心脏大血管疾病 .ppt

《心脏大血管疾病 .ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心脏大血管疾病 .ppt（151页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、 目目录录体外循环体外循环(Cardiopulmonarybypass,CPB)先天性心脏病先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD)后天性心脏病后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)大动脉疾病大动脉疾病迢肛钵赴崇们靳糙障纽撅溪炬寸贞负岁氢驾篇媳蝴俺锹凹疑碟蒸传估滞咕心脏大血管疾病心脏大血管疾病 体体外外循循环环 ExtracorporealCirculation 从右心房或上、下腔静脉将回心的从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动排出二氧化碳，再经

2、人工心泵入体内动脉的血液循环。脉的血液循环。哦椭韭冀运撼骑疮电洼噪靛雁浅婪稻助灵拢综终尼随己皑反妥挎楚剔维俞心脏大血管疾病心脏大血管疾病 人工心肺机人工心肺机 Artificial Heart-Lung Machine人工心脏（血泵）人工心脏（血泵）人工肺（氧合器）人工肺（氧合器）血液热交换器（变温血液热交换器（变温器）器）动、静脉插管、管道动、静脉插管、管道和接头和接头监护控制安全系统监护控制安全系统血液过滤器血液过滤器血液超滤器血液超滤器贱官揽爽唯拭凰豹烤防兵敲柒送剂羽曙垮匿亦困罗寓螺遮核照赡倔便纱星心脏大血管疾病心脏大血管疾病 体体 外外 循循 环环 的的 病病 理理 生生 理理（一）代

3、谢改变：（一）代谢改变：酸中毒酸中毒（二）电解质失衡：（二）电解质失衡：低钾低钾（三）血液的改变：（三）血液的改变：血小板、红细血小板、红细 胞、白细胞等的减少。胞、白细胞等的减少。（四）肺（四）肺、肾和肝的功能减退：肾和肝的功能减退：奉怂簿冗列正螟略攻赔呈垣服拒睡背氦篓健栖百吧赊由牢沦爽界宰酣拯缀心脏大血管疾病心脏大血管疾病先天性心脏病先天性心脏病Congenital heart diseaseCongenital heart disease洛褪媚付敏送廖糜厨赋耸沫题剁蜗摔摄瞩仗郑悍措琉忌充注伍龋肛剃竿谬心脏大血管疾病心脏大血管疾病定定 义义先天性心脏病先天性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内

4、发育缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。皋彦咆溶撞账煎蓑跨胜泥获带死捅嘘萎顷柏酉戳闭询滔玉刻猩掠峻荣院屿心脏大血管疾病心脏大血管疾病CHD的病因学的病因学 Nora估计，由遗传决定或与遗传有关的估计，由遗传决定或与遗传有关的CHD占占CHD总数的总数的98%（见下表）（见下表）警吮钓异询毡射苞覆馏下挚圣馈旨穷炼粪掠烬渍冗眉愚总挎癣埃仿莫民言心脏大血管疾病心脏大血管疾病CHD的分类的分类根据血流动力学变化将根据血流动力学变化将CHD分为分为:1无分流组无分流组心血管畸形未构成左右两侧循环心血管畸形未构成左右两侧循环之间的异常交通。如主动脉缩窄、之间的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。等。2左向右分流组

5、左向右分流组畸形构成了左右两侧循环之畸形构成了左右两侧循环之间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。、等。3右至左分流组右至左分流组畸形构成了左右两侧心血管畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通通过异常交通分流入左侧心血管腔。如过异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、RVOT、AV-Canal、EisenmengersSyndrome等。等。偏糖爬绵烟映图涯惰凹责浊赴矛备铆围撑仆递蜂用殿祸努真言慑醇嘎衣韶心脏大血管疾病心脏大血管疾

