一组运动神经元疾病———渐冻人症.docx

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1、一组运动神经元疾病渐冻人症 “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，学名肌萎缩性脊髓侧索硬化症。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉渐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体犹如被渐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。 这是一种恶性病，正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住。患病的人丢失任何行动实力，但这个过程不是快速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。今日是腿，明天是手臂，后天到了手指，连限制眼球转动的微小肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 由于感觉神经并未受到侵扰，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金、美国闻名棒球明星Luo G

2、ehrig就是“渐冻人”。该病发病率为4/10万，多发生在40岁以后，目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病缘由，也没有方法治疗，患者的平均存活时间，只有3年。 医学界对致病缘由并不非常了解，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒；不过90%的病例都是原发性，也就是不明缘由。也有人认为造成运动神经萎缩的主要缘由，是细胞内的麸胺酸无法代谢，积累在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。 临床表现 按临床症状大致可分为二型。 以四肢侵扰起先：首先是四肢肌肉某处起先萎缩无力，然后向他处扩散，最终才产生呼吸衰竭。 以延髓肌肉麻痹起先：在四肢动作良好之

3、时，就出现吞咽、讲话困难的现象，很快地进展成呼吸衰竭。 1.症状起先期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的是由声音嘶哑起先， 无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时须要适度休息，以免病情加重。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严峻障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严峻障碍，进食时简单呛到，有些需通过胃管喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸

4、困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需运用呼吸机，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安静团队的服务。 治疗方法 药物治疗：运动神经元疾病目前还没有有效的治疗方式，只有针对多种可能致病缘由开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经爱护剂、神经养分因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。核准运用于治疗ALS的药物仅有Riluzole，临床试验已经证明Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命，它的作用主要是延缓疾病的恶化，而不是根治ALS。此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但是并不会延长病患生命。除了这些药物治疗外，一些物

5、理治疗、水疗及安静护理对患者都有所帮助。 物理治疗：维持较好的肌力与动作实力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量。假如已有一部份功能丢失了，在尽量保持独立的原则下，在治疗师的专业推断下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以用拐杖，甚至轮椅来代步。 全身水疗：就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助。全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体供应良好的支持与爱护。根据病人的状况、需求、进度，赐予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。 安静护理：一般人认为安静疗护只是在照看癌症末期、有苦痛症状的病患，事实上，安静疗护是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力赐予了，而仍有难受、呼吸困难等不适症状，须要供应的医学照看，及心理与心灵帮助者，皆是安静疗护之范围。因此，运动神经元疾病的病患在疾病进行的过程中，合乎安静疗护之照看精神。使其身、心、灵得到完全照看，使病患生命有质量、有尊严。 第4页 共4页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页第 4 页 共 4 页