血小板减少性紫癜讲课 .ppt

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1、病例病例姓名姓名 万晓婷万晓婷 性别性别 女女 年龄年龄 10Y10Y入观时间：入观时间：2010.1.292010.1.29入观主诉：发现血小板减少入观主诉：发现血小板减少6 6个月个月入观情况：神清，精神稍萎，全身散在瘀点瘀斑，入观情况：神清，精神稍萎，全身散在瘀点瘀斑，体温体温3737 血常规：血常规：WBC9.9*10WBC9.9*109 9L HB137gL HB137gL L PLT2*10PLT2*109 9L L 入观后辅助检查：v血常规：1.30 WBC5.8*10WBC5.8*109 9L HB136gL HB136gL L PLT8*10PLT8*109 9L L 1.3

2、1 1.31 WBC6.5*10WBC6.5*109 9L HB137gL HB137gL L PLT21*10PLT21*109 9L L 2.02 2.02 WBC9.3*10WBC9.3*109 9L HB132gL HB132gL L PLT60*10PLT60*109 9L L 2.1 2.1 骨穿：骨穿：骨髓巨核细胞数增多，幼稚巨核细胞增骨髓巨核细胞数增多，幼稚巨核细胞增多，形成多，形成PLTPLT巨核细胞减少巨核细胞减少什么是紫癜？什么是紫癜？简单来说是皮肤和粘膜的出血点，简单来说是皮肤和粘膜的出血点，与其它皮疹不同在于指压与其它皮疹不同在于指压不退色不退色瘀点瘀点瘀斑瘀斑u又称

3、又称自身免疫性血小板减少性自身免疫性血小板减少性紫癜紫癜u儿童最常见的一种血小板减少性紫癜儿童最常见的一种血小板减少性紫癜u血小板往往低于血小板往往低于80l09Lu特特点点是是血血小小板板寿寿命命缩缩短短、更更新新加加快快，骨骨髓髓巨巨核核细细胞增多胞增多u临床上将之分为急性型和慢性型，临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于急性型多见于 儿童儿童。慢性型好发于中青年女性，男。慢性型好发于中青年女性，男:女为女为l:4。一、一、ITPITP概述概述二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）免疫因素（一）免疫因素（二）肝脏和脾脏因素（二）肝脏和脾脏因素 （三）其他（三）其他 女性：绝经前和青

4、春期后雌激素抑女性：绝经前和青春期后雌激素抑制制PLTPLT生成生成 血小板数量减少是导致出血的主要原血小板数量减少是导致出血的主要原因。血小板的功能减低、寿命缩短，毛细血管因。血小板的功能减低、寿命缩短，毛细血管脆性、通透性增加，是出血的促进因素脆性、通透性增加，是出血的促进因素三、临床表现三、临床表现（一）急性型（一）急性型u多见于儿童，好发于多见于儿童，好发于2-82-8岁，发病前岁，发病前1-31-3周多有急周多有急性病毒感染史，主要是上呼吸道感染，其次为风性病毒感染史，主要是上呼吸道感染，其次为风疹、麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细疹、麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增

5、多症等胞增多症等u起病急，常有畏寒、发热起病急，常有畏寒、发热u出血重，皮肤、粘膜出血以下肢为多，严重伴内出血重，皮肤、粘膜出血以下肢为多，严重伴内脏出血、颅内出血脏出血、颅内出血u颅内出血颅内出血是致死的主要原因是致死的主要原因u常呈自限性常呈自限性4 46 6个月内痊愈，约个月内痊愈，约2020的病例转为的病例转为慢性型慢性型（二）慢性型（二）慢性型u多见于学龄期儿童多见于学龄期儿童u病程病程66个月，起病缓慢，出血症状相对较轻，常反个月，起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑。女性病人月经一般过复发生皮肤粘膜瘀点、瘀斑。女性病人月经一般过多多u长期月经过多可出现贫血；反

6、复发作者常有轻度长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大脾大u可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解急性型急性型慢性型慢性型年龄年龄26岁多见岁多见2040岁多见岁多见性别性别无区别无区别女性多见女性多见诱因诱因多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史不明显不明显起病起病发病突然，常伴畏寒、发热发病突然，常伴畏寒、发热缓慢缓慢出血症状出血症状严重，常出现四肢严重，常出现四肢,以下肢为多以下肢为多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多皮肤瘀点、瘀斑、月经过多血小板计数血小板计数常常20l09L常常3080l09L巨核细胞巨核细胞增加或正常，体积小，胞体大小