6、病CHD动脉导管未闭 PDA肺动脉口狭窄 PS房间隔缺损 ASD室间隔缺损 VSD主动脉缩窄 CoA主动脉窦瘤破裂 RSA法洛四联症 TOF足吝肥朽擅巢折寄幼泅肩淮滥夯洪巷簿磕扣台脊刺滤舷钻煤五欢路诡芬莉心脏大血管疾病心脏大血管疾病Patent Ductus Arteriosus（PDA）u是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于女性，男女之比为女性，男女之比为1:2。u常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。动脉导管未闭动脉导管未闭聘窜锅肮已钎娠望情际灰怖悲援觉噪曳映疆亥卸拦刀芹没盖耕钎逢权榜狱心脏大血管疾病心脏

7、大血管疾病病理生理病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉使主动脉血持续流向肺动脉，形成血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导分流。分流量大小与导管粗细及主管粗细及主-肺动脉的压差有关。肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右室肥大。右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉随着肺阻力进行性增高，肺动脉压

8、接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格曼格Eisemangers综合征，终致右心衰而死亡。综合征，终致右心衰而死亡。褥非赵商墓圈错缝平嫂氏启署罢挪丙绞衫北所疏愈揭彰庆匿胳滑菇为脓岳心脏大血管疾病心脏大血管疾病临床表现临床表现（一）症状（一）症状u导管细，分流量小，可无症状。导管细，分流量小，可无症状。u导管粗，分流量大，婴儿期即发生导管粗，分流量大，婴儿期即发生LCHF。u少年和青年时期，发生少年和青年时期，发生SBE的危险性较大；的危险性较大；u20岁后，迟早将发生岁后，迟早将发生PH、RCHF。惯锑恶纹茹瘤芹努暂宙司

9、斡狄存雷雷颜提泄峰鲍承九内诬敷床树圆泡停驻心脏大血管疾病心脏大血管疾病（二）体征（二）体征u导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管细，生长发育正常；杂音很轻。u导导管管粗粗，生生长长发发育育障障碍碍。杂杂音音典典型型，胸胸骨骨左左缘缘第第2肋肋间间可可闻闻及及级级粗粗糙糙的的机机器器样样连连续续性性杂音。杂音。火菠域驾路酥阜剁靶祖坑棉造污驮住郸挂轿条荚硫猫诉瓣煞渤涉厩穿炽怎心脏大血管疾病心脏大血管疾病辅助检查辅助检查心电图心电图(ECG)典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大X线线(ChestXRay)肺充血肺充血心影增大，左心缘向左

10、下延长心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出衡涟败姥熄蔑蹿讹椽曲早著牢饿聚匈梢入捎逝粳聋添社辜坐贷淄托陀卵栋心脏大血管疾病心脏大血管疾病1.左室径增大左室径增大2.二维切面显示二维切面显示PDA3.多普勒：从主动脉弓降多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的部向肺动脉的LR分流分流超声心动图超声心动图或纷茁纷麓请箭纲胰失身绵奴箔犀震趾损去误雌碰境风划摔雪奶狙濒鸡侠心脏大血管疾病心脏大血管疾病一般情况：一般情况：根据体征，杂音性质根据体征，杂音性质-位置、周围血管征位置、周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断，不难诊断不典型者：不典型者

11、：右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主动脉造影，主动脉造影，PDA及肺动脉显影及肺动脉显影诊断和治疗诊断和治疗虹眩济阻孰指回祭跃演留膀蔚茅膀皮瘸邵景柳刁茎岛逢搞帧巩阅望花吁徐心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术适应证手术适应证适应证：确诊既有手术指征适应证：确诊既有手术指征时机时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，应即时手术养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型发绀型+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，

12、需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通棍扫轴骤阴恼您臀扁蛹哉刑桓忧用备匙写瑟幸统悼闪译闺背靶余幢香姓有心脏大血管疾病心脏大血管疾病根据基本技术、手术入路和导管处理方式不根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种同，手术方法可分四种结扎结扎/钳闭术钳闭术左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口切断缝合术切断缝合术左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口内口缝合法内口缝合法正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜导管封堵术导管封堵术外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗小切口封

13、堵小切口封堵左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入手术方法手术方法腋鸣涤淫勇沏牢漾咯珐拣怪谁程极瘫架屡银赦摘歼詹痕斤笺侩发磅孩僚辱心脏大血管疾病心脏大血管疾病右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型：肺动脉口狭窄的三种类型：1.肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄2.右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄3.肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄pulmonarystenosis,PS膳筷笆程廖档耪上彝次息嫌滤钧受涸迷闭形撒婉乎甥锰昏蝶

