难治性癫痫的综合定位吴立文 .ppt
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1、癫痫的定义癫痫的定义癫痫(癫痫(癫痫(癫痫(epilepsyepilepsyepilepsyepilepsy)是一种由于大脑神经原异常是一种由于大脑神经原异常是一种由于大脑神经原异常是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征合征合征合征.癫痫发作(癫痫发作(癫痫发作(癫痫发作(epileptic seizureepileptic seizure)是指因中枢神经是指因中枢神经是指因中枢神经是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突系统中大脑
2、皮质功能障碍引起的大脑神经元突系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过然、短暂、异常的过度放电所致,临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而度放电的起始部位和放电传递方向的不同,而突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表突然出现短暂一过性,但可自行恢复的各种表现现现现癫
3、痫的流行病学癫痫的流行病学发病率:发病率:发病率:发病率:20-50/100000/20-50/100000/20-50/100000/20-50/100000/年年年年患病率:患病率:患病率:患病率:4-10/10004-10/10004-10/10004-10/1000中国六省市流行病学调查(中国六省市流行病学调查(中国六省市流行病学调查(中国六省市流行病学调查(1983198319831983年)年)年)年)发病率:发病率:发病率:发病率:35/100000/35/100000/35/100000/35/100000/年年年年患病率:患病率:患病率:患病率:4.4/10004.4/100
4、04.4/10004.4/1000癫痫及癫痫综合征的国际分类癫痫及癫痫综合征的国际分类特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)idiopathic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性症状性癫痫症状性癫痫症状性癫痫症状性癫痫 (symptomatic epilepsy)symptomatic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性隐源性癫痫隐源性癫痫隐源性癫痫隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy)cryptogenic epilepsy)全身性全身性 部分性部分性特发性癫痫特发性癫痫 发病与年龄相关性强,儿童及青少年期
5、发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病 发作相对稀少发作相对稀少发作相对稀少发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常神经放射检查无异常神经放射检查无异常神经放射检查无异常 有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向
6、,一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈 通通通通常常常常只只只只需需需需单单单单药药药药治治治治疗疗疗疗(monotherapy)monotherapy)monotherapy)monotherapy)且且且且中中中中小小小小剂剂剂剂量量量量即即即即可可可可奏奏奏奏效效效效,很少需要多药联合治疗很少需要多药联合治疗很少需要多药联合治疗很少需要多药联合治疗(polytherapy)polytherapy)polytherapy)polytherapy)。症状性癫痫症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫 较为明
7、确的病因较为明确的病因较为明确的病因较为明确的病因 发作相对较多,甚至癫痫连续状态发作相对较多,甚至癫痫连续状态发作相对较多,甚至癫痫连续状态发作相对较多,甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治部分病人难治部分病人难治部分病人难治 基本仍选择单药治疗
8、,单药治疗不能奏效而需选择两基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗种或两种以上的药物治疗种或两种以上的药物治疗种或两种以上的药物治疗隐源性癫痫可能属于症状性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据临床资料未能提供相应的证据头颅头颅CT、MRI无明显异常无明显异常癫痫的诊断一一 是否为癫痫是否为癫痫?就诊病人中约就诊病人中约就诊病人中约就诊病人中约20%20%为非癫痫性为非癫痫性为非癫痫性为非癫痫性二二 哪种类型的癫痫哪种类型的癫痫?不同类型的癫痫有不同的治疗和预后不
9、同类型的癫痫有不同的治疗和预后不同类型的癫痫有不同的治疗和预后不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三三 哪个部位及病因的癫痫哪个部位及病因的癫痫?寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗寻求更针对性的治疗难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规四次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重治疗,药
10、物的血中浓度在有效范围内,无严重治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。疾病或占位性病变者。疾病或占位性病变者。疾病或占位性病变者。难治性癫痫的诊断标准难治性癫痫的诊断标准癫痫发作?假性发作?合并存在?癫痫发作?
