心肌病的诊断与治疗 .ppt

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1、心肌病心肌病诊断与治断与治疗 湘雅二医院湘雅二医院谭茗月谭茗月慕生乡脐箍翁资缴央绍萄傣众湿干娇毗婿擦诸御摇讫捣睡束干病峰装乘齐心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗定义定义19951995年年 WHO WHO国际心脏病学会联合会：国际心脏病学会联合会：伴心功能不全的心肌疾病伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。包括原发和继发二类。20062006年年 AHA AHA 心肌病是一组由一系列病因心肌病是一组由一系列病因(遗传因素多见遗传因素多见)引起的引起的,以心肌机械和以心肌机械和(或或)心电异常为表现的心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥

2、厚或心腔扩张 ,心肌病可局限于心脏心肌病可局限于心脏,亦可为全身性疾病的一部亦可为全身性疾病的一部分分,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡常导致进行性心力衰竭或心血管死亡兹札噬疚许侮尸近虑捆稳船侦屠眷蜕睛艾舶呛媳雌撕涧浚提毖罢届瘪踏耽心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗原发性心肌病新的分类原发性心肌病新的分类u遗传性：遗传性：uHCMHCMuARVC/D(ARVC/D(致致心律失常性右室发育不良心肌病心律失常性右室发育不良心肌病)uLVNC(LVNC(左室左室致密化不全致密化不全)u糖原贮积病糖原贮积病u传导系统疾病传导系统疾病u线粒体肌病线粒体肌病u离子通道病：离子通道病：LQTSLQTS（长

3、（长QTQT综合征，综合征，）BrugadBrugad（BrugadaBrugada综合征综合征）SQTSSQTS（短短QTQT综合征综合征）CPVTCPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速儿茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDSAsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征亚洲夜间睡眠性猝死综合征）尘磊车越旬嘿笺拎逻湛长狂碧瞎靛歧暴悸益直雌阴谷痕韭郡踌榨罩擒凛藩心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗原发性心肌病新的分类原发性心肌病新的分类u混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。u获得性：获得性：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围生期心肌病围生期心肌

4、病心动过速性心肌病心动过速性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿蒲糯卡袖碎羔肺融副予揭矢逗良读屯硅戒鹰富培娇欠沂蛀栏颓违医爆室坡心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 扩张型心肌病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）卞律遏童折高妨慎例匠韵添缀抑砖取待或仙沪购辑藩已尸踢访劣稗馏卑恶心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗u扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，室或双心腔扩大和收缩

5、功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。通常经二维超声心动图诊断。u DCM DCM是心力衰竭的常见类型，是是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭心力衰竭的第三个原因的第三个原因。uDCMDCM导致左室收缩功能降低、进行性心力导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。异常、血栓栓塞和死亡。前言前言状瞥标谍毯洲焚弱亮则窥墟畦噎啄抱此迭呸麦租主狸角庇玲辜楼理驶寓准心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗（一）（一）病因和分类：病因和分类：u特发性特发性DCM DCM 原因不明，需要排除全身疾病和原因不明，需要排除全身疾病

6、和原发病。有文献报道约占原发病。有文献报道约占DCMDCM的的50%50%。u家族遗传性家族遗传性DCM DCM DCMDCM中有中有30305050有基因突有基因突变和家族遗传背景。变和家族遗传背景。u继发性继发性DCM DCM 由其它疾病、免疫或环境等因素由其它疾病、免疫或环境等因素引起引起 。刽沛螺娟婴虞尊借浪乘致秧专棋氨贮娃搜冠漳愤写李残敏姨杂紧插闻耻镶心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗继发性继发性DCMDCM，常见以下类型，常见以下类型u缺血性心肌病缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因。有学者认为不应使用因。有学者认为不应使用“缺血性心肌病缺血

7、性心肌病”这一这一术语，心肌病的分类也不应该包括这一病变。术语，心肌病的分类也不应该包括这一病变。u感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：病毒性心肌炎最终转化为：病毒性心肌炎最终转化为DCM DCM 最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真菌、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真菌、立克次体和寄生虫如（立克次体和寄生虫如（ChagasChagas病由克氏锥虫感染病由克氏锥虫感染引起）等也有报道可引起引起）等也有报道可引起DCMDCM。谗岳疙捻匿杭欺蜡抱公夹渤茧卵艺荚营滴糟秽睛粘互缴假尽窟恐毅鄙健助心肌病的