7、正增加或正常，体积小，胞体大小正常，颗粒型多，血小板生成减少常，颗粒型多，血小板生成减少明显增加或正常，胞浆颗粒明显增加或正常，胞浆颗粒少，无血小板生成少，无血小板生成病程病程46周，周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解反复发作，迁延数年反复发作，迁延数年急性型和慢性型区别急性型和慢性型区别四、实验室检查四、实验室检查1 1、血象：、血象：PLTPLT多次检查减少多次检查减少急性型：急性型：10-2010-20 10109 9/L/L慢性型：慢性型：30-8030-80 10109 9/L/LPLTPLT体积增大，分布宽度增加体积增大，分布宽度增加RBCRBC正常或轻度减少正常或轻度减少WB

8、CWBC数及分类正常数及分类正常2 2、骨髓象：骨髓象：骨髓巨核细胞数正常或增多，形成骨髓巨核细胞数正常或增多，形成PLTPLT巨核细胞减巨核细胞减少少3 3、其他：出血时间延长、束臂试验阳性、血块回缩、其他：出血时间延长、束臂试验阳性、血块回缩不良，抗不良，抗PLTPLT抗体阳性和抗体阳性和PLTPLT寿命明显缩短寿命明显缩短 (1-3(1-3天，天，正常正常8-108-10天天)五、治疗要点五、治疗要点1 1、一般治疗、一般治疗u急性发病期卧床休息，防止创伤急性发病期卧床休息，防止创伤u应用止血药，合并感染时使用抗生素应用止血药，合并感染时使用抗生素u避免应用降低避免应用降低PLTPLT数

9、量及抑制功能的药物数量及抑制功能的药物抑抑制制巨巨核核细细胞胞生生成成PLTPLT药药物物氯氯噻噻嗪嗪类类、雌雌激激素类素类破破坏坏PLTPLT药药物物奎奎尼尼丁丁、奎奎宁宁、氨氨基基比比林林、消消炎痛等炎痛等2 2、肾上腺糖皮质激素联合大剂量丙种球蛋白、肾上腺糖皮质激素联合大剂量丙种球蛋白u本病首选药物本病首选药物u常常用用泼泼尼尼松松口口服服，严严重重出出血血者者可可用用冲冲击击疗疗法法：地地塞塞米米松松或或者者甲甲基基强强的的松松龙龙静静脉脉滴滴注注，症症状状缓缓解解后后改改用用泼泼尼尼松松口口服服。数数日日即即可可改改善善出出血血症症状状，但但不不能能根根治治，停停药药后后易易复复发发

10、。目目前前临临床床上上主主张张联联合合使使用用大大剂剂量量丙丙种球蛋白效果更好种球蛋白效果更好u严重出血危及生命者，输注严重出血危及生命者，输注PLTPLT。因反复输注。因反复输注PLTPLT可产可产生抗生抗PLTPLT抗体，影响疗效，故应尽量少输。贫血者可输抗体，影响疗效，故应尽量少输。贫血者可输注浓缩红细胞注浓缩红细胞 3 3、输血和血小板、输血和血小板另外，激素和丙种球蛋白治疗无效可给予免疫抑制另外，激素和丙种球蛋白治疗无效可给予免疫抑制剂治疗或行脾切除手术剂治疗或行脾切除手术【护理诊断护理诊断】1 1、焦虑：与病程迁延有关、焦虑：与病程迁延有关2 2、自我形象紊乱、自我形象紊乱3 3、

11、知识缺乏、知识缺乏4 4、有感染的危险：与应用皮质激素，免疫、有感染的危险：与应用皮质激素，免疫 功能下降有关功能下降有关5 5、潜在并发症：颅内出血、潜在并发症：颅内出血六、六、护理护理 【护理措施护理措施】1 1、心理护理、心理护理2 2、预防感染、预防感染3 3、药物治疗护理、药物治疗护理4 4、预防出血、预防出血5 5、健康教育、健康教育 心理护理心理护理 详细讲解本病的特点，起病的原因、发展、治详细讲解本病的特点，起病的原因、发展、治疗及效果，减少恐惧疗及效果，减少恐惧关心体贴患儿，护理时动作轻柔关心体贴患儿，护理时动作轻柔指导家属安抚患儿，给患儿以情感上的支持，指导家属安抚患儿，给

