生物化学葡萄糖脂肪和氨基酸之间相互转变的途径和枢纽省公共课一等奖全国赛课获奖课件.pptx

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1、葡萄糖、脂肪和氨基酸之间相互转变路径和枢纽临床二班 沈韬第1页 糖、脂和蛋白质都是能源分子可在体内氧糖、脂和蛋白质都是能源分子可在体内氧化功效。三大营养物在体内分解氧化代谢路化功效。三大营养物在体内分解氧化代谢路径虽各不相同，但乙酰辅酶径虽各不相同，但乙酰辅酶A是他们共同中是他们共同中间代谢物，三羧酸循环和氧化磷酸化成为糖、间代谢物，三羧酸循环和氧化磷酸化成为糖、脂、蛋白质最终分解共同代谢路径，释放出脂、蛋白质最终分解共同代谢路径，释放出能力均需转化为能力均需转化为ATP化学能。化学能。从能量供给角度看，机体对这三大营养从能量供给角度看，机体对这三大营养素利用能够相互代替，并相互制约素利用能够

2、相互代替，并相互制约。第2页糖代谢糖代谢体肝糖原总体肝糖原总70-100克克,肌糖原肌糖原80-300克克)。肌糖原主要。肌糖原主要 供肌肉收缩时能量之需供肌肉收缩时能量之需;肝糖标准是肝糖标准是血糖主要起源血糖主要起源 1.糖原合成代谢糖原合成代谢 糖原是由多个葡萄糖分子聚合成高分子多糖。糖原是由多个葡萄糖分子聚合成高分子多糖。糖糖 原合成包含以下四步反应：原合成包含以下四步反应：葡萄糖葡萄糖 反应反应1 葡萄糖磷酸化葡萄糖磷酸化 (葡萄糖激酶葡萄糖激酶 ATP供磷酸）供磷酸）6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 反应反应2 (变位酶变位酶)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 反应反应3 (酸化酶酸化酶+UTP)

3、UDP-葡萄糖葡萄糖(UDPG)+焦磷酸焦磷酸(PPi)反应反应4 糖原生成糖原生成 (糖原合成酶糖原合成酶 ATP)糖原糖原第3页 2.糖原分解代谢糖原分解代谢 糖原分解指糖原分解指:肝糖原肝糖原葡萄糖葡萄糖;肌糖原肌糖原乳酸乳酸:糖原糖原 (磷酸化酶磷酸化酶-关键酶关键酶)1 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (变位酶变位酶)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶)葡萄糖葡萄糖 第4页 第5页葡萄糖经糖酵解路径分解为两分子丙酮酸，前葡萄糖经糖酵解路径分解为两分子丙酮酸，前五部为糖酵解耗能阶段，消耗五部为糖酵解耗能阶段，消耗2 2分子分子ATP产生产生2分子分子3磷酸甘油醛磷酸甘

4、油醛 限速酶：果糖激酶限速酶：果糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 后五步反应为产能阶段，磷酸丙糖转变为丙后五步反应为产能阶段，磷酸丙糖转变为丙酮酸产生酮酸产生4分子分子ATP 限速酶：丙酮酸激酶限速酶：丙酮酸激酶产能方式：底物水平磷酸化产能方式：底物水平磷酸化 反应部位：胞浆；反应部位：胞浆；糖酵解是一个不需氧产能过程；糖酵解是一个不需氧产能过程；反应全过程中有三步不可逆反应；反应全过程中有三步不可逆反应；第6页3.糖异生糖异生由非糖物质由非糖物质(如乳酸如乳酸 丙酮酸丙酮酸 甘油等甘油等)转变成葡萄糖转变成葡萄糖 或糖原过程称为糖异生。主要在肝脏进行，长久或糖原过程称为糖异生。主要在肝

5、脏进行，长久 饥饿时肾脏糖异生能力饥饿时肾脏糖异生能力 糖异生过程糖异生过程 基本是逆着糖酵解过程进行（但必须基本是逆着糖酵解过程进行（但必须 服由已糖激酶服由已糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 丙酮酸激所催化三丙酮酸激所催化三 步不可逆反应）步不可逆反应）糖异生生理意义：糖异生生理意义：维持血糖水平维持血糖水平 空腹空腹/饥饿饥饿/应激时应激时 脂肪脂肪.甘油甘油肝脏异生成葡萄糖肝脏异生成葡萄糖 组织蛋白组织蛋白.丙氨酸、谷氨酰胺丙氨酸、谷氨酰胺 (对依赖对依赖葡萄糖葡萄糖 供能大脑等正常活动意义主要供能大脑等正常活动意义主要!)肝糖原贮备恢复肝糖原贮备恢复 饥饿后进食饥饿后进食,摄入小部分

