317例儿童重度嗜酸性粒细胞增多症病因学分析.docx

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1、317例儿童重度嗜酸性粒细胞增多症病因学分析 打开文本图片集 摘要 目的 了解重庆及周边地区儿童重度嗜酸性粒细胞增多症病因构成。 方法 纳入2022年1月2022年12月间于我院住院的重庆及周边地区患者，其嗜酸性粒细胞肯定值5109/L且一百零一分比大于5%共317例，分析儿童重度嗜酸性粒细胞增多症的病因构成。 结果 317例患者中，明确病因291例，不明缘由26例，明确病因中反应性嗜酸性粒细胞增多症259例，原发性嗜酸性粒细胞增多症29例，特发性嗜酸性粒细胞增多症3例。反应性嗜酸性粒细胞增多症中感染性疾病217例，其中寄生虫感染190例、细菌感染17例、隐球菌4例、病毒3例、结核2例、支原体

2、1例;非感染性疾病42例，其中过敏反应性疾病22例、免疫缺陷病10例、嗜酸性胃肠炎4例、实体肿瘤3例、胆道疾病2例、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例。 结论 重庆及周边地区儿童重度嗜酸性粒细胞增多症的病因以寄生虫感染最常见、血液系统疾病和过敏反应性疾病次之，仍需考虑隐球菌、结核等特别病原感染以及嗜酸性胃腸炎、免疫缺陷病等少见病因。 关键词 嗜酸性粒细胞增多症;病因构成;儿童;回顾性分析 中图分类号 R735 文献标识码 A 文章编号 1673-1010114-0004-05 Abstract Objective To understand the etiology of severe eosi

3、nophilia in children in Chongqing and surrounding areas. Methods Patients from Chongqing and surrounding areas who were hospitalized in our hospital from January 2022 to December 2022 were included. There were a total of 317 cases whose absolute value of eosinophils was 5109/L and the percentage was

4、 more than 5%. The etiology of severe eosinophilia in children was analyzed. Results Of the 317 patients， there were 291 cases with a clear cause， and 26 cases with unknown causes. Among those with a clear cause， there were 259 cases of reactive eosinophilia， 29 cases of primary eosinophilia， and 3

5、cases of idiopathic eosinophilia. Among those with reactive eosinophilia， there were 217 cases of infectious diseases， including 190 cases of parasitic infection， 17 cases of bacterial infection， 4 cases of cryptococcus， 3 cases of virus， 2 cases of tuberculosis， and 1 case of mycoplasma; there were

6、 42 cases of non-infectious diseases， including 22 cases of allergic diseases， 10 cases of immunodeficiency diseases， 4 cases of eosinophilic gastroenteritis， 3 cases of solid tumors， 2 cases of biliary tract diseases， and 1 case of eosinophilic lymphogranuloma. Conclusion The causes of severe eosin

7、ophilia in children in Chongqing and surrounding areas are parasitic infections， followed by blood system diseases and allergic diseases. It is still necessary to consider special pathogen infections such as cryptococcal bacteria and tuberculosis， as well as rare causes such as eosinophilic gastroen

8、teritis and immunodeficiency diseases. Key words Eosinophilia;Etiology;Children;Retrospective analysis 嗜酸性粒细胞增多是指外周血嗜酸性粒细胞肯定值0.5109/L。当EOS肯定值超过1.5109/L时，甚至仅高于0.5109/L 時，机体出现组织损害的概率就会显著增加1。血常规作为住院患者的必备检验项目，其中嗜酸性粒细胞的异样增高可为临床医生诊疗供应重要线索。嗜酸性粒细胞增多症是指外周血嗜酸性粒细胞增多或有组织损害的一组疾病。依据WHO分型标准，EOS大于5109/L为重度嗜酸性粒细胞增多症