12、患儿以情感上的支持，以达到配合治疗，以达到配合治疗，提高疗效提高疗效护理重点1 预防感染预防感染 保持病室清洁，定时消毒，减少探望保持病室清洁，定时消毒，减少探望观察感染征象，监测生命体征和体温变化，有观察感染征象，监测生命体征和体温变化，有无咽痛、咳嗽、尿痛，了解化验结果无咽痛、咳嗽、尿痛，了解化验结果做好个人清洁卫生，多喝水做好个人清洁卫生，多喝水护理重点2 皮肤粘膜出血护理皮肤粘膜出血护理 每班观察、记录皮肤出血点变化：分布、大小、颜色，每班观察、记录皮肤出血点变化：分布、大小、颜色，有无增加及消退，特别观察有无新出血点出现有无增加及消退，特别观察有无新出血点出现监测监测PLTPLT数量

13、变化，应用止血药物，定时测血压、脉搏、数量变化，应用止血药物，定时测血压、脉搏、呼吸呼吸皮肤清洁、衣着松软，修剪指甲、避免碰撞外伤皮肤清洁、衣着松软，修剪指甲、避免碰撞外伤不可强行擦除血痴，待其自然脱落不可强行擦除血痴，待其自然脱落禁止深静脉注射，穿刺后充分棉球按压禁止深静脉注射，穿刺后充分棉球按压护理重点3 药物护理药物护理1 1 激素激素(地塞米松和强的松）地塞米松和强的松）药物不良反应宣教：食欲亢进、夜间兴奋、向心药物不良反应宣教：食欲亢进、夜间兴奋、向心性肥胖症等性肥胖症等,减量或停药后逐渐消失减量或停药后逐渐消失诱发或加重感染，用药期间注意预防感染诱发或加重感染，用药期间注意预防感染

14、严格按医嘱服药，严格按医嘱服药，不可擅自减量或突然停药不可擅自减量或突然停药定期检测血压、尿糖、白细胞计数定期检测血压、尿糖、白细胞计数,发现可疑不发现可疑不良反应及时处理良反应及时处理护理重点4 药物护理药物护理2 2 静丙静丙严格按照输血制品制度严格按照输血制品制度大剂量免疫球蛋白静脉滴注可以引起恶心、头大剂量免疫球蛋白静脉滴注可以引起恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热、过敏反应等痛、出汗、肌肉痉挛、发热、过敏反应等,严重严重者可致喉头水肿、休克者可致喉头水肿、休克,输注过程中滴注速度不输注过程中滴注速度不可过快可过快,加强巡回加强巡回护理重点5 潜在并发症：颅内出血潜在并发症：颅内出血当外

15、周当外周PLT20X10PLT20X109 9/L/L时，常有自发性出血。嘱时，常有自发性出血。嘱患者卧床休息，予高热量、高蛋白、高维生素患者卧床休息，予高热量、高蛋白、高维生素少渣易消化食物，保持大便通畅，合并时使用少渣易消化食物，保持大便通畅，合并时使用抗生素以免引起颅内高压。抗生素以免引起颅内高压。若有烦躁不安、嗜若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢、呼吸不规内出血。颅内出血时出现呼吸变慢、呼吸不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝护理重点6 潜在并发症：颅内出血潜

16、在并发症：颅内出血颅内出血常危及生命，颅内出血常危及生命，立即予平卧位，头偏向一立即予平卧位，头偏向一侧，清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，予高侧，清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，予高流量头罩吸氧。开通两路静脉，按医嘱应用止血流量头罩吸氧。开通两路静脉，按医嘱应用止血药物、镇静药、降低颅内压药物，输注成分血。药物、镇静药、降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽冷敷，降低脑部耗氧量。头部可给予冰袋或冰帽冷敷，降低脑部耗氧量。严密观察患者意识、瞳孔大小、监测生命体征，严密观察患者意识、瞳孔大小、监测生命体征，及时记录。及时记录。做好安全转运，尽量减少搬动，以免做好安全转运，尽量减少搬动，以免引起脑疝引起脑疝 健康教育健康教育预防外伤，指导压迫止血法、正确识别出血征预防外伤，指导压迫止血法、正确识别出血征象，如皮肤黏膜瘀斑、瘀点、黑便、血尿等，象，如皮肤黏膜瘀斑、瘀点、黑便、血尿等，发现出血及时回院诊治发现出血及时回院诊治定期复诊，按时按医嘱服药，不能擅自停药或定期复诊，按时按医嘱服药，不能擅自停药或减量，避免使用影响减量，避免使用影响PLT功能药物：阿司匹林、功能药物：阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等预防感染，注意保暖预防感染，注意保暖护理重点7