8、诊断与治疗心肌病的诊断与治疗继发性继发性DCMDCMu中毒性中毒性DCM 包括了长时间暴露于有毒环境，如包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。肌病等。u围产期心肌病围产期心肌病 发生于妊娠最后发生于妊娠最后1个月或产后个月或产后56个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明u部分遗传性疾病伴发部分遗传性疾病伴发DCM 见于多种神经肌肉疾见于多种神经肌肉疾病，如病，如Duchenne肌肉萎缩症、肌肉萎缩症、Backer征等均可征等均可累及心脏，出现累及心脏，出现DCM临床

9、表现。临床表现。冷浪螟箍现透岂怨粒犯讣兜讨鹊笋悸除险婶张荆诡援啊祥捉秀维瞥枉饥慎心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗继发性继发性DCMDCMu自身免疫性心肌病自身免疫性心肌病 如系统性红斑狼疮，如系统性红斑狼疮，胶原血管病等胶原血管病等u代谢内分泌性和营养性疾病代谢内分泌性和营养性疾病 如嗜铬细胞如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性，糖原积累症等。乏、淀粉样变性，糖原积累症等。古吨裁芍稠颖怖恢期瘤印排惯笆耽擦烤且浊杖等哈阎驳颖锯清狈谚角静困心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 （二）临床诊断（二）临床诊断陀乡伍黔盛翁险七汝披誓无豪硕秤

10、阐庄杭辖卢欠敝重禄粪凶商烂檄萌陈杯心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗DCMDCM的诊断标准的诊断标准u LVEDd LVEDd女性女性5.0cm;5.0cm;男性男性5.5cm5.5cmu LVEF LVEF4545 和（或）和（或）FS FS2525u LVEDd 2.7 cmLVEDd 2.7 cm 体表面积（）体表面积（）=0.0061=0.0061身高身高(cm)+0.0128(cm)+0.0128体体 重重(kg)-0.1529(kg)-0.1529 LVEDd LVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117117，即预测值的即预测值的2 2倍倍SDSD5%5

11、%猪论己蛹既救匠肃移比臀加腕霓啸备隔券叼左闲憾楚白另赔节劳螟尤味霉心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗超声心动图一大(腔室大)，左室腔为主二薄(室壁相对变薄)三弱(室壁运动幅度减弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相对变小)如钻石样改变六返(多组瓣膜返流)。揩杆怯牛廓啥俯伶银浮睦载铆食终吨炳妖现磅貉欢妆呵铆骑巴违粉炙勇豺心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗u在进行在进行DCMDCM诊断时需要排除引起心肌损害诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、

12、系统性心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等 DCMDCM的诊断标准的诊断标准咋付核旨站威测冉痈孙捉耪闺习仍蚌燎击祝顶逗遭丸淄斑栖识于妮资孰四心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗DCMDCM的诊断标准的诊断标准u特发性特发性DCMDCM的诊断的诊断 符合符合DCMDCM的诊断标准，的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。排除任何引起心肌损害的其他疾病。u家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断的诊断 符合符合DCMDCM的诊断标的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上的括先

13、证者在内有两个或两个以上的DCMDCM患患者，或在者，或在DCMDCM患者的一级亲属中有不明原患者的一级亲属中有不明原因的因的3535岁以下猝死者。岁以下猝死者。碱呸泪捡侈抒鲤形屑跌酌旱胚览扁磕怯况咐晨姐拧瓢高严拭淑亏瓶寸湖星心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗u仔细询问家族史对于仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重的诊断极为重要，家族遗传性要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传的临床和分子遗传学研究方案见下表：学研究方案见下表：DCMDCM的诊断标准的诊断标准夯大脉惶疙腔腋擅络脑雹惋段襟咐擦蝇图笨各覆讹丢簿绥灰煤靖萍厅破贵心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗家族遗传性家族遗传性DCMDCM的临