9、2。HE依据病因主要分四类：反应性嗜酸性粒细胞增多症、原发性嗜酸性粒细胞增多症，特发性嗜酸性粒细胞增多症，家族遗传型嗜酸性粒细胞增多症2-4。嗜酸性粒细胞增多综合症是在HE的基础上，伴有组织型HE导致的器官损伤或功能障碍2。嗜酸性粒细胞增多症病因困难，临床表现多样，且病因有地域性和年龄性差异，不同年龄及地域患儿病因构成分析可为临床诊断及治疗供应有力依据。本探讨对2022年1月2022年12月于重庆医科高校附属儿童医院全部住院的重度嗜酸性粒细胞增多症患者进行病因分析，总结儿童重度嗜酸性粒细胞增多症的病因构成，提高临床诊治水平，削减误诊误治。 1 对象与方法 1.1 纳入标准 依据我院检验科202

10、2年1月2022年12月间住院患儿的血常规检验报告，嗜酸性粒细胞肯定值5109/L且一百零一分比大于5%，同时符合HE诊断标准2-4的病例作为探讨对象。患儿家属同意患儿所进行的探讨，并通过了医院伦理学委员会审批。 1.2 解除标准 血常规中嗜酸性粒细胞肯定值5109/L，但嗜酸性粒细胞一百零一分比小于5%或不符合HE诊断标准;新生儿;门诊病例;电话失访患儿。 1.3 数据收集 依据病案号查找、收集并分析该患儿的全部临床资料，并通过电话随访患儿。 1.4统计学方法 运用Excel2022数据收录，SPSS20.0软件进行数据统计分析，计数资料采纳2检验，P0.05表示差异有统计学意义。 2结果

11、2.1 一般资料 符合纳入标准的共317例，2022年1月2022年12月间每年分别有73例、76例、76例、93例，男217例，女101例，男女比例2.17：1，男性多见;最小1+月龄，最大1101月龄，中位数68月龄。重庆149例，四川110例，贵州29例，云南19例，湖北2例，湖南、陕西、河北、新疆、河南、山西、江苏、江西各1例。 2.2 HE患儿病因构成 明确病因HE患儿共计291例，分为以下几类：反应性嗜酸性粒细胞增多症259例：感染性疾病217例，包括寄生虫感染190例、细菌感染17例、隐球菌感染4例、病毒感染3例、结核感染2例、支原体感染1例;非感染性疾病42例，过敏反应性疾病2

12、2例，免疫缺陷病10例，嗜酸性胃肠炎4例，肿瘤3例，胆道疾病2例，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿1例。原发性嗜酸性粒细胞增多症29例：慢性粒细胞白血病15例，急性淋巴细胞白血病5例，急性髓系白血病9例。特发性嗜酸性粒细胞增多症3例。未发觉家族遗传型嗜酸性粒细胞增多症病例。 2.3 肺吸虫感染伴嗜酸性粒细胞重度上升 190例寄生虫感染病例中，184例为肺吸虫感染伴嗜酸性粒细胞重度上升。 性别构成：男138例，占69.35%，女46例，占50.00%，男孩罹患肺吸虫病风险较女孩上升，有显著性差异。 年龄结构：1岁以内无肺吸虫感染，最小年龄16月龄，最大年龄166月龄，中位数79月龄，大于73月龄患者

13、166例，占73.45%，73月龄的患者18例，占27.69%，73月龄以上儿童罹患肺吸虫病风险增高，有显著性差异。 地区分布：重庆86例，主要分布在经济欠发达的渝南、渝东北等区县，四川69例，贵州11例，云南13例，湖北2例，湖南1例，江苏1例，陕西1例，西南地区分布状况见图1。135例有生吃、烤吃、炸吃螃蟹、蜊蛄、淡水虾或有喝溪水史。 临床表现及合并症：184例患者临床表现多样，伴咳嗽表现者102例，发热73例，皮下结节57例，气促23例，头痛19例，胸痛29例，腹痛40例，腹胀16例，呕吐21例，皮疹8例，惊厥7例，乏力16例，浮肿4例。184例患者中诊断肺吸虫脑病18例，合并肺炎87例