6、葡萄糖先在小肠摄入小部分葡萄糖先在小肠 肝肝 肌中肌中第7页脂代谢脂代谢脂肪合成代谢脂肪合成代谢:肝肝 肾肾 小肠小肠 脂肪组织均可合成脂肪，但脂肪组织均可合成脂肪，但肝脏肝脏是主要是主要 合成器官合成器官。合成脂肪原料是磷酸甘油和脂合成脂肪原料是磷酸甘油和脂肪酸肪酸。a-磷酸甘油合成：磷酸甘油合成：(糖酵解中间产物糖酵解中间产物)磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 在在a-磷磷酸甘油脱酸甘油脱 H酶催化下还原成酶催化下还原成a-磷酸甘油磷酸甘油;在肝脏由甘油在甘油激酶催化下磷酸化在肝脏由甘油在甘油激酶催化下磷酸化生成。生成。第8页 脂肪酸生物合成脂肪酸生物合成(1)合成部位与原料：肝合成部位与原料：肝

7、/肾肾/脑脑/肺肺/乳腺和脂肪等组乳腺和脂肪等组 织主要利用织主要利用GLU.代谢提供乙酰代谢提供乙酰CoA+NADPH等来等来 合成脂肪酸。合成脂肪酸。(来自磷酸戊糖路径来自磷酸戊糖路径)(2)合成过程合成过程:在胞液内分二阶段进行在胞液内分二阶段进行 乙酰乙酰CoA (羧化酶羧化酶+ATP)丙二酰丙二酰CoA (脂酸合成酶系脂酸合成酶系+NADPH,经缩合经缩合-加加H-脱水脱水-加加H)软脂酸软脂酸(16碳碳)(3)脂肪脂肪生成合成生成合成:在肝脏内进行在肝脏内进行 第9页第10页主要辅酶：NADPH(起源于磷酸戊糖路径，胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化反应)主要辅基：生物素限速酶：乙

8、酰CoA羧化酶一个16C脂酸合成需要经过7次循环消耗7个ATP 14个NADHH+第11页脂解激素脂解激素-受体受体G蛋白蛋白ACATPcAMPPKA+HSLa(无活性无活性)HSLb(有活性有活性)甘油一酯甘油一酯FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 TG 甘油二酯甘油二酯 （DG）FFA 甘油甘油FFA甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶脂肪动员脂肪动员限速酶：甘油三酯酶（限速酶：甘油三酯酶（限速酶：甘油三酯酶（限速酶：甘油三酯酶（HLSHLS）,受各种激受各种激受各种激受各种激素调控素调控素调控素调控第12页 酮体生成和利用酮体生成和利用 脂肪酸在肝脏氧化不完全脂肪酸在肝脏氧化不完全,产生以下中

9、间产物产生以下中间产物:乙酰乙酰 乙酸乙酸、B-羟丁酸羟丁酸、丙酮丙酮,三者通称酮体。三者通称酮体。酮体生成酮体生成 生成酮体是肝脏特有功效，脂酸生成酮体是肝脏特有功效，脂酸B-氧化产生氧化产生 乙酰乙酰CoA是合成酮体原料是合成酮体原料。酮体利用酮体利用 心心 肾肾 脑线粒体含有活性很强酮体氧化酶脑线粒体含有活性很强酮体氧化酶-催催 化酮体化酮体对应产物被机体利用。丙酮主要由肾对应产物被机体利用。丙酮主要由肾 肺肺 排出。排出。B-羟丁酸羟丁酸 乙酰乙酸乙酰乙酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA 乙酰乙酰CoA （脱（脱H酶酶（转硫酶（转硫酶/硫激酶）硫激酶）（2分子）分子）三羧酸循环（彻底氧化）三羧

10、酸循环（彻底氧化）酮体生理意义酮体生理意义 酮体分子小酮体分子小 极性强极性强 可透过血脑屏障可透过血脑屏障 易于氧化易于氧化 成为成为 肝脏为肝外组织尤其是大脑提供能源形式肝脏为肝外组织尤其是大脑提供能源形式酮体利用生成和酮体利用生成和第13页 胆固醇是组成生物膜主要成份胆固醇是组成生物膜主要成份,是合成胆汁酸是合成胆汁酸/类固类固 醇激素醇激素/Vit.D 等生理活性物质前体。等生理活性物质前体。主要由体内自主要由体内自 身合成身合成,仅从食物中摄取少许仅从食物中摄取少许。1.胆固醇合成胆固醇合成(1)合成部位合成部位 体内胆固醇体内胆固醇:70-80%由肝脏合成由肝脏合成 10%由小肠合