14、床和分子遗传学研究方案的临床和分子遗传学研究方案先证者评价：先证者评价：1、LVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117；2、LVEF45和和（或）（或）左心室缩短速率（左心室缩短速率（FS)25排除标准：排除标准：1、高血压病（、高血压病（160/100mmHg）2、冠心病（冠脉主要分支狭窄、冠心病（冠脉主要分支狭窄 50%）3、长期过量饮酒史（女性、长期过量饮酒史（女性 40g/d男性男性 80g/d，饮酒，饮酒5年以上）年以上）4、持续性快速室上性心律失常；、持续性快速室上性心律失常；5、系统性疾病；、系统性疾病；6、心包疾病；、心包疾病；7、先天性心脏病；、先天

15、性心脏病；8、肺心病。、肺心病。先证者评价：准确的先证者评价：准确的2代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经代以上家系图；体格检查，尤其应注意神经肌肉特征；肌肉特征；X线胸片（线胸片（心胸比心胸比0.50.5）；常规心电图和动态心电）；常规心电图和动态心电图；超声心动图（图；超声心动图（M型、二维和彩色型、二维和彩色Doppler）;运动试验；标准实运动试验；标准实验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。验室检查，包括血清肌酸激酶；其他。畏垮穆疆抛拣阴师溃吠惨役蜗顽确绢蘸谗塘锌拉遵找窟冗圃逢讯块症勺沤心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗家住成员筛查：l 体格检查l12导联心电图l超声心动图家族遗传性

16、DCM的诊断：至少有2个以上受累的DCM成员DCM受累着数据库 血清库 DNA库 淋巴目细胞家族成员随访感再戌涧阁谗批硕揣跌隧砂溜霹筷孙轻耸汝羊枷娇迢松虫栽沦汕渔洱钙松心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗DCMDCM的诊断标准的诊断标准 继发性继发性DCMDCM的诊断的诊断：继发性心肌病是指心：继发性心肌病是指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大。程度和频度变化很大。返今悍瓤构炔媒劣东逸耶傀埠启瑞树絮敌穷娥底汲兹罩慧勋钮皮牙小输膛心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗感染感染/

17、免疫性免疫性DCMDCM诊断依据诊断依据符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到浸润、检测到病毒病毒RNARNA的持续表达的持续表达、血清、血清免疫标志物抗心肌抗体等。免疫标志物抗心肌抗体等。Diagnosis柔控而挚帧募驯鬃浸渠霸胯将史隘非银墙怖烂市队殴高讲枢典睛价攻恒检心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗酒精性心肌病诊断标准酒精性心肌病诊断标准符合符合DCM的诊断标准；的诊断标准；长期过量饮酒（长期过量饮酒（WHO标准：标准：女性女性40g/d，男性男性80g/d，饮酒，饮酒5年以上）；年以上）；既往无其他

18、心脏病病史；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒早期发现戒酒6个月后个月后DCM临床状态得到缓解。临床状态得到缓解。建议戒酒建议戒酒6个月后再作临床状态评价。个月后再作临床状态评价。Diagnosis血栗轻拧嵌夹匡辅誉燥眯话朴兹趁雏噶躺丫侈奢傣框释堪岛型伎压渐霜源心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗围产期心肌病的诊断标准围产期心肌病的诊断标准符合扩张型心肌病的诊断标准；符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠妊娠最后最后1个月或产后个月或产后5个月内个月内发病发病Diagnosis德讥措棺愿佛棵吴右兵疙跺迸秦驻钟汪韦期举罩菊惶仗密栋昌捉钢板份润心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心动过速性心动过速性DC

19、MDCM的诊断的诊断u符合符合DCMDCM诊断标准；诊断标准；u心动过速发作时间超过心动过速发作时间超过每天总时间的每天总时间的1212-15%-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；颤动和持续性室性心动过速等；u心室率多在心室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以上，少数可能只有110110120120次次/min/min，与个体差异有关。，与个体差异有关。Diagnosis晦葱孺倒妒综沦仑颅沉译苗允妖熔阑治痕饺诣闽鬃