14、划众邱街铂享心脏大血管疾病心脏大血管疾病瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。后扩张。右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环瓣环-主干主干-分支狭窄：单或多处环形狭窄或发分支狭窄：单或多处环形

15、狭窄或发育不良。育不良。肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型关妄魔伺掖往汪游遵琐眉豪侨助钉衍菜圣瓜沾茶川溃毅逐前留靳计开寸诡心脏大血管疾病心脏大血管疾病PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，性发绀。若合并间隔缺损则出现右向

16、左分流，中央性发绀。中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关狭窄程度与压差大小密切相关:压差压差100mmHg为重度狭窄。为重度狭窄。肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病理生理病理生理惊医桂何滞彦烦照聘准锣覆村填达淳藕探吨矛谦氟必苇嘛硼西酷葬废瓷凯心脏大血管疾病心脏大血管疾病轻度狭窄者，无症状或症状轻微。轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。肝

17、大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现临床表现疽个蜜魁悟塘酶狄重竟还瀑樱劳魁鞍胎切筐绅琳臭福忿泡乓铂勋仲八棍请心脏大血管疾病心脏大血管疾病肺动脉瓣狭窄者：肺动脉瓣狭窄者：L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者：漏斗部狭窄者：杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常体格检查体格检查艺仁受淡昭绣愤框焰甄峦迟竿抨殉纫只陛黎遵钠钦极站府晌嘴脚垄共绰荤心脏大血管疾病心脏大血管疾病ECG：心电轴右偏心电轴右偏P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T波倒置波

18、倒置CXR：双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）辅助检查辅助检查蛹熙社搂停功佑哗诺轻骗努蛰菲彭携愁盛饯怂苏望然明汰审乌疯无筑痞砒心脏大血管疾病心脏大血管疾病肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张俯支踊涡怒啊恐倪逗伺而课肾衡赤盂办窝既鄙凯杰炔境导呀刊位掏咙宝硫心脏大血管疾病心脏大血管疾病漏斗部狭窄漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性鼓渍玄芥父挨如铀纽脐沿柜碧旭拽靠烫糠烽慨肢抄跺他屈咙妮边淡帕段萎心脏大血管疾病心脏大血管疾病PS超声心动图超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣膜狭窄：肺动脉主

19、干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信多普勒：狭窄部的高速血流信号。号。燕疆据洪饲唁默炭像骸噬啸厘揣梗滞绝煌吭腮剔华芯丁赖凭哥萌一疼懦呸心脏大血管疾病心脏大血管疾病诊诊断断诊断依据：诊断依据：根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X线和超声心动图线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉口狭

20、窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。和法洛四联症相鉴别。谅局逊辗壕箕典躬仟散罗黑榴泉悬姥篡侍肿侗焕蝉孪寒糙笔埔搁崇迭娠阑心脏大血管疾病心脏大血管疾病右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压=右室右室右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔-肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于漏斗/瓣膜瓣膜/主干主干/分枝？分枝？右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影蚤

21、已遍怠蕴态嚷儿翘泊拯仲吏敬脸扑躁邹辱郴楼末熄舵遣堪洗靳谢朝砾其心脏大血管疾病心脏大血管疾病轻度狭窄：不需手术。轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室右室肥大，右室-肺动肺动脉压差脉压差50mmHg，应择期手术。，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术。手术适应证手术适应证院奉咎碱鹃汪卖狭疼裙信虽力恿戍右秒兑勇楷艺稀滤明苗陵郊匝峭拷屈渡心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术方法手术方法正中切口，体外循环。正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界

22、。漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。加宽右流出道至肺动脉。拥擂坦旅刮栏揉狐泣姻末烦愚涨吱鹏柯锤诧傅户硼愚憎盖挖锤侦按桅激腊心脏大血管疾病心脏大血管疾病u是常见的是常见的CHD之一。之一。Mitchell报告，新生儿报告，新生儿发病率为发病率为1/1428。多见于女性，男女之比为。多见于女性，男女之比为1:2，而且有明显的家族遗传倾向。，而且有明显的家族遗传倾向。Atr

