横纹肌溶解综合征描述 .ppt

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1、横纹肌溶解综合征ICU 定义横纹肌溶解综合征(Rhabdomyolysis,RM)指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出,包括肌红蛋白(Myo)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶类,离子和小分子毒性物质。流行病学国内尚缺统计数据美国国内统计横纹肌溶解综合征年发病率约为2/10000人在战争或巨大灾难中，挤压综合征致横纹肌溶解综合征发病率骤增约85%严重创伤者出现横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征并不少见并不少见总体死亡率约5%1.由血管炎引起的横纹肌溶解综合征死亡率约32%2.主要由药物和酒精引起的横纹肌溶解综合征死亡率约

2、3.4%3.ICU中横纹肌溶解综合征合并AKI患者死亡率可高达50%以上病病 因因横纹肌溶解病因多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因-挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以以横纹横纹肌溶解肌溶解为为主要表现的主要表现的挤压综合征挤压综合征，在临床上比较常，在

3、临床上比较常见。见。以及各种原因引起的以及各种原因引起的昏睡、脑血管意外等所致昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。的肢体长期受压。挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、高钾为特点的急性肾功能衰竭。高钾为特点的急性肾功能衰竭。任何原因所致的躯体任何原因所致的躯体受压或创伤受压或创伤，均可致横纹肌溶解。，均可致横纹肌溶解。物理性原因-运动性横纹肌溶解症 l剧烈运动或

4、长时间不运动后的突然运动剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可均可导致横纹肌溶解导致横纹肌溶解，称为，称为运动性横纹肌溶解症运动性横纹肌溶解症。l高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。l新兵训练第新兵训练第1 1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。物理性原因物理性原因-肌肉过度活动肌肉过度活动

5、 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于见于痉挛性癫痫持续状态痉挛性癫痫持续状态以及服用以及服用“摇头摇头丸丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。等毒品后过度兴奋、持续运动。劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。非物理性原因-药物 镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、

6、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素 大剂量给药大剂量给药l 高龄高龄 l 女性女性 l 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病肾脏或肝脏功能不全、糖尿病l 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物地高辛等药物 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。毒等常见。非物理性原因-毒物 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染感染;HIV;HIV；柯萨奇病毒；柯萨奇病毒。细菌感染细菌感染

7、:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。肺炎。非物理性原因-感染 低钾血症低钾血症 低磷血症低磷血症 低钠血症低钠血症 低钙血症低钙血症 非物理性原因-电解质紊乱 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。非物理性原因-自身免疫性疾病 非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱

8、肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症横纹肌溶解症的发病机制 病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞ATP耗竭，进而影响Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换低血钾、低血钠等电解质紊乱影响Na+-K+泵的功能细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。

9、激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝损、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚甚至至死亡。死亡。横纹肌溶解症的病理生理任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理

10、一系列病理生理学变化生理学变化大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球

11、滤过受阻肾小球滤过受阻横纹肌溶解症的临床表现-11 1导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现3 3横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的

12、表现。甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现-2全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查-血肌酸激酶增高 肌酸激酶（肌酸激酶（CKCK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。仅用于诊断，还可以反映预后。CKCK在发生肌肉损伤后在发

13、生肌肉损伤后1212小时内开始升高，小时内开始升高，1-31-3天达到天达到高峰，高峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。能存在进行性的肌肉损伤。CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是尤其是CK-MCK-Mb b增高的患者。增高的患者。血清肌酶学指标血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是）升高是最可靠、最敏感最可靠、最敏感的指标的指标 CK1 CK1 000U/L,000U/L,提示肌肉损伤提示肌肉损伤 CK20 CK20 000U/

14、L000U/L，出现肌红蛋白尿，出现肌红蛋白尿辅助检查-血肌酸激酶增高 肌红蛋白肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为血肌红蛋白阳性率为50%50%肌红蛋白肌红蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无肌红蛋白尿时显微镜检无RBCRBC，而尿隐血试验阳性，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高敏感性不高 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 尿常规：尿常规：深红

15、棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。和肾小管上皮细胞。色素管型多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 辅助检查血生化 肾功能异常肾功能异常：肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低（正常12-20：1）正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,10:1,10:1,10:1,横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至

16、横纹肌溶解时会降至横纹肌溶解时会降至6:16:16:16:1或更低。或更低。或更低。或更低。内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长辅助检查 肌活检肌活检 50%的横纹肌溶解综合征无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性横纹肌溶解综合征的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断横纹肌溶解症的诊断

17、 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 31创伤性因素创伤性因素2肌肉疲劳肌肉疲劳3肌肉长时间受压肌肉长时间受压4肌肉肌肉缺血或缺氧缺血或缺氧5感染感染6药物和毒物药物和毒物7内科系统疾病内科系统疾病8遗传性疾病遗传性疾病肌痛、乏力、尿色深；肌痛、乏力、尿色深；CKCK、血肌红蛋白、血肌红蛋白少尿少尿 无尿无尿 Cr升高升高横纹肌溶解症诊断的注意事项 临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CKCK和血、

18、尿肌红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功能，及肾功能，CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上有诊断价值。倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血用药过程中或其他原因行生化检查发现血CKCK明显增高时，明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。肾功能、电解质等，并追查病因。肌红蛋白的血浆半衰期短肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌红蛋白因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。而阳性对该病有诊断价值。横纹肌溶解致急性肾衰竭

19、的诊断 急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿4848小时或无尿小时或无尿2424小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色色或深褐色尿尿。挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题（提示有肾脏问题（nephrological problemsnephrological problems）：）：(1)(1)尿量尿量400 ml/d (2)14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)(3)血清肌酐血清肌酐176.8mol

20、/L (4)176.8mol/L (4)血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5)(5)血钾血钾6 mmol/L (6)6 mmol/L (6)血磷血磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7)(7)血钙血钙2 mmol/L2 mmol/L横纹肌溶解症的治疗1 1 1 1病因治疗病因治疗2 2 2 2横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 3 3 3 3并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治病 因 治 疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，

21、要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。血带来的危险。挤压所致的解除挤压挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注注 意意5.12 5.12 汶川汶川大地震大地震横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤物质，维持水电解质酸

22、碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。补 液 治 疗尽早、尽快尽早、尽快补液是横纹肌溶解症补液是横纹肌溶解症最重要最重要的治疗。的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量持足够的尿量(300mL/h)(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受谢废物从尿中

23、排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。损肌肉的肿胀。纠正电解质紊乱高钾血症：高钾血症：积极处理积极处理低钙血症：低钙血症：一般不需特殊处理一般不需特殊处理,除非出现低钙症状除非出现低钙症状拮抗钾的毒性拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注：葡萄糖酸钙静脉推注促进钾的转移促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内增加钾的排泄增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服，利尿，如无尿积极透析清除血钾利尿，如无尿积极透析清除血钾减少钾的摄入减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾：避免输陈旧血、减少饮食钾血液净化治疗 血液净

24、化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。心、肺等重要器官的支持治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及营养支持治疗主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征合并筋膜间室综合征 有创口：有创口：要积极、干净地清创要积极、干净地清创 无创口：无创口：尽量保守治疗，肌筋

25、膜切开要慎重尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并合并DICDIC或其他器官损害，给予相应的处理或其他器官损害，给予相应的处理 总 结横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起直接毒性，肾脏缺血引起ARFARF临床表

26、现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液，保持足够积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。的稳定，防治并发症。