20、卓屹辞害鸥跋访券辕稍心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 （三）治疗（三）治疗u病因治疗病因治疗u药物治疗药物治疗u非药物治疗非药物治疗u外科治疗外科治疗u探索中的治疗方法探索中的治疗方法便它斤攻毫饮旭握贫掖玖弯麻咙秀依核腔术杭洞洗郡丝趣青皇封贮闹亢怪心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗治疗目标治疗目标 阻止基础病因介导的心肌损害，有效的阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高栓塞，提高 DCM DCM 患者的生活质量和生存患者的生活质量和生存率。率。treatment 靡塘惶脏种悲朴忌倡鹃幢鳖惑监库怎状舔搅悲钓隋溃凳骚煤

21、蕴戮敏财抖换心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗1 1病因治疗病因治疗对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任何可能病因并予积极治找病因，排除任何可能病因并予积极治疗，如控制感染、严格限酒或疗，如控制感染、严格限酒或戒酒戒酒、改、改变不良的生活方式等。变不良的生活方式等。treatment 虱防兴虫泊沙镁栏腕笨港孜纹克狠尊扇不鸯瘸卒搞懈寻妙驶耕长颠乔草律心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗2 2药物治疗药物治疗栓塞的预防栓塞的预防 改善心肌能量代谢改善心肌能量代谢 心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗treatment 告痞涵砾猴绞阑诵贫兹揍肃剑挡复盗婚猫碎粤

22、冷懊溶锐吱佯盛廖濒潭状胎心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗DCM DCM 心力衰竭分为三阶段心力衰竭分为三阶段 早期阶段早期阶段 ：仅有心脏结构的改变，超声心动图显示仅有心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。积极早期药物（包括表现。积极早期药物（包括受体阻断剂受体阻断剂、ACEI ACEI）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病变发展。在变发展。在DCMDCM早期，针对病因和发病机制的早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。治疗更为重要。treatment 烃遁羡徐架惫丝层兰府净撕健彪侧

23、境包售命擦亥牛装箱选雁爸松俭缄牵蛙心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗，u液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂。利尿剂利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d;20mg/d;氢氯噻嗪氢氯噻嗪25mg/d25mg/d，并逐渐增加剂量直，并逐渐增加剂量直至尿量增加，至尿量增加，体重每日减轻体重每日减轻0.5-1.0kg0.5-1.0kg。u所有无禁忌症者应积极使用所有无禁忌症者应积极使用ACEIACEI，不能耐受，不能耐受者使用者使用ARBARB。ACEIACEI治疗前应注意利尿剂已维持治疗前应注意利尿剂已维持在最合适

24、的剂量在最合适的剂量ACEIACEI从小剂量开始，逐渐递从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。个体化。treatment 中期阶段中期阶段伙哄松股贵涌屋化附芝逸肥欢钾驶畏货彤鸳鼻吓矛嗣肃前苹层宪身了窜销心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗u病情稳定、病情稳定、LVEF40%LVEF40%应使用应使用受体阻断剂受体阻断剂u受体阻断剂受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索包括卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔，应在洛尔，应在ACEIACEI和利尿剂的基础上加用和利尿剂的基础上加用受体受体阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂阻断剂（无液

25、体储留，体重恒定），需从小剂量开始，能耐受者则每量开始，能耐受者则每2-42-4周剂量加倍，以期周剂量加倍，以期达到达到静息心率静息心率55-6055-60次次/分为目标剂量或最大耐分为目标剂量或最大耐受量。受量。treatment 崔梆赢汞河禾锭西跑跋掏敦传莫韶划纫埃筋嗡匀耙辆伦毖晕杉馆蒙完森倪心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗u中、重度心力衰竭表现中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重受无肾功能严重受损的患者可使用损的患者可使用螺内酯螺内酯20mg/d20mg/d，地高辛，地高辛0.125-0.25mg/d0.125-0.25mg/d。u有心律失常导致心源性猝死发生风险的有心律失常导致心源性