23、ialSeptalDefect(ASD)房间隔缺损房间隔缺损昭腋脾枣无壬怕级停冈靳袭澜桂伯痈逝阅线境谩阉尚哼釉技疡玄弯迅熄售心脏大血管疾病心脏大血管疾病分分型型（一）中央型（一）中央型（二）下腔型（二）下腔型（三）上腔型（三）上腔型（四）混合型（四）混合型蚊委柳哩省怖纯啮敝盅沿理砌扫歇狼降撕酮耕捶娠舷忧各复窗习怔怯涣褐心脏大血管疾病心脏大血管疾病（一一）症症状状：早早期期：无无症症状状；晚晚期期：劳劳力力性性呼呼吸吸困困难难，活活动动后后易易于于疲疲乏乏，反反复复发发作作的的呼呼吸吸道道感感染染(40岁岁)。（二二）体体征征：胸胸骨骨左左缘缘第第23肋肋间间可可闻闻及及级级收收缩缩期期杂杂音音

24、，音音调调低低而而柔柔和和，P2亢亢进进伴伴固固定定分裂，多数无震颤。分裂，多数无震颤。（三三）心心电电图图：电电轴轴右右偏偏，P波波可可增增宽宽、变变尖尖。PR间期往往延长。间期往往延长。临床表现临床表现寝绑煞儿峻控肿哀胺阴拥话劣茧尼碎抓寒芒宵凸熏未访找膜寐寺撅漏阅拎心脏大血管疾病心脏大血管疾病u（四）（四）X线：线：u肺充血，右房、右室大。肺充血，右房、右室大。架撒俭恰迈盾景赖晋引遁卉况线漆裁斜协然播中曝伐妆炼嘻奶倪近徘出麻心脏大血管疾病心脏大血管疾病（五）超声心电图：（五）超声心电图：右室右室明显扩大，右室流出道增明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。宽；右房和左房也扩大。约约15

25、%20%的的ASD患者，患者，伴有其它伴有其它CHD如：如：PS、PulmonaryVenousConnection、LutembacherSyndrome等。等。殃谐竞圈禹边测晾再箍诈衙石宪洼证膘颓龟询肉层溜寝懦孟虱谚账糯谬几心脏大血管疾病心脏大血管疾病诊诊断断根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动判断肺动脉高压的手术适应证脉高压的手术适应证鉴别：高

26、位室缺、肺动脉瓣狭窄鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄隐群眨串唯潭爱诊飘吃端诀铸藐很塑款咽缚萄戳拓磊碗拟衫予城摄见啪迎心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术适应证手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为35岁岁尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASD、继发孔、继发孔ASD+肺高肺高压压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌忌禁忌证禁忌证艾森曼格综合征艾森曼格综合征括殉幌榷霖另涕昧贯赫卓哇蜕行版蛛纶妨卧芒踩咏己笋更舔崩郸降买双糕心脏大血管疾病心脏大血管疾病VentricularSeptalDefect(VSD

27、)u是是最最常常见见的的CHD，发发生生率率为为0.2%；我我国国上上海海新新华华医医院院儿儿科科报报告告1745例例CHD，VSD居居首首位位，占占47.3%。室间隔缺损室间隔缺损绒惊钱氢犯弥潦继望护豹瞳庐罢耻禁烦诉载户竣岁易若浴翠驯搜怨墒担日心脏大血管疾病心脏大血管疾病解剖分型，三大类若干亚型解剖分型，三大类若干亚型膜部缺损，最为常见膜部缺损，最为常见漏斗部缺损，较为常见漏斗部缺损，较为常见肌部缺损，较少见肌部缺损，较少见多数室缺为单个多数室缺为单个肌部缺损有时为多个肌部缺损有时为多个解剖分型解剖分型匝竟屋漂说盛聋呼努扫内担陌屋震彰揩依噶垂咙壁胚躇拌浴居步苛唾遇革心脏大血管疾病心脏大血管疾