11、假性发作?合并存在?癫痫发作的类型及综合征的分类癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应药物的选择、剂量、血药浓度及副反应癫痫的预后与癫痫综合征的关系Semah F et al.Neurology 51:1256,1998症状性症状性症状性症状性/IdiopathicIdiopathic症状性症状性症状性症状性隐源性隐源性隐源性隐源性海马硬化海马硬化海马硬化海马硬化隐源性隐源性隐源性隐源性 (N)N)(331)(331)(337)(337)(445)(445)(294)(294)(224)(224)全身性癫痫部分性癫痫27%82
12、%35%45%11%无发作患者(%)整体不同癫痫发作程度的前景比较Sander JWAS.Epilepsia 34:1007,1993无发作患者%100 80 60 40 20 05 年后10 年后发病后五年之内得到控制 发病后五年内控制不好33%100%38%95%难治性部分性癫痫的术前定位难治性部分性癫痫的术前定位EPILEPSY SOURCE LOCALIZATIONCLINICAL SEMIOLOGYlateralationlateralationlocalizationlocalizationearly clinical symptom and manifestations earl
13、y clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic usually indicate the origin of epileptogenic source.source.临床发作表现的定位价值临床发作表现的定位价值抽搐起始的部位抽搐起始的部位头眼转向的方向头眼转向的方向发作类型发作类型特殊的发作特殊的发作EPILEPTOGENESISElectrical-interictal and ictal EEGStructural-CT、MRIFunctional-SPECT、PET、Wa
14、da test、Neuropsychological testEEG 及及 VEEG的定位意义的定位意义routine VEEGroutine VEEGroutine VEEGroutine VEEG常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒脑电图常规觉醒常规觉醒常规觉醒常规觉醒+睡眠睡眠睡眠睡眠常规觉醒常规觉醒常规觉醒常规觉醒+睡眠睡眠睡眠睡眠+蝶骨电极蝶骨电极蝶骨电极蝶骨电极long-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoringlong-term VEEG monitoring长时间脑电
15、长时间脑电长时间脑电长时间脑电-录象监测(头皮)录象监测(头皮)录象监测(头皮)录象监测(头皮)长时间脑电长时间脑电长时间脑电长时间脑电-录象监测(颅内)录象监测(颅内)录象监测(颅内)录象监测(颅内)NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENTCCTV/EEGictal and interictalictal and interictalscalp and intracranialscalp and intracranialTheir combination is more likely to provide Their combination is more likely to
16、provide a higher degree of certainty about the true a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zonelocation of the epileptogenic zone.EPILEPTOGENIC LESIONLesional Epilepsy(CT MRI)space-occupyingspace-occupyingnon-space-occupyingnon-space-occupyingNonlesional Epilepsyne
17、gative imaging studiesnegative imaging studies结构影像学与癫痫结构影像学与癫痫CT Scan CT Scan CT Scan CT Scan 发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化颅内钙化颅内钙化颅内钙化不适于做不适于做不适于做不适于做MRIMRIMRIMRI的患者的患者的患者的患者结构影像学与癫痫结构影像学与癫痫MRIMRIMRIMRI发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于发现较小的异常或病变优于CTCTCTCT适应征:适应征:适应征:适应征:除了
18、确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和临床和临床和临床和EEGEEGEEGEEG疑为部分性发作疑为部分性发作疑为部分性发作疑为部分性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作诊断不明的全身性发作有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展有局灶的神经系统体征、并有进展抗癫痫疗效不佳,疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳,疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳,疑有器质性病变者抗癫痫疗效不佳,疑有器质性病变者功能影像学功能影像学(FDG-SPECTFDG-SP
19、ECT)癫痫发作间期:低灌注(癫痫发作间期:低灌注(癫痫发作间期:低灌注(癫痫发作间期:低灌注(hypoperfusionhypoperfusionhypoperfusionhypoperfusion)癫痫发作期:癫痫发作期:癫痫发作期:癫痫发作期:高灌注(高灌注(高灌注(高灌注(hyperperfusionhyperperfusionhyperperfusionhyperperfusion)据报道:在发作期注射药物据报道:在发作期注射药物据报道:在发作期注射药物据报道:在发作期注射药物100%100%100%100%的患者对于癫痫的的患者对于癫痫的的患者对于癫痫的的患者对于癫痫的定位有特异性
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