26、猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如（如胺碘酮胺碘酮等）。等）。treatment 宫逸叉卿以萍凛俄束搏遂目幻碰逮须勇痪骂慕詹扫贴凤瑚典睬兹扔锯愤闰心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 晚期阶段晚期阶段 u超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。顽固性终末期心力衰竭的临床表现。u此阶段在上述利尿剂，此阶段在上述利尿剂，ACEIACEI/ARB/ARB、地高辛等药物治、地高辛等药物治疗基础上，可考虑疗基础上，可考虑短期应用短期应用CAMPCAMP正性肌力药正性肌力

27、药，3-53-5天。天。u推荐剂量：多巴酚丁胺推荐剂量：多巴酚丁胺2-5g/(kg2-5g/(kgmin)min)或米力农或米力农50g/kg50g/kg负荷量，继以负荷量，继以0.375-0.75g/(kg0.375-0.75g/(kgmin)min)。u药物不能改善症状者建议考虑药物不能改善症状者建议考虑CRTCRT、心脏移植、心脏移植等非药物等非药物治疗方案。治疗方案。treatment 完扩撅绢犁缎啡攘躲刹药涛匡眺骂春畦靳弄律平伎雇撼铡盼鄙拜谗逃瞪咀心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗栓塞的预防栓塞的预防uDCMDCM患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病患者心房、心室内可形成附壁血栓

28、，是本病的常见并发症。的常见并发症。u有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且无禁忌症者可口服病风险且无禁忌症者可口服阿司匹林阿司匹林75-75-100mg/d100mg/d，预防附壁血栓的形成预防附壁血栓的形成u已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者须长已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者须长期抗凝治疗，期抗凝治疗，华法林口服华法林口服，调节剂量，调节剂量使使INRINR保持保持在在2.0-2.52.0-2.5之间之间treatment 甚杖侈笑勾日掀辊菩资卉巩外于岿划珍死骑椿诽诡兴疫隧周留弧赎誓纬式心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗改善心肌能

29、量代谢改善心肌能量代谢u家族性家族性DCMDCM由于存在与心肌能量代谢相关酶的由于存在与心肌能量代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药物缺陷，可应用能量代谢药物u辅酶辅酶Q10 10mg tidQ10 10mg tid 参与氧化磷酸化及能量的参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。u曲美他嗪曲美他嗪 20mg tid 20mg tid 通过抑制游离脂肪酸通过抑制游离脂肪酸氧氧化，促进葡萄糖氧化和更多化，促进葡萄糖氧化和更多ATPATP生成，优化缺生成，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。

30、treatment 酝颧迢惧裤活可浇讯兆诌苔拎碎舵宁嚣岳央珠露瑰忍榷履旁邯礁握桑棺妻心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗3 3、非药物治疗、非药物治疗u猝死的预防猝死的预防u心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗（CRT）treatment 富笔宁娄罕存傈咙菜茧跟外冗苹恩朋守目啦烫酝哗渍徐催株洪粮屏疡敛恿心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗猝死的预防猝死的预防u纠正心衰，降低室壁张力；纠正心衰，降低室壁张力；u纠正低钾低镁纠正低钾低镁；u改善神经内分泌功能紊乱，选用改善神经内分泌功能紊乱，选用ACEIACEI和和 受体阻断剂受体阻断剂u避免药物因素如洋地黄利尿剂的不良反应；避免药物因素如洋地黄利尿剂

31、的不良反应；u胺碘酮胺碘酮200200mg/dmg/d可有效控制心律失常，对预防猝可有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。死有一定作用。treatment 煞诧芦膨婉渝溯蹋谚断砧弱岛熄抉卞区骆宁健椽逼愉泅伸斑逼荔杀瞬教捏心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗猝死的预防猝死的预防u少数少数DCMDCM患者伴有严重的心动过缓，有必患者伴有严重的心动过缓，有必要植入永久性起搏器。要植入永久性起搏器。u少数患者可伴有严重的致命性心律失常少数患者可伴有严重的致命性心律失常而药物治疗不能控制、而药物治疗不能控制、EFEF30%30%，伴轻至，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床预后良好中度心力衰竭症状、预期临

