小儿外科学：4大课先天性唇腭裂教案、讲稿、考题.docx

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1、课程名称儿外科学教研室小儿外科教研室授课题目先天性唇腭裂学时数2教师姓名田晓菲职称副教授副主任医师授课日期3.21授课年级2010 级授课专业临床医学儿科专业本科学生人数172教材及参考书（含教材名称、版次、主编、出版社）：1 .小儿外科学，第4版，施诚仁，金先庆，李仲智2 .小儿外科学（上）.余亚雄主编.3 .唇腭裂的序列治疗.王光和主编.4 . Grabb and Smith, Plastic Sur gery Sherell J. Aston, etal 主编.5 .中华口腔科学.王翰章主编.6 .整形外科手术图解.张涤生,冷永成主编.7 .手术学（口腔颌面外科卷）.黎介寿,吴孟超总主编

2、，周树夏主编.8 . Pediatric Oral and Maxillo-facial Surgery. Leonard B Kaban 主编教学目的及要求（掌握、熟悉、了解的具体内容等）：1 .掌握唇腭裂的临床分类；2 .熟悉唇腭裂序列治疗的主要程序；3 . 了解唇腭裂发病机制及主要手术方式教学重点：掌握唇腭裂的临床分类、序列治疗的主要程序。教学难点：唇腭裂的发病机制教学手段（含特殊教具与器材）：电脑、投影仪，教案采用POWERPOINT格式外语要求（根据专本七年制不同层次每个病种提出5-10个中英文关键词）Cleft lip; cleft palate; Cleft lip and pa

3、late team approach; cleft lip and palate repair学习指导（含思考题和课外阅读建议）1 .不完全腭裂的为什么没有左右之分？2 .唇腭裂序列治疗的主要程序有哪些？备注（1 .关于相同内容重复教学的修改情况等。2.执行教案后的自我分析与评价）注：统一用A4纸考题单选题3分1 .单侧唇裂整复术的较合适的年龄在：BA. 1 2月龄B.3 6月龄C. 1-2 岁D. 3 6 岁E. 6-8 岁2 .下列对腭裂的分类描述错误的是：CA.隐性腭裂（粘膜下裂）B.软腭裂C.左侧或右侧不完全性腭裂D.左侧或右侧完全性腭裂E.双侧完全性腭裂3 .腭裂患儿通常不伴发的畸形

4、和功能障碍有：BA.语言障碍B.通气障碍C.吮吸功能障碍D.中耳功能障碍E.牙、颌畸形和咬合紊乱填空题3分，每空1分单侧唇裂分为I度唇裂，表现仅限于红唇部分裂开;II度唇 裂，表现上唇部分裂开，鼻底完整;III度唇裂，表现整个上唇 至鼻底完全裂开。简答题4分简述你对唇、腭裂序列治疗的理解答案：唇腭裂患儿不仅有唇鼻外形的畸形，还有语言障碍，吞咽 障碍，咬合紊乱，原发或继发的颌骨发育畸形，部分腭裂患儿还 伴发中耳功能障碍，许多患者在不同时期存在不同程度的心理障 碍，因此，单一的手术虽可矫治外部畸形，改善腭咽闭合功能， 减轻患者的心理压力，但良好的语音常需语音病理学家和语音师参与语音训练；伴发的渗出

5、性中耳炎需耳科医生诊治，伴发的牙 颌畸形需正畸医师进行术前、术后的矫治和成年期正颌外科医师 矫治其骨性畸形。而心理咨询则应贯穿患儿的成长，及时帮助他 们解决心理问题。还有唇、鼻、颌骨、牙槽突裂的手术治疗、时 机和术式的选择等诸多手术和非手术治疗均需多学科协同治疗, 称为Teamapproach”.由有关学科医师组成治疗小组进行会诊。 列出形态、功能问题所在，共同拟定出全面、系统的治疗计划, 按拟定的序列，逐步完成各种治疗，从而获得较理想的功能形态 和心理健康。主要教学内容及时间分配教学方法（含互动设计）备注【概述】（10分钟）幻灯片，动画设计，图片说明。以发病率高居先天畸形第三位开头，提示学习

