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1、 婴幼儿喘息婴幼儿喘息 -双主动脉弓双主动脉弓 河北省儿童医院国际部河北省儿童医院国际部 李丹丹李丹丹主诉及现病史霍某某,男,9月,于2016-3-12收住院。主诉:咳嗽、喘息半月,加重1天。现病史:半月前患儿无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性连声咳,有痰不易咳出,伴喘息、喉鸣及呼吸困难,无发热,当地治疗2周,患儿咳嗽、喘息减轻,仍喉鸣,近1天来再次出现喘息,伴烦躁、哭闹,无发热,咳嗽不多,以“支气管肺炎”收入院。既往史、个人史及家族史既往史:生后因“吸入性肺炎”于当地医院治疗7天;生后即出现喉鸣,近2个月来有反复“肺炎”病史。个人史:剖宫产,双胞胎之大,出生时体重2.7Kg,出生史无异常。家族史:
2、无。体格检查T37R56次/分P146次/分BP100/60mmHg烦躁哭闹,口唇无发绀,咽充血,呼吸促,三凹征阳性,双肺可闻及湿啰音、喘鸣音及喉传导音。心脏、腹部及神经系统查体未见异常。辅助检查血常规:白细胞18.3*109/L,中性粒细胞64.2%,血红蛋白132g/L,血小板373*109/L,C-反应蛋白1.0mg/L;尿便常规未见异常;血沉29mm/h;电解质、血清蛋白、肝肾功能、心肌酶、抗链-O、免疫球蛋白、凝血四项大致正常;双G实验阴性;胸片示双肺内带淡片影;初步诊断支气管肺炎诊疗经过NCPAP辅助呼吸。抗感染、止咳祛痰及雾化止喘等综合治疗。治疗后情况神清,反应好,无咳嗽、咳痰,
3、活动后仍有吸气性喉鸣;咽无充血,双肺呼吸音粗,湿性啰音消失,仍可闻及轻度喘鸣音及喉传导音;心率130次/分,心音有力;腹软,肝脾未触及;神经系统查体未见异常。喘息喘息是常见的儿童呼吸道症状,是气流通过狭窄的呼吸道时,在呼气相产生的一种高调的声音。有大约13的儿童在1岁内至少出现1次喘息。喉鸣喉鸣是吸气时上呼吸道梗阻所产生的。喉鸣是吸气时上呼吸道梗阻所产生的。外部压迫:气管支气管与心肺血管的解剖位置异常,如血管环、心脏增大、肺动脉增宽;管腔内狭窄、阻塞:如气管异物;肺间质水肿,如左向右分流性疾病:肺静脉充血、肺静脉异位引流,使肺血管淤血。疑问喉部畸形?肿物?支气管异物?狭窄?心血管畸形?支气管镜
4、检查气管下段外压性狭窄、双侧支气管粘膜炎症改变。辅助检查气管隆突及隆突上水平气管较窄,宽约2.7mm,双侧支气管走行迂曲。辅助检查狭窄气管前方可见自升主动脉发出左右主动脉弓环绕气管,并于气管后部汇合为降主动脉于脊柱右前缘下行。心脏超声双主动脉弓左弓离断最终诊断支气管肺炎完全性血管环:先天性双主动脉弓气管狭窄(外压性)双主动脉弓是一种先天性血管环畸形,双侧主动脉弓起源于升主动脉,然后在气管、食管两侧通过,连接形成降主动脉,形成完整的血管环,将食管和气管环绕其中。双主动脉弓分型双主动脉弓的左弓和右弓发育并不一致,右弓优势通常占75%,左弓优势约20%,均衡型仅占5%,双主动脉畸形很少同时伴其他心内
5、畸形。双主动脉弓临床表现双主动脉弓主要表现为食管和气管受压症状。气管受压:气促、喘憋、吸气喘鸣、呼吸困难,常合并呼吸道感染,严重者出现紫绀、窒息、晕厥甚至死亡。食管受压:进食呛咳、喂养困难、吞咽困难。也可因食管、气管的影响而血流受阻,出现脑缺血及下半身缺血的表现双主动脉弓体征多数患儿发育迟缓,体重低于正常听诊可闻及弥漫湿性啰音,伴呼吸音粗糙部分患儿可见胸骨及肋间隙下陷双主动脉弓诊断胸片食管钡餐造影血管造影CT及MRI双主动脉弓手术治疗原则:切断小弓,解除对气管和食管的压迫,保存颈动脉血流供应。左前弓切断缝合术右后弓切断缝合术总结 对于反复或持续喘息,对常规抗哮喘对于反复或持续喘息,对常规抗哮喘治疗无效或不敏感者,应做纤维支气治疗无效或不敏感者,应做纤维支气管镜、胸部管镜、胸部CT三维重建检查,以排除三维重建检查,以排除哮喘以外的其它病因。哮喘以外的其它病因。对血管畸形的患儿,争取早发现、早对血管畸形的患儿,争取早发现、早治疗,以减少其后遗症。治疗,以减少其后遗症。
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