11、成由小肠合成(2)合成原料合成原料 以乙酰以乙酰CoA 和和NADPH 为原料合成为原料合成 (乙酰乙酰CoA 经柠檬酸经柠檬酸-丙酮酸循环转运到胞浆丙酮酸循环转运到胞浆+ATP)(3)合成过程合成过程 大致分三个阶段大致分三个阶段 胆固醇代谢胆固醇代谢第14页1.甲甲羟羟戊酸合成戊酸合成:乙酰乙酰CoA(2个分子个分子)(缩合缩合)乙酰乙酰乙酰乙酰CoA (+乙酰乙酰CoA)羟甲戊二酸单酰羟甲戊二酸单酰CoA(HMGCoA)(还原酶还原酶+NADPH供供H)甲羟戊酸甲羟戊酸(MVA)2.鲨烯合成鲨烯合成:(酶催化酶催化+ATP 脱羧脱羧-磷酸化磷酸化-缩合缩合-还原还原)鲨烯鲨烯(16碳碳)

12、3.胆固醇合成胆固醇合成:(环化环化-氧化氧化-脱羧脱羧-还原还原)胆固醇胆固醇(27碳碳)每合成每合成1 1分子胆固醇需分子胆固醇需:18分子分子乙酰乙酰CoA 36分子分子ATP 16分子分子NADPH 第15页氨基酸代谢氨基酸代谢氨基酸分解代谢主要有两种路径：氨基酸分解代谢主要有两种路径：1）脱氨基作用；）脱氨基作用；2）脱）脱羧基作用，其中前者又包含氧化脱氨基作用和联合脱氨基羧基作用，其中前者又包含氧化脱氨基作用和联合脱氨基作用。作用。谷氨酸和谷氨酰氨在氨基酸代谢中起着关键作用。谷氨酸和谷氨酰氨在氨基酸代谢中起着关键作用。氨基酸代谢路径中重复使用辅酶磷酸吡哆醛（氨基酸代谢路径中重复使用

13、辅酶磷酸吡哆醛（PLP）、四氢）、四氢叶酸和叶酸和S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸几个主要反应：几个主要反应：1）磷酸吡哆醛促进转氨反应；）磷酸吡哆醛促进转氨反应；2）一碳单）一碳单位转移；位转移；3）经过谷氨酰氨转氨反应）经过谷氨酰氨转氨反应全部氨基酸起源于糖酵解、三羧酸循环或戊糖磷酸路径中全部氨基酸起源于糖酵解、三羧酸循环或戊糖磷酸路径中间体间体 生物合成生物合成20种基本氨基酸能力各不相同。大多数细菌和植种基本氨基酸能力各不相同。大多数细菌和植物能合成全部物能合成全部20种基本氨基酸，而哺乳动物只能合成大约种基本氨基酸，而哺乳动物只能合成大约二分之一二分之一 .第16页转氨基作用转氨基作用转

14、氨基作用：一个氨基酸氨基能够转移到转氨基作用：一个氨基酸氨基能够转移到-酮酸上，生成对应一分子酮酸上，生成对应一分子-酮酸和另一分子酮酸和另一分子-氨基酸，反应是由转氨酶催化氨基酸，反应是由转氨酶催化转氨作用沟通了糖类和蛋白质代谢转氨作用沟通了糖类和蛋白质代谢大多数氨基酸是经过转氨作用转化为谷氨大多数氨基酸是经过转氨作用转化为谷氨酸，再经酸，再经L-谷氨酸脱氢酶氧化分解谷氨酸脱氢酶氧化分解第17页转氨基作用化学方程式转氨基作用化学方程式第18页联合脱氨基作用联合脱氨基作用生物体内生物体内L-氨基酸氧化酶活力不高，而氨基酸氧化酶活力不高，而L-谷谷氨酸脱氢酶活力很强，转氨酶又普遍存在，氨酸脱氢酶

