儿童脑肿瘤专业知识宣讲讲义.ppt

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1、儿童脑肿瘤专业知识宣讲儿童脑肿瘤专业知识宣讲儿童特征颅骨的特征1）骨缝未闭，囟门未闭Spontaneous decompression出现颅压升高症状需要一段时间。2）颅骨薄，指压痕digital marking颅内循环障碍，静脉淤滞engorgement-导出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation.特征发育中的脑组织生后2-3年脑组织发育迅速；期间神经系统检查有特殊性。生后数月-Babinski阳性-正常儿。生后2-3个月，大脑（终脑）不健全-四肢活动，哺乳。小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。神经学检查Prechtl and Beintema(1964）The Neurolog

2、ical Examination of the Full Term newborn Infant:室温：27-30度，间接光。Feather mattress.诊察顺序：1，授乳后2-3小时。授乳中，授乳即后，空腹均为不当。诊察examination1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否对称,头皮血管怒张.2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning.3,颜面反射眉间反射口唇反射哺乳反射吸引反射4,体位posture正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。病态;蛙姿，5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon)眼震

3、：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。瞳孔神经瞬目反射听觉瞬目反射6，上肢反射;手掌把握反射Palmar grasp7下肢反射：膝反射Babinski reflex.8,Moro response or head drop9,placing response10,stepping movements儿童脑肿瘤的特征1,幕下多见,中线部位多见.2,后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma.3,glioma-70%.astrocytoma多见,optic glio

4、ma基本上见于小儿。4，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见；转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。5，视乳头水肿：发生晚。6，early morning headache,7,后颅窝肿瘤侧头位（head tilt),喷射性呕吐。大脑半球肿瘤颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.793.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见，23岁幕上为主。60%为12级星形细胞瘤。一岁以下7785%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次1015%。少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的48%。其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细胞瘤等症状及体征：确诊需要时间。30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。80%性格改变，身体瘦弱。

5、癫痫患儿中90%认知障碍。其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。诊断CT:显示钙化1520%，出血，增强.血管源性脑水肿。MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。外科治疗目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。立体定向术中超声。术中脑电检测。辅助治疗：2岁以下很少放疗生长发育迟缓。预后1014岁脑肿瘤5年生存率57%。2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。12级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年生存率：1635%。完全切除后室管膜瘤的5年生存率：758

6、0%，如有残余，生存率仅为2241%。Supratentorial astrocytoma.Ganglioglioma of the temporallobe in a teenager presentingwith seizures.(transaxial TI-WI withcontrast)来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor.15岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质性有钙化。组织学见恶性少见。癫痫：70%。精神，情绪障碍。颅压增高症。手术全切。放疗？Primitive neuroectodermal t

7、umor(PNET)PNET with cystic components and punctate calcificationsHart and Earle(1973)未分化肿瘤群（medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma)之外。小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。界线清晰，出血，坏死，囊腔。10岁以下，特别幼儿发生。颅内压增高。预后极差，一年。WHO将PNET与medulloblastoma并类(Rorke1985)Chiasmatic astrocytoma.Convexity meningiomaMedulloblastoma小儿脑肿

8、瘤的20-25%，高度恶性，蚓部好发，可种植转移，男儿略多，5-9岁；80%16岁以前发病.遗传相关.40-75%囊肿。躯干性共济失调，第四脑室闭塞-脑积水；步态不稳，头痛，喷射性呕吐；CT：第四脑室内高密度肿瘤，多见增强。90%脑积水症,30%钙化点。MRI:表现各异，T1低到中等型号，T2低到高，不均一。术后（切除，分流术）考虑种植性转移可能，包括脊髓的照射治疗。小脑星形细胞瘤cerebellar astrocytoma小儿脑肿瘤中良性，位于小脑半球及蚓部。占儿童颅内肿瘤的10-20%。几乎均有囊性70-85%，囊壁结节（mural nodule)囊液Froin阳性。小脑症状+脑积水征60

9、-93%。CT：小脑内边界清楚，低密度灶。囊壁结节增强。10-20%钙化，MRI：T1等信号，T2高信号。可能治愈。脑干胶质瘤brain stem glioma桥脑好发。发病年龄：6.5岁。75%-儿童，25%-成人。75%：弥散形，25%：局灶性。星形细胞瘤多见。与髓母细胞瘤不同，脑积水（-），ICP增高症状（-），表现多组颅神经及锥体束征。CT：桥脑增粗，基底动脉后方移位。第四脑室前侧压迫，肿瘤呈低密度。MRI:T1低信号，T2高信号，显示生长范围。1/3增强。20%：手术。局灶性，囊变，能耐受手术风险。Cavernous angiomasCAVERNOUS ANGIOMA异常扩张的窦状血

10、管团块，其间无正常的脑组织血管畸形，AVM有脑组织。全血管畸形的513%。部位：皮质下，基底节，视床，侧脑室内，第三脑室壁，第四脑室内，脑干。多发25%。症状：癫痫：38%，头痛：28%，出血：24%，局灶症状：12%。CT:高密度，钙化，囊腔。MRI：T1，T2中心低高信号，混合信号。颅咽管瘤craniopharyngioma错构组织，残存细胞变异；良性瘤，位置深，手术困难。5-15岁，儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。93%：生长发育迟缓。视力下降。脑积水，颅内压增高。CT，MRI显示形态，与脑室系统关系，主要动脉，MRI增强可显示囊壁及实质部分。内分泌检查。手术：脑积水，囊肿处理。肿瘤切

11、除。视神经胶质瘤optic glioma小儿多发。生长缓慢。10-30%局限在一侧视神经。20-50%伴发神经纤维瘤病，后者15%伴发视路胶质瘤。Pineoblastoma causing noncommunicatingh y d r o c e p h a l u s.(transaxial T1-WI,without and withcontrast)有报告：17例中9例小儿，52%。恶性肿瘤，高度转移，种植，手术，放射治疗，2年生存。生殖细胞肿瘤germ-cell tumors相对罕见，恶性肿瘤。1115岁多见。70%见于1020岁。男：女2：1.松果体区与鞍上区。脑积水，头痛，Par

12、inaud综合征。复视，视乳头水肿。起源于鞍上区尿崩症及视力视野障碍。生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑垂体轴功能紊乱症状。治疗：shunt,第三脑室造瘘术，切除术，放疗高度敏感，全脑放疗90%的长期生存率。小儿脑肿瘤的11.8%。Two cell pattern.鞍上松果体区。510年生存：80%。混合型（71%）预后不良。Germinoma.Slightly heterogeneous,mildly enhancing T1-hypointense,T2-hyperintense mass in the pineal region.(transaxial T1-WI with contra

13、st,and T2-WI)Suprasellar germinomaChoroid plexus papillomaCHOROID PLEXUS PAPILLOMA脉络丛发生良性肿瘤。小儿：41.4%.乳幼儿多发。部位：小儿，侧脑室。成人第四脑室。症状：头围扩大，颅内高压。CT：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。MRI：T1低信号，T2不均匀中等高信号。手术：83%良好，术中种植。放疗。bilateral vestibular schwannomasand NF2.(coronal T1-WI with contrast)毛发型星形细胞瘤Large discrete cervicomedull

14、aryjuvenile pilocytic astrocytoma with acystic component.(sagittal T1-WI withcontrast)Ependymoma.extrudes through the foramen magnum室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。残酷的复发倾向。风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？Pituitary adenomaTuberous sclerosis with giantcelltumor.Large enhancing intraventricularmass at the foramen of Monro,consistent with giant-cell tumor.Thank you