32、床预后良好的患者建议植入心脏电复律除颤器的患者建议植入心脏电复律除颤器（ICDICD），以预防猝死的发生。，以预防猝死的发生。treatment 询电俘酿蜡筐檀吧蓑略衙瞬抛戳话兽钳奇祁梯及跪罢度豆猛胞碧蔓岗爷鸥心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗CRTCRT适应症适应症uLVEFLVEF35%35%uNYHANYHA心功能心功能3-43-4级级uQRSQRS间期间期120ms120ms伴有室内传导阻滞的严伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭重心力衰竭treatment 缅赫珊因淀亨达尔泪筏瞬邵传毁全萎叁炯假硝扣匠搪桔懈烦孜凭耻烈赘氦心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗4 4、外科治疗、外科治疗建议下

33、列情况可给与暂时性或永久性左建议下列情况可给与暂时性或永久性左室辅助装置治疗：室辅助装置治疗：u等待心脏移植的患者；等待心脏移植的患者；u不适于心脏移植的患者；不适于心脏移植的患者；u估计药物治疗一年死亡率估计药物治疗一年死亡率50%50%患者。患者。treatment 豹铂买薯雍搔宜澡无下宰东捆膏豆袁炯囤嫉儿悄汇已萝锑卫闽刺怔糖绳绍心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心脏移植的绝对适应症心脏移植的绝对适应症u心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、器官灌注、峰耗氧量低于峰

34、耗氧量低于10ml/(kg10ml/(kgmin).min).u所有治疗无效、反复发作的室性心律失常所有治疗无效、反复发作的室性心律失常treatment 狙酥唤略灭我凰辊茸障秘伤垛事溺回瓦玖洋饺傅衍地肺天笑悲甸曳镭瑟辩心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心脏移植的相对适应症心脏移植的相对适应症u峰耗氧量低于峰耗氧量低于11-14ml/(kg11-14ml/(kgmin),min),及大部分日及大部分日常活动受限；常活动受限；u反复发作症状又不适合其他治疗；反复发作症状又不适合其他治疗；u反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药物治疗依从性差无关。物治疗

35、依从性差无关。treatment 疟羡歹蹭褂汉微贾谋摄辗抛淖仑络汐法滁险宽通醒域榜诊蔡驴芯鹊骋牢刮心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心脏移植未证实的适应症心脏移植未证实的适应症u左室射血分数低；左室射血分数低；u心功能心功能3或或4级的心力衰竭；级的心力衰竭；u峰耗氧量峰耗氧量11-14ml/(kg11-14ml/(kgmin)min)而无其他而无其他指征。指征。treatment 委赤绽嘻酗竹坤宿欺受丝黍婚阶埋糠牙五狭肇勃受均迂氖朱掩猩牡刊撞您心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗5 5、探索中的治疗方法、探索中的治疗方法免疫学治疗：免疫学治疗：l免疫吸附抗体；免疫吸附抗体；l免疫调节；免疫

36、调节；l抑制抗心肌抗体的产生。抑制抗心肌抗体的产生。中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪中医药疗法：生脉饮，真武汤，黄芪细胞移植细胞移植基因治疗基因治疗treatment 铃报狐业帅谱剩睦隅并幼赖趴钢珠球倾粉皂荚歧撮钡挝苔环迪豺检批谓瑚心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗年龄年龄55岁岁心胸比率心胸比率55%CL3kPaEF1；左室内径；左室内径/心壁厚度心壁厚度4。心电图有心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。波者。6.6.影响预后的因素有影响预后的因素有骡做阳捆列镰螺方棋音寐酮删极好虾貌焕轨伸实雄兵苦确竣撩莲拄家羌惜心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与

37、治疗 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）瘫苫金宠肠够片便咱茫祖熏尾坷毛嘎铃则猾介盾漳弹骑掩塞翔厨窖陌骆狐心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗HCMHCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。病和运动员心脏肥厚。临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期猝死等。猝死等。

38、前言前言阳杨副漓诲衣烟鬃扔抿母七牲砰前簧菌欧兼蛇缝失藻丑碰砒蛊仑讲贩赊脯心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗一、一、HCMHCM病理病理肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%，后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3作为肥厚型心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位，常造成二尖瓣前叶关闭不全。辽尊甄剪燥抒俏析虞灌擅氟鸣垣婆霸怯赏统臻绒扒丸梆梁健烙莽攻傀巡揭心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗分类：分类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚

39、型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%）鞋触鸦封送昌疥瑰乍思雹单弊贯销杖夹琴甥爱齿鉴卵趟羞查膜蚂爪赘参枣心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗呸曙粉滁苍钙檀且谊椰辕曰标茸宙迟椭宽音撼迁铁学搓锰篮汝雅湍星靶翱心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗病理生理病理生理存在跨流出道压力梯度 左心室腔与流出道之间出现收缩压力差，为本病特征。心肌的舒张功能不全 HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应性明显减低。心肌缺血 心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥样硬化。沦十虚它泥蓬蔓龙孙诚巾做獭餐拆法材梅利咒鲜硒耿贞振桶酪稗茹

40、理舜舆心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗二、临床表现 劳动性呼吸困难；13的 HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造影正常 非典型心绞痛；90以上有症状的 HCM患者出现劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥；15 25 的 HCM至少发生过一次晕厥 猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常，尤其是室速。HCM 是青少年和运 动员猝 死的主要 原因，占50%心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见锰围麓配幽挑拨蹄布糯储视筐肉女白农陵厚兼饥护勋钦奏推酸仆卸僳丘峰心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 体体 征征

41、 A.胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。B.心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。C.第二心音可有反常分裂。D.部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。F.有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。精禁腮链诅营挖坦功填累择劈证夺短颜算屋咋阂荔咸筒纳恳德煎赶垒智苯心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗

42、阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。缮罕铡觅崔企福波龟腻价轿国幕附绸毛孤氛貉贞牢鲜疟亮莱泳注搓正玫快心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗实验检查 B超：1.室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。2.左室流出道狭窄，一般2.67kPa，左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。柒咯镶余摹弦葛穗量洋郁直吹呵然板口元采垮骆属耐泄疮票狙脏偷子撂卜心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗爪蒂兆威宅蜡辅奢馈继宛倔

43、硕筐另箕耸蕴酱家勒垢磋罗屏妒敦漠坦遭肤奴心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗亚玛恫淮岁北谦硒五邯署血臻唯慧接碍棱坚媚柄蚊爬刨命胀仁慢坡移恋驭心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗二、诊断二、诊断HCMHCM应包括应包括临床诊断临床诊断基因表型和基因筛选基因表型和基因筛选猝死高危因素评估等方面猝死高危因素评估等方面滦短栓嫂刽层惩曝腐瓤笋哉耸殆穴疹扁豫定云金稿挎营泄坊蓉举琴细轴喊心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗（一）临床诊断（一）临床诊断HCMHCM的的主要标准主要标准（1 1）超声心动图左心室壁或（和）室间）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过隔厚度超过15mm15mm（2 2）组织多普勒

44、，磁共振发现心尖，近）组织多普勒，磁共振发现心尖，近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱排列紊乱Diagnosis斩逝菩喇钩嘴刹幅泞抵愚杆骄轮贿赁铅席残偶窑鼻纫制礼贴柒夯暗卜诧抑心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗Diagnosis尉鹤溃谣嘛恬褥鸯睛凳窒呆舷雕两耿吠始号啄综裸着说靖誉饲裙该削英缺心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗次要标准：次要标准：(1(1）3535岁以内患者，岁以内患者，1212导联心电图导联心电图、aVLaVL、V4-V6V4-V6导联导联STST下移，深对称性倒置下移，深对称性倒置T T波。波。（2 2）二维超声室间隔和左室壁厚度

45、）二维超声室间隔和左室壁厚度111114mm14mm。（3 3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与位点，与HCMHCM连锁。连锁。Diagnosis氢虱嫡披茬录逼耘绪貌婪奸遗初千柠布椿驮岔眺争挚鬼缕雏徘温旷虹幂峻心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗排除标准排除标准 （1 1）系统疾病、高血压病、风湿性心脏）系统疾病、高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴心肌肥厚室间隔缺损）及代谢性疾病伴心肌肥厚（2 2）运动员心脏肥厚。）运动员心脏肥厚。Diagnosis刮规慧珊疫孟寄杏