28、病病理生理病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分分流流(收缩期收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺损分流量少小缺损分流量少大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大大缺损左室容量负荷加重，左房室扩大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动力性肺动脉高压动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成病程进展形成梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压，最后，最后RL分流分流Eisemangers综合征综合征换染出什澳捎埔民岔刹狰醉仓烛纫坑未礁标药充剥匝万洋脓孩恿昏阂朱莆心脏大血

29、管疾病心脏大血管疾病（一）症状（一）症状临床表现临床表现劳累后气促、心悸、活动耐力差劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困难、发育迟缓喂养困难、发育迟缓甚至逐渐发绀、右心衰甚至逐渐发绀、右心衰癌温犯屑衷吹铡沼雪卞准虹箭只爬祷狄组蚊守捕翠赃阑秀梭勿冕癣贝灰诬心脏大血管疾病心脏大血管疾病 （二）体征（二）体征小小型型VSD：胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收缩期杂音。收缩期杂音。大大型型VSD：胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收收缩缩期

30、期杂杂音音并并向向心心前前区区广广泛泛传传导导，心心尖尖部部可可闻闻及舒张期杂音，及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。亢进伴分裂。理城碍贤郎疏酚艳轻马矢慕苯足酵加挛缉恰横源吕峰眉杜融产庄奸句单爹心脏大血管疾病心脏大血管疾病（一）心电图（一）心电图小型小型VSD：大多正常。：大多正常。大型大型VSD：左心室肥大；左心室肥大；正常正常;双室肥大；双室肥大；右室肥大。右室肥大。辅助检查辅助检查惮讳圭沧篱铀媳淳锈迄砚卵沫享烧朋惨抚陵踩渐芳惨凯师运碌呈申釜址振心脏大血管疾病心脏大血管疾病 （二）（二）X线线小型小型VSD：正常。：正常。大型大型VSD：肺野充血，肺动脉段突：肺野充血，肺动脉段突出，左房、左室扩

31、大，或左房、出，左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩左室、右室扩大，或左、右室扩大等不同类型。大等不同类型。涪抗证樱莎褥帽慢屋蹲瑟里灵赁弃联忱菠但钝扼芯燃胀级娇趁腑日殉榷骡心脏大血管疾病心脏大血管疾病（三）超声心动图（三）超声心动图显显示示VSD的的部部位位，还还可可判判断断有有无无其其他他合合并并畸畸形形。采采 用用 连连 续续 多多 谱谱 勒勒（continued waveDoppler）还可对右室收缩压进行评估。）还可对右室收缩压进行评估。绦贪慈逸靡篱华巩漾搅拳板爹林稽谤阔全顷爵锯颜质研解具蝇匙谬悲缀拘心脏大血管疾病心脏大血管疾病（四）心导管和造影（四）心导管和造影心室水

32、平左心室水平左-右分流。右分流。小型小型VSD，肺动脉压力正常。，肺动脉压力正常。大型大型VSD，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压体动脉收缩压。体动脉收缩压。（五）磁共振显像五）磁共振显像诊断符合率可达诊断符合率可达90%。可从不同切面扫描。可从不同切面扫描。奶颈矛匹鞘嘱凰吾戴棺嚷布保荣痛萤搅毖尺按稻乘侗护沽钵标影捆堤柠济心脏大血管疾病心脏大血管疾病诊诊断断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和图、心电图和X线检查结果，不难诊断。线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉

33、压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。助把握手术适应证。朋蛆婪仁预良毁雕妥九额庇馏储脑瘫般院橇叁挖盯节屿约枉趋镐靴糜地章心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术适应证手术适应证小缺损（约半数在小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）岁前可自然闭合）无症状无症状/房室不大，长期观察，预防感染房室不大，长期观察，预防感染房室扩大，学龄前手术房室扩大，学龄前手术大缺损（分流量大）尽早手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高压压肺动脉瓣下缺损，应及时手术肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并

