有大量呈过氧

43、化作用的触酶，被视为过氧体的标志酶。氧体的标志酶。一、微体的形态及功能微体的形态及功能83图 猪肝细胞的微体84微体的功能：微体的功能：1、解毒作用：微体的过氧化氢酶能利用、解毒作用：微体的过氧化氢酶能利用H2O2通过氧化反应来分解有毒物质，如酚、甲酸、通过氧化反应来分解有毒物质，如酚、甲酸、甲醛、亚硝酸盐和乙醇等。这种对有毒物质的甲醛、亚硝酸盐和乙醇等。这种对有毒物质的解毒作用，对人体的肝、肾细胞都很重要。例解毒作用，对人体的肝、肾细胞都很重要。例如人们饮入体内的如人们饮入体内的乙醇乙醇，约有一半是在过氧化，约有一半是在过氧化物酶体中被氧化为乙醛而防止细胞中毒。物酶体中被氧化为乙醛而防止细胞

44、中毒。2、参与脂肪转化为糖类的过程。、参与脂肪转化为糖类的过程。85二、微体的病变：二、微体的病变：在人体病理学方面关于过氧体的病变知之尚少。在人体病理学方面关于过氧体的病变知之尚少。1、过氧体增多动物实验中，在切除甲状腺、给、过氧体增多动物实验中，在切除甲状腺、给予皮质激素或氨基水杨酸后以及在实验性致癌过程中，予皮质激素或氨基水杨酸后以及在实验性致癌过程中，可见过氧体增多。在人体的某些病理过程如某些炎症可见过氧体增多。在人体的某些病理过程如某些炎症（病毒性肝炎、螺旋体感染）及慢性酒精中毒等时也（病毒性肝炎、螺旋体感染）及慢性酒精中毒等时也可见到过氧体增多现象。可见到过氧体增多现象。2、过氧体

45、减少或缺如在较罕见的脑肝肾综合症、过氧体减少或缺如在较罕见的脑肝肾综合症时，曾见到过氧体缺如的现象，但其病理意义尚不清时，曾见到过氧体缺如的现象，但其病理意义尚不清楚。楚。3、微过氧体为一组同样含有过氧化物酶和触、微过氧体为一组同样含有过氧化物酶和触酶的小体，但远较过氧化为小（酶的小体，但远较过氧化为小（0.150.25m），不），不含核芯结构，与光面内质网相连。因此被认为是光面含核芯结构，与光面内质网相连。因此被认为是光面内质网的特化部分及过氧体的前身，其作用尚未查明。内质网的特化部分及过氧体的前身，其作用尚未查明。86第二章第二章细胞质、细胞器与疾病细胞质、细胞器与疾病线粒体与疾病线粒体与

46、疾病内质网、核糖体与疾病内质网、核糖体与疾病溶酶体与疾病溶酶体与疾病高尔基复合体与疾病高尔基复合体与疾病中心粒与疾病中心粒与疾病微体与疾病微体与疾病细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病细胞基质及其内含物与疾病细胞基质及其内含物与疾病87第七节第七节细胞骨架与疾病细胞骨架与疾病88光镜下显示细胞骨架光镜下显示细胞骨架红色荧光显示微丝红色荧光显示微丝黄色显示微管黄色显示微管（兰色显示细胞核）（兰色显示细胞核）89一、细胞骨架的形态及功能一、细胞骨架的形态及功能细胞骨架乃胞浆中一组由纤维状细胞骨架乃胞浆中一组由纤维状结构组成的网架，具有支撑和维持细结构组成的网架，具有支撑和维持细胞形态及细胞运动的功能。主要

47、有微胞形态及细胞运动的功能。主要有微丝、微管和中间丝构成。丝、微管和中间丝构成。90细细细细 胞胞胞胞 骨骨骨骨 架架架架微管微管微管微管微丝微丝微丝微丝中等纤维中等纤维中等纤维中等纤维线粒体线粒体线粒体线粒体核糖体核糖体核糖体核糖体内质网内质网内质网内质网在形态结构上具有弥散性、整体性和变动性等特点。在形态结构上具有弥散性、整体性和变动性等特点。在形态结构上具有弥散性、整体性和变动性等特点。在形态结构上具有弥散性、整体性和变动性等特点。91l细胞骨架为真核胞所特有细胞骨架为真核胞所特有l其功能主要表现为其功能主要表现为l决定细胞的形状，赋予其强度、支撑决定细胞的形状，赋予其强度、支撑作用作用

48、l在细胞运动、细胞分裂、信号转导等在细胞运动、细胞分裂、信号转导等中起重要作用。中起重要作用。92微丝（微丝（microfilament）为为直直径径57nm的的实实心心丝丝状状结结构构，遍遍布布大大多多数数细细胞胞的的胞胞浆浆和和胞胞核核内内，但但以以细细胞胞胞浆胞浆中的肌丝最发达。中的肌丝最发达。不不同同类类型型细细胞胞可可有有不不同同的的微微丝丝，分分别别由由不不同同的的蛋蛋白白质质和和多多肽肽组组成成。如如鳞鳞状状上上皮皮细细胞胞内内可可见见张张力力细细丝丝，由由此此组组成成张张力力原原纤纤维维。在在神神经经细细胞胞内内有有神神经经细细丝丝；在在心心肌肌细细胞胞内内有有肌肌微微丝丝，肌

49、肌微微丝丝可可分分成成粗粗丝丝与与细细丝丝两两种种。在在星星形形胶胶质质细细胞胞内内可可见胶质微丝。见胶质微丝。93微管微管(microtubule)为为直直径径2427nm，内内径径约约15nm的的中中空空管管状状结结构构，遍遍布布于于许许多多细细胞胞的的胞胞浆浆和和胞胞核核内内，横横断断面面上上看看，其其管管壁壁是是由由13根根5nm的的微微管管蛋蛋白白丝丝（原原纤纤维维）纵纵向向围围绕绕而而成成。微微管管可可装装配配成成单单管管、二二联联管管和和三三联联管管，分分别别见见于于纤纤毛毛、中中心心粒粒和和纺纺锤锤体体等等结结构构。微微管管具具有有支支架架、运运动动及及运运输输物质等作用物质等

50、作用。94微丝的化学成分微丝的化学成分肌动蛋白肌动蛋白肌动蛋白结合蛋白肌动蛋白结合蛋白光镜下绿色显示肌动蛋白光镜下绿色显示肌动蛋白1.1.细胞骨架之一，细胞骨架之一，维持细胞形态。维持细胞形态。2.2.参与细胞质运动，参与细胞质运动，如肌肉分裂、变形运动、如肌肉分裂、变形运动、胞质分裂等。胞质分裂等。微丝的功能微丝的功能9512345678910111213单管单管AB二联管二联管ABC三联管三联管微管的化学组成微管的化学组成1.微管蛋白微管蛋白2.微管结合蛋白微管结合蛋白微管的种类微管的种类1.1.单管单管2.2.二联管二联管3.3.三联管三联管96微管组成的细胞结构微管组成的细胞结构1.中