6、“唇 腭裂” 一课的重要性，同时介绍流行病学。最后 以正常人与患儿的强烈对比图片突出唇腭裂疾病 对患儿的严重影响。把以前流 行病学的 内容缩减 到概述中【发病机制1 （10分钟）幻灯片，图片说明。以面部胚胎发育的各个不同时段图片来说明唇腭 裂的发病机制。此处重点 讲解如何 形成裂隙【病因】（5分钟）幻灯片。逐条说明病因，结合教科 书简单阐 述【唇部的解剖及功能】（5分钟）幻灯片，图片说明。图片形式说明唇部的主要解剖标志，以利于学生 理解唇裂的分类及治疗。【唇裂的分类】（10分钟） 第一节课结束幻灯片，图片说明。 下课前随堂小测试重点掌握【腭部的解剖及功能】（5分钟）幻灯片，图片说明。图片形式说

7、明腭部的主要解剖标志，以利于学生 理解腭裂的分类及治疗。【腭裂的分类】（8分钟）幻灯片，图片说明。图片形式分别说明腭裂的分类，并做随堂小测验， 互动提问，以提高学生学习兴趣。重点掌握【唇腭裂的治疗】（25分钟）幻灯片，图片说明，动画展示。强调序列治疗，并以列表的形式说明各年龄段序 列治疗的内容。以图片的形式说明讲解唇腭裂的主要手术方式。以病例术前术后的图片说明手术效果。【总、结】（2分钟）幻灯片归纳唇腭裂这一课的学习要点。教学内容（讲稿）备注（包括:教学手段、 时间分配、临时更 改等）第一节课本课目的：掌握唇腭裂的分类，熟悉序列治疗的主要程序，了解唇 腭裂的发病机制及主要手术方式。本课重点：唇

8、腭裂的分类、序列治疗的主要程序。本课难点：唇腭裂的发病机制。一、概述（插入图片）：Introduction唇裂：上唇一侧或双侧裂开，同时伴不同程度鼻畸形，甚至颌面部 软组织、骨骼畸形。俗称为“兔唇”。腭裂：腭部裂开，伴有吸吮及语音障碍。俗称“狼咽”唇腭裂分综合征型与非综合征型两大类。非综合征型唇腭裂 （NSCL/P）即，唇腭裂无家族史、无相关致畸因子接触史、不伴有系统 性疾病或其他畸形、认知和身体发育正常。本课内容为最常见的“非综 合征型唇腭裂（NSCL/P）”。流行病学：唇腭裂（CLP）发病率居先天畸形第三位，为1/6001/1000,我国 每年新生唇腭裂患儿约2. 5万个。我国每年新生唇腭

9、裂患儿约2.5万个。 亚洲人 白种人黑种人。男性多于女性，比率1.5:1,有遗传史的占 28%O农村多于城市，山区多于平原。唇裂与腭裂往往伴发，也可单独存 在。左侧多发,左侧：右侧=2:1。二、发病机制：Mechanism（一）、胚胎发育（插入图片）1、鼻唇部的形成胚胎发育3周，形成颜面部各个突起并分化，各突起向中靠近。胚胎第5周，额鼻突下降，分化成内外鼻突，与左右上颌突融合，幻灯片，图片说明。10分钟幻灯片10分钟形成鼻及上唇结构。左右下颌突融合形成下颌。各面突进一步融合，胚胎第8周，鼻唇部基本形成。2、腭部的形成胚胎第6周，左右上颌突内面形成继发（外侧）腭突，左右内侧鼻 突形成原发（内侧）

10、腭突，并向中生长。各腭突相互融合，胚胎12周时，腭部形成，口鼻腔分隔。唇腭裂的形成（插入图片）：胚胎发育512周，受各种致畸因素影响，使各面突、腭突的生长 停止或减慢，导致各面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙，即 唇腭裂。幻灯片5分钟三、病因：Etiology发病原因至今未明，与遗传和环境因素都有关系。遗传因素：与患者血缘关系近者，易感性增大，与性别有关，男性多发。某些基因（TGFa、TGFB3、MSXK F13A、RARA、4q3K MTHFR 和 BCL3） 和位点可能与非综合征性唇腭裂的发病有关。环境因素：1 .营养缺乏：如VitA、B2、D、E,泛酸、叶酸，微量元素的缺乏。2 .