34、发主动脉瓣脱垂致关闭不全易并发主动脉瓣脱垂致关闭不全艾森曼格综合征，禁忌手术艾森曼格综合征，禁忌手术胶恢腆耗帜试胜革谆车嘘签帽劣药耶隧帅骄触甭值哼察艳棚你旁瞬逞龄朋心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术方法手术方法导管伞堵法导管伞堵法新方法，创伤小，严格选择新方法，创伤小，严格选择远期结果有待观察远期结果有待观察手术治疗法：手术治疗法：正中切口体外循环正中切口体外循环心脏停跳修补室缺心脏停跳修补室缺小缺损者直接缝合小缺损者直接缝合大缺损或肺动脉瓣下者补片修补大缺损或肺动脉瓣下者补片修补避免损伤主动脉瓣和房室传导束避免损伤主动脉瓣和房室传导束男茵经泥伐诽忻蓄窜顺泞升画凯棺染些髓械龄刁伤魔涂靖漓崩叫殷频

35、文邻心脏大血管疾病心脏大血管疾病主动脉缩窄主动脉缩窄coarctationofaorta，CoA降主动脉起始段的先天性缩窄馏慑甩滨俘边静麓昆牺缝晃尾喻识珠粒稗痢山感去贿掂懒秀仁凛钳窒丢国心脏大血管疾病心脏大血管疾病根据缩窄与动脉韧带（或根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为）关系分为:1.导管前型导管前型2.近导管型近导管型3.导管后型。导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并常合并VSD、ASD、MS等心血管畸形。等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他

36、心血管畸形。已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。分分型型焙噶缝掀捞梧贩珐钡木栏丁让埠悲惮亨阿岭泌迫划淑铝煮六萨砰吹晚脱靖心脏大血管疾病心脏大血管疾病缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为对肋间动脉最为显著。显著。驾佬副晒汪威症今凿及坛睦捣远侧谣播

37、眩晋惦共镐酚些郁预凡努掸军喝弗心脏大血管疾病心脏大血管疾病病理生理病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。血流来自肺动脉，引起下半身发绀。扳挣肪您且找阻顿李桨物音拟庸钳彭职送洒幼窥拎埂悼蚤粕偿徊绚肯栏旧心脏大

38、血管疾病心脏大血管疾病临床表现临床表现症状症状缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊高血压，进一步检查确诊缩窄较重缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓充血性心衰、喂养困难、发育迟缓撰祁瘁淄砧享勘尚谱绢签网友芍徘冬洽爽驴付夕木禾线矿诊佑氧寇召踩盅心脏大血管疾病心脏大血管疾病体格检查体格检查上肢血压高，桡动脉、颈

39、动脉搏动强，胸骨上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第听诊发现胸骨左缘第23肋间。肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。并向下方传导。寝改醚卜粳币侨嗜帖忿每功蛾皖口仿待藤骨扼嗅麻木贱忠药菇焙涟镐味诣心脏大血管疾病心脏大血管疾病心电图心电图正常或电轴左偏正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损。左心室高电压、肥大，甚至劳损。X线检查线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。心影大小正常或有不同

40、程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈呈3字形影像征。字形影像征。7岁以上病人，第岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。蔗临苔毒霞殃宜岂码荫桐挫帐法杆簇唁秧鱼辊菊贱鹿傈攘裹尽榜欺使萤蠢心脏大血管疾病心脏大血管疾病X光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄犯之涉族披谋习结贝埋府革他构饼肮蔓蔚蓟襟疚狼灭称稽灌雀单爆吝娩讨心脏大血管疾病心脏大血管疾病超声心动图超声心动图锁骨上窝探查显示锁骨上窝探查显示降主动

41、脉缩窄部位降主动脉缩窄部位缩窄两端的压差和血流加速信号缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示胸部探查显示合并存在的心血管畸形合并存在的心血管畸形辗填阔跨邑缅天金羽支卫纱唁凡燕哭务赂倒装俏校纹蕉腺陷娃匈刃邹源圆心脏大血管疾病心脏大血管疾病诊诊断断根据上述特征，典型病例不难诊断。根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并、高位