14、，多浆膜腔积液46例，胸腔积液116例，腹腔积液51例，心包积液21例，肺不张26例，胸膜炎52例，腹膜炎9例，气胸6例，肝脏结节22例。见图2。 诊断及预后：157例肺吸虫抗体阳性，23例未行肺吸虫抗体检测。4例肺吸虫抗体阴性。184例肺吸虫感染患者预后良好。 3探讨 重度HE病因众多，异质性大，病因探讨对临床诊治意义重大。本探讨表明，寄生虫感染仍旧是重度HE的首要病因，在四川、重庆、云南、贵州、湖北等肺吸蟲流行区5，尤其是经济欠发达区县，大于6岁儿童罹患重度HE应首先考虑肺吸虫感染。但是，在临床实践中，肺吸虫感染误诊状况仍较严峻，胡杨红6对1174例肺吸虫病患者进行回顾性分析，高达68.7

15、3%的儿童在院外被误诊。因此，对伴有咳嗽、发热、腹痛等临床表现的重度HE患者，尤其伴有皮下结节、浆膜腔积液、神经系统等症状者，应尽快完善肺吸虫病原学检查或免疫学检查从而削减误诊率。脑部是肺吸虫最常见的肺外寄生部位，肺吸虫脑病的临床表现常有头痛、呕吐，本探讨也呈类似表现，但本探讨中18例脑病患者有7例以惊厥为主要表现。头颅MRI或CT显示颅内血肿11例，病灶多在颞顶部或颞枕部，部分可见环形强化灶及“隧道征”等脑部影像特征性的表现7。因此，对于有脑部症状且伴嗜酸性粒细胞重度上升的患者，若影像学显示特征性变更应高度疑诊肺吸虫脑病。 在本探讨中原发性HE共有29例，占10.0%，据报道引起嗜酸性粒细胞

16、增高的缘由可能是 PDGFRA，PDGFRB，FGFR1融合基因或BCR/ABL1，JAK2 V617F+，KIT D826V+等基因突变激活酪氨酸激酶，从而导致嗜酸性粒细胞克隆性上升2。其中急性淋巴细胞白血病较少见，据报道发病率小于1%，且主要为重度HE8，与本探讨一样。过敏反应性疾病也是儿童重度HE的常见病因，尤其是婴儿患者，通过细致询问过敏史、有无皮疹，服药史等临床资料相对较易诊断。 近年来，有不少关于隐球菌感染伴外周血嗜酸性粒细胞异样增多的病例报道9-10。播散性隐球菌感染常发生于免疫力低下、HIV感染或器官移植后人群，但近年来隐球菌在免疫功能正常儿童中的感染呈增高趋势10-11。最新

17、探讨表明12-13，人类免疫系统微小缺陷是机体对隐球菌易感的可能缘由， FCGR-2B 等基因在此过程中可能起重要作用。隐球菌感染致嗜酸性粒细胞异样上升的机制尚不清晰，可能是新型隐球菌荚膜特定成分引起变态反应所致14。因此，在发热待查的疑难病例中，即使免疫力正常患者，若嗜酸性粒细胞重度上升，也应警惕隐球菌感染，建议尽快完善病原学检测，刚好明确病因指导治疗。抗真菌治疗后，嗜酸性粒细胞和IgE水平快速下降，这可以用Th2细胞介导的免疫应答来说明10。既往报道15，极少数结核感染也可引起嗜酸性粒细胞重度上升，可能与启动机体细胞免疫反应、诱导嗜酸性粒细胞聚集于局部炎症部位吞噬分枝杆菌作用有关16。 嗜

18、酸性胃肠炎在儿童较少见，外周血、腹水嗜酸性粒细胞增多特殊是重度增多伴腹痛、腹胀是诊断EGE的重要线索和特点。胃肠黏膜及十二指肠和回盲部组织中嗜酸性粒细胞增多是诊断EGE的必要条件17-18。本探讨中有10例免疫缺陷患者，除了1例X连锁高IgM综合征，其他均与丁俊琼等19总结的伴有嗜酸性粒细胞增多PID相符。本探讨还发觉儿童HE极少见病因，如胆道疾病、木村病，且目前未见报道。但本探讨未发觉有既往文献提示的嗜酸性膀胱炎、肾病综合征等病例20-21。 综上所述，本探讨较全面分析了重庆及重庆周边地区儿童重度HE的病因，第一位的是肺吸虫感染，血液系统疾病和过敏反应性疾病次之，隐球菌、结核感染、嗜酸性胃肠