11、感染：病毒、细菌、原生动物等感染。3 ,损伤：母体在妊娠初期遭受某种损伤，如不全人工流产或不科学 的药物坠胎等。4 .内分泌异常：各种刺激导致体内肾上腺素增加。5 .药物：抗肿瘤药物、抗惊厥药物、抗组织胺药物以及治疗妊娠性 呕吐的敏克静等。6 .物理因素：射线、化学物质、农药。7 .烟酒因素：大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒。四、唇腭部的解剖和功能:Anatomy and Function幻灯片，图片说明。5分钟唇部的解剖和功能（插入图片）：1 .唇部的体表标志：人中（凹）、人中崎、唇白、唇红、唇红缘、唇峰、唇谷、唇珠、前 唇、侧唇、干、湿唇。2 .鼻部的体表标志：鼻小柱、鼻孔及鼻孔缘、鼻槛、鼻

12、尖、鼻翼及其内外侧脚、鼻唇沟。3 . 口轮匝肌解剖结构：口轮匝肌（深、浅两层），口轮匝肌鼻唇束与鼻小柱、鼻翼的关系。两侧的鼻唇束肌力平衡使鼻小柱居于正中位。4 .唇部的功能消化道与呼吸道的门户；吮吸与辅助咀嚼；辅助发音：唇音（双唇音和唇齿音）；重要而独特的表情功能：口唇与面部表情肌紧密相连，唇的外形色 泽是人面部情感集中和冲动的的焦点，因而被称为“情意之门”。五、唇腭裂的诊断与分类：Diagnosis and Classification唇腭裂的分类方法较多，目前通用临床分类法。幻灯片，图片说明。互动提问。把隐裂的分类归到I 唇裂中。10分钟唇裂：1 .单侧唇裂（插入图片）：（DI 唇裂：见限

13、于唇红裂开。其中，皮肤完整，肌肉断裂者称隐性 唇裂。H。唇裂：上唇部分裂开，但鼻底完整。（3）111唇裂：整个唇红至鼻底完全裂开（可伴牙槽崎裂）。2 .双侧唇裂（插入图片）：双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底（可伴牙槽崎裂）裂开。双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。3 .正中唇裂（插入图片）：上、下唇正中部分裂开。随堂小测试，第一节课结束。第二节课图片5分钟腭部的解剖与功能（插入图片）：1 .腭部的结构：硬腭、软腭、悬雍垂、牙槽崎。2 ,腭部的主要解剖结构：硬腭：位于腭前部，分隔口鼻腔。硬腭黏膜与骨膜紧密相连，称为黏骨膜。腭大孔一

14、腭大血管神经束，支配腭部血供及感觉。切牙孔一 腭裂分类的重要标志软腭：位于口腔后部，口咽腔与鼻咽腔之间。软腭由五对肌肉组成，重要：腭帆张肌一腭部紧张、腭帆提肌一软 腭上抬。发音时，软腭由松弛变成紧张和抬高状态，使口腔与鼻腔的通 道部分或全部暂时隔绝，形成“腭咽闭合”。3 .腭部的功能分隔鼻腔与口腔，避免食物进入鼻腔和鼻腔分泌物注入U腔。辅助发音和语言。把隐裂的分类归到 软腭裂中8分钟辅助吞咽。4 腭裂的分类：1 .软腭裂：仅软腭裂开，或只有悬雍垂裂开（I度），不分左右。少 数粘膜表面完好，但软腭中线肌肉缺如者称“隐性腭裂”：2 .不完全性腭裂（H度）：软腭及部分硬腭裂开，未达切牙孔，不 分左右

15、。3 .单侧完全性腭裂（单侧IH度）：悬雍垂至切牙孔，向一侧牙槽突裂 开。有左右之分。4.双侧完全性腭裂（双侧III度）：悬雍垂至切牙孔，向双侧牙槽突裂 开。唇腭裂（插入图片）：幻灯片，图片说明, 动画展示。25分钟。唇裂和腭裂合并存在时、同时诊断，标准相同。七、治疗：Treatment序列治疗的概念：应有多学科的专家协作，根据患者各发育阶段的需要，按一定程序 进行治疗，即唇腭裂的综合序列治疗（Cleft lip and palate team approach ）。序列治疗由一组专家（Team）共同完成。2 .唇腭裂治疗组的构成及主要工作内容：遗传学与人类学家：研究唇腭裂的疾病原因、形成过程