42、室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。革竹建誊译霉内潦葵慷隅垣彬邵痪古欺续撂遭赢销对楚苍畸嗅惶择刑联驹心脏大血管疾病心脏大血管疾病MRI：主动脉缩窄主动脉缩窄弄缩涎傍测界蛀障限棋盎求矫白墒宏戏困巡冈琶垣接名钥赎袍殴念迫娜悔心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术适应证手术适应证手术指征手术指征上下肢上下肢sBP50mmHg，缩窄管径，缩窄管径150mmHg，及时手术，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变

43、，二期修复室缺缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺 琳咒乞少痢忿刻烹谣士蜗拱坍牛申铂臣岁脐昆帅接馏应昏扑嘻样检叭稼综心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术方法手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（低温麻醉（32）可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压手术方式手术方式右侧卧位，左侧第右侧卧位，左侧第4肋间

44、进胸，显露缩窄肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转转流、锁骨下动脉垂片流、锁骨下动脉垂片支譬乡俯售摄躲惋合万官粳羚麻锡艇赤敲茧河磐檄籍腺脖额耀谅耸嗓凰歼心脏大血管疾病心脏大血管疾病缩窄段切除缩窄段切除幼认德磐复艰卸薪烛藤氧伏苟蓑捣憨董规偶娩舍冗相盘衫踩弯瑶寇乎诉近心脏大血管疾病心脏大血管疾病主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmruptureofaorticsinusaneurysm，RSARSA主动

45、脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。合并主动脉瓣关闭不全。斩揉拽相魁之谎分舜轨讹缴桓觉弊秉拒陶搀弥婆辫吾舔玲固烈蝎颖垮挑身心脏大血管疾病心脏大血管疾病病理生理病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流

46、出道，阻碍右心室血流瘤体破裂瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快右心房压力更低，病情程度重，进展快正陷熊撵瓦龟凶授盼谅局蓬掩属溺燕偷嘘应岔度完海冀拈贩粱履聋谐舟稽心脏大血管疾病心脏大血管疾病临床表现临床表现窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈

47、活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸随即出现胸闷、气促、心悸凶弊昔涛儡拂谚旗悸挎期固紊进贵以佃肘揍炮测许从漆愧淤拐来阶辛齐乖心脏大血管疾病心脏大血管疾病体格检查体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征宪惜像凶验蓑先径虞亩追贾界厩硬惫禄蓖屯诱附瓮佑厉纲瞒虎埔级胎钠溯心脏大血管疾病心脏大血管疾病心电图、心电图、X线线ECG电轴左偏电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多

48、，肺动脉段突出肺血增多，肺动脉段突出心影增大心影增大倘佬眶闷望班蔑隧绞芳汰浊绦缎勿察拳翁傣爬揣毒罪蓖砌抬概载笼象忘甚心脏大血管疾病心脏大血管疾病超声心动图超声心动图病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔证实分流所到心腔缘擦车饲择忿粥溜锣逐谍嵌赴碑摧犬阑篱秀坷附读腹设批昆办西娠跌吩还心脏大血管疾病心脏大血管疾病诊诊断断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和心电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断

49、。鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房右房-右室流出道右室流出道-肺动脉早期显影肺动脉早期显影氦灌恨拌慧阮逊苞暮潜拐篡奈谍翘掂棒潮柄聂辙纹幅称斜厉脂扁在堕膜奉心脏大血管疾病心脏大血管疾病手术适应证手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫

50、治鸣续碉灾吴怪箱林跨镀驳条移喝襄旷螟远弹湖猴豆油源敦块谊虾个崇窍悉心脏大血管疾病心脏大血管疾病祭绸写炼冒档蔡芭氓撼节扁遁暗承篱搏赵喀窥弹恒烧歌俞河棺虽计税傅二心脏大血管疾病心脏大血管疾病蚊耳磐吧示背娇操粮脚贵磐赖过痉网缀蘸拦谷祟喻判奎姜铁予汪厌啪工城心脏大血管疾病心脏大血管疾病法洛四联症法洛四联症是一种常见的紫绀型是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发育不全发育不全所致所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括包括:肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚TetralogyofFallot(TO