19、炎、免疫缺陷病等发病率低，但仍可能是临床工作中疑难病例的病因。 参考文献 1 Helbig G，Hus M，Francuz T，et al. Characteristics and clinical outcome of patients with hypereosinophilia of undetermined significanceJ. Medical Oncology，2022，31：815. 2 Gotlib J. World Health Organization-defined eosinophilic disorders：2022 update on diagnosis，ri

20、sk stratification，and managementJ. American Journal of Hematology，2022，92：1243-1259 3 Sreedharanunni S，Varma N，Sachdeva MUS，et al. The spectrum of hypereosinophilia and associated clonal disorders - a real-world data based on combined retrospective and prospective analysis from a tropical settingJ.M

21、editerr J Hematol Infect Dis，2022，10：e2022052. 4 Antonucci R，Vacca N，Boz G，et al. Parasitic hypereosinophilia in childhood：A diagnostic challengeJ.Mediterr J Hematol Infect Dis，2022，10：e2022034. 5 汤林华. 中国寄生虫病防治与探讨M.北京：北京科学技术出版社，2022：20-21. 6 胡杨红. 儿童肺吸虫病1174例临床分析D.重庆医科高校，2022. 7 范文辉，杜柏林，梁奕，等.儿童胸肺型合并脑

22、型肺吸虫病的CT和MRI表现J.放射学实践，2022，31：1016-1019. 8 Narayanan G，Soman LV，Kumar R. Hypereosinophilia：A rare presentation of acute lymphoblastic leukaemiaJ.J Postgrad Med，2022，64：50-52. 9 Chen YH，Yu F，Bian ZY，et al. Multilocus sequence typing reveals both shared and unique genotypes of cryptococcus neoformans

23、in Jiangxi province，ChinaJ.Sci Rep，2022，8：1495. 10 Gao LW，Jiao AX，Wu XR，et al. Clinical characteristics of disseminated cryptococcosis in previously healthy children in ChinaJ.BMC Infect Dis，2022，17：359. 11 Luo FL，Tao YH，Wang YM，et al. Clinical study of 23 pediatric patients with cryptococcosisJ. Eu

24、ropean Review for Medical Pharmacological Sciences，2022，19：3801. 12 Hu XP，Wu JQ，Zhu LP，et al. Association of Fc Receptor IIB polymorphism with cryptococcal meningitis in HIV-uninfected Chinese patientsJ. Plos One，2022，7：e42439. 13 Ou XT，Wu JQ，Zhu LP，et al. Genotypes coding for mannose-binding lectin

25、 deficiency correlated with cryptococcal meningitis in HIV-uninfected Chinese patientsJ.Journal of Infectious Diseases，2022，203：1686-1691. 14 Chen G，Mcnamara DA， Hernandez Y，et al. Inheritance of immune polarization patterns is linked to resistance versus susceptibility to cryptococcus neoformans in

26、 a mouse modelJ. Infection Immunity，2022，76：2379. 15 Bharathkanth RM.Miliary tuberculosis with hypereosinophiliaJ.The Journal of the Association of Physicians of India，2022，64：144. 16 Wang HH，Yang LY，Chang JW，et al. Eosinophilic peritonitis： an unusual manifestation of tuberculous peritonitis in per

27、itoneal dialysis patientJ. Journal of the Chinese Medical Association，2022，74：322-324. 17 Abou Rached A，El Hajj W. Eosinophilic gastroenteritis：Approach to diagnosis and managementJ.World J Gastrointest Pharmacol Ther，2022，7：513-523. 18 Abassa KK，Lin XY，Xuan JY，et al. Diagnosis of eosi-nophilic gast

28、roenteritis is easily missedJ.World J Gastroenterol，2022，23：3556-3564. 19 丁俊瓊，侯佳，王晓明，等. 伴有嗜酸性粒细胞增多的原发性免疫缺陷病J. 中华儿科杂志，2022，55：478-480. 20 陈小红，徐益萍，卢美萍.88例嗜酸性粒细胞增多症住院患儿临床表现及病因分析J.浙江高校学报，2022，45：292-296. 21 赵少聪，刘玉峰，王叨，等.儿童嗜酸性粒细胞增多症96例J.河南医学探讨，2022，26：1759-1761. 第13页 共13页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页第 13 页 共 13 页