16、和遗传规律；采集各种数据，评价手术对发育的影响。咨询工作。社会学家、心理学家：为患者争取资助；为患者及其家庭调整心理状态、改善行为模式。妇产科和儿科医师：负责围产期健康；指导喂养、体检、健康评价；与其他专家配合，做好家长安慰工作。整形与颅颌面外科医师：分步实施各种整形修复与矫形手术；与其他专家合作研究唇腭裂与颅颌面发育、手术效果、手术方式等。正畸与矫形修复医师：重点研究牙的发育；协助进行各阶段与手术前后的牙颌正畸与矫形。耳鼻喉科医师：观察随访中耳情况，6月起，定期检查，必要时行鼓膜开窗或中耳置管、鼻腔整形手术。语音病理学家：制定语音矫治时间表，进行语音治疗。序列治疗的基本程序:唇腭裂的序列治疗

17、近10年开始在我国开展，目前在国内尚无统一的治疗程序，现介绍国际上的通行做法:初诊：术前正畸治疗：唇裂整复术：腭裂整复术：语言评估与训练：腭咽闭合不全治疗：牙槽突裂植骨术：唇鼻畸形二期整复：出生后24周；12个月；36个月；12月18个月;34岁；学龄前（56岁）；911 岁；56岁开始，可多次整复。18岁以后颌面骨整复；牙列矫形：混合或永久牙列形成时；中耳功能检查与治疗1岁左右唇腭裂整复术：（1）唇裂整复术1 .指征（四“十”原则）：年龄36月（10周）、体重5公斤（10斤），血色素10克, 白细胞10X109。无其他严重心肺疾患，无面部皮疹、口腔霉菌感染等。2 .麻醉：气管插管全麻。3 .

18、唇裂整复的主要手术方式（插入动画及手术录象）：单侧唇裂整复术Millard I、II式旋转推进法：针对单侧唇裂的最佳整复方法。优点: 定点与运用灵活；切口瘢痕不显著；唇鼻外形恢复好。下三角瓣法等：唇高下降较好，切口瘢痕不隐蔽，碧畸形矫正不理 想。双侧唇裂整复术前唇原长法：适合婴幼儿及前唇较长者，早期前唇显短，随发育渐 趋正常。前唇延长法：适用于成人和前唇过于短小者，易导致上唇过紧。唇裂手术目的：除恢复患者正常的口鼻形态外，还强调口轮匝肌的重建，以达到动 态的良好效果。一期手术后常有后遗畸形，需再次、甚至多次手术才能获得最好的 形态。（三）腭裂整复术的主要术式（插入动画及手术录象）：（1）指征：

19、1218月，营养良好，血色素11克以上，无凝血机制 障碍，不伴呼吸道感染者。术前除外心肺、耳鼻喉科疾患。（2）麻醉：气管插管全麻，经口及经鼻插管均可，操作轻柔，防止 术后喉头水肿。(3)主要手术方式：1 .腭成形术(palatoplasty)：两瓣后推法：最常用，适用于适于绝大多数腭裂。软腭逆向双形移位术：适用于裂隙狭窄者。2 .咽成形术(pharyngoplasty)：腭裂术后部分患者仍有腭咽闭合不全，需行咽成形术。咽后壁组织瓣转移术：延长软腭。腭咽肌瓣转移术：形成具有收缩功能新咽腔。腭裂手术目的：2分钟恢复腭部的解剖功能：关闭裂隙，使口鼻腔分开一吞咽正常。恢复腭部的生理功能：使移位的组织结构复位，成形的软腭要有适 当长度、相当高度以及灵活的动度一发音正常。总结：Summary唇腭裂(CLP)是儿童颜面部最常见的先天性畸形。系多基因的遗传 与环境多因素综合作用引起的，胚胎早期各面突、腭突融合障碍导致的 疾病。基本治疗为唇腭裂修复术，但由于该病存在颅颌面软组织与骨组织 的多种复杂畸形，并随病儿生长发育有所变异，故需要多学科的分阶段 的综合序列治疗直至成人，方可达最终满意的疗效。