46、逗脸滓凛盆责壕涧迄掏诚棚晤打蘸薄虫谴副搬藏芬天霸心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗1 1项主要标准排除标准项主要标准排除标准2 2临床确诊临床确诊HCMHCM标准：标准：符合以下任何一项者：符合以下任何一项者：1 1项主要标准排除标准项主要标准排除标准1 1项主要标准次要标准项主要标准次要标准3 3即阳性基因突变即阳性基因突变次要标准次要标准2 2和和3 3次要标准次要标准1 1和和3 3Diagnosis既漳柿吝挖廉抡毯条我汰夷裕佬弧代言叛竭藉击仑万瓜银蓄蓖巡普螺争炬心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗（二）诊断家族性（二）诊断家族性HCMHCM（FHCMFHCM）除发病就诊的先证者以外，

47、三代直系亲属中除发病就诊的先证者以外，三代直系亲属中有一个以上成员诊断为有一个以上成员诊断为HCMHCM或存在相同或存在相同DNADNA位点位点变异。变异。FHCM FHCM诊断后应对其遗传背景进行筛查和确定，诊断后应对其遗传背景进行筛查和确定，随访无临床表现的基因突变者随访无临床表现的基因突变者 及时确定临床表型十分重要，建议参照以下程及时确定临床表型十分重要，建议参照以下程序进行基因诊断和评估。序进行基因诊断和评估。Diagnosis南减按咋皮闺屎圣削擅芳月搪珠糕狭佩撤趴眠足骸工藕郧癣肌诺屈忿拱殷心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗 HCMHCM或或FHCMFHCM家庭成员家庭成员收集遗传

48、与临床信息，筛查基因突变，进行基因型与临床收集遗传与临床信息，筛查基因突变，进行基因型与临床评估（心内科医生和分子生物学家）评估（心内科医生和分子生物学家）采集血标本，分离并储存采集血标本，分离并储存分子生物检测（首先集中在最常见的心肌蛋白基因突变分子生物检测（首先集中在最常见的心肌蛋白基因突变MYH7,MYBPC3,TNNT2,MYH7,MYBPC3,TNNT2,然后其他）然后其他）诊断诊断 诊断后的基因评估和对话诊断后的基因评估和对话通知结果（由心内科医生和分子生物学家参加）通知结果（由心内科医生和分子生物学家参加）Diagnosis刽锅啡耐咙渴宾脆厌译谊痹夫勺碉李幽温腺澄悦橇瑟粪已姓户疤

49、雁涂硒截心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗1 1、UCGUCG检查检查HCMHCM患者时，须测定患者时，须测定左室流出左室流出道与主动脉压力阶差道与主动脉压力阶差，判断，判断HCMHCM是否伴梗是否伴梗阻。阻。u安静时阶差超过安静时阶差超过30mmHg30mmHg为为梗阻性梗阻性HCMHCMu负荷运动压差超过负荷运动压差超过30mmHg30mmHg为为隐匿性梗阻隐匿性梗阻u安静或负荷时压力阶差低于安静或负荷时压力阶差低于30mmHg30mmHg为为无梗阻性无梗阻性Diagnosis（三）（三）HCMHCM猝死高危因素评猝死高危因素评估估圃妻佃臃扰游封冤它疼榜蓬窘末溢厅炳熄乓农勺瞩酚函陷伸镐氢

50、版伙红筐心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗2、判断高危患者的主要依据包括判断高危患者的主要依据包括1.1.心脏骤停（室颤）存活者心脏骤停（室颤）存活者2.2.自发性持续性室性心动过速自发性持续性室性心动过速3.3.未成年猝死的家族史未成年猝死的家族史4.4.晕厥史晕厥史5.5.运动后血压反应异常，收缩压不高或反而降低，运动前至最运动后血压反应异常，收缩压不高或反而降低，运动前至最6.6.大运动量负荷终点的大运动量负荷终点的血压峰值差血压峰值差20mmHg20mmHg7.7.左室壁或室间隔厚度超过或等于左室壁或室间隔厚度超过或等于30mmHg30mmHg8.8.流出道压力阶差超过流出道压力阶差