15、活力很强，转氨酶又普遍存在，造成大多数氨基酸经由造成大多数氨基酸经由L-谷氨酸脱氨基，即谷氨酸脱氨基，即先转氨后脱氨联合脱氨基方式先转氨后脱氨联合脱氨基方式骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要脱氨方式骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要脱氨方式是以嘌呤核苷酸循环脱氨基作用为主是以嘌呤核苷酸循环脱氨基作用为主第19页氨代谢转变氨代谢转变尿素合成尿素合成肝脏是生成尿素主要器官肝脏是生成尿素主要器官尿素合成是经过鸟氨酸循环过程形成，尿素合成是经过鸟氨酸循环过程形成，分三个阶段：分三个阶段：1）鸟氨酸与二氧化碳和）鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸；氨作用，合成瓜氨酸；2）瓜氨酸与氨）瓜氨酸与氨作用合成精氨酸；

16、作用合成精氨酸；3）精氨酸在肝脏中）精氨酸在肝脏中被水解成尿素和鸟氨酸被水解成尿素和鸟氨酸第20页氨基酸生物合成路径氨基酸生物合成路径1.酮戊二酸衍生类型酮戊二酸衍生类型2.草酰乙酰衍生类型草酰乙酰衍生类型3.丙酮酸衍生类型丙酮酸衍生类型4.甘油酸甘油酸-3-磷酸衍生类型磷酸衍生类型5.赤藓糖赤藓糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生类型生类型6.组氨酸生物合成组氨酸生物合成第21页氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 食物蛋白质食物蛋白质 组织蛋白质组织蛋白质 （包含酶、蛋白激素等）（包含酶、蛋白激素等）血液氨基酸血液氨基酸 组织氨基酸组织氨基酸体内氨基酸代谢库体内氨基酸代谢库消化吸

17、收消化吸收合成合成 分解分解 非蛋白质含氮非蛋白质含氮化合物（嘌呤、化合物（嘌呤、密啶、胆碱、密啶、胆碱、肌酸、肾上腺肌酸、肾上腺素、甲状腺素素、甲状腺素等）等）-酮酸酮酸三羧酸循环三羧酸循环CO2+H2O+ATP 糖类糖类 酮体酮体 胺胺 CO2 醛醛 酸酸CO2+H2O过剩氨基酸过剩氨基酸排泄排泄转化转化脱羧基作用脱羧基作用脱氨基作用脱氨基作用NH3尿素尿素谷胺酰胺谷胺酰胺其其它它含含氮氮物物质质第22页糖糖乙酰乙酰CoA，NADPH脂肪酸脂肪酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮-磷酸甘油磷酸甘油脂肪脂肪有有氧氧化氧氧化酵解酵解从头合成从头合成脂肪甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮糖代谢糖代谢脂肪酸脂

18、肪酸乙酰乙酰CoA琥珀酸琥珀酸糖糖(植物植物)乙醛酸循环乙醛酸循环-氧化氧化糖异生糖异生TCA糖和脂代谢联络糖和脂代谢联络第23页糖代谢与蛋白质代谢相互联络糖代谢与蛋白质代谢相互联络糖糖 -酮酸酮酸 氨基酸氨基酸 蛋白质蛋白质 NH3蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸 糖糖（生糖氨基酸）（生糖氨基酸）第24页脂与蛋白质代谢联络脂与蛋白质代谢联络脂肪脂肪甘油甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮脂肪酸脂肪酸乙酰乙酰CoA氨基酸碳架氨基酸碳架氨基酸氨基酸蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸酮酸或乙酰酮酸或乙酰CoA脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪（生酮氨基酸）（生酮氨基酸）第25页糖糖类类脂脂类类氨氨基基酸酸之之间

19、间代代谢谢联联络络PEP丙酮酸丙酮酸生酮氨基酸生酮氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸 甘氨酸甘氨酸天冬氨酸天冬氨酸谷氨酰氨谷氨酰氨丙氨酸丙氨酸 甘氨酸甘氨酸丝氨酰丝氨酰苏氨酸苏氨酸半胱氨酸半胱氨酸 氨基酸氨基酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮乙酰乙酰CoA甘油甘油脂肪酸脂肪酸胆固醇胆固醇亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸酪酰氨酪酰氨色氨酸色氨酸笨丙氨酸笨丙氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA脂肪脂肪天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨天冬氨酸天冬氨酸苯丙酰氨苯丙酰氨酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫酰氨甲硫酰氨苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸琥珀酰琥珀酰CoA苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸乙醛酸乙醛酸蛋白质蛋白质淀粉、糖原淀粉、糖原生糖氨基酸生糖氨基酸谷氨酰氨谷氨酰氨组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸丙二单酰丙二单酰CoA1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖第26页谢谢谢谢！第27页